Fisiologia de la pubertad y pubertad precoz

FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD, PUBERTAD
PRECOZY RETARDADA
Hospital De la Mujer Culiacán Sinaloa
Expositor :Dr. J. Adolfo Gutierrez Romero R4 Ginecología y obstetricia
Modulo : Endocrinología

PUBERTAD.
 Es la fase del desarrollo en la cual los individuos de una especie
adquieren madurez sexual.
 La pubertad es una etapa intermedia entre la infancia y la adultez en la
que ocurren relevantes cambios físicos que le permiten al individuo
alcanzar la fertilidad, acompañados de profundos cambios
emocionales.
“Pubertad Normal” Autor: Frank M. Biro octubre 2017

 Tiene como características:
 La secuencia de cambios físicos, psicológicos , intelectuales y sociales
que ocurren entre los 8 y 18 años.
• Resultando en un individuo sexual adulto con función reproductiva y con
capacidad de interactuar con otros individuos de la sociedad.

Cambios madurativos de la pubertad
 1- Cambios biológicos
 Cambios hormonales, somáticos, cambios en las gónadas y en genitales.
 2- Cambios psicosociales.
 3- Cambios intelectuales.
 Se manifiestan en forma ordenada y progresiva, configurando una Cronología de la
Pubertad.

Eje hipotálamo - hipófisis - gonadal.
 El incremento de la secreción hipotalámica de GnRH de manera pulsátil
subyace detrás del inicio del desarrollo puberal.
 El «generador de pulsos de GnRH» resultante está regulado por múltiples
neurotransmisores: el ácido glutámico y la kisspeptina (ambos estimuladores)
y el ácido g-aminobutírico y la pre-proencefalina (ambos inhibidores).
 La secreción de GnRH también es regulada por factores producidos por las
células gliales, tales como el factor de crecimiento transformante b (TGF-b).

 La activación del GnRH se inicia por cambios que se producen en el SNC
causando un aumento en sus pulsos lo cual genera un aumento de LH y FSH.
• A su vez estas hormonas estimulan a las Gónadas y a su secreción hormonal -->
Testosterona y Estradiol.
 Responsables de los cambios puberales y de mecanismos de
retroalimentación negativa sobre hipófisis e hipotálamo.

Eje hipotálamo - hipófisis - gonadal

Mecanismos involucrados en la pubertad normal.
 Adrenarquia.
 Gonadarquia.

Adrenarquia.
 Los andrógenos suprarrenales también desempeñan un papel en la
maduración sexual.
 Los niveles plasmáticos de dehidroepiandrosterona (DHEA) y de su
sulfato (SDHEA) comienzan a elevarse aproximadamente a los 6-8
años, antes de cualquier incremento de LH u hormonas sexuales y
antes de que los cambios físicos más precoces de la pubertad sean
evidentes.

Adrenarquia.
• El DHEA-s es el esteroide adrenal de
19 carbonos más abundante en la
sangre, y su concentración plasmática
permanece bastante estable durante
24 horas.
• Una determinación única de esta
hormona se usa habitualmente como
marcador de la secreción adrenal de
andrógenos.

Manifestaciones clínicas de la adrenarquia.
 Aparición de vello sexual pubiano (pubarca).
 Aparición de vello axilar.
 Aumento de la transpiración de tipo adulto (secreción apócrina).

Adrenarquia.
 Aunque la adrenarquia típicamente precede al inicio de la actividad
gonadal (gonadarquia) unos pocos años, no parece que los dos
procesos tengan una relación causal, porque la adrenarquia y la
gonadarquia están disociadas en trastornos como la pubertad precoz
central y el fallo adrenocortical.
“Pubertad y adolescencia” Autor: M. Gumes-Hidalgo / Hospital universitario moisés de Madrid actualización jun; 2017

Gonadarquia.
 Reactivación del eje hipotálamo-
hipófiso-gonadal con la que se logra
completar el desarrollo y alcanzar el
potencial reproductivo.
 Secreción de LH y FSH en la
adenohipófisis.
 Maduración y liberación de
esteroides sexuales (estradiol y
testosterona).

