Lauréat cas clinique des internes - Erwan VO QUANG

Centre Hepato-Biliaire / AP-HP Hopital Paul Brousse
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ERWAN VO QUANG
27 septembre 2019 JCHB 2020
Ictère et drépanocytose
Erwan Vo Quang
D.E.S. Hépato-Gastro-Entérologie PARIS
• Adressée pour une cholestase ictérique depuis 3 mois
• Antécédents :
– Personnel : Drépanocytose homozygote (SS)
• Diagnostic lors du dépistage systématique néonatale (2004)
• Hémoglobine de base : 8,0 g/dl
• Programme transfusionnel devant un doppler transcrânien anormal : V>2m/s (2008->2011)
• Cholécystectomie (2012)
– Antécédents familiaux :
• Parents : hétérozygotes porteurs sains
• Sœur : Drépanocytose -> décès
• Traitements : Spéciafoldine 5mg : 1/j et Hydrea (mauvaise compliance)
2
Mlle. S, 17 ans
3
Analyse du bilan biologique
04/04/2019 04/07/2019 07/07/2019
Hb. (g/dl) 8,0 8,5 10,4
Plaq. (10E9/l) 220 210 991
TP (%) 89 92 96
FV (%) 85 86 97
Créat (umol/l) 45 47 48
ASAT (U/l) <35 32 70 92
ALAT (U/l) <45 29 50 59
GGT (U/l) <55 330 332 335
PAL (U/l) <130 189 195 307
Bili.T/C (umol/l) <17 32/27 45/35 69/42
Transfusion : 2 CGR le 5/07Pas de nouveau médicament, pas de toxique
1. Quelles sont vos principales hypothèses diagnostiques ?
1. Obstruction biliaire par un calcul
2. Cholangiopathie du drépanocytaire
3. Lésions vasculaires de la drépanocytose
4. Séquestration hépatique aigüe
5. Crise hépatique aigüe
6. Surcharge en fer ; virus A, B, C, D, E
4
5
Quelques images 1.
6
Exploration biologique
Biologie Résultats
Anti-nucléaire (IFI) 1/320, moucheté
Anti-ADN natif (ELISA) <10
Anti-Tissu (IFI) Négatif
IgG4 (<2,0 g/l) 0,52
IgG (<14 g/l) 31,50
IgA (<2 g/l) 1,5
IgM (<2,6g/l) 1,5
Sérologie VHB Vaccinée: ac Hbs+ ag Hbs -
Ac. VHC Négatif
Ac. VIH Négatif
Poids : 37 kg ; taille : 160 cm ; IMC : 14.5kg/m2 ; T °C : 37
2. Quelles sont maintenant vos 2 principales hypothèses ?
1. Obstruction biliaire par un calcul
2. Cholangiopathie du drépanocytaire
3. Lésions vasculaires de la drépanocytose
4. Séquestration hépatique aigüe
5. Crise hépatique aigüe
6. Surcharge en fer ; virus A, B, C, D, E
7
8
Ictère majoré et chute brutale de l’hémoglobine
04/04/2019 04/07/2019 07/07/2019 14/07/2019
Hb. (g/dl) 8,0 8,5 10,4 6,5
Plaq. (10E9/l) 220 210 991 1607
TP (%) 89 92 96 116
FV (%) 85 86 97 126
Créat (umol/l) 45 47 48 49
ASAT (U/l) <35 32 70 92 134
ALAT (U/l) <45 29 50 59 84
GGT (U/l) <55 330 332 335 568
PAL (U/l) <130 189 195 307 366
Bili.T/C (umol/l) <17 32/27 45/35 69/42 411/314
Transfusion : 2 CGR le 5/07
9
Résultats biologiques
Biologie Résultats
LDH (125-245 UI/l) 632
Réticulocytes (10E9/l) 311
Haptoglobine (mg/dL) <0,31
HbS % 90,5
HbA % 0,0
3. Quelles est le diagnostic à évoquer devant cette clinique
et ces anomalies biologiques ?
