SlideShare une entreprise Scribd logo
1  sur  42
Télécharger pour lire hors ligne
SUY TỦY XƯƠNG
ĐỊNH NGHĨA SUY TỦY XƯƠNG
Suy tủy xương là một tình trạng bệnh lý được đặc trưng bởi sự giảm
sản hoặc bất sản tế bào tủy, dẫn đến giảm một, hai hoặc ba dòng
máu ngoại vi.
DỊCH TỄ HỌC
• Tỷ lệ mắc giữa nam và nữ là tương đương nhau.
• Bệnh gặp ở tất cả các lứa tuổi nhưng chủ yếu ở hai nhóm tuổi 15-20 và 65-70.
• Tỷ lệ mắc bệnh ở Pháp và Mỹ khoảng 2/1 triệu dân/năm; Israel 8/1 triệu dân/năm. Tỷ lệ
mắc bệnh ở quần thể người châu Á cao gấp 2 lần người châu Âu.
• Ở nước ta, bệnh suy tủy chiếm thứ ba trong các bệnh lý về máu và hệ tạo máu, sau
bạch cầu cấp và xuất huyết giảm tiểu cầu.
bai-giang-suy-tuy-xuong-mon-huyet-hoc.pdf
NGUYÊN NHÂN GÂY RA BỆNH SUY TỦY XƯƠNG
• Bẩm sinh
• Mắc phải:
- Có nguyên nhân
- Không có nguyên nhân
NGUYÊN NHÂN bẩm sinh
1. Bệnh Fanconi
• Bệnh do Fanconi miêu tả năm 1927 từ 3 anh em trong 1 gia đình. Đây là bệnh di
truyền lặn liên quan đến bất thường sắc tố da, người thấp, ngón cái bất thường,
suy thận. Nguyên nhân do đột biến gen đặc hiệu trong thiếu máu Fanconi nằm
trên nhiễm sắc thể số 9.
• Tế bào tủy và số lượng hồng cầu bình thường cho đến 5 – 10 tuổi, sau đó tủy trở
nên suy giảm.
Hình 1.1. Một số hình ảnh của bệnh nhân thiếu máu Fanconi [42]
(A1-A3) miệng và cằm nhỏ. (B1) mảng giảm sắc tố da. (B2) vết sắc tố màu cà phê
sữa. (B3) vẹo cột sống. (C1) thiểu sản ngón cái.(C2) ngón cái không xương và (C3)
phim XQ của ngón cái không xương.
2. Loạn sản sừng bẩm sinh:
• Bệnh di truyền lặn trên nhiễm sắc thể X do đột biến gen DKC1 hoặc di truyền
trội trên nhiễm sắc thể thường do đột biến gen TERC.
• Biểu hiện suy tủy xương xuất hiện ở giai đoạn đầu thời kỳ trưởng thành với
những bất thường về sắc tố da, niêm mạc và móng tay chân kém phát triển.
3. Hội chứng Shwachman-Diamond:
• Do đột biến gen SBDS. Biểu hiện giảm 2 hoặc cả 3 dòng ngoại vi kết hợp với
suy tuyến tụy và ỉa mỡ. Bệnh có thể chữa khỏi bằng ghép tế bào gốc đồng loài.
4. Các hội chứng di truyền bẩm sinh hiếm gặp kết hợp với suy tủy xương khác.
NGUYÊN NHÂN mắc phải
1. Do thuốc:
– Nhiều loại thuốc gây suy tủy xương nhưng nguyên nhân do dùng chloramphenicol là hay gặp nhất. Chloramphenicol
là một nitrobenzen được được sử dụng rộng rãi trong những năm 50 và 60.
Nguy cơ bệnh suy tủy xương ở người được điều trị bằng chloramphenicol là 1/200000 dân cao hơn 10 – 50 lần ở
người dân bình thường.
– Thuốc phòng sốt rét, thuốc chống ung thư như cyclophosphamid, vincristin, 6MP, methotrexat v.v… đều gây giảm
bạch cầu, hồng cầu và tiểu cầu, gây suy tủy.
– Thuốc chống viêm non steroid cũng gây suy tủy xương đặc biệt là muối vàng.
– Một số thuốc chống lao, đái tháo đường, chống động kinh, co giật.
2. Do hoá chất:
– Benzen là chất đầu tiên có liên quan đến bệnh suy tủy xương. Mặc dù biết đây là chất độc nhưng benzen vẫn
được sử dụng rộng rãi như là một dung môi. Đây là hoá chất không thể thiếu được trong sản xuất hàng da, cao su
và được sử dụng rộng rãi trong ngành đóng giầy.
– Thuốc trừ sâu DDT.
– TNT đã được ghi nhận gây suy tủy xương ở những công nhân sản xuất có phơi nhiễm.
– Thuốc bảo vệ gỗ (Lindame) được hòa với PCP (pentachlorophenol), một chất hydrocarbon bị oxy hoá được sản
xuất để bảo vệ gỗ
– Thạch tín vô cơ.
– Chì.
4. Phóng xạ:
Tổng số nhiễm vào cơ thể từ 100 – 250 rad (1 – 2,56 GY ) sẽ dẫn đến hội chứng dạ dày ruột non nhưng phần lớn
đều hồi phục. Với liều lượng 4,5 GY sẽ gây nên suy tủy xương.
4. Do nhiễm trùng:
– Trong nhiều trường hợp bệnh nhân bị viêm gan đã ổn định thì sau 4-12 tuần người ta phát hiện ra bệnh suy tủy
xương. Khoảng 10% các ca suy tủy xương xảy ra sau 1 năm bị viêm gan. Trên thực nghiệm virus viêm gan có
thể gây hoạt hoá các tế bào T độc để giải phóng các cytokin có tác dụng ức chế quá trình tạo máu ở tủy xương.
– Virus Epstein – Barr đã bị coi là nguyên nhân gây bệnh suy tủy xương. Bệnh thường xuất hiện ngay sau 4 – 6
tuần bị nhiễm virus.
– B19 parvovirus gây suy dòng hồng cầu, giảm hồng cầu lưới. Parvovirus B 19 xâm nhập vào tế bào hồng cầu và
nhân lên trong tế bào gây phá vỡ hồng cầu.
– Nhiễm HIV
5. Nguyên nhân khác
– Do viêm khớp: bình thường bệnh nhân viêm khớp không liên quan đến suy tủy xương. Một nghiên cứu gần đây ở Pháp
cho thấy tỷ lệ mắc bệnh suy tủy xương ở bệnh nhân viêm khớp cao gấp 7 lần bình thường. Tuy nhiên, nghiên cứu chưa
khẳng định được là bệnh suy tủy xương có liên quan trực tiếp đến viêm khớp hay liên quan đến những thuốc sử dụng điều
trị viêm khớp.
– Suy tủy ở người có thai: Thường gặp ở phụ nữ đang mang thai tháng thứ 4 hoặc tháng sắp đẻ, cơ chế chưa rõ ràng, thường
bệnh nhân lặp lại trong những lần mang thai sau.
– Suy tủy ở người có u tuyến ức.
– Suy tủy ở người có tuyến giáp to, sau khi cắt bướu tuyến giáp thì hết suy tủy.
– Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm: do màng hồng cầu rất nhạy với bổ thể dễ gây nên tan huyết. Bệnh xếp vào tan máu
nhưng hiện nay người ta cũng tìm thấy tổn thương tế bào gốc và có biến chứng suy tủy xương.
SINH BỆNH HỌC SUY TỦY MẮC PHẢI KHÔNG RÕ NGUYÊN NHÂN
- Độc tính trực tiếp lên các tế bào gốc tạo máu
- Thiếu hụt vi môi trường chất nền của tủy xương
- Rối loạn hoạt động của các yếu tố tăng trưởng tạo máu
- Ức chế các tế bào tiền thân tủy xương qua cơ chế miễn dịch tế bào hay dịch thể
bai-giang-suy-tuy-xuong-mon-huyet-hoc.pdf
TRIỆU CHỨNG lâm sàng
1– Bệnh nhân có hội chứng thiếu máu:
+ Da xanh.
+ Niêm mạc nhợt.
+ Lòng bàn tay trắng bệch.
+ Móng tay nhợt có khía, dễ gãy.
+ Hồi hộp, đánh trống ngực, hoa mắt chóng mặt.
+ Nhịp tim nhanh, có tiếng thổi tâm thu cơ năng.
+ Nếu tình trạng thiếu máu nặng, bệnh nhân có thể ngã, ngất xỉu khi gắng sức.
2- Hội chứng xuất huyết:
• Đặc điểm xuất huyết mang tính chất do giảm tiểu cầu.
• Tuỳ theo mức độ tiểu cầu giảm mà bệnh nhân có biểu hiện xuất huyết dưới da,
niêm mạc, có thể xuất huyết đường tiêu hoá, xuất huyết não, màng não v.v…
• Đôi khi tiểu cầu giảm dưới 10 x109/lít, bệnh nhân vẫn chưa có xuất huyết.
3- Hội chứng nhiễm khuẩn:
Bệnh nhân có thể có sốt và biểu hiện nhiễm trùng cơ quan khác như viêm mũi họng,
viêm phổi, viêm da mô mềm hoặc nhiễm khuẩn huyết.
- Hiếm khi thấy gan, lách, hạch to trong suy tủy xương.
- Nếu nguyên nhân di truyền: kèm theo một số bất thường khác như lùn, bất thường
sắc tố da, khuyết tật xương, bất thường da, móng và các cơ quan…
XÉT NGHIỆM
• Xét nghiệm máu:
- Huyết đồ:
Giảm 3 dòng tế bào máu ngoại vi, mức độ thay đổi. Đôi khi khởi đầu chỉ giảm 1
dòng, và các dòng khác giảm sau vài ngày đến vài tuần.
Thiếu máu bình sắc, hồng cầu bình thường. Hồng cầu lưới thấp, không đáp ứng
tương xứng với tình trạng thiếu máu.
- Nồng độ các yếu tố tăng trưởng tạo máu tăng, bao gồm erythropoietin,
thrombopoietin và yếu tố tăng trưởng bạch cầu hạt.
- Nồng độ sắt huyết thanh cao, độ thanh thải sắt kéo dài.
• Xét nghiệm tủy:
- Tủy đồ: mật độ tế bào tủy giảm theo nhiều mức độ khác nhau. Tủy hút điển hình
chứa nhiều hạt tủy với khoang trống chứa mỡ và rất ít các tế bào máu.
- Sinh thiết tủy: là xét nghiệm bắt buộc để chẩn đoán xác định. Tủy nghèo tế bào,
nhiều mô mỡ và mô liên kết.
-Phân tích di truyền học tế bào bình thường
(Xét nghiệm tìm nguyên nhân)
bai-giang-suy-tuy-xuong-mon-huyet-hoc.pdf
Hình A1: Người bình thường Hình A2: Bệnh nhân suy tủy xương
Hình: Tiêu bản sinh thiết tủy xương
CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH
- Máu ngoại vi có 2 trong 3 tiêu chuẩn sau: Hemoglobin < 100g/l;
Tiểu cầu < 50G/l;
Bạch cầu trung tính < 1,5 G/l.
- Tủy xương: Mật độ tế bào tủy trên sinh thiết < 25%
Mức độ suy tủy
- STX nặng: mật dộ tế bào tủy xuong < 25%. Máu ngoại vi có ít nhất 2/3 tiêu chuẩn sau: BCTT <0,5 G/l, TC
< 20 G/l, HC luới < 20 G/ l.
- STX rất nặng: tiêu chuẩn nhu STX nặng nhung BCTT < 0,2 G/l.
- STX không nặng: không dủ tiêu chuẩn của STX nặng hoặc rất nặng kể trên, có thể phụ thuộc truyền máu
hoặc không phụ thuộc truyền máu.
bai-giang-suy-tuy-xuong-mon-huyet-hoc.pdf
CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
a). Giảm 3 dòng tế bào máu với tủy nghèo tế bào:
- Loạn sinh tủy: 5-10% có giảm tế bào
- Bạch cầu cấp
- Lymphoma tủy xương …
b). Giảm 3 dòng tế bào máu với tủy xương giàu tế bào:
- Tiểu huyết sác tố kịch phát về đêm - Bạch cầu cấp tế bào tóc
- Lymphoma tủy xương - Lupus ban đỏ hệ thống
- Cường lách - Thiếu vitamin B12, acid folic
- Nghiện rượu - Nhiễm trùng nặng
- Lao
c). Tủy xương nghèo tế bào kèm giảm hoặc không giảm tế bào máu:
- Lao - Nhược giáp
- Nhiễm Toxoplasma - Sốt Q …
ĐIỀU TRỊ SUY TỦY XƯƠNG
• Trước những năm 80, bệnh suy tủy xương có tỷ lệ tử vong cao, tiên lượng nặng.
• Trong nhiều năm gần đây, việc điều trị suy tủy xương có nhiều tiến bộ. Nhiều
bệnh nhân đã được kéo dài cuộc sống trên 5 năm và có một số bệnh nhân phục
hồi hoàn toàn.
Ðiều trị STXCRNN bao gồm:
 Điều trị hỗ trợ
 Điều trị đặc hiệu (ghép tủy, ức chế miễn dịch)
Ðiều trị đặc hiệu
▪ STX không nặng: Theo dõi sát và diều trị hỗ trợ nếu không phụ thuộc truyền máu. Nếu STX không nặng
nhưng phụ thuộc truyền máu hoặc tiến triển thành nặng thì điều trị như STX nặng/rất nặng duới dây.
▪ STX nặng rất nặng: Cần phải tiến hành điều trị đặc hiệu càng sớm càng tốt với trình tự ưu tiên lựa chọn:
Nếu có nguời cho là anh chị em cùng huyết thống phù hợp HLA, thì lựa chọn điều trị đầu tiên là ghép
TBG đồng loài từ anh chị em ruột phù hợp HLA.
Nếu không có nguời cho cùng huyết thống phù hợp HLA, lựa chọn diều trị thứ hai là phác đồ ức chế
miễn dịch tiêu chuẩn bao gồm ATG ngựa kết hợp Cyclosorin A hoặc ghép TBG từ người cho phù hợp HLA
nhưng không cùng huyết thống ngay nếu có.
Ghép tủy xương hoặc tế bào gốc máu ngoại vi