Determinantes intrínsecos y extrínsecos que regulan la
maduración sexual.
 Estado nutricional: con calidad de vida y adecuada nutrición, la menarca y el
inicio del desarrollo en los varones aparecen antes.
 Obesidad: Las niñas obesas comienzan el desarrollo puberal antes que las
delgadas.
 Actividad física: Las personas expuestas a ejercicios de alto rendimiento que
reciben un régimen estricto de comidas y por lo general presentan bajo peso,
sufren el mismo efecto que en anorexia nerviosa.
 Altitud: Mujeres que habitan en ciudades ubicadas a mayor altitud sobre el
nivel del mar padecen una hipoxia relativa y retrasan la menarca.
 Carga genética: los datos sobre el crecimiento y desarrollo de los padres, pero
deben correlacionarse con los demás factores.

Crecimiento
 Los efectos de los esteroides gonadales en el crecimiento y la
maduración del hueso son fundamentales.
 Tanto el déficit de aromatasa como del receptor de
estrógenos producen un retraso de la fusión epifisaria y dan
lugar a talla alta en los varones afectados.
 Estas observaciones sugieren que los estrógenos, y no los
andrógenos, son los responsables de la maduración ósea que
dará lugar a la fusión de las epífisis y al cese del crecimiento.

Crecimiento.
 Los estrógenos también aumentan la producción de
hormona del crecimiento, que, junto con un efecto directo
de los esteroides sexuales sobre el crecimiento óseo, es la
responsable del estirón puberal.
 Aumento de peso.
 En los varones mayor aumento de la masa muscular y fuerza.
 En las niñas un aumento más marcado de las grasas.

Maduración ósea.
 Se adquiere el 45% de la mineralizacion ósea en esta etapa.
 Al final de la pubertad los cartílagos de crecimiento se cierran y se
alcanza el 100% de maduración ósea.
 En la etapa puberal suele alcanzar 25 cm el sexo femenino y 28 cm en
el sexo masculino .

Cambios en los caracteres sexuales femeninos.
 La edad de inicio de la pubertad varía y se correlaciona más con la maduración ósea
que con la edad cronológica.
 La aparición del botón mamario (telarquia) suele ser el primer signo de la pubertad
(10-11 años), seguido de la aparición de vello púbico (pubarquia) 6-12 meses
después.
 El intervalo hasta el inicio de la actividad menstrual (menarquia) es habitualmente de
2-2,5 años, pero su ciclicidad se alcanza hasta los 6 años.
 El pico de velocidad de crecimiento se produce de forma precoz (en el estadio
mamario II-III, típicamente entre los 11 y los 12 años de edad) en las niñas y siempre
precede a la menarquia.
 La edad media de la menarquia es 12,5 años.

Cambios de los caracteres sexuales femeninos.

Cambios
sintomáticos.
 Cambios en la piel.
 Creciente actividad de glándulas sebáceas y
sudoríparas.
 Ligero descenso del tono de voz
 Desarrollo de las mamas
 Menarquía
 Vello pubiano
 Aumento de tejido adiposo en muslos y
cadera

Herramientas semiológicas.
 Estadíos de Tanner del desarrollo mamario
 Estadíos de Tanner de vello pubiano
 Control del crecimiento
 Detección del empuje puberal

Evaluación de la pubertad.
 El desarrollo mamario es el primer signo puberal
 El empuje puberal, acompaña al crecimiento de las mamas
 Menarca es un evento tardío. Se da en promedio, 2 años después del
inicio de la telarca, (mamas grado 4 de Tanner).
“Diagnostico y tratamiento de la pubertad retardada” Autor: William F. Crowley Noviembre 2017

Pubertad Precoz.
 Es la aparición de los caracteres sexuales secundarios antes de los 8
años en las niñas y 9 en los varones y su etiología abarca una serie de
patologías diferentes tanto en su origen como en su evolución.

Etiología.
 Pubertad Precoz Central:
 a) Idiopática
 b) Enfermedades SNC: tumores, anomalías congénitas, secuelas de meningitis o
encefalitis, traumatismos, radioterapia, hamartomas.
 c) Secundaria al tratamiento tardío de la HSC
 Pubertad Precoz Periférica:
 a) Sindrome Mc Cune Albright
 b) Tumor ovárico feminizante o quiste folicular
 c) Tumor adrenal feminizante
 d) Secundaria a hipotiroidismo : hiperprolactinemia

La pubertad precoz requiere siempre IC
especializada.

