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Csp 2021

Cholangite sclérosante primitive Le point en 2021 Epidémiologie Pathogénie Signes (clinique, biologie, imagerie) Diagnostic positif et différentiel (cholangites secondaires) Pronostic Traitement médical, endoscopique, transplantation hépatique)

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Claude EUGÈNE
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE
Le point en 2021 1)
1
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Claude EUGÈNE
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE
Principales abréviations


AASLD = American Association for the Study of Liver Disease


CHC = Carcinome hépatocellulaire


CSP = Cholangite sclérosante primitive


EASL = European Association for the Study of the Liver


MICI = Maladie inflammatoire chronique de l'intestin


Rectocolite hémorragique (RCH), maladie de Crohn


2
Claude EUGÈNE
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE
Introduction et définition 1) 2) 3)


• Atteinte inflammatoire, fibrose péri-biliaire (en "pelure d'oignon")


Touche les voies biliaires intra- et/ou extra-hépatiques


• Souvent associé à une colite inflammatoire (MICI) 1)


. Risque de cancer du côlon


• Évolution très variable, souvent grave, double risque 2) :


. Cirrhose biliaire secondaire


. Cancer: cholangiocarcinome (10-20% ds cas) et cancer de la vésicule


• Transplantation hépatique


. Réalisée chez environ 40% des malades avec d'excellents résultats


....................................................................................................................................................................................................................................................................................................................


1) MICI (Maladie inflammatoire chronique de l'intestin) : RCH (rectocolite hémorragique), plus rarement maladie de Crohn.


Chez les malades atteints de MICI le prévalence de la CSP est d'environ 5%.


2) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet).


3) Gochanour E, Jasasekera C, Kowdley K. Primary sclerosing cholangitis: epidemiology, genetics, diagnosis,and current
management. Clin Liver Dis 2020;15(3):125-128. (Accès libre sur internet).


3
Claude EUGÈNE
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE
Épidémiologie 1)


- Rare < 50 /100 000 (1 à 16 / 100 000 aux USA)


Plus fréquent chez les caucasiens et les européens du nord.


- MICI 2) : environ 80% des cas 3)


a) MICI (+) => prédominance masculine: 2/1


b) MICI (-) => légère prédominance féminine


- Âge de début: 30-40 ans


.......................................................................................................................................................................................................................................................................................................................


1) Gochanour E, Jasasekera C, Kowdley K. Primary sclerosing cholangitis: epidemiology, genetics,
diagnosis,and current management. Clin Liver Dis 2020;15(3):125-128. (Accès libre sur internet).


2) MICI (Maladie inflammatoire chronique de l'intestin) : RCH (rectocolite hémorragique), plus rarement
maladie de Crohn.


3) Chez les patients atteints de MICI la prévalence de la CSP est d'environ 5%.


4
Claude EUGÈNE
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE
Pathogénie 1) 2)


Différents facteurs semblent impliqués


- Facteurs génétiques 3)


- Dysbiose du microbiote


- Acides biliaires agressifs et sécrétion de bicarbonate (protecteur)


.......................................................................................................................................................................................................................................................................................................................


1) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an
algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet).


2) Rabiee A, Silveira MG. Primary sclerosing cholangitis. Transl Gastroenterol Hepatol 2021;6:29


3) Plus de 20 gènes impliqués, souvent associés aux MICI (Maladies Inflammatoires Chroniques de
l'Intestin) et aux maladies auto-immunes.


5
Claude EUGÈNE
CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE
Histoire naturelle (1/2) 1)


Différentes données sont disponibles, les plus récents sont les plus encourageantes


- Survie à 10 ans: environ 65%


- Durée médiane du diagnostic à la mort ou à la transplantation: 12 ans


- Du diagnostic à la mort ou à la transplantation hépatique: 21 ans


. 92% des patients étaient sous AUDC (Acide Urso DésoxyCholique)




- Meilleur pronostic en cas d'atteinte des seuls petits canaux biliaires


. Peu ou pas de cholangiocarcinome, sauf survenue d'une atteinte des gros canaux (rare)


.......................................................................................................................


1) Rabiee A, Silveira MG. Primary sclerosing cholangitis. Transl Gastroenterol Hepatol 2021;6:29. (Accès libre
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Csp 2021

