Cas Clinique: petite Aisha et maladie de Crohn

Aisha, fillette de 07 ans admise pour prise en charge diagnostique
et thérapeutique d’une diarrhée glairo-sanglante évoluant depuis deux mois

Antécédents Familiaux
- Mariage non consanguin
- Mère âgée de 43 ans G2P1C1 bien portante
- Père âgé de 56 ans bien portant
- Frère âgé de 04 ans bien portant
- pas de cas similaire dans la famille

Antécédents Personnels
• Physiologique:
- Grossesse suivie et menée à terme
- Naissance par voie haute pour présentation de siège
- Bonne adaptation à la vie extra-utérine: Apgar 08/10, 09/10 (PN: 3700g)
- Correctement vaccinée, vit D reçue
- Scolarisée en 03e année primaire avec bon rendement scolaire

Antécédents Personnels
• Pathologiques:
- Notion d’angines à répétition depuis l’âge de deux ans (8 épisodes/an).

Histoire de Maladie
Début: douleurs abdominales (il y 02 mois)
Associées à une diarrhée glairo-sanglante dans un contexte fébrile
Consultation chez un pédiatre libéral
Orientation chez nous
Admission

À l’admission
- État général moyen, fébrile à 39°C, Fc: 100 btt/mn, Fr: 22 cycles/mn, TRC < 3’’,
TA =80/50
- Consciente, coopérative.
- Yeux excavés
- Pas de signes cliniques d’acidose ni de déshydratation.
- Absence de signes de choc
- Poids: 16 kg [-1p, -3.61z]
- Taille: 112 cm [-1P, -2.83z] Retard staturo-pondéral
- BMI: 12.8 kg/m² [-2.17z]
- Tanner stade I

• Examen cutanéo-muqueux:
- Pâleur cutanéo-muqueuse
- Mucite grade I
- Pas de syndrome hémorragique
- Pas d’ictère
• Examen de la tête et cou:
- Pas de dysmorphie crânio-faciale
- Oreilles bien-ourlées

• Examen cardio-vasculaire:
- Rythme cardiaque régulier
- Pas de souffle ni bruits surajoutés
• Examen pleuropulmonaire:
- Thorax de morphologie normale
- Pas de signe de détresse respiratoire
- Murmure vésiculaire bien perçu aux deux champs pulmonaires

• Examen abdominal:
- Abdomen sensible grossièrement surtout au niveau de la fosse iliaque droite
- Pas d’hépatomégalie ni splénomégalie
- Pas de CVC
- Examen de la marge anale: fissure à 06h et ulcération à 12h
- Organes génitaux externes de morphotype féminin et de morphologie normale

• Examen neurologique:
- Enfant conscient
- Bon tonus axial et segmentaire
- Pas de signes déficitaires
- Réflexes ostéotendineux présents et symétriques
- Pas de convulsions ni de mouvements anormaux
• Examen ORL: sans anomalies
• Examen ostéoarticulaire: sans anomalies

Au Total
Aïsha âgée de 07 ans, se plaignant de douleurs abdominales et de diarrhée glairo-
sanglante depuis deux mois et qui présente:
- État général moyen
- Retard staturo-pondéral < - 2DS
- Fosse iliaque droite sensible dans une contexte fébrile
- Fissure anale à 06h00
- Ailleurs: bon état d’hydratation
- Absence de signes cliniques de sepsis

Biologie
Syndrome inflammatoire:
- Hyperleucocytose à 25000 élé/mm3 ( PNN: 20016 élé/mm3)
- Thrombocytose à 848000 élé/mm3
- VS à 92 mm (01e heure)
- CRP > 48 mg/l
Echographie abdomino-pelvienne:
Épaississement régulier pariétal intéressant le colon droit et transverse
mesurant 8.5mm
Densification de la graisse mésentérique péricolique

Soit Aïsha présente une colite chronique
•Retentissement ?
•Étiologie ?