Epidemiologia
 La pubertad precoz femenina es idiopática en la mayoría de los casos.
 Relación 9:1
 incidencia de la pubertad precoz se calcula
 1:5,000 niñas
 1:10,000 niños

Clasificación de pubertad precoz.
 PP Central o Verdadera:
Por activación del eje hipotálamo hipofisario-gonadal. Isosexual.
 Etiologías:
 Idiopática
 Orgánicas: Hamartoma de hipotálamo, tumores cerebrales, hidrocefalia, TEC. Hipotiroidismo
 PP Periférica:
Por enfermedad gonadal, suprarenal, estrógenos o andrógenos exógenos, o producción ectópica de hCG. Puede ser iso o heterosexual.
 Etiologías:
 Sx de Mc Cune-Albright
 Quistes y tumores de ovario
 Tumores de corteza suprarena
 Tumores de Celulas de Leydig
 Tumores secretores de hCG (SNC, hígado)
 Hiperplasia suprarenal congénita.
Pubertad Precoz Incompleta
Telarquia precoz
Adrenarquia Precoz

Diagnostico
 Historia clínica Básica
 Rx de muñeca
 Ecografía abdominal pélvica
 Rx lateral de cráneo
 TAC ò RM
 Estudio Hormonal
“Pruebas dinámicas en endocrinología pediátrica: pubertad precoz central” Autor : Carolina Jaramillo Arango JULIO 2009

Telarca Precoz.
 Interrogatorio:
 Tiempo y modo de evolución
 Síntomas asociados: aceleración de talla, presencia de
flujo, sangrado genital
 Contacto con E2 exógenos
 Examen físico:
 Antropometría
 Mamas: tamaño y grado de turgencia del tejido glandular
 Vulva: estimulación estrogénica +/-
 Labios menores y aréolas: pigmentación +/-

Interpretación de los datos del interrogatorio.
 EVOLUCIÓN:
 Larga y lenta/sin síntomas asociados: telarca idiopática.
 Larga y progresiva/aceleración de la talla: de E2 circulantes. (Inicio
dePPC)
 Corta y rápida/flujo estrogénico/sangrado genital: marcado de E2 circ.
(E2 exógenos o tumor/quiste funcionante ovario)

Interpretación de los datos del examen físico.
 Edad Cronológica: = 2 años: > frecuencia de telarca idiopática
 > 2 años: > frecuencia de comienzo de PPC o quistes / tumores ováricos.
 Aceleración de la talla: > riesgo de evolución de PPC
 Mamas: - blandas: cuadro en involución
 turgentes: aumento de E2 circulantes
 Vulva: - no estimulada: ausencia o escasos E2 circulantes.
 estimulada: aumento de E2 circulantes.
 Aréolas y labios menores pigmentados: aumento de E2 circulantes
(Tumor/quiste funcionante de ovario / E2 exógenos).

Considerar las siguientes posibilidades diagnósticas:
 Formas idiopáticas
 Contacto con E2 exógenos
 Quiste funcionante de ovario (aislado o S. de
Albright)
 Tumor funcionante de ovario
 Etapa inicial de pubertad precoz central

Rx mano y puño
 Score de TW2 1962

Rx lateral y frontal de craneo

Test hormonales
Los test hormonales son de gran utilidad y el clínico debe de saber interpretar los de acuerdo con el
contexto clínico de cada paciente.
 Gonadotrofinas basales
 Esteroides gonadales
 Esteroides supra renales
 TSH y anticuerpos antitiroideos
 Marcadores tumorales
 Pruebas dinámicas
 Test de estimulación con LHrh
 Test de la secreción nocturna de LH

Gonadotrofinas basales
 Con respecto la se ha confirmado que la hormona predominante en el
estado prepuberal es la FSH mientras que la expresión de la LH
aumenta con la pubertad.

Estradiol sérico
 Valores prepuberales de nivel sérico 1 pg/ml.
 Brito y cols. determinaron que la medición sérica de estradiol sérico no
fueron determinantes para el diagnostico de pubertad precoz, pubarca
ò telarca temprana.
 Valores >100 pg/ml son compatibles con quistes o tumores ováricos
asociado a PPP.