  • 1. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Le point en 2021 1) 1 1) Actualise le topo précédent publié sur foiepratique.fr et Slideshare
  • 2. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Principales abréviations AASLD = American Association for the Study of Liver Disease CHC = Carcinome hépatocellulaire CSP = Cholangite sclérosante primitive EASL = European Association for the Study of the Liver MICI = Maladie inflammatoire chronique de l'intestin Rectocolite hémorragique (RCH), maladie de Crohn 2
  • 3. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Introduction et définition 1) 2) 3) • Atteinte inflammatoire, fibrose péri-biliaire (en "pelure d'oignon") 
 Touche les voies biliaires intra- et/ou extra-hépatiques • Souvent associé à une colite inflammatoire (MICI) 1) 
 . Risque de cancer du côlon • Évolution très variable, souvent grave, double risque 2) : 
 . Cirrhose biliaire secondaire 
 . Cancer: cholangiocarcinome (10-20% ds cas) et cancer de la vésicule • Transplantation hépatique 
 . Réalisée chez environ 40% des malades avec d'excellents résultats .................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 1) MICI (Maladie inflammatoire chronique de l'intestin) : RCH (rectocolite hémorragique), plus rarement maladie de Crohn. 
 Chez les malades atteints de MICI le prévalence de la CSP est d'environ 5%. 2) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 3) Gochanour E, Jasasekera C, Kowdley K. Primary sclerosing cholangitis: epidemiology, genetics, diagnosis,and current management. Clin Liver Dis 2020;15(3):125-128. (Accès libre sur internet). 3
  • 4. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Épidémiologie 1) - Rare < 50 /100 000 (1 à 16 / 100 000 aux USA) 
 Plus fréquent chez les caucasiens et les européens du nord. - MICI 2) : environ 80% des cas 3) 
 a) MICI (+) => prédominance masculine: 2/1 b) MICI (-) => légère prédominance féminine - Âge de début: 30-40 ans ....................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 1) Gochanour E, Jasasekera C, Kowdley K. Primary sclerosing cholangitis: epidemiology, genetics, diagnosis,and current management. Clin Liver Dis 2020;15(3):125-128. (Accès libre sur internet). 2) MICI (Maladie inflammatoire chronique de l'intestin) : RCH (rectocolite hémorragique), plus rarement maladie de Crohn. 3) Chez les patients atteints de MICI la prévalence de la CSP est d'environ 5%. 4
  • 5. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Pathogénie 1) 2) Différents facteurs semblent impliqués - Facteurs génétiques 3) - Dysbiose du microbiote - Acides biliaires agressifs et sécrétion de bicarbonate (protecteur) ....................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 1) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 2) Rabiee A, Silveira MG. Primary sclerosing cholangitis. Transl Gastroenterol Hepatol 2021;6:29 3) Plus de 20 gènes impliqués, souvent associés aux MICI (Maladies Inflammatoires Chroniques de l'Intestin) et aux maladies auto-immunes. 5
  • 6. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Histoire naturelle (1/2) 1) Différentes données sont disponibles, les plus récents sont les plus encourageantes - Survie à 10 ans: environ 65% 
 - Durée médiane du diagnostic à la mort ou à la transplantation: 12 ans - Du diagnostic à la mort ou à la transplantation hépatique: 21 ans 
 . 92% des patients étaient sous AUDC (Acide Urso DésoxyCholique) 
 - Meilleur pronostic en cas d'atteinte des seuls petits canaux biliaires 
 . Peu ou pas de cholangiocarcinome, sauf survenue d'une atteinte des gros canaux (rare) ....................................................................................................................... 1) Rabiee A, Silveira MG. Primary sclerosing cholangitis. Transl Gastroenterol Hepatol 2021;6:29. (Accès libre sur internet). 6
  • 7. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Histoire naturelle (2/2) 1) 1) Rabiee A, Silveira MG. Primary sclerosing cholangitis. Transl Gastroenterol Hepatol 2021;6:29. (Accès libre sur internet) 2) D'autres éléments, phosphatases alcalines, score ELF , imagerie(IRM), élastométrie, et différents scores sont décrits dans l'article cité ci-dessus 2) 3) La cholangio-IRM est normale. 7 Favorable Défavorable 2) Atteinte des seuls petits canaux biliaires 3) Âge jeune Sexe féminin Sténoses biliaires serrées Cholangites à répétition Rectocolite hémorragique associée Insuffisance hépatique Cirrhose avec hypertension portale
  • 8. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Circonstances de découverte 1) 2) a) Anomalies biologiques hépatiques 3) Au début maladie peu ou pas symptomatique, asthénie, pesanteur de l'hypochondre droit => Cholestase (+++) Augmentation des phosphatases alcalines (++), Gamma-GT, bilirubine conjuguée 
 => +/- Augmentation modérée des transaminases, < 5 N 4) 
 => Augmentation des IgG et IgM, p-ANCA atypiques, anti-muscle lisse, anti-nucléaires. 5) b) Manifestations biliaires Angiocholite (fièvre, frissons), douleurs de l'hypochondre droit, ictère, prurit (2/3 des cas) c) Maladie avancée du foie - Augmentation de la bilirubine à prédominance conjuguée (sténose dominante ou maladie avancée) - Cirrhose (ictère, hépatomégalie, splénomégalie, ascite, rupture de varices oesophagiennes) ............................................................................................................................................................................................ 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 3) En particulier au cours d'une surveillance du bilan hépatique lors d'une RCH (rectocolite hémorragique chez un homme jeune. 4) Si augmentation importante des transaminases suspecter une hépatite auto-immune associée ("overlap" = syndrome de chevauchement). 5) Des anti-mitochondries et anti-nucléaires spécifiques de la CBP (sp100, gp210) négatifs aident à exclure la CBP (cholangite biliaire primitive) 8
  • 9. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Comment faire le diagnostic ? 1) 2) 3) Cholestase chronique 4) + Images typiques en cholangio-IRM 5) + Éliminer les cholangites secondaires 6) ................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................... 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 3) Gochanour E, Jasasekera C, Kowdley K. Primary sclerosing cholangitis: epidemiology, genetics, diagnosis, and current management. Clin Liver Dis 2020;15(3):125-128. (Accès libre sur internet). 4)L'augmentation des phosphatases alcalines (cholestase) peut manquer et le diagnostic de CSP doit être évoqué devant toute anomalie du bilan hépatique restant inexpliquée. 5) Le rôle de l'imagerie pour le diagnostic est fondamental en raison des difficultés de l'histologie et l'absence de marqueurs sérologiques. - Schramm C, Kristina JE, Venkatesh RS et al. for the MRI working group of the IPSCSG. Recommendations on the use of magnetic resonance imaging in PSC -A position statement from the International PSC Study Group. Hepatology 2017;66:1675–1688. (Accès libre sur internet, iconographie) - European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2017;66(6):1265-1281. - Lindor KD, Kowdley RV, Harrison ME. ACG Clinical Guideline; Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol 2015;110:646-659. (Accès libre sur internet). 6) EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver disease. J Hepatol 2009;51(2):237-267. (Accès libre sur internet) 9
