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Hypertension portale (Recommandations récentes; point particulier sur les thromboses veineuse)

Claude EUGENE
Claude EUGENE
Claude EUGENEMédecin hépatologie gastroentérologie à Hépatologie Gastroentérologie

Description des recommandations récentes sur la prise en charge de l'hypertension portale. Un point sur le syndrome de Budd-Chiari, la thrombose veineuse porte et la MVPS (maladie vasculaire porto-sinusoïdale)

Hypertension portale (Recommandations récentes; point particulier sur les thromboses veineuse)

1  sur  81
Télécharger pour lire hors ligne
1) Réunion de consensus internationale sur l'hypertension portale. De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII
- Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet).


2) Ce topo complète et actualise ceux déjà parus sur ces sujets dans foiepratique.fr et Slideshare
Hypertension portale
Le point après BAVENO VII 1) 2)
Claude EUGÈNE
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Sommaire


Claude EUGÈNE
2
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Syndrome de Budd-Chiari


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Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS)


Références


3


4


22


30


36


38


57


71


81


1) cACLD = compensated Advanced Chronic Liver Disease.
Hypertension portale
Principales abréviations


ACLF = Acute-on-chronic liver failure


cACLD = compensated Advanced Chronic Liver Disease


BBns = Bêta-bloquant non sélectif


HTP = Hypertension portale


HTPcs = Hypertension portale cliniquement significative (> 10 mm Hg)


NASH = Nonalcoholic steatohepatitis (stéatohépatite non alcoolique)


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Claude EUGÈNE
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Claude EUGÈNE
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Claude EUGÈNE
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Hypertension portale
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Rappel: Conférence de Baveno VI => nouveau concept: cACLD