Esteroides suprarenales
 En muchos casos es indispensable medir niveles basales de
 17 progesterona
 D4 Androstediona
 DHEAS-s
Cuando se encuentra sospecha de hiperplasia suprarrenal, tumores
suprarrenales ò tumores testiculares.

Pruebas dinámicas
 Se basan en la capacidad de la hipófisis de responder a la estimulación
con GnRH produciendo FSH y LH
 Frecuentemente se utiliza la relación FSH/LH como indicador puberal.
 Relación menor a 1 característico de la infancia

Estimulación con GnRH
 Referencia para el diagnostico de PPc
 Hipótesis deacuerdo a la activación del eje hipotalamo-hipofisis-
gonadal.
 Preparación del paciente
 Ayuno nocturno
 Administración de GnRH 2.5 ug/kg ( no exceder de 100 ug/kg)( factrel)
 Muestra basal de LH/FSH 15 min antes de la aplicación e inmediatamente
posterior a la aplicación.
 -15,0,15,30,45,60 y 90 min

Interpretación
 Pico LH/FSH >0.66 Predice el 96% de los casos y ha demostrado ser el
indicador mas preciso.

Prueba de GnRH subcutánea
 Aplicaciónn de 100 ug subcutáneos de ( factrel)
 Determinación de niveles -15 , 0 y 40 min
 LH a los 40 min > de 8 U/L = Pubertad precoz
 LH entre 5 y 8 U/L siguieren seguimiento.

Prueba alternativa con LHRH
 Poca disponibilidad
 Decapeptido con una secuencia de aminoácidos similar a la GnRH
natural.
 Estimula la liberación de LH por la hipófisis Y de FSH pero a menor
grado.

Empleo
 Luteoliberina 100 ug ( 1 ámpula ) aplicación SC ò IV.
 Nivel basal de LH/FSH
 -15,0,15,30,45,60 y 90 min
 Valor >0.3 – 3.5 = 100 % de especificidad para el diagnsotico de PPC.

Tratamiento
Criterios para tratamiento de la PPC con análogos de la GnRH
 Velocidad de altura acelerada >6 CM por año.
 Edad ósea avanzada > 2 años
 Test de la GnRH .- LH/FSH >0.6 6
 Predicción de la talla adulta <150 femeninos ò <160 cm masculinos
 Menor a 5 cm por debajo de su talla blanco familiar.
“Tratamiento de la pubertad precoz” Autor : Jennifer Hammintong Octubre 2017

Terapia con GnRH

Monitoreo
Se debe asegurar que se alcancen los objetivos del tratamiento.
 Evaluación de rutina debe incluir
 Evaluación del desarrollo puberal y crecimiento cada 6 meses .
 Mediciones Oseas periódicas ( 6-12 meses) buscando reducción de edad
ósea
 No se supervisan las mediciones rutinarias de LH y esteroides sexuales.(
se realizan apenas que se observe fallo en el tratamiento )

Duración del tratamiento
 Lo necesario para optimizar la altura final al momento y aun así
permitir la progresión de las características puberales a una edad que
es concurrente con los padres del individuo.
 Presenta variabilidad en la duración del tratamiento.

Consecuencias negativas PPC
 Aumenta el riesgo de CA de mama
 Aumenta el riesgo de consumo de sustancias ilícitas
 Riesgo de violencia o abuso sexual
 Embarazo precoz
 Talla baja

Pubertad retardada
 Ausencia de caracteres sexuales a la edad limite de iniciación de la pubertad
normal
 13 años en los niños
 14 años en los niños
 Se manifiesta en 3% de la población
 Ausencia de vello púbico a los 14 años
 Ausencia de menstruación a los 16 años
 Existe un desarrollo incompleto cuando transcurren mas de 5 años de la
aparición de telarquia y menarquia.

