1.
EM CRIANÇA, INFANTIL E JUVENIL COM BAIXA ESTATURA; O
HIPOGONADISMO MASCULINO É UMA DIMINUIÇÃO DA
PRODUÇÃO DE TESTOSTERONA, DE ESPERMA, OU AMBOS, OU,
RARAMENTE, DIMINUIÇÃO DA RESPOSTA À TESTOSTERONA,
RESULTANDO EM PUBERDADE RETARDADA, INSUFICIÊNCIA
REPRODUTIVA, OU AMBOS, PODENDO AINDA APRESENTAR
EVENTUALMENTE POUCO DESENVOLVIMENTO GENITAL, COMO
PÊNIS PEQUENO
O diagnóstico é feito através da dosagem dos níveis de testosterona,
hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo-estimulante (FSH) e por
testes de estimulação
com gonadotrofina
coriônica humana ou
hormônio liberador de
gonadotrofinas. O
tratamento depende
da causa, existem 3
tipos de
hipogonadismo:
primário ao qual
daremos mais ênfase
devido as
complexidades dessa
síndrome, secundária e um tipo causado pela ação dos androgênios
defeituosos, principalmente devido à atividade do receptor de
andrógenodefeituoso. Primário:In (hipergonadotrófico) hipogonadismo
primário, apresentadanos nas células de Leydig, prejudicaa produção de
testosterona, danifica os túbulos seminíferos, ou faz as duas coisas;
oligospermia ou azoospermia e como resultado níveis elevados de
gonadotrofinas. A causa mais comum é a síndrome de Klinefelter; outras
causas são disgenesia gonadal (raro), criptorquidia, anorchia bilateral,

2.
aplasia de células de Leydig, síndrome de Noonan, e distrofia miotônica.
As causas raras incluemorquite devidoà caxumba (que está se tornando
cada vez mais raro, devido ao aumento das taxas de imunização), torção
testicular e trauma. A Síndrome de Klinefelter é a disgenesia do túbulo
seminífero e está relacionada com o cariótipo 47, XXY, em que um
cromossoma X adicional é adquirido através da mãe ou, em menor
extensão, disjunção meiótica paterna. A síndrome é geralmente
identificada na puberdade, quando o desenvolvimento sexual
inadequado é observado, ou mais tarde, quando a infertilidade é
investigada. O diagnóstico é baseado em níveis de gonadotrofinas
elevadas e níveis abaixo do normal de testosterona. A disgenesia
gonadal ocorre em hermafroditismo, o que é raro. Na criptorquidia, um
ou ambos os testículos não estão na bolsa escrotal. A etiologia é
geralmente desconhecida. A contagem de esperma pode ser um pouco
mais baixa, se um testículonãotiver descidoparaa bolsaescrotal, mas é
quase sempre muito baixo se ambos não desceram. Em anorquia
bilateral (síndrome do desaparecimento dos testículos), os testículos
presumivelmente não estão presentes e foram reabsorvidos antes ou
depois do nascimento. Os genitais
externos e as estruturas de Wolff
são normais, mas as estruturas
müllerianas estão faltando.
Assim, o tecidotesticular deve ter
estadopresente durante as
primeiras 12 semanas de
embriogênese porque a
diferenciaçãotesticular ocorreue a
testosteronae ofator de inibiçãode
Müller foramproduzidos. A aplasia
de Leydig ocorre quando a ausência
congênitadas células de Leydig causapseudo-hermafroditismo
masculino, com os genitais externos ambíguos. Emboranas alterações
de Wolff os testículossãopouco desenvolvidos, aprodução da

3.
testosteronaé suficiente parainduzir àdiferenciaçãodosexomasculino
normal dos órgãos genitais externos. Os Dutos de Müller estãoausentes
por causa da produção normal do hormônioinibidor müllerianopelas
células de Sertoli. Os níveis de gonadotrofinas sãoelevados combaixos
níveis de testosterona. A Síndrome de Noonanpode ocorrer
esporadicamente oucomo uma doença autossômicadominante.
Anormalidades fenotípicas incluemhiperelasticidade dapele,
hipertelorismo, ptose, orelhas de implantaçãobaixa, baixa estatura,
quarto metacarpos encurtados, palatoogival e anormalidades,
principalmente dolado direitocardiovascular (por ex., estenose da
válvula pulmonar, comunicação interatrial). Os testesgeralmente são
poucos ou apresentamcriptorquidia. Os níveisde testosteronapodem
ser baixos, com altos níveis de gonadotrofina. A síntese de androgênio
com defeitoé causado por um defeitode enzimas que prejudicama
síntese de androgênio, oque pode ocorrer emqualquer uma das vias
que conduzema partir do colesterol emdi-hidrotestosterona. Estes
problemas congênitos podemocorrer na hiperplasiaadrenal congênita,
quando o mesmodefeitoenzimáticoocorre nas glândulas suprarrenais e
nos testículos, resultandoematividade androgênicacomdefeitoe em
órgãos genitais externos ambíguos (ouseja, pseudo-hermafroditismo
masculino) de diferentes graus.
THE LOW HEIGHT AND GROWTH;THE DEVELOPMENTOF A BOY WITH
DEPLETION OF GH AND PENIS DECREASED-HYPOGONADISM.
IN A BOY WITH LOW HEIGHT; HYPOGONADISMMALEIS A DECREASEOF
TESTOSTERONEPRODUCTION, SPERM, OR BOTH, OR, RARELY,
DECREASING TESTOSTERONERESPONSERESULTING IN DELAYED
PUBERTY, REPRODUCTIVEFAILURE, OR BOTH AND MAY POSSIBLY BE
PRESENTED LOW REPRODUCTIVEDEVELOPMENT:PHYSIOLOGY-
ENDOCRINOLOGY-NEUROENDOCRINOLOGY--GENETIC ENDOCRINE-
PEDIATRICS (SUBDIVISION OF ENDOCRINOLOGY):DR. JOÃO SANTOS
CAIO JR. ET DRA. HENRIQUETA VERLANGIERI CAIO.

