PLANPLAN
I/ -INTRODUCTIONI/ -INTRODUCTION
II/-MBP DES NEUTROPENIESII/-MBP DES NEUTROPENIES
III/- MBP DES INSUFFISANCES MED...
I/INTRODUCTIONI/INTRODUCTION::
Les MBP des hLes MBP des héémopathies ne reprmopathies ne repréésententsentent
qu'unqu'un é...
II/MBP DES NEUTROPENIESII/MBP DES NEUTROPENIES::
11((agranulocytose magranulocytose méédicamenteusedicamenteuse::
La plus ...
Chez cet homme de 35Chez cet homme de 35
ans atteint dans atteint d’’uneune
AgronulocytoseAgronulocytose
idiopathique, lai...
22((neutropneutropéénie durablenie durable
--SecondaireSecondaire àà des radiations ionisantes,produitsdes radiations ioni...
III. MBP DESIII. MBP DES
INSUFFISANCESINSUFFISANCES
MEDULAIRES GLOBALESMEDULAIRES GLOBALES --LL’’Angine ulcero nAngine ulc...
III/MBP DES LEUCEMIES AIGUEIII/MBP DES LEUCEMIES AIGUE
--prolifproliféération monoclonaleration monoclonale àà pt du dpt d...
CliniqueClinique::
--angine:angine: tte les formes dtte les formes d’’angine peuvent êtreangine peuvent être
observobservé...
DiagnosticDiagnostic::
**hhéémogrammemogramme (pancytopenie +myelemie(pancytopenie +myelemie((
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LL’’hypertrophiehypertrophie
gingivalegingivale
retrouvretrouvéée danse dans
les cas deles cas de
leucleucéémie peutmie pe...
LL’’hyperplasiehyperplasie
gingivale rougegingivale rouge
foncfoncéé, gencive, gencive
brillantebrillante
hhéémorragiquemo...
IV/MBP DES SYNDROMESIV/MBP DES SYNDROMES
IMMUNOPROLIFIRATIFSIMMUNOPROLIFIRATIFS::
11((lymphome non hodgkinienlymphome non ...
DiagnosticDiagnostic::
PrPrééllèèvement(sans fixation) pharyngvement(sans fixation) pharyngéée ou ggairee ou ggaire::
Dans...
22((La maladie de hodgkinLa maladie de hodgkin::
--ll’’atteinte de latteinte de l’’anneau de Waldeyer estanneau de Waldeye...
33((leucleucéémies lymphoides chroniquesmies lymphoides chroniques::
une atteinte amygdalienne spune atteinte amygdalienne...
V/MBP DE LA MONONUCLEOSEV/MBP DE LA MONONUCLEOSE
INFECTIEUSEINFECTIEUSE::
Due au EB V ,cDue au EB V ,c’’est une maladie in...
DiagnosticDiagnostic::
**hhéémogrammemogramme::
--affirme le syn monoucleosique devant uneaffirme le syn monoucleosique de...
VI/MBP DES SYNDROMES HEMORRAGIQUEVI/MBP DES SYNDROMES HEMORRAGIQUE::
Soit par trouble dSoit par trouble d’’ hhéémostase pr...
PPéétichies dans latichies dans la
rréégion du voilegion du voile
trtrèès riche en petitss riche en petits
vaisseauxvaisse...
éétiologiestiologies::
--purpuras thromboppurpuras thrombopéénique auto immune: med ou idiopathiquenique auto immune: med ...
22((hhéémophiliemophilie::
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Caillot aprCaillot aprèès morsures morsure
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Plaie du frein la...
DiagnsticDiagnstic::
--suspectsuspectéé devant un allongement isoldevant un allongement isoléé du TCA ,TS .ladu TCA ,TS .l...
33((La maladie de WillbrandLa maladie de Willbrand::
-relativement freq-relativement freq
-transmission sur un mode domina...
VII/CONCLUSIONVII/CONCLUSION::
Les premiers symptômes bucco pharyngLes premiers symptômes bucco pharyng ééeses
peuvent êtr...
