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SICKLE
CELL
DISEASE
Disease of abnormal hemoglobin
सिकल िेल की शुरुवात
Malaria
Sickle
Gene
Sickle
Disease
सिकल सिन
िे
सिकल बीमारी
खून क
े बहाव मे
रुकावट
लक्षण
1. बहुत ददद
2. खून की कमी
3. बार बार िंक्रमण
4. क
ु पोषण
सिकल िेल symptoms को बढ़ावा देने वाले
TEST
Step 1 – Screening test
• SOLUBILITY TEST
क्या आप इनमे िे solubility
पासिसटव पहचान िकते है?
Positive
Step 2 – Confirmatory test
• HB ELECTROPHORESIS
• POINT OF CARE (HEMOTYPE SC)
• HPLC (gold standard)
TREATMENT
• Medication- Hydroxyurea (main treatment, except)
• Pain management – Diclo, PCM, Brufen, Tramadol,
Morphine
• Vaccination – PCV 13, HiB
• Prophylaxis antibiotics - Penicillin V OR Amoxicillin
• Blood transfusion – not routinely required
• Supplementary – Folic acid, multivitamin
Adult dose (age>12 years)- 15 mg/kg/day
Maximum daily dose is 2000 mg/day
Weight Bands No of 500mg
capsules/month
Mon Tue Wed Thur
s
Fri Sat Sun
05-08 kg 10* 2mL 2mL 2mL 2mL 2mL 2mL 2mL
08-12 kg 16* 5mL 5mL 5mL 5mL 5mL 5mL 5mL
12-16 kg 18 1 - 1 - 1 - 1
16-20 kg 24 1 1 1 1 1 - -
20-25 kg 30 1 1 1 1 1 1 1
25-30 kg 36 1 1 1 1 1 1 2
30-35 kg 40 1 1 1 1 1 2 2
35-40 kg 46 1 2 1 2 1 2 1
40-45 kg 60 2 2 2 2 2 2 2
Treatment of SS patients : B. Hydroxyurea
Pediatric dose (age<12 years)- 20 mg/kg/day
*Dissolve one capsule in 10 mL water
Pediatrics
Weight Bands No of 500mg
capsules/month
Mon Tue Wed Thur
s
Fri Sat Sun
25-30 kg 28 1 1 1 1 1 1 -
30-35 kg 32 1 1 1 1 1 1 1
35-40 kg 36 1 1 1 1 1 1 2
40 kg and above 46 1 2 1 2 1 2 1
Adults
COMPLICATION
मरीज ों की सेवा में नसेस क
े र ल
1. ददद • डॉक्टर द्वारा दी गई ददद की दवाइयां (पेरासिटामोल, इबुप्रोफ
े न
आसद) सनयसमत रूप देनी हैं, सिििे ददद को कण्ट्रोल में सकया िा
िक
े
• हााँथ और पैर क
े िोड़ो को स्थथर और उठा कर रखे.
२. शरीर में पानी
की कमी
• सिकल िेल क
े मरीि को पयादप्त मात्रा में पानी सपने को बोलना है
क्योंसक शरीर में पानी कम होने सिकल िेल की बीमारी िे होने
वाले परेशानी और बढ़ िाती है
3. िंक्रमण • सिकल िेल क
े बच्ों में मरने का मुख्य कारण िंक्रमण हैं,
इिीसलए शरीर का तापमान नापना और ररकॉडद करना िरुरी हैं
• िाथ ही िाथ तापमान को हर तीन घंटे में चेक करना है
4. िााँि की गसत
और
SPO2
• स्वाि की गसत को भी नापना िरुरी है, अगर स्वाि की गसत बहुत
ज्यादा है तो ये स्वाि नली में या फ
े फड़े क
े िंक्रमण को दशादता है.
• इिीसलए स्वाि की गसत को नापना और ररकॉडद करना िरुरी हैं
5. ब्लड प्रेशर  ब्लड प्रेशर की िााँच भी िरुरी हैं. अगर सकिी व्यस्ि सििको
सिकल िेल है बी पी बड़ा हुआ समल रहा है तो िंभावना है की
उिको आगे िा क
े स्ट्रोक की बीमारी हो िकती है
6. फॉलो अप  सिकल िेल क
े मरीि को सनयसमत रूप िे डाक्टर को सदखाना
और दवाइयां लेने की िलाह देना है
Home advice for patient
•िब भी ददद हो तो तुरंत पैरािीटामौल 500 समलीग्राम की गोली
लें (या विन अनुिार सिरप)
•पानी/ORS असिक मात्रा में सपयें सिििे शरीर में ददद सशकायत
कम िे कम बने -2-3
•ददद कम न हो तो निदीकी स्वस्थ्य क
ें द्र में सदखाएाँ
तत्काल चिचकत्सा देखभाल कब प्राप्त करें
• लगातार पेट ददद, सिरददद, शरीर ददद
• दवा लेने क
े बाद भी ददद िे राहत नहीं समली
• िांि लेने मे परेशानी और ददद
• बुखार
• दृसि में परेशानी
• हांथ पैरों में कमिोरी / िुन्नता
Thank You!