10
Résultats biologiques
Biologie Résultats
LDH (125-245 UI/l) 632
Réticulocytes (10E9/l) 311
Haptoglobine (mg/dL) <0,31
HbS % 90,5
HbA % 0,0
3. Quelles est le diagnostic à évoquer devant cette clinique
et ces anomalies biologiques ?
Hémolyse post-transfusionnelle retardée (>48h)
Transfusion : 2 CGR le 5/07
Auto-anticorps positifs
Hémolyse biologique
Electrophorèse : HbA indosable ; HbS 90%
11
Le bilan radiologique se poursuit 2.
• IRM :
– Cholangite diffuse : alternance de sténoses / dilatations
– Canal hépatique gauche dilaté
– Présence de calculs dans la dilatation
• Echo-doppler :
– Altération des index de résistance de l'artère hépatique
3. Ainsi, quelle est l’hypothèse la plus probable ?
1. Obstruction biliaire par un calcul
2. Cholangiopathie du drépanocytaire
A. dys-immunitaire :
• AAN positif
• Association à un phénomène d’allo-immunisation/hémolyse post-transfusionnel retardée
B. ischémique :
• Topographie des lésions
• Anémie qualitative/quantitative
• Index de résistance vasculaire abaissé
12
Hypothèses
Probables mécanismes intriqués
Biopsie non faite devant la dilatation biliaire
• Décision et prise en charge :
– Surveillance suite à l’hémolyse : pas de nécessité de transfusion.
– Pas d’indication à un drainage biliaire : absence de sepsis ; part ischémique dans la cholangiopathie
– Bilan pré-transplantation hépatique débuté.
• Evolution :
13
Quel devenir ?
HDJ : M1 HDJ : M2
Hb. g/dl 8,2 8,5
Plaq. (10E9/l) 468 1279
ASAT (U/l) <35 106 72
ALAT (U/l) <45 52 41
GGT (U/l) <55 156 110
PAL (U/l) <130 228 264
Bili.totale/conjug. 214/160 154/104
• Blaise et al ; P380 – Manifestations hépatiques sévères de la drépanocytose. Etude rétrospective monocentrique de 19 cas.
• Allali et al, 2019 - cohorte rétrospective de 616 enfants drépanocytaires.
• Monocentrique : Necker-Enfants-Malades
• Suivi entre 2008 et 2017
14
Epidémiologie des atteintes hépatiques
37% présentaient une ou plusieurs
complications hépatobiliaires
Allali et al, journal of clinical medecine, 2019
15
Lithiase et cholangiopathie
Une prise d’hydroxyurée et un programme d’échange
transfusionnel plus fréquent dans le groupe
cholangiopathie
Un profil biologique similaire
Allali et al, journal of clinical medecine, 2019
5 cholangiopathies
• Cholangiopathie: anomalie des voies biliaires avec dilatation/sténose (imagerie) + GGT augmenté
• Cholangite sclérosante primitive : cholangite + hépatite auto-immune ou ANCA+
Cholangiopathie : n = 5 Facteur de risque Auto-immunité Thérapeutique
Patient 1
Tumeur bénigne
pancréatique
Non Non
Patient 2
Cholangite sclérosante
primitive
H.A.I., RCH
Non
(ANA, SMA, ANCA)
Patient 3
Cholangite sclérosante
primitive
H.A.I. Drainage biliaire, cholangite récurrente., greffe hépatique
puis rejet
(ANA, SMA, ANCA)
Patient 4 MDR3. Non Drainage biliaire
Patient 5
Bilan hépatique normal,
Absence d’anticorps
Non Non
Allali et al, journal of clinical medecine, 2019
Auto-immunité et cholangiopathie
17
• Auto-immunité, un des facteurs de la cholangiopathie
• Etude rétrospective, monocentrique : 77 drépanocytaires avec atteinte hépatique
– 17% H.A.I
– 50 % présentait une C.S.P (IRM)
Facteur de risque d’auto-immunité chez le drépanocytaire:
• Déficit d’activation de la voie alterne du complément
• Hyperstimulation après de multiples transfusions
• Inflammation chronique
• Asplénie fonctionnelle ?
=> Hypothèse non vérifiée dans les études cliniques.