  • 10. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Quel bilan biologique ? (1/2) 1) a) Bilan hépatique "classique" - Phosphatases alcalines, GGT - Transaminases - Bilirubine, TP, albuminémie - Electrophorèse des protéines - NFS-plaquettes - Bilan lipidique - Créatininémie 
 ( Le profil biologique de la CSP est montré ci-dessus, Cf circonstances de découverte) b) Marqueurs tumoraux - ACE - CA 19-9 
 (controversé, car jusqu'à 30% de faux positifs, pour d'autres: alarme si augmentation soudaine) ....................................................................................................................................................................... 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 10
  • 11. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Quel bilan biologique ? (2/2) 1) c) Bilan auto-immun (diagnostic différentiel / maladies associées) - IgG (si > 20 g/L : cirrhose ou hépatite auto-immune associée) - IgG4 (cholangite à IgG4 = diagnostic différentiel) - Anti-nucléaires, muscle lisse, LKM (hépatite auto-immune associée ?) - Anti-mitochondries (exclure une cholangite biliaire primitive / CBP) - p-ANCA (peuvent être présents en cas de colite inflammatoire associée) 
 - Anti-transglutaminases (association à une maladie coeliaque) 
 - TSH (recherche d'une atteinte thyroïdienne) .................................................................................................................................... 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 11
  • 12. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Imagerie (1/5) Rôle capital pour le diagnostic et l'évaluation de la CSP 1) 2) En particulier la cholangio-IRM Courtes sténoses des voies biliaires intra- et extra-hépatiques, alternant avec des voies biliaires normales ou discrètement dilatées a) Échographie 1) - Examen de 1ère ligne devant une cholestase. - Souvent normale, ce qui n'exclut pas le diagnostic de CSP - Quelles anomalies ? 
 . Épaississement concentrique échogène des parois biliaires extra-hépatiques . Dilatation des voies biliaires intra-hépatiques, triades portales échogènes 
 . Vésicule biliaire: sludge, calculs, lésion polypoïde ........................................................................................................................................................................ 1) Koshpouri P, Habibabadi RR, Hazhirbarzar B et al. Imaging features of primary slcerosing cholangitis: from diagnosis to liver transplant follow up. RadioGraphics 2019;39:1938-1964. (Accès libre sur internet, iconographie: 30 figures). 
 2) Schramm C, Kristina JE, Venkatesh RS et al. for the MRI working group of the IPSCSG. Recommendations on the use of magnetic resonance imaging in PSC -A position statement from the International PSC Study Group. Hepatology 2017;66:1675–1688. (Accès libre sur internet, iconographie) 12
  • 13. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Imagerie (2/5) b) Scanner abdominal 1) Peuvent suggérer la CSP: . Dilatations modérées, discontinues, des voies biliaires intra-hépatiques, souvent périphériques, en l'absence d'image de masse après injection de produit de contraste . Épaississement et réhaussement des parois biliaires ........................................................................................................... 1) Koshpouri P, Habibabadi RR, Hazhirbarzar B et al. Imaging features of primary slcerosing cholangitis: from diagnosis to liver transplant follow up. RadioGraphics 2019;39:1938-1964. (Accès libre sur internet, iconographie: 30 figures). 13
  • 14. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Imagerie (3/5) c) Cholangio-IRM 1) 2) (1/3) Avec examen du pancréas 3) - La cholangio-IRM a remplacé la CPRE 4) à visée diagnostique (risque infectieux). 
 Performante: sensibilité 86%, spécificité 94%; recommandée par l'AASLD et l'EASL 5) 
 Cependant l'avis d'un radiologue spécialisé est souhaitable - Atteinte des canaux biliaires intra- et/ou extra-hépatiques: Sténoses courtes, habituellement multiples, alternant avec des dilatations modérées - Utile aussi pour: . Détection du cholangiocarcinome (Voir plus loin) 
 . Évaluation de la fibrose (Élasto-IRM) => stade de la CSP, cirrhose ? ...................................................................................................................................................... 1) Schramm C, Kristina JE, Venkatesh RS et al. for the MRI working group of the IPSCSG. Recommendations on the use of magnetic resonance imaging in PSC -A position statement from the International PSC Study Group. Hepatology 2017;66:1675– 1688. (Accès libre sur internet, iconographie). 
 2) Koshpouri P, Habibabadi RR, Hazhirbarzar B et al. Imaging features of primary slcerosing cholangitis: from diagnosis to liver transplant follow up. RadioGraphics 2019;39:1938-1964. (Accès libre sur internet, iconographie: 30 figures). 3) Recherche d'une pancréatite auto-immune. 4) CPRE = Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique. 5) AASLD = American Association for the study of Liver Diseases, EASL = European Association for the Study of the Liver. 14
  • 15. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Imagerie (4/5) c) Cholangio-IRM (2/3) Points particuliers 1) 2) a) Examiner la vésicule . Calculs et cholécystite fréquents (# 25%) 
 . Polypes (10-16%). Si lésion > 8 mm craindre un cancer => cholécystectomie b) Signaler les sténoses "dominantes" . Sténoses très serrées (diminution de calibre > 75% de la voie biliaire principale et des canaux droit et gauche. . Possible indication d'un traitement endoscopique. c) Valeur pronostique de: . Dysmorphie hépatique (signe de cirrhose) . Signes d'HTP (hypertension portale) . Dilatation des voies biliaires 
 (et bien sûr suspicion de cholangiocarcinome, Cf diapo plus bas)) .......................................................................................................................................................................................................................... 1) Schramm C, Kristina JE, Venkatesh RS et al. for the MRI working group of the IPSCSG. Recommendations on the use of magnetic resonance imaging in PSC -A position statement from the International PSC Study Group. Hepatology 2017;66:1675–1688. (Accès libre sur internet, iconographie). 2) Koshpouri P, Habibabadi RR, Hazhirbarzar B et al. Imaging features of primary slcerosing cholangitis: from diagnosis to liver transplant follow up. RadioGraphics 2019;39:1938-1964. (Accès libre sur internet, iconographie: 30 figures). 15
  • 16. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE 16 Imagerie (5/5) c) Cholangio-IRM 1) (3/3) Les pièges ! 1) CSP des seuls petits canaux biliaires => cholangio-IRM normale (10% des cas) 2) "Sténose sous-hilaire" = le croisement voie biliaire et artére hépatique 3) Diagnostics différentiels +/- difficiles: . Cholangiocarcinome (qui peut aussi être associé à la CSP) . Maladie de Caroli . Cavernome portal . Lymphome, tuberculose ........................................................................................................................................................................ 1) Schramm C, Kristina JE, Venkatesh RS et al. for the MRI working group of the IPSCSG. Recommendations on the use of magnetic resonance imaging in PSC -A position statement from the International PSC Study Group. Hepatology 2017;66:1675–1688. (Accès libre sur internet, iconographie)
  • 17. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Biopsie du foie ? 1) 2) - Non indispensable, sauf : 
 