Claude EUGÈNE
6
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(diagnostic histologique, invasif)
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  • 1. 1) Réunion de consensus internationale sur l'hypertension portale. De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). 2) Ce topo complète et actualise ceux déjà parus sur ces sujets dans foiepratique.fr et Slideshare Hypertension portale Le point après BAVENO VII 1) 2) Claude EUGÈNE 1 Maladie chronique avancée du foie (cACLD) Syndrome de Budd-Chiari Thrombose de la veine porte Maladie vasculaire porto-sinusoïdale
  • 2. Hypertension portale (HTP) Sommaire Claude EUGÈNE 2 Principales abréviations cACLD 1) Hémorragies de l'HTP Prévention d'une nouvelle décompensation Thromboses veineuses splanchniques Syndrome de Budd-Chiari Thrombose veineuse portale Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) Références 3 4 22 30 36 38 57 71 81 1) cACLD = compensated Advanced Chronic Liver Disease.
  • 3. Hypertension portale Principales abréviations ACLF = Acute-on-chronic liver failure cACLD = compensated Advanced Chronic Liver Disease BBns = Bêta-bloquant non sélectif HTP = Hypertension portale HTPcs = Hypertension portale cliniquement significative (> 10 mm Hg) NASH = Nonalcoholic steatohepatitis (stéatohépatite non alcoolique) TIPS = Transjugular intrahepatic porto-systemic shunt Claude EUGÈNE 3
  • 4. Hypertension portale cACLD compensated Advanced Chronic Liver Disease Claude EUGÈNE 4
  • 5. Hypertension portale Introduction (1/2) HTP = Conséquence majeure de la cirrhose Claude EUGÈNE 5 Ascite Saignement (Varices gastro-oesophagiennes) Encéphalopathie
  • 6. Hypertension portale Introduction (2/2) Rappel: Conférence de Baveno VI => nouveau concept: cACLD Claude EUGÈNE 6 Cirrhose (diagnostic histologique, invasif) cACLD 1) (compensated Advanced Chronic Liver Disease) Diagnostic possible avec des tests non invasifs Capables de prédire la survenue de complications Deux stades différents: avec ou sans hypertension portale significative 1) cACLD = Reflet d'un continuum entre fibrose avancée (F3) et cirrhose (F4)
  • 7. Hypertension portale Mesurer le gradient veineux porto-cave ? (1/2) Techniques Détaillées dans référence ci-dessous (Accès libre) Hypertension portale cliniquement significative (HTPcs) Gradient porto-cave > 5 mm Hg = HTP sinusoïdale Cirrhose virale et liée à l'alcool : HTPcs => > 10 mm Hg Cirrhose liée à la NASH 2) possibilité de signes cliniques liés à l'HTP < 10 mm Hg Signes cliniques d'HTP et gradient < 10 mm Hg => Maladie vasculaire porto-sinusoïdale ? (Bloc pré-sinusoïdal) ......................................................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). 2) NASH = Nonalcoholic steatohepatitis (stéatohépatite non alcoolique). Claude EUGÈNE 7
  • 8. Hypertension portale Mesurer le gradient veineux porto-cave ? (2/2) 1) Gradient veineux porto-cave et bêta-bloquants Baisse sous bêta-bloquant = diminution du risque de saignements et de décompensation. Gradient veineux porto-cave et chirurgie Gradient porto-cave > 10 mm Hg = augmentation des risques de décompensation et de mortalité après résection hépatique ....................................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 8
  • 9. Hypertension portale Tests non invasifs de cACLD 1) et HTP Élastométrie: 1) Détection 2) Permet la détection de cACLD à risque d'HTP cliniquement significative (HTPcs), 
 et la prédiction de décompensation hépatique et de décès. - < 10 kPa => pas de cACLD Risque à 3 ans de décompensation et de mortalité liée au foie < 1% - entre 10 et 15 kP => probable cACLD - > 15 kPa => très probable cACLD Le risque relatif de décompensation et de décès lié au foie devrait suivre une règle des 5 (10-15-20-25 kPa) 
 (Diapo suivante) ................................................................................................................................................................................................................... 1) cACLD = compensated Advanced Chronic Liver Disease 2) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 9
  • 10. Hypertension portale Claude EUGÈNE 10 Décompensation et décès lié au foie 1) 5 kPa 10 kPa 15 kPa 20 kPa 25 kPa Pas de cACLD 2) Zone grise (= ?) cACLD Plaquettes > 150 109/L et < 20 kPa => pas d'endoscopie (Baveno VI) HTPcs = non 3) Plaquettes > 150 109/L HTPcs = oui 3) Virus, alcool NASH 4) non obèse 1) D'après de Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. 
 J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). 2) cACLD = compensated Advanced Chronic Liver Disease 3) HTPcs = hypertension portale cliniquement significative 4) NASH = Nonalcoholic steatohepatitis (stéatohépatite non alcoolique)
  • 11. Hypertension portale Tests non invasifs de cACLD 1) et HTP Élastométrie: 2) suivi (1ère partie) 2) a) Entre 7 et 10 kPa 
 => Répéter si besoin les mesures (fonction de la maladie sous-jacente) b) > 10 kPa Possibilité de faux (+) => Refaire une mesure à jeun 
 => ou utiliser un biomarqueur sanguin: . FIB-4 3) > 2,67; voire ELF* 4) > 9,8 
 . Fibrotest* > 0,58 (virus et alcool), Fibrotest* > 0,48 (stéatopathie métabolique) ............................................................................................................................................................................................................................. 1) cACLD = compensated Advanced Chronic Liver Disease. 2) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). 3) FIB-4 = comprend: transaminases (ALAT, ASAT), plaquettes et âge. Score gratuit calculable sur internet. 4) ELF* = Enhanced Liver Fibrosis score: Acide hyaluronique, TIPMP-1 (Tissue Inhibitor of Metalloproteinase 1) , PNIIIP (Procollagen N- terminal peptide III.) Claude EUGÈNE 11
  • 12. Hypertension portale Tests non invasifs de cACLD 1) et HTP Élastographie: 2) suivi (2ème partie) 2) - En cas de cACLD Répéter l'élastométrie tous les 12 mois 
 Prise en charge spécialisée +/- biopsie du foie +/- mesure du gradient porto-cave 2) - Baisse significative (associée à une baisse du risque de décompensation et de décès lié au foie) Baisse de l'élasticité > 20% et aboutissant à < 20 kPa Ou résultat < 10 kPa ...................................................................................................................................................... 1) cACLD = compensated Advanced Chronic Liver Disease. 2) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 12
  • 13. Hypertension portale Tests non invasifs d'HTP Élastographie: dureté de la rate 1) - Chez des non candidats aux bêta-bloqueurs 2) et candidats à une endoscopie 3) < 40 kPa => endoscopie non nécessaire - En cas d'hépatite virale (B traitée et non traitée, C non traitée) < 21 kPa => pas d'HTPcs 4) > 50 kPa => HTPcs ............................................................................................................................................................................................. 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 
 (Accès libre sur internet) 2) Contre-indication, intolérance. 3) > 20 kPa ou plaquettes < 150 109/L 4) HTPcs = Hypertension portale cliniquement significative (> 10 mm Hg) Claude EUGÈNE 13