Jitaruch et al, 2009
Koeth et al, 1976
Aygun et al, 2002
Allen et al, 1991
• Cohorte prospective de 224 drépanocytaires : 22,4 ans (moyenne)
• Monocentrique : Qatif central hospital, Arabie Saoudite
• Plusieurs présentations :
• VB extra-hépatiques
• VB intra-hépatiques
• les deux
• Augmentation de la fréquence :
• « Cunningham et al, 1983 » (population jeune)
• Image en faveur d’un processus ischémique
=> Une fréquence qui augmente avec l’âge et des images spécifiques en CPRE seraient en faveur d’un
processus ischémique.
18
Dilatation sans cause retrouvée
CPRE
Dilatation VB sans cause
retrouvée
Ictère simple (79) 16,5% - 13
Ictère + dilatation à
l’échographie (103)
27,2% - 28
Ictère + dilatation avec
calcul à l’échographie (42)
33,3% - 14
Total (224) 24,6% - 55
Hussain Issa et al, 2009
• Femme de 26 ans, Drépanocytose SS
• Cholangite sclérosante primitive : CPRE + biopsie
• Adressée pour transplantation hépatique devant un ictère et une encéphalopathie hépatique
• CPRE : cholangite diffuse, sténose à l’origine du canal hépatique droit
• MELD 23
• Histologie de l’explant : cholestase canaliculaire, fibrose péri-ductulaire
• Décès à J85 : choc septique à Enterocoque
1 cas de transplantation pour « C.S.P »
Hb (g/dl)
Plaquettes
(10E
9/l)
Créatinine
(umol/l)
ASAT (U/l) ALAT(U/l) PAL(U/l) Alb. (g/dl) TP (%)
Bili. T.
(umol/l)
6,9 81 80 625 155 1496 27 50 994
Baichi et al, 2005
Drépanocytose et transplantation hépatique
20
Atteinte hépatique Age de la TH. MELD
Echanges-
transfusions post
TH.
Durée / Résultats
Patient 1 Surcharge en fer, VHC 36 28 1/m
11a / Réactivation VHC –
cirrhose décompensée
Patient 2
Surcharge en fer, VHC
37 55 1/m 6 mois
4a / Cholangite
ischémique
Patient 3 Surcharge en fer, VHC
32 47 1/m 8a / Réactivation VHC
Patient 4
H.A.I subfulminante 47 47
1/j 10 j
10j / Rejet
Patient 5
Surcharge en fer 43 41 1/m 16m / Sepsis
Patient 6 Surcharge en fer 43 48 1/m 6m 4a / Crises épileptiques
Hurtova et al, 2005
• Etude monocentrique, rétrospective, CHU. Mondor
JCHB 2020
En conclusion
• Les progrès dans la prise en charge de la drépanocytose augmentent :
• la survie des patients
• et donc le risque de nouvelles complications sur d’autres organes
• Ne pas oublier que la première atteinte biliaire reste le calcul biliaire
• Cholangiopathie : atteinte rare mais sévère.
• Plusieurs mécanismes sont intriqués : Auto-immun/ Ischémique
Hypothèse :
-> Les maladies auto-immunes étant plus fréquentes chez le drépanocytaire, la cholangiopathie aurait un
substrat auto-immun.
-> Les atteintes de la microcirculation quantitative et qualitative aggraveraient la pathologie initiale.