– Điều kiện để ghép tế bào gốc: Bệnh nhân phải có người cho phù hợp về hệ thống
HLA, có thể cùng huyết thống hoặc không.
– Phương pháp ghép tế bào gốc máu cuống rốn. Thuận lợi cơ bản là tỷ lệ tế bào gốc
máu cuống rốn cao (0,5 – 1% tế bào có nhân), tế bào lympho máu cuống rốn là loại
non chưa thành thục về miễn dịch nên hạn chế được nguy cơ thải ghép. Tuy nhiên
số lượng ít chỉ đủ ghép cho bệnh nhi.
Điều trị bằng ức chế miễn dịch
• Phác đồ điều trị ATG +Cyclosporin A + prednisolon
• Có thể đáp ứng tới 60-70% nhưng tỉ lệ này giảm dần ở bệnh nhân lớn tuổi.
bai-giang-suy-tuy-xuong-mon-huyet-hoc.pdf
1. ATG (Anti thymocyte globulin), hoặc ALG (Anti lymphocyte globulin):
• ATG và ALG có tác dụng ức chế tế bào lympho T độc.
• Liều lượng: 40 mg/kg/ngày, truyền tĩnh mạch, trong 4 ngày. Điều trị phối hợp với prednisolon với liều 40 – 60
mg/ngày, kéo dài 2 tuần để tránh các phản ứng của thuốc.
• Tác dụng phụ của ATG hoặc ALG: hay gây phản ứng như sốt, mẩn mày đay, ngứa, ban đỏ, đau khớp, sốc phản vệ.
2. Cyclosporin A (Neoral) 100mg:
• Tác dụng: Cyclosporin A có tác dụng ức chế các tế bào lympho T sản xuất IL-2 và ngăn chặn sự lan rộng của các tế
bào T gây độc tế bào trong đáp ứng với IL-2.
• Liều lượng: 10-12 mg/kg/ngày điều trị kéo dài 6 – 8 tháng.
• Tác dụng phụ ít hơn so với ATG: có thể làm tăng men gan, bilirubin, huyết áp, đường huyết… Do đó, cần có sự kiểm
tra, theo dõi chức năng gan và các chỉ số sinh hoá khác.
Điều trị hỗ trợ
• Truyền khối hồng cầu khi huyết sắc tố dưới 80 g/1.
• Truyền khối tiểu cầu khi có chảy máu hoặc khi tiểu cầu dưới 10G/1. Cần hạn chế
truyền tiểu cầu vì dễ gây ra kháng thể kháng tiểu cầu.
• Truyền khối bạch cầu khi có nhiễm trùng và số lượng bạch cầu hạt trung tính dưới 0,5
G/l. Không truyền dự phòng khi chưa có nhiễm trùng.
• Điều trị các biến chứng do thuốc điều trị như tăng huyết áp, tăng đường huyết, loét dạ
dày, rối loạn điện giải…
- Ðề phòng và điều trị nhiễm khuẩn:
+ Vệ sinh cá nhân, chăm sóc răng miệng, không cặp nhiệt dộ ở hậu môn, không để
chấn thương da và niêm mạc.
+ Nếu có sốt cần tìm ổ nhiễm khuẩn, cấy các dịch, cho kháng sinh phổ rộng, liều cao.
Kháng sinh dự phòng và thuốc chống nấm được chỉ định cho bệnh có BCTT < 0,5 G/l.
Amphotericin tĩnh mạch cần được cho sớm nếu sốt kéo dài mặc dù dã dùng kháng sinh phổ
rộng.
CHĂM SÓC BỆNH NHÂN SUY TỦY XƯƠNG
• Chăm sóc chống nhiễm trùng: Bệnh nhân nên được nằm phòng sạch, thoáng, đảm bảo nhiệt độ phù hợp, hạn chế nằm ghép.
Nên đeo khẩu trang khi ra môi trường bên ngoài. Bệnh nhân không nên ra ngoài trời khi nhiệt độ thấp vào sáng sớm hay tối
muộn để tránh bội nhiễm phổi.
• Vệ sinh răng miệng: Nên dùng bàn chải mềm để tránh gây chảy máu chân răng, lợi và niêm mạc miệng.
• Chăm sóc xuất huyết: Khi tiểu cầu thấp và có xuất huyết nên hạn chế đi lại, nghỉ ngơi tại giường. Ăn thức ăn mềm, không ăn
thức ăn cứng có khả năng gây chảy máu niêm mạc trong miệng, không dùng tăm xỉa răng.
• Chăm sóc thiếu máu: Nghỉ ngơi tại giường, hạn chế đi lại tốt nhất là có người dìu khi thiếu máu nặng. Người bệnh không nên
tham gia các hoạt động thể dục thể thao hoặc sinh hoạt tốn nhiều sức.
• Bệnh nhân nên tuân thủ đúng theo lịch hẹn khám của bác sỹ điều trị, không nên tái khám quá hẹn để tránh hiện tượng thiếu
máu nhiều. Khi có các biểu hiện bất thường như sốt, chảy máu, mệt mỏi khác thường nên đi khám lại ngay.
CHẾ ĐỘ DINH DƯỞNG
• Chế độ ăn của bệnh nhân phải đảm bảo vệ sinh mức cao nhất để tránh nhiễm trùng nên. Thức ăn nên được nấu chín
và không để tồn lưu quá thời gian cho phép. Người bệnh nên ăn thức ăn mềm, dễ tiêu.
• Chế độ ăn nên cân đối về dinh dưỡng. Tránh ăn quá nhiều muối, mỡ và tinh bột do trong quá trình điều trị có sử dụng
corticoid có nguy cơ tăng cân và các dụng phụ khác.
• Hạn chế thức ăn chứa nhiều sắt như các loại thịt đỏ, rau có màu xanh đậm. Nên sử dụng các loại thịt trắng, rau có màu
đỏ, trắng hoặc vàng.
TIÊN LƯỢNG
- Trẻ em đáp ứng tốt hơn người lớn.
- Suy tủy bẩm sinh đáp ứng tạm thời với androgen và glucocorticoids nhưng thường tử vong
nếu không ghép tủy.
- Trước khi có ghép tủy và thuốc ức chế miễn dịch:
* > 25% người bệnh suy tủy nặng tử vong trong 4 tháng.
* 50% tử vong trong vòng 1 năm.
- Ghép tủy chữa khỏi: 80% người bệnh < 20 tuổi
70% người bệnh 20-40 tuổi
50% người bệnh > 40 tuổi
- 40% người bệnh sống sót sau ghép có ghép chống chủ mãn.
bai-giang-suy-tuy-xuong-mon-huyet-hoc.pdf
- Nguy cơ ung thư thứ phát là 11% ở người bệnh lớn tuổi hoặc có điều trị
Cyclosporine trước ghép.
- Điều trị phối hợp ATG và cyclosporin A cải thiện >70% người bệnh.
- Sau điều trị 10 năm có thể tiến triển thành tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm, loạn
sinh tủy, bạch cầu cấp dòng tủy ở 40% người bệnh có đáp ứng ban đầu với thuốc
ức chế miễn dịch.