 . "Overlap" 3) (Cf diapo plus bas) . CSP des petits canaux biliaires (Diagnostic difficile, car la cholangio-IRM est normale) - Aspect histologique non toujours spécifique 4) .......................................................................................................................................................................... 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver disease. J Hepatol 2009;51(2):237-267. (Accès libre sur internet) 3) Syndrome de chevauchement avec une hépatite auto-immune. 4) La classique cholangite fibreuse oblitérante (en "bulbe d'oignon") est absente dans près de 2/3 des cas (répartition hétérogène). Habituellement seulement des lésions compatibles: inflammation portale péri-biliaire, aspect légèrement atrophique des canaux biliaires, 17
  • 18. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Endoscopie (1/3) 1) 2) a) Coloscopie - Systématique 
 Recherche d'une MICI 3) 4), même en l'absence de signes digestifs 2)` - L'association MICI + CSP augmente le risque de cancer colique (surtout droit) 
 Risque x 10 par rapport à une MICI sans CSP => Si MICI => coloscopie annuelle 2) 
 => En l'absence de MICI => coloscopie (+/- chromoscopie) + biopsies systématiques tous les 5 ans. 2) ............................................................................................................................................................. 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) Bhat P, Aabakken L. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. Clin Endosc 2021;54:193-201. (Accès libre sur internet). 3) MICI (Maladie inflammatoire chronique de l'intestin) : RCH (rectocolite hémorragique) et maladie de Crohn (MC). 4) En France la CSP est associée à une MICI dans 2/3 des cas; RCH plus souvent que maladie MC. La RCH est particulière: dépassement de l'angle gauche habituel (90%), relative épargne rectale. Peu ou pas symptomatique, possibilité d'une atteinte 18
  • 19. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Endoscopie (2/3) 1) 2) 3) b) Gastroscopie - La CSP expose à la cirrhose et à l'hypertension portale. - Le consensus de Baveno VI indique que le risque de varices est faible si: . Plaquettes > 150000 
 . Dureté du foie (élastométrie impulsionnelle / Fibroscan*) 4) < 20 kPa 5) ............................................................................................................................................................. 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) Bhat P, Aabakken L. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. Clin Endosc 2021;54:193-201. (Accès libre sur internet). 3) European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: Clinical Guideline. J Hepatol 2017;66(6):1265-1281. 4) On peut aussi avoir recours à l'élastométrie par IRM . 5) L'inflammation aiguë augmente la dureté du foie. 19
  • 20. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Endoscopie (3/3) 1) 2) 3) c) CPRE (Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique) - Non recommandée pour le diagnostic initial de CSP 
 . Sauf cas particuliers, cholangio-IRM non réalisable: claustrophobie, métal intra-corporel... - Rôle important en cas de sténose prédominante 4) a) Diagnostic entre sténose bénigne et cholangiocarcinome 5) 
 => brossage 6), biopsies b) Traitement => dilatation au ballonnet, prothèse (effets secondaires plus nombreux, cholangite, pancréatite) d) Cholangioscopie - Onéreux, complexe, légère amélioration du diagnostic du cholangiocarcinome 2) 7) ........................................................................................................................................................................................ 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) Bhat P, Aabakken L. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. Clin Endosc 2021;54:193-201. (Accès libre sur internet). 
 3) European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2017;66(6):1265-1281. 4) < 1,5 mm voie biliaire principale, < 1 mm canal hépatique < 2 cm de la confluence (Réf. 3, ci-dessus). Environ 20% à 60% des cas. (Réf.2) 5) Risque de 10 à 20% (augmenté de 400 fois au cours de la CSP). Diagnostic porté dans la 1ère année après le diagnostic dans 50% des cas. 6) La sensibilité du brossage a pu être évaluée < 50%, puis meilleure dans une autre étude; à répéter si besoin. Bonne spécificité. 7) Fung BM, Fejleh P, Tejaswl S et al. Cholangioscopy and its role in primary sclerosing cholangitis. Eur Med J Hepatol 2020;8(1):42-53. (Accès libre sur internet). 20
  • 21. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Éliminer une cholangite sclérosante secondaire 1) 2) 3) - Cholangite à IgG4 
 => Cf diapo plus bas - Obstruction biliaire prolongée 
 (lithiase, post-chirurgie, mucoviscidose...) - Cholangites bactériennes et lors du SIDA 
 (sphinctérotomie, anastomose bilio-digestive / sérologie VIH) - Cholangite caustique 
 (formol, sérum salé hypertonique pour kyste hydatique) - Cholangite ischémique 
 (chimio/embolisation artérielle, transplantation, vascularites, réanimation lourde) - Maladies systémiques 
 (histiocytose langheransienne, mastocytose, sarcoïdose, syndrome hyperéosinophilique, dermatoses neutrophiliques) - Médicaments (kétamine, anti-PD1) ..................................................................................................................................................................................... 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 
 2) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 
 3) Gochanour E, Jasasekera C, Kowdley K. Primary sclerosing cholangitis: epidemiology, genetics, diagnosis,and current management. Clin Liver Dis 2020;15(3):125-128. (Accès libre sur internet). 21
  • 22. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Cholangite à IgG4 1) 2) Manifestations - Homme, > 50 ans - Ictère d'apparition rapide - IgG4 > 4 N 
 - Anomalies pancréatiques en IRM 
 Maladie répondant à la corticothérapie ................................................................................................................ 1) Il faut doser les IgG4 devant tout aspect de cholangite sclérosante. 2) Voir aussi Maladies à IgG4 dans foiepratique.fr et sur Slideshare 22
  • 23. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE "Overlap" 1) 2) Chevauchement avec une hépatite auto-immune 
 - 7% à 14% des cas 
 - Enfant, adulte jeune - Transaminases > 5 N - IgG > 1,5 N ou anti-muscles lisse (anti-actine) - Biopsie: . Inflammation péri-portale et lobulaire marquée 
 . Hépatite d'interface modérée à sévère ................................................................................................................................ 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 23
  • 24. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE CSP des petits canaux biliaires 1) 2) 
 - 5 à 10% des CSP - Non visible en cholangio-IRM => biopsie nécessaire 
 - Pronostic meilleur que la forme classique . 15% à 55% d'atteinte des gros canaux lors du suivi (surtout si MICI 3) associée) . Pas de cholangiocarcinome - Diagnostic différentiel Autres causes de cholestase sans anomalies radiologiques . CBP (Cholangite biliaire primitive, ex cirrhose biliaire primitive) . Sarcoïdose . Cholangites médicamenteuses . Déficit MDR3 ..................................................................................................................................... 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 3) MICI = Maladie inflammatoire chronique de l'intestin: rectocolite hémorragique (RCH), maladie de Crohn. 24
  • 25. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Évaluer la sévérité (1/4) "Difficilement modélisable" 1) - Survie médiane 
 . Données anciennes: 9 à 12 ans / Données récentes: 18 à 21 ans - Quels marqueurs pronostiques ? - Échographie 
 Dysmorphie hépatique (cirrhose), signes d'HTP (hypertension portale) - Biologie hépatique Intensité de la cholestase (bilirubinémie; phosphatases alcalines > 1,5 ou > 3 N 
 TP, albuminémie, plaquettes 
 Score ELF ? (diapo plus bas) - Scores composites Nombreux, complexes, peu utilisés 2) Diapo plus bas 
 Score ELF Diapo plus bas - Élastométrie (Fibroscan*, Élasto-IRM...) Diapo plus bas ...................................................................................................................................................................... 25
  • 26. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Évaluer la sévérité (2/4) ` 
 Scores ELF 1) Peu utilisé - Composants 
 Acide hyaluronique, 
 TIMP-1 (Tissue inhibitor of metalloproteinase-1) 
