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Enfermedades granulomatosas y autoinmunes de nariz y spn

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Enfermedades granulomatosas y autoinmunes de nariz y spn

  1. 1. SARCOIDOSIS Resolución espontanea • ENFERMEDAD CRÓNICA GRANULOMATOSA SISTÉMICA DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA • ETIOLOGÍA DIVERSA: INFECCIOSA, GENÉTICA, INMUNOLÓGICO, AMBIENTAL • 20-40 AÑOS • MUJERES Progresión crónica MUERTE
  2. 2. • GRANULOMAS NO CASEIFICANTES COMPUESTAS DE MÚLTIPLES CÉLULAS EPITELIOIDES Y CÉLULAS GIGANTES DE LANGHANS. • CEL. GIGANTES DE LANGHANS CONTIENEN INCLUSIONES CITOPLASMÁTICAS COMO MUCOPOLISACÁRIDOS LAMINADOS CUERPOS DE SCHAUMANN Y CUERPOS DE ASTEROIDES DE COLÁGENO.
  3. 3. CUADRO CLÍNICO Manifestaciones Sinonasales 1-4% Obstrucción nasal, Rinorrea, cefalea, Infeccion recurrente SPN Perforación septal por infiltración de granulomas Mucosa nasal friable y con costras Erosiones a paladar blando Fistula oronasal
  4. 4. MANEJO SI después de 8 semanas con Corticoesteroides a altas dosis, no hay respuesta, es probable que haya poca recuperación • CORTICOESTEROIDES SISTÉMICOS Disminuir y Descontinuar • ALTAS DOSIS EN EXACERBACIONES • IRRIGACIONES NASALES, ESTEROIDES NASALES, INYECCION INTRALESIONAL DE ESTEROIDES • USO DE HIDROXICLOROQUINA SINONASAL. EN INVESTIGACIÓN
  5. 5. SÍNDROME DE GRANULOMA LÍNEA MEDIA • CONDICIÓN INFLAMATORIA Y NEOPLASTICA QUE CLÍNICAMENTE SE PRESENTA CON DESTRUCCIÓN MEDIOFACIAL Y DE VÍAS RESPIRATORIAS ALTAS PROCESOS INFECCIOSOS Hongos y Parasitos PROCESOS NEOPLASTICOS Carcinoma escamoso Radomiosarcoma Linfoma PROCESO INFLAMATORIO Granulomatosis de Wegener Enfermedad idiopática destructiva de línea media
  6. 6. CUADRO CLINICO Pansinusitis Destrucción De septum nasal Epistaxis Destruccion de paladar duro Dolor facial Resonancia Magnética
  7. 7. DIAGNOSTICO • EXCLUSIÓN • DX DIFERENCIAL: TRAUMA, COCAÍNA, INFECCIÓN, G. WEGENER. • BIOPSIAS PROFUNDAS (EVITAR TEJIDO NECRÓTICO E INFLAMATORIO) • HISTOLOGIA: • NECROSIS Y LA INFLAMACIÓN CRÓNICA CON INFILTRADOS POLIMORFOS, ELEMENTOS LINFOPLASMOCITARIOS, DISPERSOS Y NEUTRÓFILOS E HISTIOCITOS. • SI LA HISTOLOGÍA NO ES DIAGNÓSTICO, REALIZAR INMUNOHISTOQUÍMICA PARA BUSCAR DE CÉLULAS B Y CÉLULAS NK / MARCADORES DE CÉLULAS T, CONFIRMANDO LINFOMA
  8. 8. • EN CASO DE DX DE LINFOMA • RADIOTERAPIA: 34 -60 GY • QUIMIOTERAPIA: CICLOFOSFAMIDA, DOXIRUBICINA Y VINCRISTINA
  9. 9. GRANULOMATOSIS DE WEGENER Condición sistémica de etiología desconocida Granulomatosis necrotizante de VRA y VRB Glomerulonefritis Vasculitis pequeños vasos Anticuerpos xcontra proteinasa-3 C-ANCA
  10. 10. Blancos No predominio de sexo Etiología desconocida 5ta década Causa autoinmune?