  • 14. Hypertension portale Cirrhose compensée ne pouvant être sous bêta-bloquants 1) Dépistage endoscopique de varices 2) À faire si - Élastométrie > 20 kPa ou - Plaquettes < 150 109/L En l'absence d'endoscopie => répéter l'élastométrie annuellement 
 ........................................................................................................................................................................................................................ 1) Contre-indication ou intolérance. 2) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 14
  • 15. Hypertension portale cACLD 1) après traitement de la cause 2) Quelle attitude ? (1ère partie) 3) Virus C en RVS (Réponse virologique soutenue) et virus B virosupprimé => Appliquer les critère de Baveno VI Pas d'endoscopie si < 20 kPa et > 150 109/L 
 Virus C en RVS < 12 kPa et plaquettes > 150 109/L et pas de co-morbidité 
 => Stop surveillance HTP (élastométrie, endoscopie) => Mais poursuite dépistage du CHC (carcinome hépatocellulaire) 4) ........................................................................................................................................................................................................................ 1) cACLD = compensated Advanced Chronic Liver Disease 2) Impact du traitement sur cACLD encore assez mal connu, en dehors des virus B, C et de l'alcool. 3) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 4) Dans l'état actuel des connaissances. Claude EUGÈNE 15
  • 16. Hypertension portale cACLD 1) après traitement de la cause 2) Quelle attitude ? (2ème partie) 3) Patients sous bêta-bloquants non sélectifs (BBns) < 25 kP = pas d'HTPcs 4) évidente 
 Endoscopie, si possible après 1 ou 2 ans, et si pas de varices: arrêt des BBns ............................................................................................................................................................................................................................. 1) cACLD = compensated Advanced Chronic Liver Disease 2) Impact sur cACLD encore assez mal connu, en dehors des virus B, C et de l'alcool. 3) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 4) HTPcs = Hypertension portale cliniquement significative (> 10 mm Hg) Claude EUGÈNE 16
  • 17. Hypertension portale Traitements non étiologiques: quel impact ? (1ère partie) 1) Statines ? Cirrhose + indication d'une statine = oui Diminution de l'HTP et augmentation de la survie a) Cirrhose Child-Pugh B et C 
 => baisser la posologie 
 Sinon toxicité musculaire et hépatique b) Cirrhose Child-Pugh C ? Pas de bénéfice prouvé actuellement ............................................................................................................................................................................................................................. 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 17
  • 18. Hypertension portale Traitements non étiologiques: quel impact ? (2ème partie) 1) Claude EUGÈNE 18 Traitement Commentaires Aspirine Si indiquée par ailleurs, diminution possible de: . CHC (carcinome hépatocellulaire) 
 . Complications liées au foie . Décès Albumine en perfusion courte Recommandé si . Ponction évacuatrice de grand volume . Infection du liquide d'ascite 
 . Insuffisance rénale aiguë > stade 1A 
 . Insuffisance rénale aiguë du syndrome hépatorénal (+ terlipressine) Albumine au long cours Diminution possible des complications de la cirrhose Antibiothérapie prophylactique Hémorragie digestive Protides bas dans le liquide d'ascite au cours d'une cirrhose Child-Pugh C Antécédent d'infection du liquide d'ascite Rifaximine Prophylaxie secondaire de l'encéphalopathie hépatique (y compris lors de la pose d'un TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic stent) 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet)
  • 19. Hypertension portale Traitements non étiologiques: quel impact ? (3ème partie) 1) Claude EUGÈNE 19 Traitement Commentaires Anti-coagulation Pas d'opposition, si indiquée par ailleurs D'autant que: . diminution possible des compications de la cirrhose . voire augmentation de la survie 
 (qu'il y ait ou non une thrombose porte) Anticoagulants oraux directs a) Cirrhose Child-Pugh A et B => sécurité et efficacité habituelle pour la prévention d'événements cardiovasculaire b) Cirrhose Child-Pugh C 
 => non recommandé en dehors d'études 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet)
  • 20. Hypertension portale Prévention de la décompensation (1/2) 1) Cirrhose compensée: 2 stades Avec ou sans HTPcs 2) (diapo suivante) Complications (qui définissent la décompensation) - Ascite (avec un gradient albumine sérique / albumine ascite > 11 g/L) - Encéphalopathie (grade West Haven > 2) 
 - Rupture de varices gastro-oesophagiennes Autres complications - Agression hépatique surajoutée . Hépatite alcoolique aiguë, poussée d'hépatite B, hépatite A ou E, hépatite médicamenteuse 
 => ACLF 3) possible - Carcinome hépatocellulaire ..................................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 2) HTPcs = Hypertension portale cliniquement significative (> 10 mm Hg) 3) ACLF = Acute-on-chronic liver failure Claude EUGÈNE 20
  • 21. Hypertension portale Prévention de la décompensation (2/2) 1) Cirrhose avec HTPcs 2) - Envisager un traitement par bêta-bloquant non sélectif (BBns) (propranolol, nadolol, carvedilol), en vue de prévenir la décompensation - Carvedilol: . Le plus efficace pour réduire le gradient porto-cave . Semble plus efficace pour prévenir la décompensation . Moins d'effets secondaires 
 . Augmentation de la survie en cas de cirrhose compensée avec HTPcs - La décision de traiter doit être prise sans mesure obligatoire du gradient porto-cave - En cas d'intolérance ou contre-indication aux BBns, 
 des varices à risque de saignement doivent être traitées par ligature endoscopique ..................................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 2) HTPcs = Hypertension portale cliniquement significative (> 10 mm Hg) Claude EUGÈNE 21
  • 22. Hypertension portale Hémorragies de l'HTP Claude EUGÈNE 22
  • 23. Hypertension portale Rupture de varices gastro-oesophagiennes 1) Conduite à tenir - Maintenir une stabilité hémodynamique et une hémoglobine à 7- 8 g/dL - Drogues vaso-actives (terlipressine, somatostatine, octréotide) x 2 à 5 jours Possibilité d'hyponatrémie avec la terlipressine, à surveiller. - Endoscopie (Diapo suivante) - Antibiothérapie prophylactique Ceftriaxone IV, 1 g/j en cas de cirrhose avancée ou de quinolone prophylactique. - Reprendre la nutrition orale dès que possible - Arrêter les IPP (inhibiteurs de la pompe à protons) si prise non justifiée ........................................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 23
  • 24. Hypertension portale Rupture de varices gastro-oesophagiennes 1) Endoscopie - À faire dans les 12 heures 
 - Intubation avant l'endoscopie si troubles de la conscience ou vomissements - Sauf contre-indication (allongement de QT), erythromycine , 250 mg/IV 30 à 120 minutes avant Technique - En soins intensifs - Ligature chaque fois que possible Pour des varices gastriques isolées (IGV) ou pour des varices oeso-gastriques de type 2 s'étendant au delà du cardia (GOV2) => N-butyl-cyanoacrylate / thrombine Pour des varices oeso-gastriques de type 1 (GOV1) => ligature ou N-butyl-cyanoacrylate / thrombine - Ectasies vasculaires antrales de la gastropathie liée à l'HTP 