 Propeptide of type III procollagen - Performance Confirmée par différentes études ............................................................................................................................. 1) Vesterhus M, Hov JR, Holm A et al. Enhanced liver fibrosis score predicts transplant-free survival in primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2015;62:188-197. (Accès libre sur internet). 26
  • 27. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Évaluer la sévérité (3/4) ` 
 Scores composites 1) 2) Peu utilisés - Mayo risk score (revised) 3) 
 bilirubine, albumine, ASAT, âge, rupure de VO - Amsterdam-Oxford score 4) bilirubine, albumine, phosphatases alcalines, ASAT, plaquettes, 
 sous-type de CSP (gros oiu petis canzaux), âge du diagnostic - PREsTO 5) 
 bilirubine, albumine, phosphatases alcalines, plaquettes, hémoglobine, natrémie, 
 âge, années depuis le diagnostic 4) ....................................................................................................................................................................................................................................................... 1) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 2) Rabiee A, Silveira MG. Primary sclerosing cholangitis. Transl Gastroenterol Hepatol 2021;6:29. (Accès libre sur internet). 3) www.psc-literature.org/mrscalc.htm 4) www.fcbkapp.nl/psc/8/ 5) rtools.mayo.edu/presto_calculator/ 27
  • 28. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Évaluer la sévérité (4/4) Élastométrie impulsionnelle (Fibroscan*) ? 1) 2) 3) 4) - Dureté du foie corrélée au stade de fibrose 3) . > F1: 7,4 kPa, > F2: 8,6 kPa, > F3: 9,6 kPa, F4: 14,4 kPa 
 . Efficacité pour repérer fibrose significative (> F2) ou sévère (> F3, F4) : comparable au dosage d'acide hyaluronique, supérieure à ASAT/plaquette, FIB-4 et score e la Mayo Clinic - Augmentation aussi par une cholestase importante (sténose prédominante = !) - Élasticité < 9,9 kPa = faible risque d'événement hépatique dans les 5 ans 
 . Mais prédiction difficile à l'échelle individuelle 4) - Élastométrie recommandée dans la CSP par l'EASL-ALEH 2) . À répéter chaque année . Selon élastométrie + taux de plaquettes => gastroscopie (varices oesophagiennes ?) 
 (Cf chapitre endoscopie, plus haut) . Progression > 1,3 kPa / an => augmente d'un facteur 10 le risque d'événements graves 
 (complications cirrhotiques, décès, transplantation) ........................................................................................................................................................................................................................................................................ 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) EASL-ALEH Clinical Practice Guidelines: Non-invasive tests for evaluation of liver disease severity and prognosis. J Hepatol 2015;63:237-264. 3) Corpechot C, Gaouar F, El Naggar A, et al. Baseline values and changes in liver stiffness measured by transient elastography are associated with severity of fibrosis and outcomes of patients with primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2014;146:970-979. (Accès libre sur internet). 4) Louvet A. Prise en charge de la cholangite sclérosante primitive en 2021 (d'après l'exposé du Pr Olivier Chazouillères). Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2021;28(Suppl 3):7-11. 28
  • 29. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Dépister un retentissement osseux 1) Ostéodensitométrie tous les 2 à 4 ans selon l'état initial - Facteurs de risque de fracture ? . Âge, tabac, sédentarité, corticoïdes, 
 . IMC (indice de masse corporelle) bas, MICI 2) - Carence en vitamine D ? . Dosage annuel /correction si besoin ...................................................................................................................... 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) MICI (Maladie inflammatoire chronique de l'intestin) : RCH (rectocolite hémorragique) et maladie de Crohn.. 29
  • 30. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Réagir devant un changement clinique ou biologique 1) a) Clinique b) Biologique . Douleurs, prurit, ictère, angiocholite . Majoration de la cholestase, augmentation du CA 19-9 => Répondre alors à 4 questions 1) (détaillées plus loin): 1) Cholangiocarcinome ? 
 . Imagerie avec produit de contraste . Courbe du CA 19-9 
 . Cholangiographie rétrograde avec prélèvements, voire cholangioscopie (Spyglass) 
 . PET-Scan 2) Sténose biliaire serrée (sténose prédomiante) ? 2) Lithiase ? 
 . Imagerie 
 . Traitement endoscopique 
 3) Hépatite auto-immune ("overlap") ? 
 . Biologie (transaminases, IgG) . Biopsie du foie 4) Observance ? 
 . L'AUDC (acide ursodésoxycholique) est-il pris régulièrement ? ........................................................................................................................................................................................................................................................... 
 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 30
  • 31. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Cholangiocarcinome (1/3) 1) 2) Épidémiologie - Touchera 10% à 15% des malades atteints de CSP - Souvent déjà présent au moment du diagnostic de CSP 
 . 30% à 50% des CC sont diagnostiqués lors 1ère année du diagnostic de CSP - Incidence annuelle après la 1ère année: 
 . 0,6% à 1,5% Facteurs de risque - Âge élevé, cancer du côlon Vésicule - Cholangiocarcinome possible sur la vésicule - Cholécystectomie recommandée si polype 8 mm 1) ................................................................................................................................................... 1) Lindor KD, Kowdley RV, Harrison ME ACG Clinical Guideline; Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol 2015;110:646-659. (Accès libre sur internet). 2) Chapman MH, Webster GJM, Bannoo S etal. cholangiocarcinoma and dominant strictures in patients with primary sclerosing cholangitis: a 15 year single center experience. Eur J Gastroenterol Hepatol 2012;24(9):1051-1058. 31
  • 32. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Cholangiocarcinome (2/3)1) 2) Dépistage - Vésicule . Si image polypoïde > 8 mm => Cholécystectomie 1) - Cholangio-IRM annuelle 
 . Siège hilaire habituel, association fréquente à une sténose dominante . C(centres experts) - Dosage du CA 19-9 (non officiellement recommandé, faible performance) ............................................................................................................................................. 1) Lindor KD, Kowdley RV, Harrison ME ACG Clinical Guideline; Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol 2015;110:646-659. (Accès libre sur internet). 2) Chapman MH, Webster GJM, Bannoo S et al. Cholangiocarcinoma and dominant strictures in patients with primary sclerosing cholangitis: a 15 year single center experience. Eur J Gastroenterol Hepatol 2012;24(9):1051-1058. 32
  • 33. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Cholangiocarcinome (3/3) Diagnostic Diagnostic difficile, car anomalies pré-existantes des voies biliaires secondaires à la CSP a) Cholangio-IRM: signes évocateurs 
 . Masse tumorale . Lacune intra-canalaire > 1 cm . Épaississement localisé de la paroi biliaire > 4 mm . Majoration d'une dilatation ou d'une sténose biliaire . Prise de contraste de la paroi biliaire b) Marqueurs tumoraux Sensibilité et spécificité médiocres 1) . ACE: non spécifique si < 3 N en cas de maladie du foie. . CA 19-9: une augmentation élevée peut être en rapport avec la cholestase bénigne. 
 . Intérêt cependant de disposer d'un dosage initial et de surveiller le taux. c) Diagnostic certain 2) . Cytologie ou histologie par biopsie ou brossage , 
 lors d'une CPRE 3), voire d'une endoscopie endo-biliaire (Spy-Glass) ................................................................................................................................................................................ 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) Bhat P, Aabakken L. role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. Clin Endosc 2021;54:193-201. (Accès libre sur internet). 3) CPRE = Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique. 33
  • 34. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Sténose biliaire prédominante (1/3) 1) 2) Définition < 1,5 mm voie biliaire principale, < 1 mm canal hépatique à < 2 cm de la confluence biliaire Prévalence 45% des cas (20% à 60%) Manfestations Majoration de la cholestase, dilatation biliaire en amont, angiocholites bactériennes Traitement Fonction sévérité Si besoin: antibiotiques IV: ceftriaxone, piperacilline-tazobactam, ampicilline-sulfabactam... Pronostic Association à réduction de survie sans transplantation et cholangiocarcinome ..................................................................................................................................................... 1) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 2) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 34