4.
Diagnosis is by measuring levels of testosterone, luteinizing hormone
(LH) and follicle stimulating hormone (FSH) and stimulationtests with
human chorionic gonadotropinor gonadotropinreleasing hormone.
Treatment depends on the cause, there are 3 types of hypogonadism:
primary, which will give more emphasis because of the complexities of
this syndrome, and secondary type causedby faulty action of androgens,
mainly due to defective
androgen receptor
activity. Primary: in
(hypergonadotropic)
primary hypogonadism,
the Leydig cells damages
impair testosterone
production, impair the
seminiferous tubules, or
do both; oligospermia or
azoospermia and elevated
gonadotropins results. The
most common cause is
Klinefelter's syndrome;
other causes are gonadal
dysgenesis (rare),
cryptorchidism, bilateral anorchia, Leydig cells aplasias, Noonan
syndrome, and myotonic dystrophy. Rare causes include orchitis due to
mumps (which is becoming increasingly rare, how to increase
immunization rates), testicular torsion, and trauma. Klinefelter
Syndrome is associated with seminiferous tubules dysgenesis with
karyotype 47, XXY, where in a further X is acquired through maternal
chromosome or to a lesser extent, paternal meiotic disjunction. The
syndrome is generally identified at puberty when the improper sexual
development is observed, or later, when infertility is investigated. The
diagnosis is based on high levels of gonadotrophins and low for below

5.
normal levels of testosterone. Gonadal dysgenesis occurs in
hermaphroditism, which is rare. In cryptorchidism, one or both testicles
are with cryptorchidism. The etiology is generally unknown. The sperm
counts may be somewhat lower if has an undescended testicle, but it is
almost always too low if both are with cryptorchidism. In bilateral
anorchia (syndrome disappearance of testicles) and the testicles were
presumably present but were reabsorbed before or after birth. External
genitalia and Wolffian structures are normal, but the Müllerian
structures are missing. Thus, the testicular tissue must have been
present during the first 12 weeks of embryogenesis occurred because
testicular differentiationandinhibitionof testosterone andMüller factor
were produced. The Leydig cells aplasias occur when congenital absence
of Leydig cells causes male with pseudohermaphroditism, with
ambiguous external genitalia. Although Wolff ducts develop a certain
extent, the production of testosterone is sufficient to induce the
differentiation of normal male genitalia. Müllerian ducts are absent
because of the normal production of Müllerian inhibiting hormone by
Sertoli cells. Gonadotropin levels are high with low testosterone levels.
Noonan syndrome may occur sporadically or as an autosomal dominant
disease.
Phenotypic abnormalities include hyperelasticity of the skin,
hypertelorism, ptosis, low set ears, short stature, shortened fourth
metacarpals, high palate and abnormalities, mainly the right

6.
cardiovascular (e.g., pulmonary valve stenosis, atrial septal defect). Tests
are generally small or have cryptorchidia. The testosteronelevels may be
low, with high levels of gonadotrophin. Androgen synthesis defect is
caused by a defect of enzymes that damage the androgen synthesis,
which may occur in any of the pathways leading from cholesterol to
dihydrotestosterone. These birth defects may occur in congenital
adrenal hyperplasia, whenthe same enzyme defect occurs inthe adrenal
glands and testes, resulting in androgenic activity faulty and ambiguous
genitalia (e.g., male pseudohermaphroditism) of different degrees.
Dr. João Santos Caio Jr.
Endocrinologia – Neuroendocrinologista
CRM 20611
Dra. Henriqueta V. Caio
Endocrinologista – Medicina Interna
CRM 28930
Como saber mais:
1. Foi propostoque a redução da CRH-fator liberador hipotalâmicode
hormônio corticotróficoe secreçãode cortisol podemser omecanismo
através do qual a privação de sonoalivia a depressãotemporariamente
que é consequênciadeste fato...
http://hormoniocrescimentoadultos.blogspot.com
2. Alémdisso, osono profundo temum efeitoinibitóriosobre oeixo
HPA hipotálamo-pituitária-adrenal, enquantoque aumentaa atividade
do eixode GH...
http://longevidadefutura.blogspot.com
3. Em contraste, as perturbações dosonotêmum efeitoestimulador
sobre o eixoHPA hipotálamo-pituitária-adrenal e umefeitosupressor no
eixode GH...
http://imcobesidade.blogspot.com
AUTORIZADO O USO DOS DIREITOS AUTORAIS COM CITAÇÃO
DOS AUTORES PROSPECTIVOS ET REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA.

7.
Referências Bibliográficas:
Caio Jr, João Santos, Dr.; Endocrinologista, Neuroendocrinologista, Caio,H. V., Dra. Endocrinologista,
Medicina Interna – Van Der Häägen Brazil, São Paulo, Brasil; Skakkebæk NE, Rajpert-De Meyts E &
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Contato: Fones: 55 11 5087-4404 ou96197-0305
Nextel: ID:111*101625
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www.obesidadeinfoco.com.br

8.
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Joao Santos Caio Jr
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Video
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