  11. 11. • NARIZ Y SENOS PARANASALES, SEGUNDO SITIO DE AFECTACIÓN SINTOMÁTICA, DESPUÉS DE PULMÓN • 64-80% DE LOS CASOS, EVENTUALMENTE LLEGAN AL 91% • NARIZ 30% • OBSTRUCCIÓN NASAL Y DOLOR EN DORSO NASAL POR COLAPSO TOTAL NASAL • RINORREA FÉTIDA Y EPISTAXIS • PERFORACIÓN SEPTAL, MUCOSA FRIABLE, COSTRAS, TEJIDO DE GRANULACIÓN. SINUTITIS
  12. 12. DIAGNOSTICO • BIOPSIA DE LESIONES SOSPECHOSAS (CAVIDAD NASAL) • GRANULOMAS CASEIFICANTES, CON AGREGADOS CELULARES SUELTOS. ALTA TASA DE RESULTADOS FALSOS NEGATIVOS COMO LO DEMUESTRA SU VALOR PREDICTIVO NEGATIVO DEL 74%. • C-ANCA • P-ANCA. INESPECÍFICO, CONSIDERAR OTRAS VASCULITIS.
  13. 13. TRATAMIENTO • CORTICOESTEROIDES Y AGENTES CITOTÓXICOS (AZATIOPRINA O CICLOFOSFAMIDA) • QX ENDOSCÓPICA DE SENOS, EN CASOS REFRACTARIOS • EVITAR REPARACIÓN QUIRÚRGICA DE LA NARIZ (DERFORMIDAD DE SADDLE) HASTA QUE EL APCIENTE NO PRESENTE REMISIONES POR LARGO PERIODO. • PERFORACIONES SEPTALES, PREFERIBLE NO TRATAR
  14. 14. POLICONDRITIS RECIDIVANTE • ENFERMEDAD RARA AUTOINMUNE • TEJIDOS CARTILAGINOSOS, PRIMER OBJETIVO DE DESTRUCCIÓN • PUEDE AFECTAR A SISTEMA RENAL, PULMONAR, DERMATOLÓGICO, CARDIOVASCULAR, OCULAR Y NEUROLÓGICO • PATOGENESIS DESCONOCIDA • ANTICUERPOS VS COLÁGENO TIPO II
  15. 15. 3.5 casos por millón Sin predominio de sexo 37% con enfermedad hematologica, Edad: 47 años Vasculitis, Dermatologicos o autoinmune
  16. 16. • CONDRITIS AURICULAR MANIFESTACIÓN CLÍNICA AMAS COMÚN • SEGUIDA POR ARTRITIS • INVOLUCRO DE CARTÍLAGOS LARINGOTRAQUEALES EN MAS DE 50% • INVOLUCRO NASAL 72% • EPISODIOS RECURRENTES, CARTÍLAGO ES REEMPLAZADO POR TEJIDO CONECTIVO FIBROSO
  17. 17. DIAGNOSTICO • Condritis en 2 de 3 sitios. • 1 sitio ORL y afectación ocular, daño audiovestivular o artritis inflamatoria seronegativa • BIOPSIA, No es necesaria en la mayoría de los casos • • • • TRATAMIENTO: Corticoesteroides Citotoxicos Multiples Cirugias. Remplazo total de Aorta ascendente con reconstrucción de via respiratoria. Auricular Nasal Laringotraqueal
  18. 18. SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS • Asociada a síntomas alérgicos • Causa desconocida • Infiltracion eosinofilica en tejidos Vasculitis necrotizante Asma Granuloma extravascular necrotizante (Granuloma alérgico) TRIADA Eosinofilia Vasculitis
  19. 19. 14-75 años Edad media: 50 años Incidencia 2.4 y 4 por millón No predisposición de sexo 3 fases
  20. 20. FASE PRODROMAL Sintomas Obstuctivos Rinitis alergia Asma del adulto EOSINOFILIA PERIFERICA Sindrome Loeffler Gastroenteritis eosinofilica • 69% OBSTRUCCION NASAL CON PÓLIPOS • 80% PANSINUSITIS 3ra FASE Signos y sintomas de vasculitis Alteraciones cardiacas, neurológicas, cutáneo, GI, Pulmonar, Articular
  21. 21. DIAGNOSTICO • CLINICO • ASMA, ALERGIA O SINUSITIS ASOCIADA A EOSINOFILIA PERIFERICA CON DATOS SUGESTIVOS DE VASCULITIS • BIOPSIA • ANCA EN 67-70% DE LOS CASOS TRATAMIENTO: Similar a GW Corticoesteroides y citotoxicos Sintomas nasales: Esteroides y lavados Polipectomia en casos ncesarios
  22. 22. SINDROME DE SJÖGREN Enfermedad autoinmune sistémica, común, lentamente progresiva Activación de Linfocitos B Factor reumatoide Anticuerpos antinucleares Destruccion por Cel. B yT Anti – Ro/SS-A Anti –La/SS-B
  23. 23. • ANTICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA DUCTOS SALIVARES, TIROIDES, MUCOSA GÁSTRICA, PÁNCREAS, ERITROCITOS, NERVIOS Y OTROS. • HISTOLOGÍA: INFILTRADO LINFOCITICO ALREDEDOR DE DUCTOS GLANDULARES DE GLÁNDULAS EXOCRINAS, OCASIONANDO DISFUNCIÓN GLANDULAR.