Contenu connexe

Similaire à bai-giang-suy-tuy-xuong-mon-huyet-hoc.pdf

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN ( MIỄN DỊCH)
XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN ( MIỄN DỊCH)XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN ( MIỄN DỊCH)
XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN ( MIỄN DỊCH)SoM
 
TO_NG_QUAN_BE_NH_LY_BA_CH_CA_U_PGS_H_NGHIA.pdf
TO_NG_QUAN_BE_NH_LY_BA_CH_CA_U_PGS_H_NGHIA.pdfTO_NG_QUAN_BE_NH_LY_BA_CH_CA_U_PGS_H_NGHIA.pdf
TO_NG_QUAN_BE_NH_LY_BA_CH_CA_U_PGS_H_NGHIA.pdfLMKhnhLy
 
Thiếu-máu-tán-huyết-miễn-dịch.pptx
Thiếu-máu-tán-huyết-miễn-dịch.pptxThiếu-máu-tán-huyết-miễn-dịch.pptx
Thiếu-máu-tán-huyết-miễn-dịch.pptxBảo Hân
 
Hội Chứng Thận Hư ở Trẻ Em - Bs. Trần Nguyễn Như Uyên
Hội Chứng Thận Hư ở Trẻ Em - Bs. Trần Nguyễn Như UyênHội Chứng Thận Hư ở Trẻ Em - Bs. Trần Nguyễn Như Uyên
Hội Chứng Thận Hư ở Trẻ Em - Bs. Trần Nguyễn Như UyênPhiều Phơ Tơ Ráp
 
Bệnh nhiễm Leptospira - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
Bệnh nhiễm Leptospira - 2019 - Đại học Y dược TPHCMBệnh nhiễm Leptospira - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
Bệnh nhiễm Leptospira - 2019 - Đại học Y dược TPHCMUpdate Y học
 
Lỵ trực trùng - Lỵ amip - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
Lỵ trực trùng - Lỵ amip - 2019 - Đại học Y dược TPHCMLỵ trực trùng - Lỵ amip - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
Lỵ trực trùng - Lỵ amip - 2019 - Đại học Y dược TPHCMUpdate Y học
 
BỆNH ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BỆNH ĐÁI THÁO ĐƯỜNGBỆNH ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BỆNH ĐÁI THÁO ĐƯỜNGSoM
 
MỘT SỐ XÉT NGHIỆM HUYẾT HỌC ỨNG DỤNG TRONG LÂM SÀNG
MỘT SỐ XÉT NGHIỆM HUYẾT HỌC ỨNG DỤNG TRONG LÂM SÀNGMỘT SỐ XÉT NGHIỆM HUYẾT HỌC ỨNG DỤNG TRONG LÂM SÀNG
MỘT SỐ XÉT NGHIỆM HUYẾT HỌC ỨNG DỤNG TRONG LÂM SÀNGEnglishMaster3
 
Một số dấu hiệu huyết học và ung thư
Một số dấu hiệu huyết học và ung thưMột số dấu hiệu huyết học và ung thư
Một số dấu hiệu huyết học và ung thưMEDsub
 
BƯỚU CỔ ĐƠN THUẦN
BƯỚU CỔ ĐƠN THUẦNBƯỚU CỔ ĐƠN THUẦN
BƯỚU CỔ ĐƠN THUẦNSoM
 
CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW.pdf
CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW.pdfCHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW.pdf
CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW.pdfNuioKila
 
CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW
CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW
CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW nataliej4
 
8. Xơ cứng bì.pdf rất hay và đặc sắc cực kỳ
8. Xơ cứng bì.pdf rất hay và đặc sắc cực kỳ8. Xơ cứng bì.pdf rất hay và đặc sắc cực kỳ
8. Xơ cứng bì.pdf rất hay và đặc sắc cực kỳHongBiThi1
 
GIẢI PHẪU BỆNH HỌC HỆ NỘI TIẾT
GIẢI PHẪU BỆNH HỌC HỆ NỘI TIẾTGIẢI PHẪU BỆNH HỌC HỆ NỘI TIẾT
GIẢI PHẪU BỆNH HỌC HỆ NỘI TIẾTSoM
 

Similaire à bai-giang-suy-tuy-xuong-mon-huyet-hoc.pdf (20)

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN ( MIỄN DỊCH)
XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN ( MIỄN DỊCH)XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN ( MIỄN DỊCH)
XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VÔ CĂN ( MIỄN DỊCH)
 
TO_NG_QUAN_BE_NH_LY_BA_CH_CA_U_PGS_H_NGHIA.pdf
TO_NG_QUAN_BE_NH_LY_BA_CH_CA_U_PGS_H_NGHIA.pdfTO_NG_QUAN_BE_NH_LY_BA_CH_CA_U_PGS_H_NGHIA.pdf
TO_NG_QUAN_BE_NH_LY_BA_CH_CA_U_PGS_H_NGHIA.pdf
 
Thiếu-máu-tán-huyết-miễn-dịch.pptx
Thiếu-máu-tán-huyết-miễn-dịch.pptxThiếu-máu-tán-huyết-miễn-dịch.pptx
Thiếu-máu-tán-huyết-miễn-dịch.pptx
 
Hội Chứng Thận Hư ở Trẻ Em - Bs. Trần Nguyễn Như Uyên
Hội Chứng Thận Hư ở Trẻ Em - Bs. Trần Nguyễn Như UyênHội Chứng Thận Hư ở Trẻ Em - Bs. Trần Nguyễn Như Uyên
Hội Chứng Thận Hư ở Trẻ Em - Bs. Trần Nguyễn Như Uyên
 
Bệnh nhiễm Leptospira - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
Bệnh nhiễm Leptospira - 2019 - Đại học Y dược TPHCMBệnh nhiễm Leptospira - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
Bệnh nhiễm Leptospira - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
 
Lỵ trực trùng - Lỵ amip - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
Lỵ trực trùng - Lỵ amip - 2019 - Đại học Y dược TPHCMLỵ trực trùng - Lỵ amip - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
Lỵ trực trùng - Lỵ amip - 2019 - Đại học Y dược TPHCM
 
BỆNH ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BỆNH ĐÁI THÁO ĐƯỜNGBỆNH ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
BỆNH ĐÁI THÁO ĐƯỜNG
 
MỘT SỐ XÉT NGHIỆM HUYẾT HỌC ỨNG DỤNG TRONG LÂM SÀNG
MỘT SỐ XÉT NGHIỆM HUYẾT HỌC ỨNG DỤNG TRONG LÂM SÀNGMỘT SỐ XÉT NGHIỆM HUYẾT HỌC ỨNG DỤNG TRONG LÂM SÀNG
MỘT SỐ XÉT NGHIỆM HUYẾT HỌC ỨNG DỤNG TRONG LÂM SÀNG
 
Một số dấu hiệu huyết học và ung thư
Một số dấu hiệu huyết học và ung thưMột số dấu hiệu huyết học và ung thư
Một số dấu hiệu huyết học và ung thư
 
Ck mau cndd
Ck mau   cnddCk mau   cndd
Ck mau cndd
 
BƯỚU CỔ ĐƠN THUẦN
BƯỚU CỔ ĐƠN THUẦNBƯỚU CỔ ĐƠN THUẦN
BƯỚU CỔ ĐƠN THUẦN
 
Xo gan Y hà nội
Xo gan Y hà nộiXo gan Y hà nội
Xo gan Y hà nội
 
Benh tuyen giap
Benh tuyen giapBenh tuyen giap
Benh tuyen giap
 
CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW.pdf
CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW.pdfCHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW.pdf
CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW.pdf
 
CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW
CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW
CHUYÊN ĐỀ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH BASEDOW
 
Viem noi tam mac
Viem noi tam macViem noi tam mac
Viem noi tam mac
 
Lupus
LupusLupus
Lupus
 
8. Xơ cứng bì.pdf rất hay và đặc sắc cực kỳ
8. Xơ cứng bì.pdf rất hay và đặc sắc cực kỳ8. Xơ cứng bì.pdf rất hay và đặc sắc cực kỳ
8. Xơ cứng bì.pdf rất hay và đặc sắc cực kỳ
 