1 sur 21

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Lauréat cas clinique des internes - Erwan VO QUANG

  • 1. ERWAN VO QUANG 27 septembre 2019 JCHB 2020 Ictère et drépanocytose Erwan Vo Quang D.E.S. Hépato-Gastro-Entérologie PARIS
  • 2. • Adressée pour une cholestase ictérique depuis 3 mois • Antécédents : – Personnel : Drépanocytose homozygote (SS) • Diagnostic lors du dépistage systématique néonatale (2004) • Hémoglobine de base : 8,0 g/dl • Programme transfusionnel devant un doppler transcrânien anormal : V>2m/s (2008->2011) • Cholécystectomie (2012) – Antécédents familiaux : • Parents : hétérozygotes porteurs sains • Sœur : Drépanocytose -> décès • Traitements : Spéciafoldine 5mg : 1/j et Hydrea (mauvaise compliance) 2 Mlle. S, 17 ans
  • 3. 3 Analyse du bilan biologique 04/04/2019 04/07/2019 07/07/2019 Hb. (g/dl) 8,0 8,5 10,4 Plaq. (10E9/l) 220 210 991 TP (%) 89 92 96 FV (%) 85 86 97 Créat (umol/l) 45 47 48 ASAT (U/l) <35 32 70 92 ALAT (U/l) <45 29 50 59 GGT (U/l) <55 330 332 335 PAL (U/l) <130 189 195 307 Bili.T/C (umol/l) <17 32/27 45/35 69/42 Transfusion : 2 CGR le 5/07Pas de nouveau médicament, pas de toxique 1. Quelles sont vos principales hypothèses diagnostiques ?
  • 4. 1. Obstruction biliaire par un calcul 2. Cholangiopathie du drépanocytaire 3. Lésions vasculaires de la drépanocytose 4. Séquestration hépatique aigüe 5. Crise hépatique aigüe 6. Surcharge en fer ; virus A, B, C, D, E 4
  • 6. 6 Exploration biologique Biologie Résultats Anti-nucléaire (IFI) 1/320, moucheté Anti-ADN natif (ELISA) <10 Anti-Tissu (IFI) Négatif IgG4 (<2,0 g/l) 0,52 IgG (<14 g/l) 31,50 IgA (<2 g/l) 1,5 IgM (<2,6g/l) 1,5 Sérologie VHB Vaccinée: ac Hbs+ ag Hbs - Ac. VHC Négatif Ac. VIH Négatif Poids : 37 kg ; taille : 160 cm ; IMC : 14.5kg/m2 ; T °C : 37 2. Quelles sont maintenant vos 2 principales hypothèses ?
  • 7. 1. Obstruction biliaire par un calcul 2. Cholangiopathie du drépanocytaire 3. Lésions vasculaires de la drépanocytose 4. Séquestration hépatique aigüe 5. Crise hépatique aigüe 6. Surcharge en fer ; virus A, B, C, D, E 7
  • 8. 8 Ictère majoré et chute brutale de l’hémoglobine 04/04/2019 04/07/2019 07/07/2019 14/07/2019 Hb. (g/dl) 8,0 8,5 10,4 6,5 Plaq. (10E9/l) 220 210 991 1607 TP (%) 89 92 96 116 FV (%) 85 86 97 126 Créat (umol/l) 45 47 48 49 ASAT (U/l) <35 32 70 92 134 ALAT (U/l) <45 29 50 59 84 GGT (U/l) <55 330 332 335 568 PAL (U/l) <130 189 195 307 366 Bili.T/C (umol/l) <17 32/27 45/35 69/42 411/314 Transfusion : 2 CGR le 5/07
  • 9. 9 Résultats biologiques Biologie Résultats LDH (125-245 UI/l) 632 Réticulocytes (10E9/l) 311 Haptoglobine (mg/dL) <0,31 HbS % 90,5 HbA % 0,0 3. Quelles est le diagnostic à évoquer devant cette clinique et ces anomalies biologiques ?
  • 10. 10 Résultats biologiques Biologie Résultats LDH (125-245 UI/l) 632 Réticulocytes (10E9/l) 311 Haptoglobine (mg/dL) <0,31 HbS % 90,5 HbA % 0,0 3. Quelles est le diagnostic à évoquer devant cette clinique et ces anomalies biologiques ? Hémolyse post-transfusionnelle retardée (>48h) Transfusion : 2 CGR le 5/07 Auto-anticorps positifs Hémolyse biologique Electrophorèse : HbA indosable ; HbS 90%
  • 11. 11 Le bilan radiologique se poursuit 2. • IRM : – Cholangite diffuse : alternance de sténoses / dilatations – Canal hépatique gauche dilaté – Présence de calculs dans la dilatation • Echo-doppler : – Altération des index de résistance de l'artère hépatique 3. Ainsi, quelle est l’hypothèse la plus probable ?