Bilan de retentissement
1/ clinique:
- Retard de croissance staturo-pondéral < - 2DS (cassure de la courbe)
- Malnutrition modérée à 53.33% (Gomez), Marasme (Welcome)
- Pâleur cutanéo-muqueuse
- Pas de signes cliniques de rachitisme

2/ Biologique:
- Hémoglobine 8.1 g/dl, VGM à 77 fl, CCMH à 30, réticulocyte à 05% (157500),
- Ferritinémie à 1250
Soit anémie microcytaire hypochrome régénérative
- Hypokaliémie à 2.9 meq/l, natrémie 136 meq/l
- Protidémie totale à 52 g/l avec albuminémie à 31.2g/l (normale )
- Triglycéridémie à 1.22g/l , cholestérolémie à 0.5g/l (normale )
- ASAT 34 UI/l, ALAT 22 UI/l, TP à 90% (normale )
- Phosphorémie à 27.7 Calcémie à 91 mg/l (normale )

3/ Radiologique:
Index cortico-médullaire < 0.5 (déminéralisation)

3/ Radiologique:
Âge osseux = âge chronologique

Soit Aïsha présente une colite chronique compliquée.
mais de quel origine?

Discutons les causes d’une diarrhée chronique sanglante
- Entérocolite pseudomembraneuse:
pas de notion de prise médicamenteuse type antibiotique ou AINS
- Entérocolite infectieuse:
Parasitaire: (amibiase) éliminée par la parasitologie des selles
Bactérienne:
germe non spécifique: attendre la coproculture
germe spécifique: pas de notion de contage, IDR à la tuberculine négative,
l’étude histologique n’est pas en faveur.

Le diagnostic de colites inflammatoires type maladie de Crohn est le plus
probable devant:
- Retard staturo-pondéral+ diarrhées chroniques de type glairo-sanglantes
- Epaississement intestinal sur l’échographie.
- Localisation extradigestive: type mucite
Biologie:
ASCA type IgA à 300 U/ml (norme: < 15 U/ml)
ANCA négative à 08 u/ml
****Reste à compléter par endoscopie basse (colo-rectoscopie) et entéro-
IRM avec biopsie

Conduite Tenue
Buts:
- Traiter l’épisode aigu de surinfection.
- Prévenir et traiter la déshydratation et les troubles électrolytiques
- traiter la dénutrition
- Poursuivre l’enquête étiologique

Modalités:
- Admission
- Expliquer la pathologie aux parents
- Mesures hygiéno-diététiques:
Régime alimentaire pauvre en fibres (repos intestinal) riche en protéines
- Traitement antibiotique:
métronidazole ( 30mg/kg/jr IV en 03 prises)
ciprofloxacine (30 mg/kg/jr IV en 03 prises)
- Traitement antalgique: paracétamol
- Correction de la kaliémie: kaligan sirop per os 03 càc par jour
- Supplémentation en fer, acide folique, B12, Vit D

Surveillance:
Clinique: T°, TA, Fc, Fr, douleur, diurèse, poids, œdèmes, transit
Biologique: VS, CRP, FNS, ionogramme, Urée, créatinine, bilan lipidique, bilan protidique

Evolution
J10:
Clinique:
- Bonnes constantes hémodynamiques
- Régression de la douleur avec 04 selles liquides
- Poids: 17kg
Biologie:
- Coproculture négative
- VS 1e heure à 130 mm étant augmenté

J17:
Apyrexie avec régression de la douleur et
le ballonnement
Entéro-IRM: normal
Colo-IRM: colite inflammatoire continue
s’étendant du rectum vers l’angle
colique droit

• J20:
Recto coloscopie:
Anite absence de fissure ni fistule
Muqueuse recto-segmoïdienne congestive siège de lésions aphtoïdes biopsiées avec
intervalle de muqueuse saine
Muqueuse colique gauche et transverse congestive avec présence de lésions pseudo-
polypoïdes, érosions et lésions aphtoïdes par endroits avec perte d’haustration.
Biopsies réalisées
Conclusion: Recto-colite congestive et érosive (maladie de Crohn très probable)

J29:
Clinique:
- Apyrétique
- Poids stable à 17.5kg
- Fistule anale d’apparition récente
Étude anatomopathologique:
Granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse étant en faveur d’une
colite inflammatoire colique

Soit Aïsha présente une maladie de Crohn dans sa forme colique
Diagnostic retenu devant:
1- Données cliniques: RSP+ diarrhées chroniques glairo-sanglantes+ atteinte
de la marge anale+ aphtose bucale.
2- Données biologiques: syndrome inflammatoire avec ASCA (IgA) positive et
ANCA négative
3- Données radiologiques: épaississement intestinal
4- Données endoscopiques: lésions aphtoïdes et intervalle de muqueuse
saine
5- Données anatomopathologiques: granulome épithélio-gigantocellulaire
sans nécrose caséeuse.