GIẢI PHẪU BỆNH HỌC HỆ NỘI TIẾT
GIẢI PHẪU BỆNH HỌC HỆ NỘI TIẾTGIẢI PHẪU BỆNH HỌC HỆ NỘI TIẾT
GIẢI PHẪU BỆNH HỌC HỆ NỘI TIẾT
 
Bệnh học gan
Bệnh học ganBệnh học gan
Bệnh học gan
 

Plus de ChinSiro

bai-giang-thuc-hanh-xu-tri-case-lam-sang-hen-phe-quan-bs-chu-chi-hieu.pdf
bai-giang-thuc-hanh-xu-tri-case-lam-sang-hen-phe-quan-bs-chu-chi-hieu.pdfbai-giang-thuc-hanh-xu-tri-case-lam-sang-hen-phe-quan-bs-chu-chi-hieu.pdf
bai-giang-thuc-hanh-xu-tri-case-lam-sang-hen-phe-quan-bs-chu-chi-hieu.pdfChinSiro
 
bai-giang-benh-ly-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-ly-xo-gan.pdfbai-giang-benh-ly-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-ly-xo-gan.pdfChinSiro
 
bai-giang benh-hoc-xo-gan.pdf
bai-giang benh-hoc-xo-gan.pdfbai-giang benh-hoc-xo-gan.pdf
bai-giang benh-hoc-xo-gan.pdfChinSiro
 
doctor-and-patients-powerpoint-templates-standard2-160410171323.pdf
doctor-and-patients-powerpoint-templates-standard2-160410171323.pdfdoctor-and-patients-powerpoint-templates-standard2-160410171323.pdf
doctor-and-patients-powerpoint-templates-standard2-160410171323.pdfChinSiro
 
bai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdfbai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdfChinSiro
 
bai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdfbai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdfChinSiro
 
9roiloanlipidmau
9roiloanlipidmau9roiloanlipidmau
9roiloanlipidmauChinSiro
 
Bài giảng_ HỘI CHỨNG VÀNG DA TẮC MẬT_847684.pdf
Bài giảng_ HỘI CHỨNG VÀNG DA TẮC MẬT_847684.pdfBài giảng_ HỘI CHỨNG VÀNG DA TẮC MẬT_847684.pdf
Bài giảng_ HỘI CHỨNG VÀNG DA TẮC MẬT_847684.pdfChinSiro
 
bai-giang-benh-ly-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-ly-xo-gan.pdfbai-giang-benh-ly-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-ly-xo-gan.pdfChinSiro
 
thiumuy4-150102104640-conversion-gate02.pdf
thiumuy4-150102104640-conversion-gate02.pdfthiumuy4-150102104640-conversion-gate02.pdf
thiumuy4-150102104640-conversion-gate02.pdfChinSiro
 
benhdaithaoduong5884-170724143017.pdf
benhdaithaoduong5884-170724143017.pdfbenhdaithaoduong5884-170724143017.pdf
benhdaithaoduong5884-170724143017.pdfChinSiro
 
bai-giang-benh-hoc-va-dieu-tri-dot-quy 2.pdf
bai-giang-benh-hoc-va-dieu-tri-dot-quy 2.pdfbai-giang-benh-hoc-va-dieu-tri-dot-quy 2.pdf
bai-giang-benh-hoc-va-dieu-tri-dot-quy 2.pdfChinSiro
 
tai-lieu-chan-thuong-day-than-kinh-ngoai-bien-ppt.pdf
tai-lieu-chan-thuong-day-than-kinh-ngoai-bien-ppt.pdftai-lieu-chan-thuong-day-than-kinh-ngoai-bien-ppt.pdf
tai-lieu-chan-thuong-day-than-kinh-ngoai-bien-ppt.pdfChinSiro
 
bai-giang-benh-phoi-tac-nghen-man-tinh-copd.pdf
bai-giang-benh-phoi-tac-nghen-man-tinh-copd.pdfbai-giang-benh-phoi-tac-nghen-man-tinh-copd.pdf
bai-giang-benh-phoi-tac-nghen-man-tinh-copd.pdfChinSiro
 
[123doc] - benh-hoc-copd-dieu-tri-copd-ths-bs-vo-pham-minh-thu.pdf
[123doc] - benh-hoc-copd-dieu-tri-copd-ths-bs-vo-pham-minh-thu.pdf[123doc] - benh-hoc-copd-dieu-tri-copd-ths-bs-vo-pham-minh-thu.pdf
[123doc] - benh-hoc-copd-dieu-tri-copd-ths-bs-vo-pham-minh-thu.pdfChinSiro
 

Plus de ChinSiro (16)

bai-giang-thuc-hanh-xu-tri-case-lam-sang-hen-phe-quan-bs-chu-chi-hieu.pdf
bai-giang-thuc-hanh-xu-tri-case-lam-sang-hen-phe-quan-bs-chu-chi-hieu.pdfbai-giang-thuc-hanh-xu-tri-case-lam-sang-hen-phe-quan-bs-chu-chi-hieu.pdf
bai-giang-thuc-hanh-xu-tri-case-lam-sang-hen-phe-quan-bs-chu-chi-hieu.pdf
 
bai-giang-benh-ly-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-ly-xo-gan.pdfbai-giang-benh-ly-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-ly-xo-gan.pdf
 
bai-giang benh-hoc-xo-gan.pdf
bai-giang benh-hoc-xo-gan.pdfbai-giang benh-hoc-xo-gan.pdf
bai-giang benh-hoc-xo-gan.pdf
 
doctor-and-patients-powerpoint-templates-standard2-160410171323.pdf
doctor-and-patients-powerpoint-templates-standard2-160410171323.pdfdoctor-and-patients-powerpoint-templates-standard2-160410171323.pdf
doctor-and-patients-powerpoint-templates-standard2-160410171323.pdf
 
bai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdfbai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdf
 
bai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdfbai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-hoc-xo-gan.pdf
 
9roiloanlipidmau
9roiloanlipidmau9roiloanlipidmau
9roiloanlipidmau
 
Bài giảng_ HỘI CHỨNG VÀNG DA TẮC MẬT_847684.pdf
Bài giảng_ HỘI CHỨNG VÀNG DA TẮC MẬT_847684.pdfBài giảng_ HỘI CHỨNG VÀNG DA TẮC MẬT_847684.pdf
Bài giảng_ HỘI CHỨNG VÀNG DA TẮC MẬT_847684.pdf
 
bai-giang-benh-ly-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-ly-xo-gan.pdfbai-giang-benh-ly-xo-gan.pdf
bai-giang-benh-ly-xo-gan.pdf
 
thiumuy4-150102104640-conversion-gate02.pdf
thiumuy4-150102104640-conversion-gate02.pdfthiumuy4-150102104640-conversion-gate02.pdf
thiumuy4-150102104640-conversion-gate02.pdf
 
benhdaithaoduong5884-170724143017.pdf
benhdaithaoduong5884-170724143017.pdfbenhdaithaoduong5884-170724143017.pdf
benhdaithaoduong5884-170724143017.pdf
 
bai-giang-benh-hoc-va-dieu-tri-dot-quy 2.pdf
bai-giang-benh-hoc-va-dieu-tri-dot-quy 2.pdfbai-giang-benh-hoc-va-dieu-tri-dot-quy 2.pdf
bai-giang-benh-hoc-va-dieu-tri-dot-quy 2.pdf
 
tbmmn.pdf
tbmmn.pdftbmmn.pdf
tbmmn.pdf
 
tai-lieu-chan-thuong-day-than-kinh-ngoai-bien-ppt.pdf
tai-lieu-chan-thuong-day-than-kinh-ngoai-bien-ppt.pdftai-lieu-chan-thuong-day-than-kinh-ngoai-bien-ppt.pdf
tai-lieu-chan-thuong-day-than-kinh-ngoai-bien-ppt.pdf
 
bai-giang-benh-phoi-tac-nghen-man-tinh-copd.pdf
bai-giang-benh-phoi-tac-nghen-man-tinh-copd.pdfbai-giang-benh-phoi-tac-nghen-man-tinh-copd.pdf
bai-giang-benh-phoi-tac-nghen-man-tinh-copd.pdf
 