 Coagulation à l'argon ou ablation par radiofréquence ou ligature .............................................................................................................................................................................. 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 24
  • 25. Hypertension portale Rupture de varices gastro-oesophagiennes 1) Échec du traitement endoscopique et pharmacologique: que faire ? a) Tamponnement 
 . Ballon ou . Stent métallique auto-dilatable (aussi efficace et plus sûr) Comme "pont" vers une technique plus performante, comme un TIPS 2) de sauvetage b) TIPS de sauvetage Possiblement futile, 
 si cirrhose Child-Pugh C > 14, ou MELD 3) > 30 et lactates > 12 mmol/L, 
 sauf si une transplantation hépatique est envisagée à court terme. .............................................................................................................................................................................. 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 2) TIPS = = Transjugular intrahepatic porto-systemic shunt. 3) MELD = Model for End stage Liver Disease Claude EUGÈNE 25
  • 26. Hypertension portale Rupture de varices gastro-oesophagiennes 1) Quelle est la place du TIPS 2) pré-emptif ? 
 (dans les 72 heures ou mieux < 24 heures) - Varices oesophagiennes ou oeso-gastriques et: . Child-Pugh C < 14 points . Child-Pugh B > 7 + saignement actif 
 . Gradient porto-cave > 20 mm Hg lors de l'hémorragie - Ne pas considérer comme contre-indications au TIPS . ACLF 3), encéphalopathie hépatique et hyper-bilirubinémie à l'admission, Technique Stent couvert PTFE (Poly Tetra Fluoro Ethylene) ......................................................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). 2) TIPS = = Transjugular intrahepatic porto-systemic shunt. 3) ACLF = Acute-on-chronic liver failure Claude EUGÈNE 26
  • 27. Hypertension portale Rupture de varices gastro-oesophagiennes 1) Mesures d'accompagnement - Prévention et traitement de l'encéphalopathie hépatique . Lactulose oral ou en lavement - Plasma frais congelé ? . Risque de surcharge volémique et de majoration de l'HTP - Correction de l'hémostase ? . Rarement (au cas par cas) 
 . Facteur VII recombinant et acide tranexamique: non recommandés. ............................................................................................................................................................................ 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 27
  • 28. Hypertension portale Rupture de varices 1) Cas particuliers - Varices gastro-oesophagiennes de type 2, varices gastriques et ectopiques . Traitement endoscopique (cyanoacrylate) . TIPS 2) . BRTO 3), si disponible et faisable - Varices ectopiques . Traitement endoscopique ou endovasculaire et TIPS sont envisageables. ............................................................................................................................................................................ 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). 2) TIPS = = Transjugular intrahepatic porto-systemic shunt. 3) BRTO = Balloon-occluded Retrograde Transvenous Obliteration Claude EUGÈNE 28
  • 29. Hypertension portale Rupture de varices 1) Imagerie Scanner ou IRM pour: . Rechercher une thrombose splanchnique . Dépister un CHC (carcinome hépatocellulaire) . Disposer d'une cartographie des collatérales porto-systémiques En vue de guider le traitement. ............................................................................................................................................................................ 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 29
  • 30. Hypertension portale Prévention d'une nouvelle décompensation Claude EUGÈNE 30
  • 31. Hypertension portale Prévention d'une nouvelle décompensation 1) a) Patient ascitique (Une cirrhose décompensée doit faire envisager une transplantation hépatique) En l'absence de prise de BBns 2) (propranolol, nadolol) ou de carvedilol => endoscopie à la recherche de varices oeso-gastriques. 
 a) Les varices à faible risque (< 5 mm, pas de signes rouges, non Child C) peuvent bénéficier d'une prophylaxie primaire par BBns ou carvedilol. b) Les varices à risque élevé (> 5 mm, signes rouges, Child C) peuvent bénéficier de la même prophylaxie, 
 plutôt que de ligatures. 
 c) Si pression artérielle systolique < 90 mm Hg ou pression artérielle moyenne < 65 mm Hg 
 et/ou syndrome hépato-rénal => diminuer ou arrêter BBns ou carvedilol 
 Si l'intolérance persiste =>ligature endoscopique En cas d'ascite récidivante (> 3 ponctions de grand volume par an) 
 => TIPS 3) envisageable, qu'il y ait ou non des varices gastro-eosophagiennes ........................................................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 2) BBns = Bêta-bloquant non sélectif. 3) TIPS = Transjugular intrahepatic porto-systemic shunt. Claude EUGÈNE 31
  • 32. Hypertension portale Prévention d'une nouvelle décompensation 1) b) Hémorragie digestive (prophylaxie secondaire) - 1ère ligne: combiner BBns 2) ou carvedilol et ligature 
 - Si récidive malgré cette combinaison => TIPS 3) Gastropathie d'HTP 1ère ligne => BBns 
 Si saignement => coagulation à l'argon ou spray coagulant 
 Si transfusion dépendant, magré BBns ou carvedilol => envisager un TIPS ............................................................................................................................................................................ 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). 2) BBns = Bêta-bloquant non sélectif. 3) TIPS = Transjugular intrahepatic porto-systemic shunt. Claude EUGÈNE 32
  • 33. Hypertension portale Prévention d'une nouvelle décompensation 1) c) Risque infectieux - Chez tout malade hospitalisé => infection bactérienne ? . Ponction d'ascite (polynucléaires, culture) . Radiographie thoracique . Hémoculture, uroculture 
 . Examen de la peau - Si infection . Antibiothérapie empirique Tenir compte des résistances locales 
 . En l'absence de réponse => virus ? mycose ? ............................................................................................................................................................................ 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 33
  • 34. Hypertension portale Prévention d'une nouvelle décompensation 1) d) Rôle de la sarcopénie Malnutrition et sarcopénie = effet délétère => Prise en charge diététique => Exercice physique ............................................................................................................................................................................ 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 34
  • 35. Hypertension portale Prévention d'une nouvelle décompensation 1) e) "Recompensation" d'une cirrhose - Réunion de tous les critères suivants: . Suppression de la cause (alcool, virus...) . Résolution (sans traitement) : ascite, encéphalopathie, saignement (> 12 mois) . Amélioration stable des fonctions hépatiques (albuminémie, INR, bilirubine) - Vérifier la disparition de l'HTPcs 2) avant d'arrêter les BBns 3) ............................................................................................................................................................................ 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). 2) HTPcs = Hypertension portale cliniquement significative (> 10 mm Hg) 3) BBns = Bêta-bloquant non sélectif Claude EUGÈNE 35