• Index d’activité de la première poussée:
Paramètre (PDCAI) Point
Douleur Abdominale: - aucune - minime
- sévère/ nocturne/ avec retentissement
Sévère et nocturne 10
Selle (par jour): - 0 à 1 liquide non sanglante
- 2 sanglante/ 5 liquides
- liquides> 6 / nocturne / saignement important
4 à 7 sanglantes 10
Etat général: - pas de limitation – difficultés occasionnelles –
limitations fréquentes
Difficultés occasionnelles 5
Poids: gain ou stable - perte 1 à 9% - perte > 10% Perte de 11% 10
Taille: croissance normale – [- 2DS, -1DS] - < - 2 DS < - 2DS 10
Abdomen: indolore et pas de masse, sensibilité ou masse indolore,
douleur et masse
Sensibilité sans masse 5
Troubles péri-rectaux: aucune/ fissure asymptomatique, 1 – 2
fistule(s) silencieuse(s), Fistule active
Fissure symptomatique 5
Manifestations extra digestives (uvéite, Fièvre, arthrite….) Fièvre à 39°C > 03 jr 5
VS: < 20 , [20 – 50 ], > 50 80 5
Albuminémie: > 35 , [31 - 34], < 31 37 0
Hématocrite: > 33, [28 - 33], < 28 31.5 2.5

Soit une poussée sévère à 67.5 d’index d’activité

Conduite à Tenir:
- Nutrition alimentaire exclusive: (Modulen)
(besoin énergétique: 60 – 75 Kcal/kg/jr, besoins protidique 1 à 1.2g/kg/jr)
correspond à 1.5 litre/j
- Corticothérapie: Prednisone 02 mg/kg/jr per os avec traitement adjuvant pendant un
mois
- Poursuite de l’antibiothérapie
- Surveillance clinique et biologique

• J34:
-persistance de mêmes signes cliniques
Encore le score est 56 soit encore en poussée sévère (sous corticoïdes)
CAT:
- Ajout de Pentasa 50 mg/kg/jr
- Continuer l’antibiothérapie, corticoïdes et le régime alimentaire

• J48:
Clinique:
- Absence de douleur abdominale avec une seule selle liquide/jr sans limitation
de l’activité ( 0 pts)
- Gain de poids d’01 kg soit 5% (0 pts) Taille < - 2DS ( 10 pts)
- Absence de masse abdominale ou sensibilité à la palpation (0 pts)
- Fistule cicatrisée avec 02 fistules (05 pts)
- Pas de manifestations extra digestives (0 pts)
Biologie:
- Hématocrite: 32.8 (2.5 pts)
- VS: non fait PCDAI à 17.5 ( Rémission)
- Albumine: 40 g/l (0 pts)

• Conduite à Tenir:
- Sortie
- Dégression de la corticothérapie (sur 03 mois)
- Arrêt de l’antibiothérapie
- Introduction d’un traitement de fond type: Azathioprine (Immurel) 01 mg/kg/j
- RVD de contrôle dans un mois sauf complications

• Après un mois de sa sortie (02 mois sous Prednisone):
-
Paramètre (PCDAI) Point
minime 5
> 6 10
Pas de limitation 0
Poids: gain ou stable - perte 1 à 9% - perte > 10% stable 0
douleur et masse
sensible 5
Manifestations extra digestives (uvéite, Fièvre, arthrite….) 0 0
VS: < 20 , [20 – 50 ], > 50 60 5
Albuminémie: > 35 , [31 - 34], < 31 37 0
Hématocrite: > 33, [28 - 33], < 28 34 0
Total 40

• Soit une poussée modérée selon le score de PCDAI (40 pts)

Conduite Tenue
- Nutrition alimentaire exclusive 1.5l/j (Modulen)
- Corticothérapie: Prednisone reprendre 02 mg/kg/jr per os avec traitement
adjuvant traitement de 04 semaines
- Reprendre le traitement antibiotique:
- Azathioprine (Immurel) 01 mg/kg/j per os
- Bain de siège