  • 35. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Sténose biliaire prédominante (2/3) Que faire ? 1) 2) 3) La cholangio-IRM doit précéder la CPRE 4) dans l'évaluation de la lésion Éliminer un cholangiocarcinome CPRE 1) avec brossage +/- FISH 5) ........................................................................................................................................ 1) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 2) Schramm C, Kristina JE, Venkatesh RS et al. for the MRI working group of the IPSCSG. Recommendations on the use of magnetic resonance imaging in PSC -A position statement from the International PSC Study Group. Hepatology 2017;66:1675–1688. (Accès libre sur internet, iconographie). 3) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 4) CPRE = Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique. 5) FISH = Fluorescent In Situ Hybridization. 35
  • 36. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Sténose biliaire prédominante (3/3) Traitement 1) 2) 3) 4) - Symptômes ou majoration de la cholestase => Traitement endoscopique: CPRE 5) 
 . Dilatation au ballonnet > prothèse (stent) : efficacité similaire et moins d'effets secondaires 
 (pancréatite, cholangite bactérienne) 1) 
 . Prévention des effets secondaires: AINS 6) rectal et antibiotiques. - Intérêt possible d'une CPRE 5) annuelle, y compris chez des patients asymptomatiques 4) . Impact sur épisodes de cholangite et la survie sans transplantation. ............................................................................................................................................. 1) European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2017;66(6):1265-1281. 2) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 3) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 4) Rupp C, Hippchen T, Bruckner T et al. Effect of scheduled endoscopic dilatation of dominant stricture on outcome in patients with primary sclerosing cholangitis. Gut 2019;68:(12):2170-2178. (Accès libre sur internet). 5) CPRE = Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique. 6) AINS = Anti-inflammatoire non stéroïdien (diclofenac ou indomethacine). 36
  • 37. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Comment dépister un cancer ? (1/2) 1) - Quels cancers ? Cholangiocarcinome, adénocarcinome de la vésicule, carcinome hépatocellulaire - Chez qui ? a) Cholangiocarcinome, adénocarcinome de la vésicule => Adultes, quel que soit le stade de la CSP 
 Particulièrement 
 . La 1ère année après le diagnostic 
 . Si RCH (rectocolite hémorragique) associée 
 . Âge élevé b) CHC (carcinome hépatocellulaire) => Stade de fibrose avancé (F3, F4) 
 Rôle possible de l'élastométrie impulsionnelle (Fibroscan*) ............................................................................................................................................................................ 1) Bowlus CL, Lim JK, Lindor KD. AGA Clinical Practice Update on surveillance for hepatobiliary cancers in patients with primary sclerosing cholangitis: expert review. Clin Gastroenterol Hepatol 2019;17:2416-2422. (Accès libre sur internet). 37
  • 38. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Comment dépister le cancer ? (2/2) 1) 2) 3) - Échographie annuelle Vésicule (polype, cancer) - Échographie semestrielle (ou scanner ou IRM) Si fibrose sévère (F3) et cirrhose (F4) 4) => CHC ? (carcinome hépatocellulaire) +/- Biomarqueurs: CA 19-9 / alpha-foetoprotéine - Coloscopie En cas de MICI 5) (qui peut être asymptomatique) - Cholangio-IRM (diapo suivante) +/- si besoin CPRE 6) (avec prélèvements) En particulier si: 
 . Sténose prédominante: bénigne ou maligne ? 
 . Aggravation des symptômes ou de la cholestase ....................................................................................................................................................................................................................................................... 1) Bowlus CL, Lim JK, Lindor KD. AGA Clinical Practice Update on surveillance for hepatobiliary cancers in patients with primary sclerosing cholangitis: expert review. Clin Gastroenterol Hepatol 2019;17:2416-2422. (Accès libre sur internet). 2)Gochanour E, Jasasekera C, Kowdley K. Primary sclerosing cholangitis: epidemiology, genetics, diagnosis,and current management. Clin Liver Dis 2020;15(3):125-128. (Accès libre sur internet). 3) Bhat P, Aabakken L. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. Clin Endosc 2021;54:193-201. (Accès libre sur internet). 4) Fibrose éventuellement évaluée par élastométrie impulsionnelle (Fibroscan*). 5) MICI = Maladie inflammatoire chronique de l'intestin: rectocolite hémorragique (RCH), maladie de Crohn. 6) CPRE = Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique. (Dépistage du cholangiocarcinome: diapo suivante) 38
  • 39. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Dépistage du cholangiocarcinome (1/2) 1) - Chez qui ? - Pas si CSP des petits canaux biliaires (non visible en bili-IRM), - Pas < 20 ans - Quand ? - Si aggravation des symptômes ou de la cholestase - En cas de sténose serrée - En cas d'augmentation du CA 19-9 - Comment ? - Cholangio-IRM (diapo suivante) +/- si besoin CPRE 2) (avec prélèvements: brossage, biopsie +/- FISH 3)) ................................................................................................................................................................................................................... 1) Bowlus CL, Lim JK, Lindor KD. AGA Clinical Practice Update on surveillance for hepatobiliary cancers in patients with primary sclerosing cholangitis: expert review. Clin Gastroenterol Hepatol 2019;17:2416-2422. (Accès libre sur internet). 2) CPRE = Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique.. 3) FISH = Fluorescent In Situ Hybridization. 39
  • 40. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Dépistage du cholangiocarcinome (2/2) 1) - Et la vésicule? Si un polype augmente de taille ou > 8 mm => envisager une cholécystectomie 
 - Et le CHC ? (carcinome hépatocellulaire) En cas de cirrhose (F4) => surveillance semestrielle (imagerie +/- AFP (alpha foetoprotéine) - Des précautions ? Prudence concernant la biopsie à l'aiguille fine de lésions hilaires, lorsqu'une transplantation hépatique est envisagée, risque de dissémination s'il s'agit d'un cholangiocarcinome. .......................................................................................................................................................................................... 1) Bowlus CL, Lim JK, Lindor KD. AGA Clinical Practice Update on surveillance for hepatobiliary cancers in patients with primary sclerosing cholangitis: expert review. Clin Gastroenterol Hepatol 2019;17:2416-2422. (Accès libre sur internet). 40
  • 41. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Comment surveiller une CSP ? (Synthèse) 1) - Examen clinique + bilan hépatique (+/- CA 19-9) 2) Tous les 6 mois - Échographie hépato-biliaire ou cholangio-IRM Tous les ans 
 Si cirrhose dépistage semestriel du CHC (carcinome hépatocellulaire): échographie +/- AFP (alpha foetoprotéine) - Élastométrie + dosage vitamine D 
 Tous les ans (?) - Ostéodensitométrie Tous les 2 à 4 ans selon les cas - Coloscopie Tous les 5 ans 
 Si MICI tous les ans .............................................................................................................................................................................................................................................................................. 1) Louvet A. Prise en charge de la cholangite sclérosante primitive en 2021 (d'après l'exposé du Pr Olivier Chazouillères). Hépato- Gastro et Oncologie digestive 2021;28(Suppl 3):7-11. 41
  • 42. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Traitement médical 1) AUDC (Acide ursodésoxycholique) (?/!) . Amélioration des tests biologiques (phosphatases alcalines), mais pas d'effet prouvé sur la survie . Différences entre: => EASL (Europe) 1), ACG (USA) 2) : pas de recommandation. => AASLD (USA) 3): contre l'usage de l'AUDC. 
 . Consensus pour éviter les fortes posologies (> 20 mg/kg) 