Manifestations buccopharyngées des hémopathies
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Manifestations buccopharyngées des hémopathies

  1. 1. PLANPLAN I/ -INTRODUCTIONI/ -INTRODUCTION II/-MBP DES NEUTROPENIESII/-MBP DES NEUTROPENIES III/- MBP DES INSUFFISANCES MEDULLAIRESIII/- MBP DES INSUFFISANCES MEDULLAIRES GLOBALESGLOBALES IV/-MBP DES LEUCEMIES AIGUEIV/-MBP DES LEUCEMIES AIGUE V/-MBP DES SYNDROMES IMMUNOPROLIFIRATIFSV/-MBP DES SYNDROMES IMMUNOPROLIFIRATIFS VI/-MBP DE LA MONONUCLEOSE INFECTIEUSEVI/-MBP DE LA MONONUCLEOSE INFECTIEUSE VII/-MBP DES SYNDROMES HEMORRAGIQUEVII/-MBP DES SYNDROMES HEMORRAGIQUE VIII/-CONCLUSIONVIII/-CONCLUSION
  2. 2. I/INTRODUCTIONI/INTRODUCTION:: Les MBP des hLes MBP des héémopathies ne reprmopathies ne repréésententsentent qu'unqu'un éélléément de maladie gment de maladie géénnéérale svtrale svt gravegrave.. Peuvent être parfois rPeuvent être parfois r éévvéélatrice de la maladielatrice de la maladie.. La symptomatologie est poly morphes et nonLa symptomatologie est poly morphes et non spspéécifique posant le problcifique posant le probl èème de leurme de leur éétiologietiologie.. Le diagnostique peut être orientLe diagnostique peut être orient éé par despar des argumentsarguments éépidpidéémiologiques et cliniques maismiologiques et cliniques mais ll’’examen anatomo-pathologie et le bilanexamen anatomo-pathologie et le bilan
  3. 3. II/MBP DES NEUTROPENIESII/MBP DES NEUTROPENIES:: 11((agranulocytose magranulocytose méédicamenteusedicamenteuse:: La plus frLa plus frééquente des accidents hquente des accidents h éématologique medmatologique med.. Deux mDeux méécanisme: -immunologiquecanisme: -immunologique --toxique(dose dtoxique(dose déépendantependante(( CliniqueClinique:: --fifièèvre,AEGvre,AEG --angine(ulcero-nangine(ulcero-néécrotiquecrotique(( --ulculcéérations drations déébordant sur(luette,piliers,voile,p post phbordant sur(luette,piliers,voile,p post ph(( --ééventuellement la muq gingivo-labio-jugalesventuellement la muq gingivo-labio-jugales DiagnosticDiagnostic:: --Sd infectieux sSd infectieux séévvèèrere --hhéémogramme:leucopmogramme:leucopéénie intense infnie intense inf àà1000/mm1000/mm.. --éétude de la moelle:atteintetude de la moelle:atteinte éélective de la ligne granuleuselective de la ligne granuleuse.. TRT:TRT: complications infectieuses (ATBcomplications infectieuses (ATB(.(.
  4. 4. Chez cet homme de 35Chez cet homme de 35 ans atteint dans atteint d’’uneune AgronulocytoseAgronulocytose idiopathique, laidiopathique, la neutropenie estneutropenie est responsable d'ulcresponsable d'ulcéérationration (neutropenique) et ce,(neutropenique) et ce, lorsque l'exacerbationlorsque l'exacerbation de la virulence desde la virulence des germes banaux ougermes banaux ou saprophytes de la cavitsaprophytes de la cavitéé buccale n'est plusbuccale n'est plus contrôlcontrôlééee.. Ulcération labiale neutropénique
  5. 5. 22((neutropneutropéénie durablenie durable --SecondaireSecondaire àà des radiations ionisantes,produitsdes radiations ionisantes,produits chimique,immunitaire ,SPMchimique,immunitaire ,SPM…… --Transitoire, durant soit qlq semaines,des annTransitoire, durant soit qlq semaines,des ann éées oues ou ddééfinitivesfinitives --PN inf 1800/PN inf 1800/uul (adulte) 1500/l (adulte) 1500/uul (enfantl (enfant(( Clinique:Clinique: accidents infectieuxaccidents infectieux:: **bbéénins :nins :dentaire, angine +ulcdentaire, angine +ulcéérations muq buccorations muq bucco pharyngpharyngééee **gravissimes:gravissimes:septicsepticéémie,colite nmie,colite néécrotiquecrotique DiagnosticDiagnostic:: MyMyéélogramme( granulopoise inefficacelogramme( granulopoise inefficace((
