As crianças afetadas apresentam falha grave no crescimento pós-natal, idade óssea atrasada, e as concentrações séricas muito baixas de GH - hormônio de crescimento, IGF-1 (fator de crescimento símile a insulina-1), e de proteína-3 de ligação a IGF-3 (IGFBP-3, a principal proteína de ligação de circulação para o IGF-1). Os resultados adicionais são hipoglicemia, icterícia prolongada, e micropênis, especialmente se as gonadotrofinas são deficientes também
Terapia hormonal pode proporcionar crescimento impressionante em crianças com deficiência de hormônio de crescimento
1. CRIANÇA COM DEFICIÊNCIA DE HORMÔNIO DE CRESCIMENTO
PODE TER UM CRESCIMENTO IMPRESSIONANTE DE CATCH-UP
(ALCANÇAR) DURANTE O CRESCIMENTO COM TERAPIA
HORMONAL DE SUBSTITUIÇÃO. FISIOLOGIA–ENDOCRINOLOGIA–
NEUROCIÊNCIA-ENDOCRINA (NEUROENDOCRINOLOGIA)–
GENÉTICA–ENDÓCRINO-PEDIATRIA (SUBDIVISÃO DA
ENDOCRINOLOGIA): DR. JOÃO SANTOS CAIO JR. ET DRA.
HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.
Este fenômeno é conhecido como "sem crescimento ao hormônio de
crescimento" e não é totalmente compreendido. Uma causa rara de DGH
é uma mutação de inativação do receptor de GHRH que é herdado de
forma autossômica recessiva. Se a deficiência de hormônio de
crescimento é congênita e completa, o diagnóstico é relativamente fácil
para confirmar. As crianças afetadas apresentam falha grave no
crescimento pós-natal, idade óssea atrasada, e as concentrações séricas
muito baixas de GH - hormônio de crescimento, IGF-1 (fator de
crescimento símile a insulina-1), e de proteína-3 de ligação a IGF-3
(IGFBP-3, a principal proteína de ligação de circulação para o IGF-1).
2. Os resultados adicionais são hipoglicemia, icterícia prolongada, e
micropênis, especialmente se as gonadotrofinas são deficientes
também. Em crianças com deficiências de crescimento menos grave, cuja
altura pode ainda estar dentro da faixa normal para a idade, a decisão
de realizar testes detalhado deve ser baseada em critérios rigorosos
auxological. É, portanto, obrigatório para obter medidas precisas de
série de altura. Qualquer evidência de doença do sistema nervoso
central ou outras deficiências hormonais pituitárias anteriores deve
levar à medição do IGF-1 e ensaio provocante do hormônio de
crescimento (testes de estimulação do hormônio de crescimento).
3. Estes testes de estímulo não são definitivos, mas pode ser uma valiosa
ferramenta de diagnóstico quando combinados com dados de idade e
auxological óssea e medições do IGF-1 e IGFBP-3. Auxologia, às vezes
chamado auxologia é uma meta-termo que abrange o estudo de todos
os aspectos do ser humano físico relacionado ao crescimento estatural
(altura) (embora também é fundamental da biologia, de um modo geral)
auxologia é uma ciência altamente multidisciplinar envolvendo ciências
da saúde/medicina (pediatria, clínica geral, endocrinologia,
neuroendocrinologia, fisiologia, epidemiologia), e em menor grau:
nutrição, genética, antropologia , antropometria, ergonomia, história,
história econômica, economia, socioeconomia, sociologia, saúde pública
e psicologia, entre outros.
4. Medidas de altura e cálculo da velocidade de crescimento são altamente
precisos e sensíveis a mudanças na saúde da criança. Definição de
normalidade deve ser baseada na velocidade de crescimento, e isso não
é aceitável para rotular uma criança tão baixa e normal puramente na
base de um teste bioquímico, a menos que tal esteja devidamente
justificado com a demonstração de uma velocidade de crescimento
normal. A resposta à terapia é dependente da taxa de crescimento pré-
tratamento da criança e também da quantidade de GH administrada e a
frequência de administração. Genótipo e fenótipo heterogeneidade em
pacientes com síndrome de insensibilidade a GH sugerem que os
defeitos parciais existem no receptor de GH.
As crianças com resistência parcial à GH espera-se que tenham baixa
estatura, níveis elevados de GH e níveis relativamente baixos de IGF-1 e
IGFBP-3. Os testes de provocação do eixo GH-IGF-1 podem ajudar a
identificar essas crianças. O teste de geração de IGF-1, em particular,
pode demonstrar deficiências na secreção de IGF-1 e IGFBP-3. Este
estudo prospectivo avalia a utilidade do teste de geração de IGF-1 na
identificação de crianças baixas com possível insensibilidade ao GH.
Apesar de apresentar deficiência característica de GH – hormônio de
crescimento é razoável que os inibidores da aromatase sejam previstos
nessa terapêutica.
Dr. João Santos Caio Jr.
5. Endocrinologia – Neurocientista-Endócrino
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
COMO SABER MAIS:
1. As avaliações também se atém a gravidade da baixa estatura e
provável trajetória de crescimento, para facilitar as decisões sobre
intervenção, se necessário...
http://tireoidecontrolada.blogspot.com
2. Doenças sistêmicas com efeitos secundários sobre o crescimento -
quase qualquer doença grave pode causar insuficiência de crescimento...
http://hipotireoidismosubclinico2.blogspot.com
3. As anormalidades de crescimento e desenvolvimento que ocorrem em
crianças com doenças agudas ou crônicas podem resultar do processo da
doença primária por causa do aumento das necessidades energéticas ou
privação nutricional (por exemplo, diminuição da ingestão ou má
absorção)....
http://hipotireoidismosubclinico2.blogspot.com
AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.
Referências Bibliográficas:
Caio Jr., Dr. João Santos. Endocrinologista – Neuroendocrinologista e Dra. Caio, Henriqueta V. Endocrinologista – Medicina
Interna, Van Der Häägen Brasil – São Paulo – Brasil; "Growth Hormone Deficiency". UK Child Growth Foundation; "Growth
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6. Site Van Der Häägen Brazil
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www.clinicavanderhaagen.com.br
www.crescimentoinfoco.com
www.obesidadeinfoco.com.br
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João Santos Caio Jr
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Video
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