[123doc] - benh-hoc-copd-dieu-tri-copd-ths-bs-vo-pham-minh-thu.pdf
[123doc] - benh-hoc-copd-dieu-tri-copd-ths-bs-vo-pham-minh-thu.pdf[123doc] - benh-hoc-copd-dieu-tri-copd-ths-bs-vo-pham-minh-thu.pdf
[123doc] - benh-hoc-copd-dieu-tri-copd-ths-bs-vo-pham-minh-thu.pdf
 

bai-giang-suy-tuy-xuong-mon-huyet-hoc.pdf

  • 2. ĐỊNH NGHĨA SUY TỦY XƯƠNG Suy tủy xương là một tình trạng bệnh lý được đặc trưng bởi sự giảm sản hoặc bất sản tế bào tủy, dẫn đến giảm một, hai hoặc ba dòng máu ngoại vi.
  • 3. DỊCH TỄ HỌC • Tỷ lệ mắc giữa nam và nữ là tương đương nhau. • Bệnh gặp ở tất cả các lứa tuổi nhưng chủ yếu ở hai nhóm tuổi 15-20 và 65-70. • Tỷ lệ mắc bệnh ở Pháp và Mỹ khoảng 2/1 triệu dân/năm; Israel 8/1 triệu dân/năm. Tỷ lệ mắc bệnh ở quần thể người châu Á cao gấp 2 lần người châu Âu. • Ở nước ta, bệnh suy tủy chiếm thứ ba trong các bệnh lý về máu và hệ tạo máu, sau bạch cầu cấp và xuất huyết giảm tiểu cầu.
  • 5. NGUYÊN NHÂN GÂY RA BỆNH SUY TỦY XƯƠNG • Bẩm sinh • Mắc phải: - Có nguyên nhân - Không có nguyên nhân
  • 6. NGUYÊN NHÂN bẩm sinh 1. Bệnh Fanconi • Bệnh do Fanconi miêu tả năm 1927 từ 3 anh em trong 1 gia đình. Đây là bệnh di truyền lặn liên quan đến bất thường sắc tố da, người thấp, ngón cái bất thường, suy thận. Nguyên nhân do đột biến gen đặc hiệu trong thiếu máu Fanconi nằm trên nhiễm sắc thể số 9. • Tế bào tủy và số lượng hồng cầu bình thường cho đến 5 – 10 tuổi, sau đó tủy trở nên suy giảm.
  • 7. Hình 1.1. Một số hình ảnh của bệnh nhân thiếu máu Fanconi [42] (A1-A3) miệng và cằm nhỏ. (B1) mảng giảm sắc tố da. (B2) vết sắc tố màu cà phê sữa. (B3) vẹo cột sống. (C1) thiểu sản ngón cái.(C2) ngón cái không xương và (C3) phim XQ của ngón cái không xương.
  • 8. 2. Loạn sản sừng bẩm sinh: • Bệnh di truyền lặn trên nhiễm sắc thể X do đột biến gen DKC1 hoặc di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường do đột biến gen TERC. • Biểu hiện suy tủy xương xuất hiện ở giai đoạn đầu thời kỳ trưởng thành với những bất thường về sắc tố da, niêm mạc và móng tay chân kém phát triển.
  • 9. 3. Hội chứng Shwachman-Diamond: • Do đột biến gen SBDS. Biểu hiện giảm 2 hoặc cả 3 dòng ngoại vi kết hợp với suy tuyến tụy và ỉa mỡ. Bệnh có thể chữa khỏi bằng ghép tế bào gốc đồng loài. 4. Các hội chứng di truyền bẩm sinh hiếm gặp kết hợp với suy tủy xương khác.
  • 10. NGUYÊN NHÂN mắc phải 1. Do thuốc: – Nhiều loại thuốc gây suy tủy xương nhưng nguyên nhân do dùng chloramphenicol là hay gặp nhất. Chloramphenicol là một nitrobenzen được được sử dụng rộng rãi trong những năm 50 và 60. Nguy cơ bệnh suy tủy xương ở người được điều trị bằng chloramphenicol là 1/200000 dân cao hơn 10 – 50 lần ở người dân bình thường. – Thuốc phòng sốt rét, thuốc chống ung thư như cyclophosphamid, vincristin, 6MP, methotrexat v.v… đều gây giảm bạch cầu, hồng cầu và tiểu cầu, gây suy tủy. – Thuốc chống viêm non steroid cũng gây suy tủy xương đặc biệt là muối vàng. – Một số thuốc chống lao, đái tháo đường, chống động kinh, co giật.
  • 11. 2. Do hoá chất: – Benzen là chất đầu tiên có liên quan đến bệnh suy tủy xương. Mặc dù biết đây là chất độc nhưng benzen vẫn được sử dụng rộng rãi như là một dung môi. Đây là hoá chất không thể thiếu được trong sản xuất hàng da, cao su và được sử dụng rộng rãi trong ngành đóng giầy. – Thuốc trừ sâu DDT. – TNT đã được ghi nhận gây suy tủy xương ở những công nhân sản xuất có phơi nhiễm. – Thuốc bảo vệ gỗ (Lindame) được hòa với PCP (pentachlorophenol), một chất hydrocarbon bị oxy hoá được sản xuất để bảo vệ gỗ – Thạch tín vô cơ. – Chì.
  • 12. 4. Phóng xạ: Tổng số nhiễm vào cơ thể từ 100 – 250 rad (1 – 2,56 GY ) sẽ dẫn đến hội chứng dạ dày ruột non nhưng phần lớn đều hồi phục. Với liều lượng 4,5 GY sẽ gây nên suy tủy xương.
  • 13. 4. Do nhiễm trùng: – Trong nhiều trường hợp bệnh nhân bị viêm gan đã ổn định thì sau 4-12 tuần người ta phát hiện ra bệnh suy tủy xương. Khoảng 10% các ca suy tủy xương xảy ra sau 1 năm bị viêm gan. Trên thực nghiệm virus viêm gan có thể gây hoạt hoá các tế bào T độc để giải phóng các cytokin có tác dụng ức chế quá trình tạo máu ở tủy xương. – Virus Epstein – Barr đã bị coi là nguyên nhân gây bệnh suy tủy xương. Bệnh thường xuất hiện ngay sau 4 – 6 tuần bị nhiễm virus. – B19 parvovirus gây suy dòng hồng cầu, giảm hồng cầu lưới. Parvovirus B 19 xâm nhập vào tế bào hồng cầu và nhân lên trong tế bào gây phá vỡ hồng cầu. – Nhiễm HIV
  • 14. 5. Nguyên nhân khác – Do viêm khớp: bình thường bệnh nhân viêm khớp không liên quan đến suy tủy xương. Một nghiên cứu gần đây ở Pháp cho thấy tỷ lệ mắc bệnh suy tủy xương ở bệnh nhân viêm khớp cao gấp 7 lần bình thường. Tuy nhiên, nghiên cứu chưa khẳng định được là bệnh suy tủy xương có liên quan trực tiếp đến viêm khớp hay liên quan đến những thuốc sử dụng điều trị viêm khớp. – Suy tủy ở người có thai: Thường gặp ở phụ nữ đang mang thai tháng thứ 4 hoặc tháng sắp đẻ, cơ chế chưa rõ ràng, thường bệnh nhân lặp lại trong những lần mang thai sau. – Suy tủy ở người có u tuyến ức. – Suy tủy ở người có tuyến giáp to, sau khi cắt bướu tuyến giáp thì hết suy tủy. – Đái huyết sắc tố kịch phát ban đêm: do màng hồng cầu rất nhạy với bổ thể dễ gây nên tan huyết. Bệnh xếp vào tan máu nhưng hiện nay người ta cũng tìm thấy tổn thương tế bào gốc và có biến chứng suy tủy xương.