  24. 24. Afecta a 2% de la población adulta Poco diagnosticada por su CC no especifico 40-60 años Predominio en Mujeres 9:1 60% acompañado de Artritis
  25. 25. • XOROSTOMIA • QUERATOCONJUNTIVITIS SICCA • AUMENTO DE GLANDULA PARÓTIDA • TOS CRÓNICA POR RESEQUEDAD TRAQUEAL Y DE GARGANTA • 50-100% DESARROLLAN XERORINIA (HIPOSMIA, COSTRAS, OBSTRUCCION NASAL CON RESPIRACIÓN ORAL) • ALTERACIONES SISTÉMICAS: PULMON, HIGADO, RIÑON, VASOS, SANGRES, PIEL.
  26. 26. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO 4 de 6: Sintomas de ojo seco Signos de ojo seco Sintomas boca seca Pruebas de Funcion glandular Biopsia de glándulas salivales Autoanticuerpos Positivos SSA o SSB TRATAMIENTO: Sintomático Corticoesteroides en el manejo de manifestaciones severas extraglandulares Higiene nasal y lubricación
  27. 27. RINOESCLEROMA Inicia en zona de transición de epitelio estratificado escamoso y epitelio respiratorio Klebsiella Rinoescleromatis Progresa a nasofaringe,laringe, traquea Vestibulo nasal Sur America Involucro sinusal es frecuente Europa central Africa
  28. 28. CUADRO CLÍNICO INICIAL segunda Final • Síntomas de resfriado, Rinitis atrófica • Descarga nasal color miel con olor inusual • Fase Granulomatosa • Granulomas largos, friables, causan epistaxis y obstrucción nasal • Fase fibrotica o esclerótica • Alteración estructural por cicatrización
  29. 29. • CUERPOS DE RUSSEL
  30. 30. • GRANULOMAS: RESULTADO DE FAGOCITOSIS INEFICIENTE DE LOS HISTIOCITOS (CEL. DE MIKULICZ) • ENCAPSULAN LA BACTERIA PERO NO LA DIGIEREN NI MATAN • TINCION CON WHARTIN-STARRY O GRAM • CULTIVOS SOLO SON POSITIVOS EN 50-60% DE LOS CASOS TRATAMIENTO Antibióticos por 3 meses o mas • TOMOGRAFIA. Tetraciclinas EN contraindicaciones: TMP-SMX Clortetraciclina Cloranfenicol Cefaloridina Rifampicina
  31. 31. LEPRA • MICOBACTERIUM LEPRAE. INTRACELULAR OBLIGADO • INCUBACION DE 3-10 AÑOS • OBJETIVOS DE INVASIÓN: CEL. SCHWANN, PEQUEÑOS VASOS Y MONOCITOS • DISEMINACION: DESCARGA NASA • INVOLUCRO DE MUCOSA NASAL EN 95% . PERDIDA DE LA SENSIBILIDAD, PALIDEZ Y OBSTRUCCIÓN • DIAGNOSTICO: BIOPSIA • TRATAMIENTO: RIFAMPICINA, DAPSONA Y CLOFACIMINA POR 6-24 MESES
  32. 32. TUBERCULOSIS NASAL • MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS • RARA. INVOLUCRO PRIMARIO ES POCO COMÚN • MENOS DE 50 CASOS REPORTADOS A LA FECHA • CAUSADO POR INHALACIÓN O INOCULACIÓN DIRECTA Pacientes de 11-84 años Obstrucción nasal, rinorrea anterior y posterior, discomfort nasal, epistaxis, costras, poliposis recurrente, ulceración. Afectación: 1. Septum cartilaginoso 2. Cornetes 3. Piso nasal