• Evolution à J19:
aucune 0
0 0
Pas de limitation 0
Poids: gain ou stable - perte 1 à 9% - perte > 10% stable 0
douleur et masse
indolore 0
Manifestations extra digestives (uvéite, Fièvre, arthrite….) aucune 0
VS: < 20 , [20 – 50 ], > 50 < 20 0
Albuminémie: > 35 , [31 - 34], < 31 37 0
Hématocrite: > 33, [28 - 33], < 28 34 0
Total 15

Soit index d’activité à 15 étant rémission

Conduite Tenue
- Sortie
- Dégression de la corticothérapie sur 03 mois
- Arrêt de l’antibiothérapie
- Azathioprine (Immurel) 01 mg/kg/j
- RVD de control dans un mois sauf complications

• Quatre (04) mois depuis la mise sous-Prednisone:
Sévère et nocturne 10
4 à 7 sanglantes 10
Difficultés occasionnelles 5
douleur et masse
Manifestations extra digestives (uvéite, Fièvre, arthrite….) Fièvre à 39°C > 03 jr 5
VS: < 20 , [20 – 50 ], > 50 80 5
Albuminémie: > 35 , [31 - 34], < 31 37 0
Hématocrite: > 33, [28 - 33], < 28 31.5 2.5
Total 62.5

Soit une poussée sévère à 62.5 d’index d’activité durant la dégression des corticoïdes
soit une cortico-dépendance
1 mois après la
sortie: poussée
modérée: PDCAI=
40
J19 CTC
PDCAI= 15
2 mois après
(CTC en
dégression)
PDCAI=62.5

Indication de recours au anti-TNF: Infliximab

Conduite Tenue
- Nutrition alimentaire exclusive 2l/j (Modulen)
- Corticothérapie: Prednisone en dégression 1.5 mg/kg/jr per os avec traitement adjuvant
- Reprendre le traitement antibiotique:
- Azathioprine (Immurel) 1 mg/kg/j per os
- Bain de siège

Bilan pré-thérapeutique pour les anti-TNF
Sérologies virales:
- Antigène HBs, Anticorps anti-HBs et anti-HBc (négative)
- HVC, VIH et EBV (négative)
Recherche de tuberculose active ou latente :
- IDR à la tuberculine
- Test au Quantiféran
Bilan biochimique:
- Bilan hépatique
- Bilan rénal
- Ionogramme sanguin
- Bilan protidique

• Première cure d’infliximab étant 05mg/kg/jr dilué dans 250 cc de SSI
• Plateau de réanimation :
- Adrénaline
- HHC
Faite sans incidents

aucune 0
0 0
aucune 0
douleur et masse
Fissure asymptomatique 0
VS: < 20 , [20 – 50 ], > 50 23 2.5
Albuminémie: > 35 , [31 - 34], < 31 37 0
Hématocrite: > 33, [28 - 33], < 28 34 0
Total 17.5

Soit une rémission
Conduite Tenue:
- Prednisone 0.5 mg/kg/jr per os avec traitement adjuvant pour compléter la dégression en
03 semaines
- Maintenir Azathioprine 01 mg/kg/jr en per os
- Arrêt du traitement antibiotique
- Sortie avec rendez-vous après 15jr pour la deuxième cure

• 02 semaines après la première cure d’infliximab:
aucune 0
0 0
aucune 0
douleur et masse
VS: < 20 , [20 – 50 ], > 50 23 0
Albuminémie: > 35 , [31 - 34], < 31 37 0
Hématocrite: > 33, [28 - 33], < 28 34 0
Total 15

Bilan biochimique:
- Bilan hépatique
- Bilan rénal
- Bilan protidique
Conduite Tenue:
- Deuxième cure d’infliximab faite sans incidents
- Maintenir le régime entéral exclusif et le traitement immunosuppresseur les mêmes doses
Normal

aucune 0
0 0
aucune 0
douleur et masse
Indolore 0
VS: < 20 , [20 – 50 ], > 50 23 2.5
Albuminémie: > 35 , [31 - 34], < 31 37 0
Hématocrite: > 33, [28 - 33], < 28 34 0
Total 17.5
• 04 semaines après la première cure d’infliximab:

