Comunicación interventricular Ventricular Septal Defect Curso de Pediatría, Hospital General Primero de Octubre, Issste Dirigida a estudiantes de pregrado

1. Comunicación interventricular
[Ventricular Septal Defect]
JUÁREZ-FLORES ARTURO
PROFESOR DE FARMACOLOGÍA / LABORATORIO
DEPARTAMENTO DE FARMACOLOGÍA
Instructor de Inmunología
Departamento de Bioquímica
Facultad de Medicina
Universidad Nacional Autónoma de México

2. Heart Septal Defects, Ventricular
• Anormalidades del desarrollo en cualquier porción
del SEPTUM VENTRICULAR resultando en
comunicaciones anormales entre las dos cámaras
inferiores del corazón.
• Año de introducción 1964
MESH: 68006345 2

3. Notas rápidas
• Es el defecto congénito más común [41.8 / 10k RNV]
– 75% son membranosos
• Puede ocurrir aislado o en combinación con otras
cardiopatías congénitas como:
– Comunicación interauricular
– Tetralogía de Fallot
– Transposición de los grandes vasos
3

4. 4

5. CIV: Aspectos anatómicos
• ¿Qué compone al septum interventricular?
– Septum del canal atrioventricular
– Septum muscular
– Septum parietal conal
• ¿De qué depende que se cierre?
5

6. 6

7. Tipos
Society for Thoracic Surgery’s Congenital Heart Surgery Database Committee and European Association for
Cardiothoracic Surgery anatomic classification of VSD
• Conal, subpulmonar,
infundibular, supracristal,
yuxtaarterial
Tipo 1
• Perimembranoso,
paramembranoso,
conoventricular
Tipo 2
• Atrioventricular o canal AV
Tipo 3
•Muscular
Tipo 4
Tipo • Incluye comunicación auricular
Geborde
Ann Thorac Surg 2000 Apr;69(4 Suppl):S25

8. CIV: Tipo 1, conal, subpulmonar
• Ubicada en la región de
salida de ventrículo
derecho, por debajo
válvulas semilunares
• Ataca al 6% en no
asiáticos y al 33% en
asiáticos, con
cardiopatía congénita
8

9. CIV: Tipo 2 o Membranosas
• Representan el 75%
• Se encuentran bajo la
válvula aórtica
9

10. CIV: Tipo 3, atrioventricular o inlet
• Situado en la parte
inferior del ventrículo
derecho, cerca de la
válvula tricúspide
• común en el síndrome
de Down
10

11. CIV: Tipo 4, Muscular
• Situado en el centro,
apical, o al margen
anterior o posterior entre
el septo y la pared libre
del ventrículo derecho
• Defecto completamente
rodeado por el músculo
• Múltiples defectos cierran
espontáneamente
• La mayoría asociado con
VSD traumática
11

12. CIV: Clasificación
12
• Adquirido / congénito
• Restrictivo / no restrictivo
– Restrictivo: PVD < PVI
– No restrictivo: PVD = PVI
• Tamaño:
– Pequeño: defecto < 25% del anillo aórtico
– Moderado: defecto 25% – 75% del anillo aórtico
– Grande: defecto > 75% del anillo aórtico

13. ¿A quien afecta? / Epidemiología
• Afecta a infantes
• VSD representa el defecto congénito más común
– 3-3.5 / 1000 rnv
– Predominancia femenina
– La prevalencia disminuye en infantes mayores y
adultos debido a la alta incidencia de cierre
espontáneo de CIV pequeños
• Mortalidad
– 2% por cualquier defecto septal
– 1% por doble entrada ventricular
13
Circulation. 2008 Dec 2;118(23):e714-833.
J Pediatr 2010 May;156(5):782
MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2010 Sep 24;59(37):1208

14. Causas y factores de riesgo
Causas
• Enfermedad cardíaca congénita
• Adquiridas
– Iatrogénica
• ¡Perforación durante cateterización!
– Infarto miocárdico
– Traumático
14
J Invasive Cardiol 2009 Sep;21(9):483

15. Causas y factores de riesgo
Trastornos hereditarios
• Trisomía 13, 28, 21
• Síndrome de Holt-Oram
• Síndrome de Opitz-Kaveggia
• Síndrome Genito-palato-cardíaco
• Síndrome de Fryns
• Síndrome de Dandy-Walker
• Cardiomiópatías familiares
• Dismorfía de Simpson
• Síndrome de DiGeorge
Exposición prenatal
• Alcohol
• Rubeola
• Diabetes materna
• Obesidad materna
• Fenilcetonuria materna
• Teratógenos
• Fenilhidantoína
• Talidomida
• Isotretinoína
15
J Invasive Cardiol 2009 Sep;21(9):483

16. CIV: Patogénesis pasito a pasito
SHUNT septal
de VI a VD
Aumento de
la circulación
pulmonar
Cambios
vasculares
irreversibles
Aumento de
la presión
pulmonar
• Que cuando se
iguala a la PA
causa
Síndrome de
Eisenmeger
16
Heart 2007 Jun;93(6):682