  33. 33. DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO • DIAGNOSTICO: • HISTOLOGICO. GRANULOMAS CASEIFICANTES Y NO CASEIFICANTES • TINCION CON ZIEHL NEELSEN O AURAMINA-RODAMINA FLUORESCENTE • REACCION EN CADENA DE POLIMERASA, DNA. • TRATAMIENTO: • RIFAMPICINA, ISIONASIDA, PIRAZINAMIDA Y ESTREPTOMICINA • LAVADOS NASALES
  34. 34. ACTINOMICOSIS • CAUSADO POR BACTERIAG (+), ANAEROBIO, MICROAEROFILA, GENERO ACTINOMICES • A. ISRAELII • A. NAESLUNDII • A. VISCOUS • A. ODONTOLITICUS • CRECE EN CAVIDAD ORAL O TRACTO GI O RESPIRATORIO
  35. 35. • FORMACION DE GRANULOS DE AZUFRE (NOCARDIA TAMBIÉN LOS FORMA) • LLAMADO EL GRAN ENMASCARADOR, PUEDE MIMETIZAR OTRAS ENFERMEDADES • PUEDE ENCONTRARSE EN CUALQUIER LUGARDE CABEZA Y CUELLO • CURSO CLÍNICO VARIABLE (LENTO, INDOLENTE, PROGRESIVO) • DX: CULTIVO Y TINCIÓN • TRATAMIENTO:DEBRIDACION Y PENICILINA • CLINDAMICINA, TETRACICLINA, SULFONAMIDAS
  36. 36. SÍFILIS • TREPONEMA PALLIDUM • 3 DIFERENTES FASES • SIFILIS PRIMARIA OCURRE 10-90 DÍAS DESPUÉS DE INFECCIÓN INICIAL. • CHANCRO INDURADO, DOLOROSO, ULCERADO • SIFILIS NASAL RARA. AFECTACION DE VESTIBULO
  37. 37. • SIFILIS SECUNDARIA • FASE LATENTE. 1/3 DE LOS PACIENTES SE MANTIENEN AQUÍ • SIFILIS TERCIARIA • SIFILIS GRANULOMATOSA • LESIONES DESTRUCTIVAS (GUMMATA) • INVOILUCRO A SEPTUM NASAL OCASIONANDO DEFORMIDAD DE SADLE
  38. 38. • DIAGNOSTICO : • VDRL • PRUEBAS REAGINICAS • FTA_ABS • MICROHEMAGLUTINACION PARA TREPONEMA PALIDUM • REACCION EN CADENA DE POLIMERASA • VALORACION MICROSCÓPICA CON CAMPO OSCURO • TRATAMIENTO: PENICILINA
  39. 39. BLASTOMICOSIS • BLASTOMYCES DERMATITIDIS • INVOLUCRO NASAL Y PARANASAL RARO • LA MAYORÍA AFECTA VESTIULO NASAL • DIAGNOSTICO: CULTIVO, MICROSCOPICO • TRATAMIENTO: DRENAJE , AMFOTERICINA B, KETOCONAZOLE, ITRACONAZOL
  40. 40. MUCORMICOSIS • HONGO OPORTUNISTA • GENERO RHIZOPUS, MUCO, RHIZOMUCOR Y ABSIDIA • PAN, FRUTAS Y VEGETALES, SECRECION DE INDIVIDUOS SANOS • INMUNOCOMPROMETIDOS • DIABETICOS
  41. 41. • FIEBRE • ULCERACIONES NASALES NEGRUZCAS NECRÓTICAS • EDEMA FACIAL O PERIORBITARIO • CAMBIOS VISUALES • CEFALEA • DOLOR FACIAL • RINOSCOPIA ANTERIOR Y POSTERIOR • TOMOGRAFIA CON EDEMA MUCOPERIOSTICO Y DESTRUCCION OSEA • RMN EN VALORACION DE AFECTACION SNC
  42. 42. • TRATAMIENTO: • AMFOTERICINA B Y DEBRIDACION QUIRUGICA • AMFOTERICIN B LIPOSOMAL • POZACONAZOL • CAMARA HIPERBARICA
  43. 43. • LEISHMANIASIS MIASIS
  44. 44. DIAGNOSTICO DE ENFERMEDADES DE NARIZ Y SPN Enfermedad PRUEBA DIAGNOSTICA Sarcoidosis Biopsia Sindrome de Granuloma de línea media Biopsia, Inmunohistoquimica Enfermedad de Wegener C-ANCA, Biopsia Policondritis recalcitrante Cuadro clínico Sindrome de Churg-Strauss Biopsia, ANCA, Clinica Sindrome de Sjögren Biopsia, SS-A, SS-B, Clinica Rinoescleroma Cultivo, Microscopia Lepra Biopsia Micobacteria Biopsia, Microscopia