  • 12. 1. Obstruction biliaire par un calcul 2. Cholangiopathie du drépanocytaire A. dys-immunitaire : • AAN positif • Association à un phénomène d’allo-immunisation/hémolyse post-transfusionnel retardée B. ischémique : • Topographie des lésions • Anémie qualitative/quantitative • Index de résistance vasculaire abaissé 12 Hypothèses Probables mécanismes intriqués Biopsie non faite devant la dilatation biliaire
  • 13. • Décision et prise en charge : – Surveillance suite à l’hémolyse : pas de nécessité de transfusion. – Pas d’indication à un drainage biliaire : absence de sepsis ; part ischémique dans la cholangiopathie – Bilan pré-transplantation hépatique débuté. • Evolution : 13 Quel devenir ? HDJ : M1 HDJ : M2 Hb. g/dl 8,2 8,5 Plaq. (10E9/l) 468 1279 ASAT (U/l) <35 106 72 ALAT (U/l) <45 52 41 GGT (U/l) <55 156 110 PAL (U/l) <130 228 264 Bili.totale/conjug. 214/160 154/104
  • 14. • Blaise et al ; P380 – Manifestations hépatiques sévères de la drépanocytose. Etude rétrospective monocentrique de 19 cas. • Allali et al, 2019 - cohorte rétrospective de 616 enfants drépanocytaires. • Monocentrique : Necker-Enfants-Malades • Suivi entre 2008 et 2017 14 Epidémiologie des atteintes hépatiques 37% présentaient une ou plusieurs complications hépatobiliaires Allali et al, journal of clinical medecine, 2019
  • 15. 15 Lithiase et cholangiopathie Une prise d’hydroxyurée et un programme d’échange transfusionnel plus fréquent dans le groupe cholangiopathie Un profil biologique similaire Allali et al, journal of clinical medecine, 2019
  • 16. 5 cholangiopathies • Cholangiopathie: anomalie des voies biliaires avec dilatation/sténose (imagerie) + GGT augmenté • Cholangite sclérosante primitive : cholangite + hépatite auto-immune ou ANCA+ Cholangiopathie : n = 5 Facteur de risque Auto-immunité Thérapeutique Patient 1 Tumeur bénigne pancréatique Non Non Patient 2 Cholangite sclérosante primitive H.A.I., RCH Non (ANA, SMA, ANCA) Patient 3 Cholangite sclérosante primitive H.A.I. Drainage biliaire, cholangite récurrente., greffe hépatique puis rejet (ANA, SMA, ANCA) Patient 4 MDR3. Non Drainage biliaire Patient 5 Bilan hépatique normal, Absence d’anticorps Non Non Allali et al, journal of clinical medecine, 2019
  • 17. Auto-immunité et cholangiopathie 17 • Auto-immunité, un des facteurs de la cholangiopathie • Etude rétrospective, monocentrique : 77 drépanocytaires avec atteinte hépatique – 17% H.A.I – 50 % présentait une C.S.P (IRM) Facteur de risque d’auto-immunité chez le drépanocytaire: • Déficit d’activation de la voie alterne du complément • Hyperstimulation après de multiples transfusions • Inflammation chronique • Asplénie fonctionnelle ? => Hypothèse non vérifiée dans les études cliniques. Jitaruch et al, 2009 Koeth et al, 1976 Aygun et al, 2002 Allen et al, 1991
  • 18. • Cohorte prospective de 224 drépanocytaires : 22,4 ans (moyenne) • Monocentrique : Qatif central hospital, Arabie Saoudite • Plusieurs présentations : • VB extra-hépatiques • VB intra-hépatiques • les deux • Augmentation de la fréquence : • « Cunningham et al, 1983 » (population jeune) • Image en faveur d’un processus ischémique => Une fréquence qui augmente avec l’âge et des images spécifiques en CPRE seraient en faveur d’un processus ischémique. 18 Dilatation sans cause retrouvée CPRE Dilatation VB sans cause retrouvée Ictère simple (79) 16,5% - 13 Ictère + dilatation à l’échographie (103) 27,2% - 28 Ictère + dilatation avec calcul à l’échographie (42) 33,3% - 14 Total (224) 24,6% - 55 Hussain Issa et al, 2009