 . France: AMM (Autorisation de Mise sur le Marché) : 15-20 mg/kg 4) .................................................................................................................................................................... 1) EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009;51:237-267. (Accès libre sur internet; posologie 15-20 mg/kg). 2) Lindor KD, Kowdley RV, Harrison ME. ACG Clinical Guideline; Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol 2015;110:646-659. (Accès libre sur internet). 3) Chapman R, Fevery J, Kalloo A et al. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2010;51:660-678. (Accès libre sur internet). 4) Posologie malgré tout supérieure à celle de la CBP (cholangite biliaire primitive): 13-15 mg/kg. 42
  • 43. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Traitement médical 2) Angiocholite Hospitalisation pour traitement par voie intra-veineuse Antibiothérapie 1) . Ceftriaxone . Piperacilline-tazobactam . Ampicilline-sulfabctam ............................................................................................................................. 1) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 43
  • 44. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Traitement médical 3) Prurit 1) 1ère ligne .Cholestyramine 
 (4 à 16 g/j, à distance des autres médicaments) 
 . Bézafibrate Si intolérance ou inefficacité: . Rifampicine . Naltrexone 
 . Sertraline ................................................................................................................................................................. 1) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 44
  • 45. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Traitement médical 4) Études en cours 1) 2) 3) a) Quelles cibles ? Immuno-modulation, microbiote intestinal, composition de la bile, réduction de la fibrose b) Quelles molécules ? . Acide obéticholique (OCA) 
 . Bézafibrate 4) . Nor-AUDC 4) 5) . Cilofexor 4) 
 . Vancomycine ................................................................................................................................................................. 1) Louvet A. Prise en charge de la cholangite sclérosante primitive en 2021 (d'après l'exposé du Pr Olivier Chazouillères). Hépato- Gastro et Oncologie digestive 2021;28(Suppl 3):7-11. 2) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). 3) Rabiee A, Silveira MG. Primary sclerosing cholangitis. Transl Gastroenterol Hepatol 2021;6:29. (Accès libre sur internet). 4) Essai en cours en France. 5) AUDC =Acide ursodésoxycholique. 45
  • 46. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Traitement endoscopique 1) 2) 3) Précoce et répété ou le moins possible ? Non consensuel 3) Recommandation de l'EASL 2) : Si sténose serrée symptomatique - Cliniquement ou biologiquement (augmentation de la cholestase) - Unique ou prédominante 
 - Au niveau du hile ou de la voie biliaire principale Quels gestes ? - Brossages cytologiques ou biopsies endo-biliaires - Dilatation au ballonnet plutôt que stent (moins de complications) - Antibiothérapie systématique ........................................................................................................................................................ 1) Bhat P, Aabakken L. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. Clin Endosc 2021;54:193-201. (Accès libre sur internet). 2) European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2017;66(6):1265-1281. 3) Louvet A. Prise en charge de la cholangite sclérosante primitive en 2021 (d'après l'exposé du Pr Olivier Chazouillères). Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2021;28(Suppl 3):7-11. 46
  • 47. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Transplantation hépatique (TH) (1/2) a) Indications 1) 2) - Cirrhose décompensée (ascite, encéphalopathie, hémorragie par HTP 3) - Score MELD > 15 4) ou bilirubinémie totale > 80 mcmol pendant > 6 mois - Angiocholites à répétition (et pas de traitement endoscopique possible) - Cholangiocarcinome < 3 cm, pas d'adénopathies, radio-chimiothérapie pré-TH 5) 
 - Prurit invalidant et résistant au traitement symptomatique. ................................................................................................................................................................................................. 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) EASL Clinical Practice Guidelines: Liver transplantation. J Hepatol 2016;64:433-485. 3) HTP = Hypertension portale. 4) Le score MELD (Model for End stage Liver Disease) est basé sur bilirubine, INR et créatinine. Il est rarement > 15 au cours de la CSP, en raison du caractère tardif de l'insuffisance hépatique (INR) et de l'insuffisance rénale (créatinine). On demande des exceptions au MELD quand la bilirubine est > 80-100. mcmol. 5) Darwish Murad S, Kim WR, Harnois DM et al. Efficacy of neoadjuvant chemoradiation, followed by liver transplantation for perihilar cholangiocarcinoma at 12 US centers. Gastroenterology 2012;143:88-98. (Accès libre sur internet). 47
  • 48. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Transplantation hépatique (TH) (2/2) b) Résultats 1) 2) - Survie à 5 ans > 70-80% 2) - Récidive sur le greffon: 20% à 5 ans. 
 . Nouvelle TH nécessaire: jusqu'à 20% des cas - Rejet aigu ou chronique. 
 . Fréquence assez élevée - Risque élevé de cancer du côlon . Coloscopie annuelle ................................................................................................................. 1) Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). 2) EASL Clinical Practice Guidelines: Liver transplantation. J Hepatol 2016;64:433-485. 48
  • 49. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Traitement des complications (1/7) 1) Angiocholite - Surtout si sténose biliaire dominante, ou après instumentation 
 Risque augmenté par la CPRE 1) => Antibiothérapie avant et après - Si sténose serrée => Décompression endoscopique en urgence ...................................................................................... 1) CPRE = Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique. 49
  • 50. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Traitement des complications (2/7) 2) Sténose dominante - Rappel introductif 
 < 1,5 mm voie biliaire principale / < 1 mm canaux hépatiques 
 45% à 65% des cas Ictère, prurit, fièvre, dilatation biliaire, augmentation de la bilirubine 
 Diagnostic différentiel : cholangiocarcinome 1) Facteur pronostique péjoratif 2) - Que faire ? CPRE 3) avec brossage 4) ou biopsie (éliminer un cholangiocarcinome) 
 Traitement endoscopique: dilatation au ballonnet ou stent / Antiboithérapie systématique 5) 
 (plus de complications avec les stents, cholangite, pancréatite) ............................................................................................................................................................................ 1) 1/4 des patients développeront un cholangiocarcinome dans les 10 ans. 2) Survie à 18 ans sans sténose serrée: 75%, avec sténose serrée: 25% 3) CPRE = Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique. 4) Brossage et cytologie: spécificité = 97%, sensibilité = 43%. Technique FISH: spécificité = 70%, sensibilité = 68%. 5) European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2017;66(6):1265-1281. 50
  • 51. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Traitement des complications (3/7) 3) Cholangiocarcinome (1/2) - Rappel introductif 1) 
 Cancer le plus fréquent au cours de la CSP. 
 Incidence annuelle: 0,6%; risque au cours de l'évolution de la CSP: 10% à 20%. 
 Mais 50% des cholangiocarcinomes sont diagnostiqués dans l'année qui suit le diagnostic de CSP Risque augmenté en cas de sténose prédominante. Risque faible si seulement atteinte des petits canaux biliaires (cholangio-IRM normale) - Dépistage Cholangio-pancréato-IRM et injection de contraste Pas de recommandation universelle pour un dépistage systémtique 
 Une étude de 79 cas montre une amélioration de la survie à 5 ans (68% versus 20%) ........................................................................................................................................................................ 1) Rabiee A, Silveira MG. Primary sclerosing cholangitis. Transl Gastroenterol Hepatol 2021;6:29. (Accès libre sur internet). 51
  • 52. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Traitement des complications (4/7) 3) Cholangiocarcinome (2/2) Que faire ? a) Chirurgie avec exérèse complète b) Transplantation hépatique (TH) Cholangiocarcinome péri-hilaire inopérable, très sélectionné avec traitement néo-adjuvant: chimiothérapie radio-sensibilisante, radiothérapie externe et brachythérapie interne, puis chimiothérapie d'entretien c) SI chirurgie et TH impossible: Chimiothérapie (classiquement gemcitabine + cisplatine) Stent endoscopique, thérapie photodynamique. .................................................................................................................................................. 1) Rabiee A, Silveira MG. Primary sclerosing cholangitis. Transl Gastroenterol Hepatol 2021;6:29. (Accès libre sur internet). 52