  6. 6. III. MBP DESIII. MBP DES INSUFFISANCESINSUFFISANCES MEDULAIRES GLOBALESMEDULAIRES GLOBALES --LL’’Angine ulcero nAngine ulcero néécrotique est fr quand la neutropcrotique est fr quand la neutropéénie est infnie est inf àà 500/mm500/mm.. -Perte de substance de taille variable au niv de lPerte de substance de taille variable au niv de l’’AMG etAMG et pouvant dpouvant dééborder sur les piliers ,le voile ou p phary postborder sur les piliers ,le voile ou p phary post.. ---ll’’ulculcéération est recouverte dration est recouverte d’’un enduit fibrineux blanc grisâtreun enduit fibrineux blanc grisâtre ou jaunâtreou jaunâtre.. Hgie spontanHgie spontanéé au contacte lau contacte l’’orsque les plq inforsque les plq inf àà20000/mm20000/mm.. --FNSFNS:pancytopenie+/- impot ,sans cellule anle sur le frottis:pancytopenie+/- impot ,sans cellule anle sur le frottis.. --MYELOGRAMMEMYELOGRAMME:frottis tr:frottis trèès pauvre avec disparition dess pauvre avec disparition des lignes myeloideslignes myeloides.. --PC:PC: trtrèès ss séérieux ,mais amrieux ,mais amééliorlioréé par le trt modernepar le trt moderne.. --TRTTRT:ATB:ATB àà large spectrelarge spectre.. Trt de fond : allo greffe des C souches hematopoTrt de fond : allo greffe des C souches hematopoéétiquestiques
  7. 7. III/MBP DES LEUCEMIES AIGUEIII/MBP DES LEUCEMIES AIGUE --prolifproliféération monoclonaleration monoclonale àà pt du dpt du déépart mpart méédullairedullaire de cellules immatures(cellule leucde cellules immatures(cellule leuc éémiquesmiques(( --les MBP sont la consles MBP sont la consééquence de la neutropquence de la neutropéénienie.. lymphoblaste L lymphoblastiquelymphoblaste L lymphoblastique --cellule leuccellule leucéémiquemique mymyééloblaste L myloblaste L my ééloblastiqueloblastique
  8. 8. CliniqueClinique:: --angine:angine: tte les formes dtte les formes d’’angine peuvent êtreangine peuvent être observobservéées,de les,de l’’angine eryth jusquangine eryth jusqu’à’à ll’’A ulceroA ulcero nnéécrotique .parfois lcrotique .parfois l’’AMG apparaAMG apparaîît volumineuset volumineuse (infiltration des cellules leucosiques(infiltration des cellules leucosiques(.(. DeuxDeux ééllééments rendent ces angines suspectesments rendent ces angines suspectes:: 11..caractcaractèère hgiquere hgique 22..ll’’associationassociation àà une gingivite hypertrophiqueune gingivite hypertrophique.. --aphtes et des ulcaphtes et des ulcéérationsrations nnéécrotiques puis hgiquecrotiques puis hgique.. --gingivorragiegingivorragie( spontan( spontanéées ou provoques ou provoquééeses(( --Signes associSignes associééss :syn an:syn anéémique ,syn hmique ,syn héémorragiquemorragique et syn infectieux ADP,dlr osseuses,atteinteet syn infectieux ADP,dlr osseuses,atteinte mmééningningéé……..
  9. 9. DiagnosticDiagnostic:: **hhéémogrammemogramme (pancytopenie +myelemie(pancytopenie +myelemie(( **mymyéélogramme:logramme: envahissement totale par lesenvahissement totale par les cellules blastiques supcellules blastiques sup àà30%30%.. TRTTRT:chimiotherapie +TRT des CPL:chimiotherapie +TRT des CPL
  10. 10. LL’’hypertrophiehypertrophie gingivalegingivale retrouvretrouvéée danse dans les cas deles cas de leucleucéémie peutmie peut parfois atteindreparfois atteindre des proportionsdes proportions monstrueusesmonstrueuses comme chezcomme chez cette femme decette femme de 4444
  11. 11. LL’’hyperplasiehyperplasie gingivale rougegingivale rouge foncfoncéé, gencive, gencive brillantebrillante hhéémorragiquemorragique avec ulcavec ulcéérationration et douleurset douleurs..
