(Dr HA) Kasabach Merritt Syndrome - Hội chứng Kasabach Merritt / Bs Võ Hoàng Anh (Dr HA) Kasabach Merritt Syndrome - Hội chứng Kasabach Merritt / Bác sĩ Võ Hoàng Anh Hội chứng Kasabach – Merritt, còn được gọi là u máu với giảm tiểu cầu là một bệnh hiếm gặp, thường xảy ra ở trẻ sơ sinh, trong đó một khối u mạch máu dẫn đến giảm số lượng tiểu cầu số lượng và đôi khi các vấn đề chảy máu khác, có thể nguy hiểm đến tính mạng. Nó còn được gọi là hội chứng giảm tiểu cầu u máu. Nó được đặt theo tên của Haig Haigouni Kasabach và Katharine Krom Merritt, hai bác sĩ đầu tiên mô tả tình trạng này vào năm 1940. Chẩn đoán dựa trên các dấu hiệu và triệu chứng cơ năng và thực thể bao gồm: Công thức máu, xét nghiệm đông máu và các chẩn đoán hình ảnh khác (siêu âm, CT, MRI, đôi khi chụp mạch máu và y học hạt nhân) Sinh thiết khối u được chống chỉ định do nguy cơ chảy máu. Các bệnh nhân đều có biểu hiện giảm tiểu cầu nghiêm trọng, mức fibrinogen thấp, các sản phẩm phân hủy fibrin cao (do tiêu sợi huyết) và tan máu vi thể. Một số chuyên gia có thể tham gia vào việc chăm sóc trẻ mắc hội chứng Kasabach-Merritt, bao gồm bác sĩ nhi khoa, bác sĩ da liễu, bác sĩ huyết học, bác sĩ phẫu thuật và bác sĩ CĐHA. Sử dụng các chế phẩm máu để điều chỉnh rối loạn đông máu có thể không hiệu quả. Một số phương pháp điều trị đã được sử dụng cho hội chứng Kasabach-Merritt bao gồm vincristine và steroid toàn thân, cũng như interferon alpha, cyclophosphamide, aspirin và dipyridamole, và xạ trị. Gần đây, sirolimus đường uống (có hoạt tính chống tăng sinh mạch) đã được báo cáo là có hiệu quả rõ rệt trong một số trường hợp. Thuyên tắc mạch và phẫu thuật cắt bỏ cũng có thể được xem xét.

1. Kasabach Merritt Syndrome
Dr HA – Bs Võ Hoàng Anh

2. Kasabach–Merritt syndrome, also known
as hemangioma with thrombocytopenia is
a rare disease, usually of infants, in which a
vascular tumor leads to decreased platelet
counts and sometimes other bleeding problems,
which can be life-threatening. It is also known
as hemangioma thrombocytopenia syndrome. It
is named after Haig Haigouni Kasabach and
Katharine Krom Merritt, the two pediatricians
who first described the condition in 1940.

3. The diagnostic workup is directed by the
presenting signs and symptoms, and can involve:
blood counts, clotting studies, and other laboratory
testing imaging tests (ultrasound, CT scan, MRI,
sometimes angiography, and rarely nuclear
medicine scans)
Biopsy of the tumor is contraindicated due to risk
of bleeding.
Patients uniformly show severe thrombocytopenia,
low fibrinogen levels, high fibrin degradation
products (due to fibrinolysis), and microangiopathic
hemolysis.

4. A number of specialists may be involved in the care
of a child with Kasabach-Merritt syndrome,
including paediatricians, dermatologists,
haematologists, surgeons and radiologists.
Administration of blood products to correct the
coagulopathy may be ineffective. A number of
treatments have been used for Kasabach-Merritt
syndrome including vincristine
and systemic steroids, as well as interferon
alpha, cyclophosphamide, aspirin and
dipyridamole, and radiation therapy. Recently,
oral sirolimus (which has anti-angiogenic activity)
has been reported to be remarkably effective in a
few cases. Embolisation and surgical removal may
also be considered.

5. Hội chứng Kasabach Merritt
Dr HA – Bs Võ Hoàng Anh

6. Hội chứng Kasabach – Merritt, còn được gọi là
u máu với giảm tiểu cầu là một bệnh hiếm gặp,
thường xảy ra ở trẻ sơ sinh, trong đó một khối
u mạch máu dẫn đến giảm số lượng tiểu cầu
số lượng và đôi khi các vấn đề chảy máu khác,
có thể nguy hiểm đến tính mạng. Nó còn được
gọi là hội chứng giảm tiểu cầu u máu. Nó được
đặt theo tên của Haig Haigouni Kasabach và
Katharine Krom Merritt, hai bác sĩ đầu tiên mô
tả tình trạng này vào năm 1940.

7. Chẩn đoán dựa trên các dấu hiệu và triệu
chứng cơ năng và thực thể bao gồm:
Công thức máu, xét nghiệm đông máu và các
chẩn đoán hình ảnh khác (siêu âm, CT, MRI,
đôi khi chụp mạch máu và y học hạt nhân)
Sinh thiết khối u được chống chỉ định do nguy
cơ chảy máu.
Các bệnh nhân đều có biểu hiện giảm tiểu cầu
nghiêm trọng, mức fibrinogen thấp, các sản
phẩm phân hủy fibrin cao (do tiêu sợi huyết) và
tan máu vi thể.

8. Một số chuyên gia có thể tham gia vào việc chăm
sóc trẻ mắc hội chứng Kasabach-Merritt, bao gồm
bác sĩ nhi khoa, bác sĩ da liễu, bác sĩ huyết học, bác
sĩ phẫu thuật và bác sĩ CĐHA. Sử dụng các chế
phẩm máu để điều chỉnh rối loạn đông máu có thể
không hiệu quả. Một số phương pháp điều trị đã
được sử dụng cho hội chứng Kasabach-Merritt bao
gồm vincristine và steroid toàn thân, cũng như
interferon alpha, cyclophosphamide, aspirin và
dipyridamole, và xạ trị. Gần đây, sirolimus đường
uống (có hoạt tính chống tăng sinh mạch) đã được
báo cáo là có hiệu quả rõ rệt trong một số trường
hợp. Thuyên tắc mạch và phẫu thuật cắt bỏ cũng có
thể được xem xét.