  • 37. Hypertension portale Thromboses veineuses splanchniques 1) Quel bilan étiologique ? Absence de cirrhose => avis hématologique spécialisé Syndrome myéloprolifératif en particulier - Mutation JAK2 V617F (sang périphérique) Si (-) => Mutation JAK2 exon 22, calreticuline, biopsie médullaire... 
 Autres causes de thrombophilie décrites plus loin, elles sont parfois associées ...................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 37
  • 38. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Claude EUGÈNE 38
  • 39. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari (SBC) Définition 1) 2) 3) 4) Obstruction du drainage veineux du foie, des veinules hépatiques jusqu'à la partie terminale de la veine cave inférieure au niveau de l'oreillette droite => congestion sinusoïdale, ischémie, nécrose hépatocellulaire, fibrose centrolobulaire, hyperplasie nodulaire régénérative et/ou cirrhose. ............................................................................................................................................................................ 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet)Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U 2016.141-150 (Accès libre sur internet). 2) Potier P, Coilly A, Broué P. Syndrome de Budd-Chiari. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2018;25(Suppl 2):24-30. (Accès libre sur internet) 3) Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U 2016.141-150 (Accès libre sur internet 4) EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016;64:179-202.. Claude EUGÈNE 39 Primitif Thrombose ou sa séquelle fibreuse Affection thrombogène (syndrome myéloprolifératif ++, etc) Secondaire Compression / Envahissement Tumeur bénigne ou maligne Kyste parasitaire, abcès SBC
  • 40. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Épidémiologie 1) Maladie rare Plus fréquente en Asie et au Japon France: incidence = 0,9 / million d'habitants; prévalence = 4,02 / million d'habitants Occident Prédominance de la thrombose des veines hépatiques (VH) Asie Atteinte de la veine cave inférieure (VCI) ou d'une atteinte combinée VCI / VH ............................................................................................................................................................................ 1) Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U 2016.141-150 (Accès libre sur internet) 
 2) EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016;64:179-202. Claude EUGÈNE 40
  • 41. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Pathogénie 1) Thrombophilie acquise ou congénitale très fréquente, 
 à rechercher systématiquement (avec l'aide d'un hématologue) 
 Plusieurs facteurs peuvent co-exister. ............................................................................................................................................................................ 1) Simonetto DA, Singal AK, Garcia-Tsao G et al. ACG Clinical Guideline: Disorders of the hepatic and mesenteric circulation. Am J Gastroenterol 2020;115:18-40. Claude EUGÈNE 41
  • 42. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari (SBC) Manifestations (1/5) 1) 2) Introduction - Aucune (perméabilité d'une des grosses veines hépatiques, circulation collatérale) - Variées au moment du diagnostic . Ascite (> 80%, généralement riche en protides) . Hépatomégalie (> 60%) . Douleurs abdominales (> 60%) . Varices osophagiennes (> 50%) 
 . Hémorragie digestive (5%) 
 . Association SBC et thrombose porte (#15%) ............................................................................................................................................................................ 1) Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U 2016.141-150 (Accès libre sur internet). 
 Claude EUGÈNE 42
  • 43. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Manifestations (2/5) 1) a) Budd-Chiari aigu - Rare (obstruction simultanée des 3 veines hépatiques...) - Survenue rapide (quelques jours), 
 d'une insuffisance hépatique, parfois fulminante Hépatomégalie (rare au cours des hépatites graves) Ascite et insuffisance rénale fréquentes Transaminases augmentées (> 5 N) Pas de dysmorphie hépatique ........................................................................................................................................................................... 1) Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U 2016.141-150 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 43
  • 44. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Manifestations (3/5) 1) b) Budd-Chiari chronique - Ascite - Insuffisance hépatique modérée (TP > 40%) - Cytolyse discrète (transaminases < 5 N) - Insufffisance rénale (50% des cas) 
 - Rupture de VO (5 à 15%) 
 - Dysmorphie hépatique 
 - CHC (carcinome hépatocellulaire) / Diagnostic difficile ........................................................................................................................................................................... 1) Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U 2016.141-150 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 44
  • 45. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari (SBC) Manifestations (4/5) 1) c) Budd-Chiari subaigu: 1 élément du SBC aigu + 1 élément du SBC chronique - Ascite de constitution rapide - Ictère 
 - Hépatomégalie 
 - Insuffisance rénale fonctionnelle - Transaminases > 5 N - TP < 40% - Dysmorphie hépatique ........................................................................................................................................................................... 1) Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U 2016.141-150 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 45
  • 46. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari (SBC) Manifestations (5/5) 1) d) Atteinte cave prédominante - Circulation veineuse collatérale thoracique et lombaire - Diagnostic tardif - Risque de CHC (carcinome hépatocellulaire) ........................................................................................................................................................................... 1) Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U 2016.141-150 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 46
  • 47. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Synthèse : diagnostic à évoquer devant: 1) 1) Ascite + hépatomégalie + douleurs abdominales hautes 2) Ascite intraitable contrastant avec insuffisance hépatique modérée 3) Affection thrombogène connue 4) Insuffisance hépatique fulminante avec hépatomégalie et ascite 5) Toute hépatopathie chronique inexpliquée ............................................................................................................................................................................ 1) Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U 2016.141-150 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 47
  • 48. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Moyens du diagnostic 1) 2) 3) 4) a) Échographie-Doppler 
