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Maladie de Menière

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Maladie de Menière

  1. 1. MALADIE DE MENIERE
  2. 2. Définition • Affection de l’Oreille interne • Étiologie incertaine • Hydrops endolabyrinthique
  3. 3. Définition • Triade symptomatique: – Surdité de perception avec plénitude d’oreille – Acouphène – Vertige rotatoire avec nausées vomissements
  4. 4. Historique • 1861: Prosper Ménière • 1921: Portmann :rôle du sac EL • 1938: Hallpike & Cairns :dilatation du lab mb chez 2 patients • 1959: McCabe rupture des mb symptômes • 1983:Schuknecht: hydrops + fibrose et oblitération du canal et du sac
  5. 5. Physiopathologie • Très hypothétique • Dysfonctionnement du sac endolymphatique • Accumulation de l’endolymphe et distension du labyrinthe membraneux
  6. 6. Rampe tympanique Rampe vestibulaire Canal cochléaire CCI CCE Membrane basilaire Membrane tectoriale Strie vasculaire
  7. 7. Physiopathologie • Théorie de la « rupture du labyrinthe membraneux et de l’intoxication potassique » • Rupture de la Mbne de Reissner, libération de K+ • Phase de cicatrisation et reprise du mécanisme de distension et de rupture • Déformation du labyrinthe mbneux et fibrose de la cavité vestibulaire • Signe d’Hennebert (signe de la fistule ss fistule)
  8. 8. Physiopathologie • Fibrose périsacculaire • Hypoplasie ou atrophie du sac • Rare visualisation de l’aqueduc du vestibule sur les TDM des Ménières
  9. 9. Physiopathologie • Théorie de la dysperméabilité membranaire – Altération des jonctions intercellulaires moins étanche avec fuite de K+ – Ouverture de canaux ioniques mbnaires
  10. 10. Physiopathologie • Théorie mécanique deTonndorf – Déplétion endolymphatique de K+ – Altération de structure et de position de la membrane tectoriale – Découplage des stéréocils-mbne tectoriale mb Reissner mb tectoriale
  11. 11. Épidémiologie • 7,5 / 100 000 • Entre 40 et 60 ans • Exceptionnelle chez l’enfant (syndrome de Ménière secondaire) • Facteurs génétiques prédisposants
  12. 12. Syndrome clinique • Sensation inaugurale de plénitude • Puis apparition d’une surdité • Apparition d’un acouphène • Grand vertige rotatoire, nausées, vomissements • Triade complète ou non
  13. 13. Crises vertigineuses • Stress, fatigue, variation de pression atmosphérique • Aura de la crise: signes auditifs unilatéraux • Vertige avec signes neurovégétatifs importants
  14. 14. Crises vertigineuses • Durée: 2 à 3 h , <24 h • Asthénie qq jours • Fréquence des crises variable
  15. 15. Surdité • Surdité fluctuante peut-être isolée au stade initial • Atteinte de perception des fréquences graves avec récupération complète au début • hyperacousie, diplacousie • Atteinte tardive de ttes les fréq entre 50 et 70 dB • Cophose rare
  16. 16. Acouphènes • Plutôt grave • Avertissent le patient • Donnent le côté • Attribuent les SF à l’oreille interne • A long terme: A permanents invalidants
  17. 17. Signes associées • Céphalées • Profil psychologique particulier: – Intelligence, grande culture, méticulosité, perfectionnisme voir obsession
  18. 18. Histoire naturelle • Phase initiale: – Entre 40 et60 ans, unilatérale, monosymptomatique le plus souvent – Signes cochléaires initiaux le plus fréquents, puis vertiges qq mois après – Parfois signes vestibulaires débutants
  19. 19. • Phase active – Forme typique – Triade complète – Durée 5 à 20 ans • Phase de déclin - Atteinte cochléovestibulaire irréversible - Vertiges moins fréquents, surdité plate, - Hyporéflexie vestibulaire
  20. 20. Phase finale • « Ménière vieilli » • Plus de vertige • Subcophose à 60 -70 dB • Instabilité et acouphène quasi permanents • Cophose et aréflexie rarissime
  21. 21. Bilatéralisation • Grande variation selon la littérature • 15% à 2 ans d’évolution • 30% à 60% après 10 ou 20 ans
  22. 22. Formes cliniques • Syndrome de Lermoyez – « le vertige qui fait entendre » – 1% des Ménière • Catastrophes otolithiques de Tumarkin – Drops attaks: crise brève < 1min – Stade ultime du Ménière – 10% des Ménières
  23. 23. Examen clinique • Pendant la crise – Localisation du côté atteint – Nystagmus spontané, HR, fixation↓ – 3 phases: – Battant oreille atteinte (type irritatif) – Battant oreille saine (type destructif) – Battant oreille atteinte (N de récupération) • En intercrise – Examen normal
  24. 24. Examens paracliniques • Audiométrie – SP : aspect ascendant ou plat affectant les fréquences graves jusqu’au 1000Hz – Évolution fluctuante au début • Impédancemétrie – Réflexe stapédien normal – Surdité endocochléaire: recrutement
  25. 25. Examens paracliniques • Audio vocale – Discordance avec les seuils tonaux – Mauvaise intelligibilité – Difficulté d’appareillage
  26. 26. Épreuves vestibulaires • En période intercritique – Fonction vestibulaire subnormale – Hyporéflexie (50% à 70%) – Aréflexie exceptionnelle ( 5 à 10 %) – La prépondérance directionnelle n’a pas de valeur localisatrice
  27. 27. Test au glycérol • Principe: induire un gradient entre cpt vasc et labyrinthique • Glycérol → ↑ osmolalité sanguine → déplacement d’eau hors de l’OI • Ingestion d’ 1,5g/kg + sérum salé • Audio avant et 2-3 h après • Résultats: ↑ de 10 dB sur 2 des 3 fréquences (500, 1000, 2000)
  28. 28. Examens paracliniques • PEA: – Normaux – Latences très courtes du côté atteint • Imagerie: – Scanner des rochers – IRM de L’APC +++ en cas de non récupération, signes atypiques
  29. 29. Examens paracliniques Biologie • Iono, glycémie, bilan lipidique, TPHA- VDRL • T3, TSH, ACAN, EPS, HLA, • Bilan inflammatoire
  30. 30. Diagnostics différentiels • Syndrome cochléaire isolé – Surdité fluctuante – Surdité brusque – Syphilis labyrinthique – Syndrome de Cogan et autres
  31. 31. Diagnostics différentiels • Syndrome vestibulaire isolé – Forme vestibulaire pure – Névrite vestibulaire – VPPB – Vertige d’origine centrale (SEP, AVC)
  32. 32. Diagnostics différentiels • Signes vestibulaires et cochléaires – Une labyrinthite ou une SB avec atteinte labyrinthique – Neurinome du VIII (signes atypiques) (neurinome intralabyrinthique) – FPL – Ototoxicité médicamenteuse (aminosides, AINS, anti-épileptiques, sédatifs)
  33. 33. Conclusion • Etiopathogénie encore incertaine • Maladie le plus souvent bénigne • Évolution capricieuse • La bilatéralisation reste un sérieux problème sur le plan thérapeutique

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