  • 15. SINH BỆNH HỌC SUY TỦY MẮC PHẢI KHÔNG RÕ NGUYÊN NHÂN - Độc tính trực tiếp lên các tế bào gốc tạo máu - Thiếu hụt vi môi trường chất nền của tủy xương - Rối loạn hoạt động của các yếu tố tăng trưởng tạo máu - Ức chế các tế bào tiền thân tủy xương qua cơ chế miễn dịch tế bào hay dịch thể
  • 17. TRIỆU CHỨNG lâm sàng 1– Bệnh nhân có hội chứng thiếu máu: + Da xanh. + Niêm mạc nhợt. + Lòng bàn tay trắng bệch. + Móng tay nhợt có khía, dễ gãy. + Hồi hộp, đánh trống ngực, hoa mắt chóng mặt. + Nhịp tim nhanh, có tiếng thổi tâm thu cơ năng. + Nếu tình trạng thiếu máu nặng, bệnh nhân có thể ngã, ngất xỉu khi gắng sức.
  • 18. 2- Hội chứng xuất huyết: • Đặc điểm xuất huyết mang tính chất do giảm tiểu cầu. • Tuỳ theo mức độ tiểu cầu giảm mà bệnh nhân có biểu hiện xuất huyết dưới da, niêm mạc, có thể xuất huyết đường tiêu hoá, xuất huyết não, màng não v.v… • Đôi khi tiểu cầu giảm dưới 10 x109/lít, bệnh nhân vẫn chưa có xuất huyết.
  • 19. 3- Hội chứng nhiễm khuẩn: Bệnh nhân có thể có sốt và biểu hiện nhiễm trùng cơ quan khác như viêm mũi họng, viêm phổi, viêm da mô mềm hoặc nhiễm khuẩn huyết.
  • 20. - Hiếm khi thấy gan, lách, hạch to trong suy tủy xương. - Nếu nguyên nhân di truyền: kèm theo một số bất thường khác như lùn, bất thường sắc tố da, khuyết tật xương, bất thường da, móng và các cơ quan…
  • 21. XÉT NGHIỆM • Xét nghiệm máu: - Huyết đồ: Giảm 3 dòng tế bào máu ngoại vi, mức độ thay đổi. Đôi khi khởi đầu chỉ giảm 1 dòng, và các dòng khác giảm sau vài ngày đến vài tuần. Thiếu máu bình sắc, hồng cầu bình thường. Hồng cầu lưới thấp, không đáp ứng tương xứng với tình trạng thiếu máu. - Nồng độ các yếu tố tăng trưởng tạo máu tăng, bao gồm erythropoietin, thrombopoietin và yếu tố tăng trưởng bạch cầu hạt. - Nồng độ sắt huyết thanh cao, độ thanh thải sắt kéo dài.
  • 22. • Xét nghiệm tủy: - Tủy đồ: mật độ tế bào tủy giảm theo nhiều mức độ khác nhau. Tủy hút điển hình chứa nhiều hạt tủy với khoang trống chứa mỡ và rất ít các tế bào máu. - Sinh thiết tủy: là xét nghiệm bắt buộc để chẩn đoán xác định. Tủy nghèo tế bào, nhiều mô mỡ và mô liên kết. -Phân tích di truyền học tế bào bình thường (Xét nghiệm tìm nguyên nhân)
  • 24. Hình A1: Người bình thường Hình A2: Bệnh nhân suy tủy xương Hình: Tiêu bản sinh thiết tủy xương
  • 25. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH - Máu ngoại vi có 2 trong 3 tiêu chuẩn sau: Hemoglobin < 100g/l; Tiểu cầu < 50G/l; Bạch cầu trung tính < 1,5 G/l. - Tủy xương: Mật độ tế bào tủy trên sinh thiết < 25%
  • 26. Mức độ suy tủy - STX nặng: mật dộ tế bào tủy xuong < 25%. Máu ngoại vi có ít nhất 2/3 tiêu chuẩn sau: BCTT <0,5 G/l, TC < 20 G/l, HC luới < 20 G/ l. - STX rất nặng: tiêu chuẩn nhu STX nặng nhung BCTT < 0,2 G/l. - STX không nặng: không dủ tiêu chuẩn của STX nặng hoặc rất nặng kể trên, có thể phụ thuộc truyền máu hoặc không phụ thuộc truyền máu.
  • 28. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT a). Giảm 3 dòng tế bào máu với tủy nghèo tế bào: - Loạn sinh tủy: 5-10% có giảm tế bào - Bạch cầu cấp - Lymphoma tủy xương … b). Giảm 3 dòng tế bào máu với tủy xương giàu tế bào: - Tiểu huyết sác tố kịch phát về đêm - Bạch cầu cấp tế bào tóc - Lymphoma tủy xương - Lupus ban đỏ hệ thống - Cường lách - Thiếu vitamin B12, acid folic - Nghiện rượu - Nhiễm trùng nặng - Lao c). Tủy xương nghèo tế bào kèm giảm hoặc không giảm tế bào máu: - Lao - Nhược giáp - Nhiễm Toxoplasma - Sốt Q …
  • 29. ĐIỀU TRỊ SUY TỦY XƯƠNG • Trước những năm 80, bệnh suy tủy xương có tỷ lệ tử vong cao, tiên lượng nặng. • Trong nhiều năm gần đây, việc điều trị suy tủy xương có nhiều tiến bộ. Nhiều bệnh nhân đã được kéo dài cuộc sống trên 5 năm và có một số bệnh nhân phục hồi hoàn toàn.
  • 30. Ðiều trị STXCRNN bao gồm:  Điều trị hỗ trợ  Điều trị đặc hiệu (ghép tủy, ức chế miễn dịch)
  • 31. Ðiều trị đặc hiệu ▪ STX không nặng: Theo dõi sát và diều trị hỗ trợ nếu không phụ thuộc truyền máu. Nếu STX không nặng nhưng phụ thuộc truyền máu hoặc tiến triển thành nặng thì điều trị như STX nặng/rất nặng duới dây. ▪ STX nặng rất nặng: Cần phải tiến hành điều trị đặc hiệu càng sớm càng tốt với trình tự ưu tiên lựa chọn: Nếu có nguời cho là anh chị em cùng huyết thống phù hợp HLA, thì lựa chọn điều trị đầu tiên là ghép TBG đồng loài từ anh chị em ruột phù hợp HLA. Nếu không có nguời cho cùng huyết thống phù hợp HLA, lựa chọn diều trị thứ hai là phác đồ ức chế miễn dịch tiêu chuẩn bao gồm ATG ngựa kết hợp Cyclosorin A hoặc ghép TBG từ người cho phù hợp HLA nhưng không cùng huyết thống ngay nếu có.