 Sensibilité > 75% Perméabilité bien évaluée de la veine porte et de la veine mésentérique Matériel hypoéchogène dans une veine élargie Sténose avec dilatation d'amont Cordon hyper-échogène remplaçant une veine hépatique 
 Voies de dérivation collatérales ....................................................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). 2) Potier P, Coilly A, Broué P. Syndrome de Budd-Chiari. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2018;25(Suppl 2):24-30. (Accès libre sur internet) 3) Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U 2016.141-150 (Accès libre sur internet) 4) EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016;64:179-202. Claude EUGÈNE 48
  • 49. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Moyens du diagnostic 1) 2) 3) b) Scanner et IRM Montrent en particulier la circulation collatérale, le tronc porte, la veine cave, + d'éventuels nodules hépatiques (60% à 80% des cas) Nodules généralement < 4 cm, multiples (souvent > 10), hypervascularisés. 
 Diagnostic différentiel: carcinome hépatocellulaire (> 3 cm, hétérogène, "wahs-out" au temps veineux, surveillance, +/- biopsie) ....................................................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). 2) Potier P, Coilly A, Broué P. Syndrome de Budd-Chiari. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2018;25(Suppl 2):24-30. (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 49
  • 50. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Moyens du diagnostic c) Ponction biopsie hépatique Non nécessaire, sauf en cas d'atteinte des petites veines hépatiques, non décelée en imagerie 1) ................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 50
  • 51. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Carcinome hépatocellulaire (CHC) 1) Des nodules hépatiques sont fréquents, le plus souvent bénins 
 - À caractériser par IRM avec produit de contraste hépatobiliaire 
 - En cas d'échec => biopsie dirigée 2) La survenue d'un CHC est cependant possible Cela justifie une surveillance semestrielle 1) - Imagerie (échographie ou IRM) 
 - AFP (alpha foetoprotéine) ................................................................................................................................................. 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 51
  • 52. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Traitement 1) 1) Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U 2016.141-150 (Accès libre sur internet) 2) HBPM = Héparine de bas poids moléculaire. Risque de thrombopénie avec l'héparine. 3) AVK : Anti-vitamine K. AVK et nouveaux anticoagulants oraux: toxiques en cas de grossessee . 4) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 52 Étiologique Prévention d'autres thromboses Contrôler les manifestations de l'HTP Rétablir le drainage veineux du foie Syndrome myeloprolifératif Autres causes de thrombose HBPM 2) AVK 3) Recommandations classiques 4) 
 (Baveno VII) Diapos plus loin
  • 53. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Rétablir le drainage veineux du foie Centre expérimenté. Démarche progressive 1) 2) 1) Gérer l'hypertension portale 2) Anticoagulation 3) Angioplastie / Stent / Thrombolyse 4) TIPS 3) 
 5) Transplantation hépatique ........................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 53
  • 54. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari 1) Traitement 1) 2) 1) Gérer l'hypertension portale 
 Ascite et varices oesophagiennes => Suivre les recommandations classiques 2) Anticoagulation - Héparine de bas poids moléculaire x 5 à 7 jours, puis relais par AVK 
 But: INR entre 2 et 3. . Éviter les héparines non fractionnées (risque de thrombopénie) (Sauf insuffisance rénale (< 30 mL/mn) ou procédure invasive) 
 . AVK contre-indiqué en cas de grossesse 
 . Envisager une interruption brève de l'anticoagulation si une ponction d'ascite est prévue. 3) Thrombolyse Peut être intéressante en association à l'angioplastie ou la pose de stent. Mais les complications peuvent être fatales. .......................................................................................................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 54
  • 55. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Traitement 1) 2) 4) Angioplastie / Stent Pour des sténoses courtes 
 (Présentes dans 25 à 30% des atteintes des veines hépatiques et et 60% des cas d'atteinte de la veine cave inférieure. Rarement le traitement définitif en Occident) 5) Dérivation: chirurgicale ou surtout TIPS 3) En cas d'échec des traitements précédents Bons résultats (Sur 124 cas: survie à 1 an = 88% et à 5 ans = 78%) 
 Si TIPS non faisable ou en échec, envisager une transplantation hépatique (diapo suivante) ........................................................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 2) EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016;64:179-202. 3) TIPS = Transjugular intrahepatic porto-systemic shunt Claude EUGÈNE 55
  • 56. Hypertension portale Syndrome de Budd-Chiari Traitement 1) 2) 6) Transplantation hépatique (TH) 
 Dernier recours Survie similaire à celle des autres indications 
 Poursuivre l'anticoagulation, sauf si la TH a guéri une thrombophilie héréditaire .................................................................................................................................................. 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 2) EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016;64:179-202. Claude EUGÈNE 56
  • 57. Hypertension portale Thrombose veineuse porte Claude EUGÈNE 57
  • 58. Hypertension portale Thrombose veineuse porte (TVP) Introduction et définitions 1) 
 - TVP = Présence d'un thrombus dans le tronc de la veine porte ou de ses branches. - Cavernome porte = réseau veineux de collatérales porto-portes, 
 conséquence d'une obstruction généralement thrombotique chez l'adulte. À distinguer d'une compression ou d'un envahissement du tronc porte, 
 en particulier par un CHC (carcinome hépatocellulaire). ............................................................................................................................................................. 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 58
  • 59. Hypertension portale Thrombose veineuse porte (TVP) Étiologies 1) 
 Fonction de l'existence ou non d'une cirrhose 
 a) Présence d'une cirrhose 
 - Cirrhose compensée: TVP = prévalence faible (environ 1%) 
 - Cirrhose en attente de transplantation: TVP = prévalence jusqu'à 20% 
 - En fonction du suivi: à 1 an = environ 5%, à 5 ans = environ 10% 
 - S'assurer de l'absence de CHC (carcinome hépatocellulaire), 
 => Imagerie en coupe avec injection de produit de contraste 
 - Quand rechercher une thrombophilie ? 
 . Antécédent personnel ou familial de thrombose 
 . Site de thrombose inhabituel, comme les veines hépatiques .................................................................................................................................................................... 1) Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 Practice guidance by the American Association for the Claude EUGÈNE 59
  • 60. Hypertension portale Thrombose veineuse porte (TVP) Étiologies b) Absence de cirrhose 1) 
 