17. CIV: Patogénesis NEONATAL pasito a pasito
Elevada
resistencia
vascular
pulmonar
•Normal en el neonato
•Limita el SHUNT de
izquierda a derecha
Disminución de la
resistencia
pulmonar
•Hasta la primera
semana extrauterina
•Más rápida en
defectos grandes
Hipertensión
pulmonar
Incremento de la
precarga
ventricular
izquierda
•Para mantener el
gasto sanguíneo
Insuficiencia
Cardíaca
17
Heart 2007 Jun;93(6):682

18. CIV: Complicaciones
Neonatos y lactantes
• Insuficiencia cardíaca
• Endocarditis infecciosa
• Parálisis de cuerdas vocales (en iatrogénica)
Niños mayores y adultos
• Síndrome de Eisenmenger
• Policitemia
18

19. CIV: Condiciones Asociadas
• Otros defectos cardíacos congénitos
– Tetralogía de Fallot
– Transposición de los grandes vasos
– Estenosis subaórtica
– Coartación de la aorta
• VACTERL (asociación)
– VATERL
– VATER
V
• anomalías
Vertebrales
• hemi- y bífida
A
•Malformación
anorrectal
• ano
imperforado
C
• defectos
Cardíacos
Congénitos
• CIV, CIA,
tetralogía de
Fallot
TE
• anomalías-tráquea
del
esófago
• atresia
esofágica
R
• defectos
renales
urinario
• riñón
ausente,
hipospadias
L
• defectos de
las
extremidades
(displasia
radial)
19

20. CIV: Diagnóstico
Historia clínica
• Insuficiencia cardíaca
• Infante con CIV grande
– Taquipnea
– Dificultad respiratoria
– Diaforesis durante alimentación
• Infante con CIV moderada
– Astenia, disnea de mediano
esfuerzo, pobre alimentación,
extremidades frías
– Respiración superficial
• Adulto con Eisenmenger
– Dolor torácico
– Disnea / astenia
– Síncope
– Hemoptisis
Antecedentes médicos
• Soplo cardíaco
• Insuficiencia cardíaca
• Cateterismo cardíaco
• IAM
• Trauma torácico
• Retraso en el desarrollo
• Trastornos hereditarios
• Síndromes genéticos
20

21. CIV: Diagnóstico
Exploración física
• retraso en el desarrollo
• taquipnea y / o aumento del trabajo
respiratorio
• Disnea o cianosis durante la
alimentación
En el neonato
• Soplo pansistólico dura a lo largo de
la izquierda a medio y dejó borde
inferior-esternal puede ser
escuchado en los primeros días de
vida con VSD pequeño o moderado
• sin soplos con CIV grande
En adultos con VSD
• soplo sistólico, por lo general más
fuerte en borde esternal inferior
izquierdo
– soplo pansistólico si la presión
del ventrículo derecho es baja
– más corto, más suave, y bajo de
tono con el aumento de la
presión ventricular derecha
– Soplo temprano agudomuy alta
campal soplo sistólico temprano
con los pequeños, CIV muscular
(termina en la sístole temprana
debido al cierre de defectos
durante la contracción muscular)
• nuevo soplo diastólico de
regurgitación aórtica por prolapso de
la válvula aórtica
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22. CIV: Diagnóstico
Para hacer el diagnóstico es necesario:
• Visualizar directamente la lesión septal, por
imagenología o por detección de flujo (ecocardio)
Diferenciales
• Otras enfermedades cardíacas
– Defectos atrioventriculares
– Comunicación interatrial
– Cor triatriatum (cavidad extra sobre atrio izquierdo)
– Estenosis mitral
– Tetralogía de fallot
22

23. CIV: Testing
Imagenología
• Ecocardiografía
– es la base del diagnóstico a todas las edades
• TAC o MRI
– Usadas para confirmar el diagnóstico
• Cateterización cardíaca
– Para medir las presiones intracavitarias
Estudios de laboratorio y gabinete
• BNP (natriurético)
– Se ha usado para detectar IC en niños con corazón de un solo ventrículo
• EKG
– Hipertrofia biventricular
– Hipertrofia aislada del ventrículo derecho (en caso de disminución de gasto
izquierdo)
• Considerar uso de HOLTER
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Eur Heart J 2003 Jun;24(11):1035

24. CIV: Tratamiento
El tratamiento definitivo es el cierre del tabique
• Indicaciones para el cierre
– relación de flujo sanguíneo pulmonar y
sistémico (Qp / Qs) ≥ 2: 1 con evidencia
clínica de sobrecraga de ventrículo
izquierdo volumen (ACC / AHA Clase I,
Nivel B)
– historia de la endocarditis infecciosa
(ACC / AHA Clase I, Nivel C)
• posibles indicaciones para el cierre (ACC /
AHA Clase IIa, Nivel B)
– Shunt de izquierda a derecha Qp / Qs>
1,5 …
• El cierre no se recomienda en pacientes con
hipertensión arterial pulmonar irreversible
(síndrome de Eisenmenger) (ACC / AHA Clase
III, Nivel B)
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