  • 19. • Femme de 26 ans, Drépanocytose SS • Cholangite sclérosante primitive : CPRE + biopsie • Adressée pour transplantation hépatique devant un ictère et une encéphalopathie hépatique • CPRE : cholangite diffuse, sténose à l’origine du canal hépatique droit • MELD 23 • Histologie de l’explant : cholestase canaliculaire, fibrose péri-ductulaire • Décès à J85 : choc septique à Enterocoque 1 cas de transplantation pour « C.S.P » Hb (g/dl) Plaquettes (10E 9/l) Créatinine (umol/l) ASAT (U/l) ALAT(U/l) PAL(U/l) Alb. (g/dl) TP (%) Bili. T. (umol/l) 6,9 81 80 625 155 1496 27 50 994 Baichi et al, 2005
  • 20. Drépanocytose et transplantation hépatique 20 Atteinte hépatique Age de la TH. MELD Echanges- transfusions post TH. Durée / Résultats Patient 1 Surcharge en fer, VHC 36 28 1/m 11a / Réactivation VHC – cirrhose décompensée Patient 2 Surcharge en fer, VHC 37 55 1/m 6 mois 4a / Cholangite ischémique Patient 3 Surcharge en fer, VHC 32 47 1/m 8a / Réactivation VHC Patient 4 H.A.I subfulminante 47 47 1/j 10 j 10j / Rejet Patient 5 Surcharge en fer 43 41 1/m 16m / Sepsis Patient 6 Surcharge en fer 43 48 1/m 6m 4a / Crises épileptiques Hurtova et al, 2005 • Etude monocentrique, rétrospective, CHU. Mondor
  • 21. JCHB 2020 En conclusion • Les progrès dans la prise en charge de la drépanocytose augmentent : • la survie des patients • et donc le risque de nouvelles complications sur d’autres organes • Ne pas oublier que la première atteinte biliaire reste le calcul biliaire • Cholangiopathie : atteinte rare mais sévère. • Plusieurs mécanismes sont intriqués : Auto-immun/ Ischémique Hypothèse : -> Les maladies auto-immunes étant plus fréquentes chez le drépanocytaire, la cholangiopathie aurait un substrat auto-immun. -> Les atteintes de la microcirculation quantitative et qualitative aggraveraient la pathologie initiale.

Notes de l'éditeur

  1. 0
  2. J’explique la biologie de la patiente depuis le mois d’avril jusqu’au mois de juillet avec la première biologie a l’entrée de la patiente.
  3. Importante dilatation du canal hépatique gauche Réponse a la question : - Dilatation des voies biliaires.
  4. Bilan étiologique : cause virale éliminée, cause hépatite auto-immune éliminée. Il s’agit donc d’une cholestase ictérique avec dilatation des voies biliaires. Réponse a la question : Dilatation sur calcul biliaire Cholangite sans sténose
  5. Or épisode de déglobulisation au cours de l’hospitalisation. Avec biologie en faveur d’une hémolyse.
  6. Biologie en faveur d’une hémolyse retardée post transfusionnelle.
  7. Biologie en faveur d’une hémolyse retardée post transfusionnelle.
  8. Dilatation ectasique et irrégulière des voies biliaires prédominant à gauche. Contenu déclive spontanément hyperdense en T1. Le conduit hépatique gauche semble exclu du réseau.
  9. 2 formes : Aigue Chronique Chronique : lithiase la plus fréquente Cholangiopathie : rare
  10. Définition des 3 catégories : Différence entre la présence d’une lithiase : dépistage systématique ou douleur abdominale et une migration lithiasique visible à l’échographie - Définition de cholangiopathie : dilatation et/ou sténose à l’écho/IRM avec une élévation de la GGT Clinique : HU : l’indication étant la CVO, plus de CVO MET : programme de transfu ++ Biologie : * BH pareil
  11. Tendance entre cholangiopathie et auto-immunité 1/5 recevait de l’hydroxyurée (proportion la plus importante)