-
Normal
Bilan biochimique:
- Bilan hépatique
- Bilan rénal
- Bilan protidique
Conduite Tenue:
- Troisième cure d’infliximab faite sans incidents
- Maintenir le régime entéral exclusif et le traitement immunosuppresseur les mêmes doses et
sortie avec rendez-vous de contrôle après un mois

• 02 mois après la première cure d’infliximab (01mois après la cure précédente):
:Paramètre (PDCAI) Point
minime 5
5 liquides 5
occasionnelle 5
Poids: gain ou stable - perte 1 à 9% - perte > 10% Perte de 6% (18kg400) 5
douleur et masse
indolore 0
VS: < 20 , [20 – 50 ], > 50 61 5
Albuminémie: > 35 , [31 - 34], < 31 37 0
Hématocrite: > 33, [28 - 33], < 28 34 0
Total 35

Conduite Tenue:
- Hospitalisation
- Inducteur de rémission:
- Modulen
- azathioprine

Bilan biochimique:
- Bilan hépatique
- Bilan rénal
- Bilan protidique
Conduite Tenue:
- Quatrième cure d’infliximab (05mg/kg/jr) faite sans incidents
- Maintenir le régime entéral exclusif et le traitement immunosuppresseur les mêmes doses
et sortie avec rendez-vous de contrôle après 01 mois
- Rémission après la cure (PDCAI à 15)
Normal

poussée modérée = intervalle entre cure de 06 à 08 semaines

• 03 mois après la première cure d’infliximab (01mois après la cure précédente):
:Paramètre (PDCAI) Point
aucune 0
0 5
aucune 0
Poids: gain ou stable - perte 1 à 9% - perte > 10% Retour à 20 kg 0
douleur et masse
indolore 0
VS: < 20 , [20 – 50 ], > 50 5 0
Albuminémie: > 35 , [31 - 34], < 31 45 0
Hématocrite: > 33, [28 - 33], < 28 35 0
Total 15

- Malade toujours en rémission
- RDZ pour cure après 15 jr

• 03 ½ mois après la première cure d’infliximab (01 ½ mois après la cure précédente):
minime 5
> 6 10
occasionnelles 5
Poids: gain ou stable - perte 1 à 9% - perte > 10% Stable 0
douleur et masse
Douleur sans masse 5
VS: < 20 , [20 – 50 ], > 50 75 5
Albuminémie: > 35 , [31 - 34], < 31 42 0
Hématocrite: > 33, [28 - 33], < 28 31.5 2.5
Total 42.5

Conduite Tenue:
- Hospitalisation
- Inducteur de rémission:
- Modulen
- Azathioprine
- Cure de l’infliximab 05mg/kg/jr après bilan correct passée sans incident

- Rémission après cure (PDCAI à 15)
- Sortie
- Ostéodensitométrie (en cours) de même que l’exploration de l’axe GH
- Refaire entéro-IRM de contrôle à la recherche de fistule.

01e cure
d’Infliximab
(05mg/kg/jr)
02e cure
d’infliximab
(05mg/kg/jr)
après 15jr
(pas de
poussée)
03e cure
d’infliximab
(05mg/kg/jr)
après un mois
(poussée modérée
après un mois)
04e cure
d’infliximab
(05mg/kg/jr)
après deux mois
(poussée modérée
après 06
semaines)
05e cure
d’infliximab
(05mg/kg/jr)
après 03 ½ mois)
(pas de poussée:
en surveillance)

Soit deux (02) poussées modérées en 04 mois depuis l’instauration de la
biothérapie avec 06 semaines d’intervalle inter-cures

Conclusion
- Aïsha 8 ans présente une maladie de Crohn dans sa forme colique corticodépendante
ayant nécessité la mise sous immunosuppresseurs + biothérapie pour la mettre en
rémission partielle.
- Qui garde un retard staturo-pondéral important nécessitant un complément
d’exploration pour vérifier l’indication à l’hormone de croissance.
- Il s’agit d’une pathologie rare mais demeure grave chez l’enfant.

Cas Clinique: petite Aisha et maladie de Crohn

Cas Clinique: petite Aisha et maladie de Crohn

Recommandé

Contenu connexe

Tendances

Tendances(20)

Similaire à Cas Clinique: petite Aisha et maladie de Crohn

Similaire à Cas Clinique: petite Aisha et maladie de Crohn (20)

Dernier

Dernier(9)

Cas Clinique: petite Aisha et maladie de Crohn