3. Definición
• TX 2016: Enf. crónica común que acorta
la vida, lo que lleva a infecciones
frecuentes y falla de varios órganos1.
• ALA: Enf. hereditaria que provoca el
engrosamiento del moco en los
pulmones, páncreas y otros órganos2.
• JAMA: Enf. Hereditaria que afecta,
principalmente, los pulmones, el
páncreas y las glándulas sudoríparas3.
TX: Thorax; ALA: American Lung Association; JAMA: Journal of the American Medical Association; Enf: Enfermedad
1. Quittner AL, et al. Thorax 2016;71:26–34
2. Disponible online: http://www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/cystic-fibrosis/
3. JAMA, 9 de septiembre de 2009—Vol. 302, núm. 10
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
4. Definición
Enf. hereditaria de las glándulas
mucosas y sudoríparas. Afecta
principalmente los pulmones, el
páncreas, el hígado, los intestinos,
los senos paranasales y los órganos
sexuales. Además, hace que la
mucosidad sea espesa y pegajosa.
Tapando los pulmones, causando
problemas para respirar e
infecciones y daños pulmonares.
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
6. Etiología
• Herencia1.
• Anormalidad de la proteína que
regula el mov. del sodio y cloruro.
• Descendientes de Europa.
• F508 - factor que incrementa la
frecuencia de FQ en población
caucásica2.
• F508 (40.72%), G542X (6.18%), I507
y S549N (2.57%), N1303K (2%)3.
1. JAMA, 9 de septiembre de 2009—Vol. 302, núm. 10
2. Cystic Fibrosis Genetic Analysis Consortium 2006; http://www.genet.sickkids.on.ca/cftr/.
3. Orozco y Col. Hum Genet 2000;106:360-365.
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
8. Fisiopatología
1. Una concentración anormal de
iones en las secreciones de las
glándulas serosas. Aumento en
la concentración de cloro y
sodio en sudor.
2. Incremento en la viscosidad de
moco, asociada con obstrucción
y pérdida secundaria de la
función glandular.
Guías clínicas para el tratamiento y diagnóstico de la Fibrosis Quística. México 2015. ISBN 978-607-443-495-8
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
9. Fisiopatología
3. Aumento en la susceptibilidad a
colonización endobronquial crónica
por grupos específicos de bacterias.
Staphylococcus aureus
Haemophilus influenzae
Pseudomonas aeruginosa
Guías clínicas para el tratamiento y diagnóstico de la Fibrosis Quística. México 2015. ISBN 978-607-443-495-8
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
10. Morbilidad y mortalidad
Declinación crónica
Mortalidad
Episodios agudos
Progreso de la enfermedad
Calidad de vida
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
12. Manifestaciones
1. Obstrucción bronquial.
2. Inflamación.
3. Infección.
Daño pulmonar irreversible,
con bronquiectasias,
insuficiencia respiratoria y
muerte.
Comités Nacionales de Neumonología, Nutrición, Gastroenterología y Grupo de Trabajo de Kinesiología
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
14. Diagnóstico
Semiología clinica de enf. sinopulmonar,
anormalidades gastrointestinales y
nutricionales, síndromes pierde sal.
Historia de enf. en hermanos y primos o el
cribado neonatal positivo.
Evidencia disfunción de la proteína CFTR
(Cloro en sudor >60 mmol/L)
Asociación Española en Pediatría.
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
18. Cascada
• Defecto genético en CFTR.
• Alt. En el transporte de iones
• Depleción de líquidos en V.A.
• Alt. del barrido mucociliar.
• Infección.
• Inflamación.
• Nutrición.
• Daño pulmonar crónico.
Pizaro M. et al. Tratamiento de fibrosis quística: pasado y presente. Neumol Pediatr 2016; 11 (1): 38 – 43
Konstan MW, Wagener JS, Pasta dJ, Millar SJ, Jacobs JR, Yegin A, et al. Pediatr Pulmonol. 2011;46(6):545-53.
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
19. Tratamiento Fisiot.
La físioterapia está contemplada
como tratamiento habitual en las
guías clínicas1-4 y dentro del
consenso europeo5, siendo su
función primordial la eliminación
de secreciones, mediante diversas
técnicas de tratamiento4,6.