  45. 45. Enfermedad PRUEBA DIAGNOSTICA Actinomicosis Cultivo, Biopsia, Microscopia Sífilis VDRL, RPR,FTA-ABS, Microscopia campo oscuro Blastomicosis Biopsia, Cultivo, Microscopia Coccidiomicosis Cultivo, Microscopia, Serología Rinosporidiosis Biopsia, Microscopia Mucormicosis Biopsia, Cultivo Aspergilosis TC, Biopsia, Microscopia, Cultivo Leishmaniasis Biopsia Granuloma reparador de Ce. Gigantes Biopsia
  46. 46. EMERGENCIAS DE LA NARIZ Y SPN Epistaxis Masiva Déficits de pares Craneales Cambios Agudos en campo visual Cambios en estado mental Diplopía
  47. 47. COMPLICACIONES COMPLICACION ENFERMEDAD ASOCIADA Deformidad de Saddle Sarcoidosis, Wegener, Policondritis, Lepra, Sifilis, Miasis Perforacion Septal Sarcoidosis, Granuloma LM, Wegener, Cocaina, Lepra, Sifilis, Leishmania, Miasis Autorinectomia Granuloma de Linea media Fistula oroantral Sarcoidosis, Enf. De Wegener, Granuloma LM inducido por cocaína Rinitis Sifilis Descarga retronasal Sarcoidosis Cefalea/Dolor facial Sarcoidosis, Mucormicosis, Aspergilosis, Granuloma línea media Epifora Sarcoidosis, Wegener, Micobacteria Epistaxis Granuloma LM, Wegener, Rinoescleroma, Hemangioma, Rinosporidosis Xerorinia Sindrome de Sjögren
  48. 48. TRATAMIENTO Enfermedad Terapias Sarcoidosis Corticoesteroides, Irrigacion Nasal, Quirurgico Granuloma Linea media Quimioterapia, Radioterapia Granulomatosis De Wegener Corticoesteroides, Ciclofosfamida Policondritis Recalcitrante Corticoesteroides, Ciclofosfamida Sindrome Churg-Strauss Corticoesteroides, Ciclofosfamida, Irrigacion con Sol. Salina Sindrome Sjögren Corticoesteroides, Sintomatico Rinoescleroma Antibioticos Prolongados Lepra Rifampicina, Dapsona, Clofacimina Micobacteria Antibioticos Actinomicosis Debridamiento quirurgico, Antibioticos Prolongados
  49. 49. Enfermedad Terapias Sifilis Penicilina, Antipiréticos Blastomicosis Drenaje quirúrgico, Antimicóticos sistémicos Coccidiomicosis Antimicóticos Sistémicos Rinosporidosis Excisión quirúrgica Mucormicosis Debridamiento quirúrgico, Antimicóticos Sistémicos Aspergilosis Debridamiento quirúrgico, Antimicóticos Sistémicos Leishmaniasis Debridamiento quirúrgico, Antimicóticos Sistémicos Miasis Lavado nasal, Escisión local Hemangioma lobular capilar Excisión quirurgica Enfermedad de Bowel Corticoesteroides Enfermedad renal cronica Excisión Quirurgica

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