 Claude EUGÈNE 60 Thrombophilie Facteur intra-abdominal 2) Ralentiessement du flux Syndrome myeloprolifératif Facteur V Leiden Mutation du gène de la prothrombine Déficit en Protéine C Déficit en Protéine S Syndrome des anti-phospholipides Hyper-homocystéinémie Hémoglobinurie paroxystique nocturne Grossesse Contraceptifs oraux Cancer d'un organe intra-abdominal Pancréatite Cholécystite Diverticulite Appendicite Rectocolite hémorragique Maladie de Crohn ................................................... Cholécystectomie Splénectomie Colectomie TIPS 3), TH 4) Cirrhose Insuffisance cardiaque congestive 1) Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 Practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2021;73(1):366-413. (Accès libre sur internet). 2) Parfois associé à une thrombopjhilie... 3) TIPS = Transjugular intrahepatic portosystemic shunt. 4) TH = Transplantation hépatique.
  • 61. Hypertension portale Thrombose veineuse porte (TVP) Diagnostic 1) 2) 3) 
 - Échographie-Doppler. Confirmation par scanner ou IRM . Soit matériel solide intraluminal (ne se rehaussant pas après injection) . Soit réseau de collatérales porto-portes (cavernome) - Imagerie en coupe pour vérifier: . Absence d'extension vers les veines mésentériques. . Absence d'argument pour un CHC (carcinome hépatocellulaire) Il est recommandé de caractériser la TVP comme indiqué dans le tableau suivant ............................................................................................................................................................................................................. 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). 2) Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 Practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2021;73(1):366-413. (Accès libre sur internet). 3) Simonetto DA, Singal AK, Garcia-Tsao G et al. ACG Clinical Guideline: Disorders of the hepatic and mesenteric circulation. Am J Gastroenterol 2020;115:18-40. (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 61
  • 62. Hypertension portale Claude EUGÈNE 62 Thrombose porte 1) Évolution Récente < 6 mois Chronique > 6 mois Tronc porte: % occlusion Complète Plus de lumière visible Partiellle > 50% Minime < 50% Cavernome porte Pas de lumière, collatérales Évolution sous traitement Progressive Aggravation Stable Pas de changement Régressive Diminution de l'occlusion 1) Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 Practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2021;73(1):366-413. (Accès libre sur internet).
  • 63. Hypertension portale Thrombose veineuse porte (TVP) TVP récente 1) 
 (En l'absence de cirrhose et de cancer) Manifestations - Douleurs abdominales (90%). 
 - Ascite (50%), souvent seulement en imagerie. - Syndrome inflammatoire ++ (85%) mais infection plus rare (20%). 
 - Mais la TVP peut passer inaperçue. ............................................................................................................................................................. 1) EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016;64:179-202. Claude EUGÈNE 63
  • 64. Hypertension portale Thrombose veineuse porte TVP récente 1) 2) 
 (En l'absence de cirrhose et de cancer) Diagnostic a) Échographie-Doppler (1ère ligne) 
 - Absence de flux dans la veine porte 
 - Image hyper-échogène intraluminale (le thrombus, mais peut manquer) 
 b) Scanner 
 - Plus sensible que l'échographie et l'IRM 
 - Confirme le diagnostic et précise l'extension possible ers les veines mésentériques 
 - Une image spontanément hyperdense dans la veine porte suggère un début < 30 jours. 
 - Un cavernome peut se voir dès 15 à 30 jours après le début douloureux. ......................................................................................................................................................................... 1) EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016;64:179-202. 
 2) Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 Practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2021;73(1):366-413. (Accès libre sur internet). 3) Simonetto DA, Singal AK, Garcia-Tsao G et al. ACG Clinical Guideline: Disorders of the hepatic and mesenteric circulation. Am J Gastroenterol 2020;115:18-40. (Accès libre sur internet). 
 Claude EUGÈNE 64
  • 65. Hypertension portale Thrombose veineuse porte TVP récente 1) 2) 
 (En l'absence de cirrhose et de cancer) Évolution - Risque de thrombose mésentérique et d'infarctus intestinal . Ascite, douleur abdominale à la décompression, fièvre, 
 leucocytose, augmentation des lactates . Mortalité pouvant atteindre 60% 
 . Une résection intestinale étendue peut être nécessaire (risque d'intestin court) 
 - Incidence diminuée grâce à l'anticoagulation (2% à 20%) ............................................................................................................................................................. 1) EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016;64:179-202. 2) Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 Practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2021;73(1):366-413. (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 65
  • 66. Hypertension portale Thrombose veineuse porte (TVP) Traitement A) En cas de cirrhose 1) 2) 
 Buts: a) Prévenir l'extension de la thrombose aux veines mésentériques, 
 b) Obtenir si possible une recanalisation. 1) Anticoagulation a) Indications: - Thrombose récente (< 6 mois) 
 - Complètement ou partiellement occlusive (> 50%) du tronc porte 
 (autres cas: petites branches portes ou occlusion < 50% => imagerie tous les 3 mois) 
 - TVP symptomatique 
 - Thrombose progressive à court terme (1-3 mois) ou risque sur la veine mésentérique supérieure. - Candidat à une transplantation du foie, quel que soit le degré d'occlusion ........................................................................................................................................................................................ 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 2) Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 Practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2021;73(1):366-413. (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 66
  • 67. Hypertension portale Thrombose veineuse porte (TVP) Traitement A) En cas de cirrhose 1) 2) 1) Anticoagulation b) Modalités: - Initiée avec une héparine de bas poids moléculaire et continuée avec un AVK ou des anticoagulants directs 
 (Ces derniers avec prudence en cas de cirrhose Child-Pugh B, non recommandés si Child-Pugh C) 1) - Poursuivie jusqu'à recanalisation ou au minimum 6 mois (Il n'y aura plus de recanalisation après 6 mois) - Après recanalisation, continuer si une transplantation hépatique est envisagée. 
 - Dans les autres cas, continuer en fonction du bénéfice (prévention récidive) / risque (saignement) 
 - Il semble qu'il ne soit pas nécessaire d'arrêter l'anticoagulation si une ligature de varices est nécessaire 2) c) En cas d'échec de recanalisation - Envisager un TIPS 3), surtout si une transplantation hépatique est programmable 1) ........................................................................................................................................................................................ 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 2) Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 Practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2021;73(1):366-413. (Accès libre sur internet). 3) TIPS = Transjugular intrahepatic porto-systemic shunt. Claude EUGÈNE 67
  • 68. Hypertension portale Thrombose veineuse porte (TVP) Traitement B) En l'absence de cirrhose 1) 2) Anticoagulation: indications - Envisagée en cas de TVP récente en vue d'éviter une ischémie intestinale, 
 et de prévenir une TVP chronique, source d'hypertension portale. 2) - Modalités: héparine de bas poids moléculaire et relais par AVK 
 - Anticoagulants directs: 
 . Pas de problème si fonction hépatique et rénale (> 30 ml/mn) conservées, 
 . Prudence si atteinte de la fonction hépatique (comme en cas de cirrhose Child-Pugh B) 
 . Non recommandés si insuffisance hépatique (comme en cas de cirrhose Child-Pugh C) 2) 
 - Durée de l'anticoagulation > 6 mois 1) 
 . Faire un scanner à ce moment. . Poursuivre l'anticoagulation en cas de thrombophilie et la discuter aussi en son absence. . En cas d'arrêt: D-dimers < 500 ng/mL, 1 mois après = risque faible de récidive. .................................................................................................................................................................. 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 2) Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 Practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2021;73(1):366-413. Claude EUGÈNE 68
  • 69. Hypertension portale Thrombose veineuse porte (TVP) Traitement B) En l'absence de cirrhose 1) 2) Attention à l'ischémie mésentérique Devant: - Persistance des douleurs malgré l'anti-coagulation 
 - Diarrhée sanglante - Distension abdominale - Occlusion - Acidose lactique Envisager thrombolyse et intervention chirurgicale ...................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 69
  • 70. Hypertension portale Thrombose veineuse porte (TVP) Traitement C) Cavernome porte (et absence de résolution complète d'une thrombose au bout de 6 mois) 1) a) Anticoagulation au long cours ? - Recommandée en cas de thrombophilie, à discuter dans les autres cas. b) Prophylaxie du saignement variqueux - Prophylaxie primaire (varices à haut risque) 
 => Bêta-bloquants non sélectifs (BBns) ou ligature de varices (Cf recommandations pour la cirrhose). 
 - Prophylaxie secondaire 
 => Associer BBns et ligature. 
 La ligature de varices oesophagiennes peut se faire sans arrêt des AVK. 
 Les varices doivent être cherchées dans les 6 mois après l'épisode aigu, puis à 12 mois, 
 puis tous les 2 ans c) Complications réfractaires de l'HTP 
 => Centre expert en vue de recanalisation percutanée ou autre intervention vasculaire. ...................................................................................................................................................................................................................... 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 70
  • 71. Hypertension portale Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) Claude EUGÈNE 71