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  • 2. Disease of abnormal hemoglobin
  • 3. सिकल िेल की शुरुवात Malaria Sickle Gene Sickle Disease
  • 5.
  • 6. खून क े बहाव मे रुकावट
  • 7. लक्षण 1. बहुत ददद 2. खून की कमी 3. बार बार िंक्रमण 4. क ु पोषण
  • 8. सिकल िेल symptoms को बढ़ावा देने वाले
  • 9. TEST Step 1 – Screening test • SOLUBILITY TEST क्या आप इनमे िे solubility पासिसटव पहचान िकते है? Positive
  • 10. Step 2 – Confirmatory test • HB ELECTROPHORESIS • POINT OF CARE (HEMOTYPE SC) • HPLC (gold standard)
  • 11. TREATMENT • Medication- Hydroxyurea (main treatment, except) • Pain management – Diclo, PCM, Brufen, Tramadol, Morphine • Vaccination – PCV 13, HiB • Prophylaxis antibiotics - Penicillin V OR Amoxicillin • Blood transfusion – not routinely required • Supplementary – Folic acid, multivitamin
  • 12. Adult dose (age>12 years)- 15 mg/kg/day Maximum daily dose is 2000 mg/day Weight Bands No of 500mg capsules/month Mon Tue Wed Thur s Fri Sat Sun 05-08 kg 10* 2mL 2mL 2mL 2mL 2mL 2mL 2mL 08-12 kg 16* 5mL 5mL 5mL 5mL 5mL 5mL 5mL 12-16 kg 18 1 - 1 - 1 - 1 16-20 kg 24 1 1 1 1 1 - - 20-25 kg 30 1 1 1 1 1 1 1 25-30 kg 36 1 1 1 1 1 1 2 30-35 kg 40 1 1 1 1 1 2 2 35-40 kg 46 1 2 1 2 1 2 1 40-45 kg 60 2 2 2 2 2 2 2 Treatment of SS patients : B. Hydroxyurea Pediatric dose (age<12 years)- 20 mg/kg/day *Dissolve one capsule in 10 mL water Pediatrics Weight Bands No of 500mg capsules/month Mon Tue Wed Thur s Fri Sat Sun 25-30 kg 28 1 1 1 1 1 1 - 30-35 kg 32 1 1 1 1 1 1 1 35-40 kg 36 1 1 1 1 1 1 2 40 kg and above 46 1 2 1 2 1 2 1 Adults
  • 14. मरीज ों की सेवा में नसेस क े र ल 1. ददद • डॉक्टर द्वारा दी गई ददद की दवाइयां (पेरासिटामोल, इबुप्रोफ े न आसद) सनयसमत रूप देनी हैं, सिििे ददद को कण्ट्रोल में सकया िा िक े • हााँथ और पैर क े िोड़ो को स्थथर और उठा कर रखे. २. शरीर में पानी की कमी • सिकल िेल क े मरीि को पयादप्त मात्रा में पानी सपने को बोलना है क्योंसक शरीर में पानी कम होने सिकल िेल की बीमारी िे होने वाले परेशानी और बढ़ िाती है 3. िंक्रमण • सिकल िेल क े बच्ों में मरने का मुख्य कारण िंक्रमण हैं, इिीसलए शरीर का तापमान नापना और ररकॉडद करना िरुरी हैं • िाथ ही िाथ तापमान को हर तीन घंटे में चेक करना है
  • 15. 4. िााँि की गसत और SPO2 • स्वाि की गसत को भी नापना िरुरी है, अगर स्वाि की गसत बहुत ज्यादा है तो ये स्वाि नली में या फ े फड़े क े िंक्रमण को दशादता है. • इिीसलए स्वाि की गसत को नापना और ररकॉडद करना िरुरी हैं 5. ब्लड प्रेशर  ब्लड प्रेशर की िााँच भी िरुरी हैं. अगर सकिी व्यस्ि सििको सिकल िेल है बी पी बड़ा हुआ समल रहा है तो िंभावना है की उिको आगे िा क े स्ट्रोक की बीमारी हो िकती है 6. फॉलो अप  सिकल िेल क े मरीि को सनयसमत रूप िे डाक्टर को सदखाना और दवाइयां लेने की िलाह देना है
  • 16. Home advice for patient •िब भी ददद हो तो तुरंत पैरािीटामौल 500 समलीग्राम की गोली लें (या विन अनुिार सिरप) •पानी/ORS असिक मात्रा में सपयें सिििे शरीर में ददद सशकायत कम िे कम बने -2-3 •ददद कम न हो तो निदीकी स्वस्थ्य क ें द्र में सदखाएाँ
  • 17. तत्काल चिचकत्सा देखभाल कब प्राप्त करें • लगातार पेट ददद, सिरददद, शरीर ददद • दवा लेने क े बाद भी ददद िे राहत नहीं समली • िांि लेने मे परेशानी और ददद • बुखार • दृसि में परेशानी • हांथ पैरों में कमिोरी / िुन्नता