  • 32. Ghép tủy xương hoặc tế bào gốc máu ngoại vi – Điều kiện để ghép tế bào gốc: Bệnh nhân phải có người cho phù hợp về hệ thống HLA, có thể cùng huyết thống hoặc không. – Phương pháp ghép tế bào gốc máu cuống rốn. Thuận lợi cơ bản là tỷ lệ tế bào gốc máu cuống rốn cao (0,5 – 1% tế bào có nhân), tế bào lympho máu cuống rốn là loại non chưa thành thục về miễn dịch nên hạn chế được nguy cơ thải ghép. Tuy nhiên số lượng ít chỉ đủ ghép cho bệnh nhi.
  • 33. Điều trị bằng ức chế miễn dịch • Phác đồ điều trị ATG +Cyclosporin A + prednisolon • Có thể đáp ứng tới 60-70% nhưng tỉ lệ này giảm dần ở bệnh nhân lớn tuổi.
  • 35. 1. ATG (Anti thymocyte globulin), hoặc ALG (Anti lymphocyte globulin): • ATG và ALG có tác dụng ức chế tế bào lympho T độc. • Liều lượng: 40 mg/kg/ngày, truyền tĩnh mạch, trong 4 ngày. Điều trị phối hợp với prednisolon với liều 40 – 60 mg/ngày, kéo dài 2 tuần để tránh các phản ứng của thuốc. • Tác dụng phụ của ATG hoặc ALG: hay gây phản ứng như sốt, mẩn mày đay, ngứa, ban đỏ, đau khớp, sốc phản vệ. 2. Cyclosporin A (Neoral) 100mg: • Tác dụng: Cyclosporin A có tác dụng ức chế các tế bào lympho T sản xuất IL-2 và ngăn chặn sự lan rộng của các tế bào T gây độc tế bào trong đáp ứng với IL-2. • Liều lượng: 10-12 mg/kg/ngày điều trị kéo dài 6 – 8 tháng. • Tác dụng phụ ít hơn so với ATG: có thể làm tăng men gan, bilirubin, huyết áp, đường huyết… Do đó, cần có sự kiểm tra, theo dõi chức năng gan và các chỉ số sinh hoá khác.
  • 36. Điều trị hỗ trợ • Truyền khối hồng cầu khi huyết sắc tố dưới 80 g/1. • Truyền khối tiểu cầu khi có chảy máu hoặc khi tiểu cầu dưới 10G/1. Cần hạn chế truyền tiểu cầu vì dễ gây ra kháng thể kháng tiểu cầu. • Truyền khối bạch cầu khi có nhiễm trùng và số lượng bạch cầu hạt trung tính dưới 0,5 G/l. Không truyền dự phòng khi chưa có nhiễm trùng. • Điều trị các biến chứng do thuốc điều trị như tăng huyết áp, tăng đường huyết, loét dạ dày, rối loạn điện giải…
  • 37. - Ðề phòng và điều trị nhiễm khuẩn: + Vệ sinh cá nhân, chăm sóc răng miệng, không cặp nhiệt dộ ở hậu môn, không để chấn thương da và niêm mạc. + Nếu có sốt cần tìm ổ nhiễm khuẩn, cấy các dịch, cho kháng sinh phổ rộng, liều cao. Kháng sinh dự phòng và thuốc chống nấm được chỉ định cho bệnh có BCTT < 0,5 G/l. Amphotericin tĩnh mạch cần được cho sớm nếu sốt kéo dài mặc dù dã dùng kháng sinh phổ rộng.
  • 38. CHĂM SÓC BỆNH NHÂN SUY TỦY XƯƠNG • Chăm sóc chống nhiễm trùng: Bệnh nhân nên được nằm phòng sạch, thoáng, đảm bảo nhiệt độ phù hợp, hạn chế nằm ghép. Nên đeo khẩu trang khi ra môi trường bên ngoài. Bệnh nhân không nên ra ngoài trời khi nhiệt độ thấp vào sáng sớm hay tối muộn để tránh bội nhiễm phổi. • Vệ sinh răng miệng: Nên dùng bàn chải mềm để tránh gây chảy máu chân răng, lợi và niêm mạc miệng. • Chăm sóc xuất huyết: Khi tiểu cầu thấp và có xuất huyết nên hạn chế đi lại, nghỉ ngơi tại giường. Ăn thức ăn mềm, không ăn thức ăn cứng có khả năng gây chảy máu niêm mạc trong miệng, không dùng tăm xỉa răng. • Chăm sóc thiếu máu: Nghỉ ngơi tại giường, hạn chế đi lại tốt nhất là có người dìu khi thiếu máu nặng. Người bệnh không nên tham gia các hoạt động thể dục thể thao hoặc sinh hoạt tốn nhiều sức. • Bệnh nhân nên tuân thủ đúng theo lịch hẹn khám của bác sỹ điều trị, không nên tái khám quá hẹn để tránh hiện tượng thiếu máu nhiều. Khi có các biểu hiện bất thường như sốt, chảy máu, mệt mỏi khác thường nên đi khám lại ngay.
  • 39. CHẾ ĐỘ DINH DƯỞNG • Chế độ ăn của bệnh nhân phải đảm bảo vệ sinh mức cao nhất để tránh nhiễm trùng nên. Thức ăn nên được nấu chín và không để tồn lưu quá thời gian cho phép. Người bệnh nên ăn thức ăn mềm, dễ tiêu. • Chế độ ăn nên cân đối về dinh dưỡng. Tránh ăn quá nhiều muối, mỡ và tinh bột do trong quá trình điều trị có sử dụng corticoid có nguy cơ tăng cân và các dụng phụ khác. • Hạn chế thức ăn chứa nhiều sắt như các loại thịt đỏ, rau có màu xanh đậm. Nên sử dụng các loại thịt trắng, rau có màu đỏ, trắng hoặc vàng.
  • 40. TIÊN LƯỢNG - Trẻ em đáp ứng tốt hơn người lớn. - Suy tủy bẩm sinh đáp ứng tạm thời với androgen và glucocorticoids nhưng thường tử vong nếu không ghép tủy. - Trước khi có ghép tủy và thuốc ức chế miễn dịch: * > 25% người bệnh suy tủy nặng tử vong trong 4 tháng. * 50% tử vong trong vòng 1 năm. - Ghép tủy chữa khỏi: 80% người bệnh < 20 tuổi 70% người bệnh 20-40 tuổi 50% người bệnh > 40 tuổi - 40% người bệnh sống sót sau ghép có ghép chống chủ mãn.
  • 42. - Nguy cơ ung thư thứ phát là 11% ở người bệnh lớn tuổi hoặc có điều trị Cyclosporine trước ghép. - Điều trị phối hợp ATG và cyclosporin A cải thiện >70% người bệnh. - Sau điều trị 10 năm có thể tiến triển thành tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm, loạn sinh tủy, bạch cầu cấp dòng tủy ở 40% người bệnh có đáp ứng ban đầu với thuốc ức chế miễn dịch.