  • 72. Hypertension portale Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) Regroupe diverses atteintes 1) 2) Avec au plan clinique Claude EUGÈNE 72 MVPS Hyperplasie nodulaire régénérative Fibrose portale non cirrhotique Veinopathie portale oblitérante Fibrose septale incomplète Sclérose hépato-portale HTP idiopathique HTP portale intrahépatique non cirrhotique 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 2) Bedossa P, Rautou PE. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale. (Recommandation AFEF 2018) Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2018;25(Suppl 2)/49-54. (Accès libre sur internet).
  • 73. Hypertension portale Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) À différentier de 1) Claude EUGÈNE 73 MVPS SOS / MVO Syndrome d'Obstruction Sinusoïdale Maladie veino-occlusive Lésions sinusoïdales s'étendant vers la veine centro-lobulaire Étiologie différente: exposition à des toxines exogènes Alcaloïdes de la pyrrolizidine Conditionnement pour greffe de moelle osseuse Chimiothérapie pour métastases de cancer colo-rectal (oxaliplatine) Plus grande fréquence de l'insuffisance hépatique 1) Bedossa P, Rautou PE. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale. (Recommandation AFEF 2018) Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2018;25(Suppl 2)/49-54. (Accès libre sur internet).
  • 74. Hypertension portale Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) Diagnostic 1) 2) Claude EUGÈNE 74 Pas de cirrhose (Biopsie adéquate) HTP > 1 signe spécifique 3) 1) Bedossa P, Rautou PE. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale. (Recommandation AFEF 2018) Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2018;25(Suppl 2)/49-54. (Accès libre sur internet). 2) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) 
 3) Signes spécifiques d'HTP (hypertension portale) et de MVPS; voir le tableau suivant. MVPS Histologie > 1 signe spécifique 3) HTP: 1 signe non spécifique 3) et MVPS Histologie: 1 signe non spécifique 3) Pas de cirrhose (Biopsie adéquate) et soit
  • 75. Hypertension portale Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) Claude EUGÈNE 75 Hypertension portale (HTP) Signes spécifiques Signes non spécifiques Varices oesophagiennes, gastriques, ectopiques Hémorragie digestive par HTP Collatérales porto-systémiques en imagerie Ascite Plaquettes < 150 000 /mm3 Rate > 13 cm Signes histologiques de MVPS Signes spécifiques Signes non spécifiques Veinopathie portale oblitérante HNR (hyperplasie nodulaire régénérative) Fibrose/cirrhose septale incomplète Anomalies des espaces portes Architecture désorganisée Dilatation sinusoïdale non zonale Fibrose périsinusoïdale légère 1) Bedossa P, Rautou PE. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale. (Recommandation AFEF 2018) 
 Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2018;25(Suppl 2)/49-54. (Accès libre sur internet).
  • 76. Hypertension portale Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) Quand évoquer le diagnostic ? 1) 2) - Anomalies inexpliquées du bilan hépatique 
 . Augmentation modérée des transaminases (2/3 des cas) . Augmentation des phosphatases alcalines (1/2 des cas) et de la GGT 3) (3/4 es cas) - Hypertension portale (HTP) sans cirrhose . Contraste entre une HTP franche et une fonction hépatique normale ou presque. 
 . TP généralement > 50% . Élasticité hépatique basse (< 10 kPa) ...................................................................................................................................................................................................................... 1)Bedossa P, Rautou PE. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale. (Recommandation AFEF 2018) Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2018;25(Suppl 2)/49-54. (Accès libre sur internet). 2) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 76
  • 77. Hypertension portale Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) Comment confirmer le diagnostic ? 1) 2) - Confrontation clinique, radiologique et histologique (tableau ci-dessus) 
 . Biopsie > 20 mm, > 10 espaces portes, peu fragmentée ou adéquate selon un expert . Biopsie trans-pariétale ou trans-jugulaire, dans ce dernier cas => prise de pressions. 
 Comme le bloc est pré-sinusoïdal, le gradient est < 10 mm Hg ce qui: a) n'élimine pas la présence possible de varices gastro-oesophagiennes, b) est un argument en faveur du diagnostic de MVPS - Scanner avec injection, suggéré à la recherche d'une thrombose porte et pour évaluer les collatérales veineuses. ................................................................................................................................................... 1)Bedossa P, Rautou PE. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale. (Recommandation AFEF 2018) Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2018;25(Suppl 2)/49-54. (Accès libre sur internet). 2) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 77
  • 78. Hypertension portale Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) Association étiologique ? 1) Claude EUGÈNE 78 Maladie dysimmunitaire Maladie de système Maladies hématologiques Infections Déficit immun commun variable Polyarthrite rhumatoïde Maladie de Basedow Lupus érythémateux disséminé Syndrome de Sharp Maladie de Wegener Syndrome POEMS Myelome multiple Maladie de Waldenstrom Maladie de Hodgkin Syndrome myelodysplasique Syndrome myeloprolifératif Lymphome B marginal VIH 2) Angiocholites à répétition 
 (anastomose bilio-digestive) Thrombophilie Maladies génétiques Médicaments (discutés) Mutation du gène du facteur II Mutation du gène du facteur V Déficit en protéine S Déficit en protéine C Syndrome des anti-phospholipides Syndrome de Turner Syndrome d'Adams-Oliver Mutations des gènes des télomérases 
 (TERT/TERC) Mucovicidose Azathioprine 6-thioguanine Didanosine 1)Bedossa P, Rautou PE. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale. (Recommandation AFEF 2018) Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2018;25(Suppl 2)/49-54. (Accès libre sur internet). 2) VIH = Virus de l'immuno-déficience humaine.
  • 79. Hypertension portale Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) Quelle histoire naturelle ? 1) 2) a) MVPS sans HTP 
 Mal connue Surveillance (Endoscopie à la recherche de varices oeso-gastriques) b) MVPS avec HTP - Hémorragie digestive par rupture de varices = environ 50% en l'absence de prophylaxie. - Avec prophylaxie : risque à 5 ans = environ 25% - En cas d'hémorragie, mortalité à 6 semaines = environ 3% - Ascite = possible en cas d'événement intercurrent (hémorragie ou infection) - Encéphalopathie = rare (souvent en rapport avec de larges dérivations porto-systémiques) 
 - Syndrome hépato-pulmonaire = jusqu'à 10% des cas. - Thrombose porte = fréquente (1/3 des cas à 5 ans) => suggestion 2) écho-doppler tous les 6 mois (?) 
 - En cas de douleurs abdominales => écho-doppler et ou imagerie en coupes : thrombose veineuse splanchnique ? 2) 
 - CHC (carcinome hépatocellulaire) = exceptionnel Au total: survie à 10 ans entre > 50% et > 80%, surtout fonction des maladies associées .................................................................................................................................................................................................................... 1)Bedossa P, Rautou PE. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale. (Recommandation AFEF 2018) Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2018;25(Suppl 2)/49-54. (Accès libre sur internet). 2) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Claude EUGÈNE 79
  • 80. Hypertension portale Maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) Quel traitement ? 1) a) MVPS sans HTP 
 Simple surveillance (survenue d'une HTP ? de varices oeso-gastriques ? => endoscopie) b) MVPS avec HTP - En cas de varices oeso-gastriques => prophylaxie selon les règles applicables à la cirrhose. - En cas de thrombose porte (TVP) =>anticoagulation selon les règles applicables à la TVP sans cirrhose 
 (Cf plus haut) - Complications sévères de l'HTP: la pose d'un TIPS 3) peut se discuter. - Complications réfractaires de l'HTP ou d'insuffisance hépatique: une transplantation du foie peut s'envisager. .............................................................................................................................................................................................. 1) De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet). 2) Bedossa P, Rautou PE. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale. (Recommandation AFEF 2018) Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2018;25(Suppl 2)/49-54. (Accès libre sur internet). Claude EUGÈNE 80
  • 81. Références (Choisies pour leur valeur scientifique, didactique et leur facilité d'accès) 
 De Franchis R, Bosch J, Garcia-Tsao G et al. Baveno VII - Renewing consensus in portal hypertension. J Hepatol 2022 (Accès libre sur internet) Pons M, Augustin S, Bernhard Scheiner B et al. Noninvasive Diagnosis of Portal Hypertension in Patients With Compensated Advanced Chronic Liver Disease. Am J Gastroenterol 2021;116:723–732. Xu S, Xiaozhong Guo X, Yang B et al. Evolution of Nonmalignant Portal Vein Thrombosis in Liver Cirrhosis: A Pictorial Review Clin Translat Gastroenterol 2021;12:e00409 (Accès libre sur internet, iconographie) Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G et al. Vascular liver disorders, portal vein thrombosis, and procedural bleeding in patients with liver disease: 2020 Practice guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2021;73(1):366-413. (Accès libre sur internet). Simonetto DA, Singal AK, Garcia-Tsao G et al. ACG Clinical Guideline: Disorders of the hepatic and mesenteric circulation. Am J Gastroenterol 2020;115:18-40. (Accès libre sur internet). Potier P, Coilly A, Broué P. Syndrome de Budd-Chiari. Hépato-Gastro et Oncologie Digestive 2018;25(Suppl 2):24-30. (Accès libre sur internet). Bedossa P, Rautou PE. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale. (Recommandation AFEF 2018) Hépato-Gastro et Oncologie digestive 2018;25(Suppl 2)/49-54. (Accès libre sur internet). Plessier A. Syndrome de Budd-Chiari (Budd-Chiari syndrome). POST'U 2016.141-150 (Accès libre sur internet) EASL Clinical Practice Guidelines: Vascular diseases of the liver. J Hepatol 2016;64:179-202. Claude EUGÈNE 81