Factores de riesgo
 Anomalías del parto
 Datos nutricionales desde las primeras etapas del crecimiento.
 Antecedentes familiares.
 Enteropatías
 Nefropatías
 Cardiopatías congénitas
 Anemias crónicas
 asma bronquial
 Déficit de hormona del crecimiento
 Anorexia nerviosa
“trastornos de la pubertad” autor : A.M. López Perez 2006

Clasificación
 Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo.
 Retraso secundario a enfermedades crónicas
 Hipogonadismos hipogonadotroficos primario
 Hipogonadismos hipogonadotroficos secundarios

Retardo constitucional en el crecimiento
 Primera causa de retraso puberal.
 Se considera variante de la normalidad.
 60% afección de varones.
 Cresen paralelamente por debajo de la percentil mas bajo.
Actitud a seguir
Expectante hasta los 16 años.

Retraso puberal asociado a enfermedades crónicas
 Entidades lo suficientemente graves para retrasar ò detener la
pubertad.
 Deportistas de alto rendimiento .
Diagnostico y tratamiento será manejo de la enfermedad de fondo.
Apoyo psicológico

Hipogonadismos
 De etiología primaria ò secundaria.
 Por alteración de la secreción de gonadotrofinas a nivel hipotalamico –
hipofisiario.

Hipogonadismo hipogonadotropo
 Alteración de la secreción de gonadotropinas generando un retraso,
interrupción ò fallo de la pubertad.
 Presenta síntomas variados dependiente de la etiología de base.
 Característicamente tras la edad puberal se observa cierre de los
cartílagos de crecimiento adquiriendo proporciones eunocoides.

Etiología

Hipogonadismo hipergonadotrofico
 Respuesta a una afección primaria de las gónadas
 Al llegar la pubertad las gonadotropinas presentan una elevación al
contrario que los esteroides sexuales.

Evaluación inicial
 Examen físico
 Talla
 Peso
 Estadios de caracteres sexuales secundarios ( escala de tanner)
 Examen neurológico
 Evaluación inicial
 LH/FSH
 Estradiol
 Perfil tiroideo
 Edad ósea

Estudios de gabinete
 Cariotipo
 RNM contraste
 ECO pélvico
 Prueba de estimulación GnRH
 Campimetría Visual

Tratamiento
 Identificar trastorno subyacente enfocar terapia a el trastorno en
especifico.
 Abordaje inicial es similar en todos los casos por la dificultad del
diagnostico.
 Objetivos terapéuticos a corto plazo
 Obtener caracteres sexuales propios para la edad.
 No estimular el cierre epificiario prematuro revertir
 Revertir la deficiencia de GnRH

Terapias
 Estrógenos
 Testosterona
 Terapia con hormona de crecimiento

Estrógenos
 Vía oral ò transdermico utilizando dosis bajas .
 Dosis 0.3 mg de estrogenos conjugados
 Estradiol micronizado 0.25 mg vía oral
 Estradiol transdermico 14 mcg
 Etinil-estradiol 2.5 ug/dia via oral aumentando dosis progresivamente hasta llegar a 10-20 un/dia.
 Se agrega dosis de protestona cíclica 2 años posteriores al inicio de estrógenos ò cuando presenta
sangrados menstruales irregulares .
 Progesterona Micronizada 200 mg vo dia del día 1 al 12 del calendario
Una vez que se ha establecido el crecimiento del seno durante la evaluación en serie y se ha establecido la
menstruación.
Terapia debe interrumpirse intermitentemente durante 1 a 3 meses y vigilar menstruación espontanea.

Hormona del crecimiento
 Controvertido debido a que se ha demostrado que le Hormona del
crecimiento y IGF-1 aumentan en respuesta a el inicio de la terapia con
testosterona y estrogenos.
 Al igual que los esteroides sexuales aumenta paulatinamente niveles
de GnRH.

Bibliografía
“Pubertad y adolescencia” Autor: M. Gumes-Hidalgo / Hospital universitario moisés de Madrid
actualización jun; 2017
“Niño con estatura alta y/ò crecimiento anormalmente rápido” autor : Erick J. Richmond Octubre 2017
“Tratamiento de la pubertad precoz” Autor : Jennifer Hammintong Octubre 2017.
“Diagnostico y tratamiento de la pubertad retardada” Autor: William F. Crowley Noviembre 2017.
“Premature Pubarche” Autor : Luccia Ghuzzoni clinical practise comitte publicacion 2010
“Pruebas dinámicas en endocrinología pediátrica: pubertad precoz central” Autor : Carolina Jaramillo
Arango JULIO 2009

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