  • 53. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Traitement des complications (5/7) 4) Vésicule: polype et cancer 4 à 6% des patients > 50% des lésions sont malignes Dépistage annuel par échographie Si > 0,8 cm => cholécystectomie 1) ...................................................................................................................... 1) Bowlus CL, Lim JK, Lindor KD. AGA Clinical Practice Update on surveillance for hepatobiliary cancers in patients with primary sclerosing cholangitis: expert review. Clin Gastroenterol Hepatol 2019;17:2416-2422. (Accès libre sur internet). 53
  • 54. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Traitement des complications (6/7) 5) MICI 1) et risque de cancer colo-rectal Rappel (Le cas CSP + MICI est décrit en détail plus haut) . Prévalence des MICI au cours de la CSP: 60% à 80%. . RCH (Rectocolite hémorragique) (+++) ou maladie de Crohn, 
 souvent peu ou pas symptomatique 
 => dépistage endoscopique systématique (à répéter tous les 3 à 5 ans) 
 . Dysplasie et cancer: risque x 4 à 5 par rapport aux MICI sans CSP 
 => coloscopie avec biopsies, annuelle .................................................................................................................................................. 1) MICI =Maladie inflammatoire chronique de l'intestin. 54
  • 55. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Traitement des complications (7/7) 6) Cirrhose et transplantation hépatique (TH) - Environ 40% des CSP auront besoin d'une TH. - Indication majeure: décompensation de la cirrhose 1) - Excellents résultats. 
 . Avec cependant environ 20% de récidive de la CSP sur le greffon, 
 pouvant aboutir à une nouvelle transplantation. 
 . Parmi les facteurs de récidive: l'existence d'une MICI 2) Une colectomie semble avoir un effet protecteur. . ........................................................................................................................................................................... 1) Rappel sur les autres indications: angiocholites à répétition, cholangiocarcinome "au début" (voir plus haut). 2) MICI =Maladie inflammatoire chronique de l'intestin. 55
  • 56. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE 56 Traitement: Synthèse 1) Angiocholite Antibiotiques selon clinique et écologie locale 
 Sténose dominante => traitement endoscopique Sténose dominante Cholangio-IRM => cholangiocarcinome ? 
 CPRE 2) => brossage, biopsie, dilatation (ballonnet +/- stent) Cholangiocarcinome Résection chirurgicale Contre-indication classique à le TH, sauf cas très sélectionnés 3) Cirrhose Dépistage: CHC (carcinome hépatocellulaire), VO (varices oesophagiennes) Décompensation => TH ? (Transplantation hépatique) Prurit Cholestryramine, rifampicine, naltrexone 1) D'après Nicoletti A, Maurice JB, Thorburn D. Guideline review: British Society of Gastroenterology/ UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Frontline Gastroenterol 2021;12:62-66. (Accès libre sur internet). 2) CPRE = Cholangiographie-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique. 3) Certaines lésions péri-hilaires inopérables avec traitement néo-adjuvant: chimiothérapie radio-sensibilisante, radiothérapie externe et brachythérapie interne, puis chimiothérapie d'entretien.
  • 57. Claude EUGÈNE CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Conclusions Maladie très hétérogène Gros ou petits canaux biliaires, extra-hépatique ou intra-hépatique Retentissement biliaire et hépatique variable Risque de cirrhose et de transplantation hépatique Risque de cancer Vésicule, cholangiocarcinome, côlon Sténose biliaire prédominante Fréquente, rôle pathogène important, intérêt de la CPRE 1) Excellent pronostic après transplantation hépatique Mais un risque de récidive de la maladie d'environ 20% ........................................................................................................................................................................................ 1) CPRE = Cholangiographie-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique. 57
  • 58. Claude EUGÈNE RÉFÉRENCES (1/3) (Choisies pour leur valeur scientifique, didactique et leur facilité d'accès) Prokopic M, Beuers U. Management of primary sclerosing cholangitis and its complications: an algorithmic approach. Hepatol Intern 2021;15:6-20. (Accès libre sur internet). Louvet A. Prise en charge de la cholangite sclérosante primitive en 2021 (d'après l'exposé du Pr Olivier Chazouillères). Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2021;28(Suppl 3):7-11. Rabiee A, Silveira MG. Primary sclerosing cholangitis. Transl Gastroenterol Hepatol 2021;6:29. (Accès libre sur internet). Nicoletti A, Maurice JB, Thorburn D. Guideline review: British Society of Gastroenterology/ UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Frontline Gastroenterol 2021;12:62-66. (Accès libre sur internet) Bhat P, Aabakken L. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. Clin Endosc 2021;54:193-201. (Accès libre sur internet). Fung BM, Fejleh P, Tejaswl S et al. Cholangioscopy and its role in primary sclerosing cholangitis. Eur Med J Hepatol 2020;8(1):42-53. (Accès libre sur internet). Chazouillères O. Cholangite sclérosante primitive: diagnostic et suivi. POST'U 2020;57-66. (Accès libre sur internet). Gochanour E, Jasasekera C, Kowdley K. Primary sclerosing cholangitis: epidemiology, genetics, diagnosis, and current management. Clin Liver Dis 2020;15(3):125-128. (Accès libre sur internet). 58
  • 59. Claude EUGÈNE RÉFÉRENCES (2/3) (Choisies pour leur valeur scientifique, didactique et leur facilité d'accès) Koshpouri P, Habibabadi RR, Hazhirbarzar B et al. Imaging features of primary slcerosing cholangitis: from diagnosis to liver transplant follow up. RadioGraphics 2019;39:1938-1964. (Accès libre sur internet, iconographie: 30 figures). Bowlus CL, Lim JK, Lindor KD. AGA Clinical Practice Update on surveillance for hepatobiliary cancers in patients with primary sclerosing cholangitis: expert review. Clin Gastroenterol Hepatol 2019;17:2416-2422. (Accès libre sur internet). Rupp C, Hippchen T, Bruckner T et al. Effect of scheduled endoscopic dilatation of dominant stricture on outcome in patients with primary sclerosing cholangitis. Gut 2019;68:(12):2170-2178. (Accès libre sur internet) Schramm C, Kristina JE, Venkatesh RS et al. for the MRI working group of the IPSCSG. Recommendations on the use of magnetic resonance imaging in PSC ‐ A position statement from the International PSC Study Group. Hepatology 2017;66:1675–1688. (Accès libre sur internet, iconographie). 
 European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2017;66(6):1265-1281. EASL Clinical Practice Guidelines: Liver transplantation. J Hepatol 2016;64:433-485. EASL-ALEH Clinical Practice Guidelines: Non-invasive tests for evaluation of liver disease severity and prognosis. J Hepatol 2015;63:237-264. (Accès libre sur internet) Lindor KD, Kowdley RV, Harrison ME. ACG Clinical Guideline; Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol 2015;110:646-659. (Accès libre sur internet). 59
  • 60. Claude EUGÈNE RÉFÉRENCES (3/3) (Choisies pour leur valeur scientifique, didactique et leur facilité d'accès) Vesterhus M, Hov JR, Holm A et al. Enhanced liver fibrosis score predicts transplant-free survival in primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2015;62:188-197. (Accès libre sur internet). Corpechot C, Gaouar F, El Naggar A, et al. Baseline values and changes in liver stiffness measured by transient elastography are associated with severity of fibrosis and outcomes of patients with primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2014;146:970-979. (Accès libre sur internet). Darwish Murad S, Kim WR, Harnois DM et al. Efficacy of neoadjuvant chemoradiation, followed by liver transplantation for perihilar cholangiocarcinoma at 12 US centers. Gastroenterology 2012;143:88-98. (Accès libre sur internet). Chapman MH, Webster GJM, Bannoo S et al. Cholangiocarcinoma and dominant strictures in patients with primary sclerosing cholangitis: a 15 year single center experience. Eur J Gastroenterol Hepatol 2012;24(9):1051-1058. (Accès libre sur internet). Chapman R, Fevery J, Kalloo A et al. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2010;51:660-678. (Accès libre sur internet). EASL Clinical Practice Guidelines: Management of cholestatic liver disease. J Hepatol 2009;51(2):237-267. (Accès libre sur internet) 60