1. Lester MK, Flume PA. Respir care. 2009;54(6):733-50.
2. Button B, Astley-Bowden i, Bedford A, Bishop J, Bradshaw M, Busch J, et al. The Thoracic Society of Australia and
New Zealand. 2008.
3. Ott J, Blumenthal S, Buxton M, ellum S, Falconer c, Garrod R, et al. Thorax 2009;64 Suppl 1:1-51.
4. Gumery L, dodd M, Parker A, Prasad A, Pryor J. cystic Fibrosis Trust. 2002.
5. Döring G, Hoiby n. J cyst Fibros. 2004;3(2):67-91.
6. The international Physiotherapy Group for cystic Fibrosis. 4th edition 2009. www.cfww.org/ipg-cf/
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
20. Tratamiento Fisiot.
• Intervenciones integrales cuyo
objetivo es mejorar el estado de
salud y reducir los costes en enf.
Respiratorias1,2.
• Disminuye obstrucción de las VA y el
riesgo de infección e inflamación.
• 2005, SEFQ - Comité́ de Terapias
Pulmonares3.
1. Griese M, Busch P, caroli d, Mertens B, eismann c, Harari M, et al. Open Respir Med J. 2010;4:1-8.
2. Moeller A, Stämp i SF, Rueckert B, Rechsteiner T, Hamacher J, Wildhaber JH. Pediatr Pulmonol 2010;45(6):541-51.
3. A European consensus. J cyst Fibros. 2005;4(1):7-26.
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
21. Valoración
• Función pulmonar.
• Síntomas y signos respiratorios,
y capacidad de ejercicio.
• Volumen, características del
esputo y grado de disnea.
• Postura, movilidad torácica,
fuerza y resistencia muscular.
• Calidad y cumplimiento del
tratamiento.
Tratado de Fibrosis Quistica. Capítulo 22. p:285-300.
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
22. Tratamiento Fisiot.
• Medidas de prevención.
• Terapia inhalatoria.
• Kinesiología respiratoria diaria.
• Antibióticos aerolizados.
• Antiinflamatorios.
• Tratamiento de las
complicaciones.
• Rehabilitación pulmonar.
Asociación Española en Pediatría.
Protocolos diagnóstico-terapéuticos de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica SEGHNP-AEP
Comités Nacionales de Neumonología, Nutrición, Gastroenterología y Grupo de Trabajo de Kinesiología
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
23. Tratamiento Fisiot.
• Medidas de prevención1.
- Lavado de manos.
- Educación pte. y familia.
- Evitar infecciones cruzadas.
- Control ambiental.
• Terapia inhalatoria1.
- Broncodilatadores 25-40% HRB2.
- Mucolíticos.
- Antibióticos inhalados.
HRB: Hiperreactividad bronquial
1. Comités Nacionales de Neumonología, Nutrición, Gastroenterología y Grupo de Trabajo de Kinesiología
2. Pizaro M. et al. Tratamiento de fibrosis quística: pasado y presente. Neumol Pediatr 2016; 11 (1): 38 – 43
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
24. Kinesiterapia Resp.
• Drenaje postural.
• Aceleración de flujo.
• Espiración forzada con glotis
abierta.
• Tos asistida.
• Espiración con labios fruncidos.
• Entre otras más.
Tratado de Fibrosis Quistica. Capítulo 22. p:285-300.
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
25. Ejercicio
Mejorar todas las cualidades que
conforman la condición física o fitness,
entre las que destacamos:
Componente cardiorrespiratorio
Componente metabólico
Componente neuromuscular
Resistencia, fuerza muscular, flexibilidad.
American College Sport of Medicine 2016.
Tratado de Fibrosis Quistica. Capítulo 22. p:285-300.
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26. Comorbilidades
• Insuficiencia Cardiaca.
• Corpulmonale.
• Diabetes.
• Sindrome Metabolico.
• Hipertensión arterial infantil.
• Disfunción renal.
• Falla hepática.
• Enfermedades infecciosas.
• Enfermedades pulmonares.
• Entre otras.
Ft. Esp. Mg. Javier E. Pereira Rodríguez