  12. 12. IV/MBP DES SYNDROMESIV/MBP DES SYNDROMES IMMUNOPROLIFIRATIFSIMMUNOPROLIFIRATIFS:: 11((lymphome non hodgkinienlymphome non hodgkinien:: ==Ce sont des affections tumorales du tissu lymphoideCe sont des affections tumorales du tissu lymphoide.. CliniqueClinique;; ------LNH primitif de lLNH primitif de l’’anneau de waldeyer ou bien secondaire (10%anneau de waldeyer ou bien secondaire (10%(( **amygdale palatineamygdale palatine 50% (bilat50% (bilatéérale 10%rale 10%(.(. --dysphagie indolore contrastant avec le volume dela tmrdysphagie indolore contrastant avec le volume dela tmr.. --ll’’examenexamen:: tmr lisse ferme recouverte de muqueuse nle parfois rouge ,svt violactmr lisse ferme recouverte de muqueuse nle parfois rouge ,svt violacéée.e. tmr ulctmr ulcéérréée et necrotiquee et necrotique.. tmr inflammatoiretmr inflammatoire **amygdale pharyngamygdale pharyngééee 30%:l30%:l’’examen:tumeur pale violacexamen:tumeur pale violacéée molle,saignante molle,saignant au touchau touchéé.. comme le Kc(ON,comme le Kc(ON,éépistaxis,,otalgie,signe rhinologiquepistaxis,,otalgie,signe rhinologique(( **amygdale lingualeamygdale linguale 10%10%
  13. 13. DiagnosticDiagnostic:: PrPrééllèèvement(sans fixation) pharyngvement(sans fixation) pharyngéée ou ggairee ou ggaire:: Dans 70%_90% LNH primitif de lDans 70%_90% LNH primitif de l’’anneau de Waldeyer sontanneau de Waldeyer sont diffusdiffus àà grande cellule de haute malignitgrande cellule de haute malignitéé.. Bilan dBilan d’’extensionextension: Scanner,scintigraphie,FOGD, PL: Scanner,scintigraphie,FOGD, PL.... LL’é’évolution et le pronostiquevolution et le pronostique ddéépend du grade et du typepend du grade et du type TRT:TRT: association radiochimiotherapieassociation radiochimiotherapie
  14. 14. 22((La maladie de hodgkinLa maladie de hodgkin:: --ll’’atteinte de latteinte de l’’anneau de Waldeyer estanneau de Waldeyer est exceptionnelleexceptionnelle,, CliniqueClinique:: --Amg hypertrophiAmg hypertrophiéé peu indurpeu indurééee àà muqueuse nlmuqueuse nl.. --Amg ulcerAmg ulceréée recouverte de recouverte d’’un enduit ouun enduit ou fausse memfausse mem.. Diagnostic:Diagnostic: cellule de Reed-Sternbergcellule de Reed-Sternberg TRTTRT: radiotherapie exclusive: radiotherapie exclusive
  15. 15. 33((leucleucéémies lymphoides chroniquesmies lymphoides chroniques:: une atteinte amygdalienne spune atteinte amygdalienne spéécifique ds 3% des cascifique ds 3% des cas.. les infections pharyngiennes plus frte :14%les infections pharyngiennes plus frte :14%.. CliniqueClinique :: ll’’atteinte uni ou bilaterale,les AMG volumineusesatteinte uni ou bilaterale,les AMG volumineuses ,de consistance ferme ,la muqueuseest nle ou rouge,de consistance ferme ,la muqueuseest nle ou rouge.. DiagnosticDiagnostic;; --hemogramme(hyperlymphocytose suphemogramme(hyperlymphocytose sup àà 4000/ul4000/ul --mymyéélogramme:la lymphocytose reprlogramme:la lymphocytose repréésente plussente plus de30%desde30%des éélléémentsments.. TRTTRT:: traitement symptomatique des Cpl surtout les infectionstraitement symptomatique des Cpl surtout les infections
  16. 16. V/MBP DE LA MONONUCLEOSEV/MBP DE LA MONONUCLEOSE INFECTIEUSEINFECTIEUSE:: Due au EB V ,cDue au EB V ,c’’est une maladie infectieuse benigne. atteintest une maladie infectieuse benigne. atteint ll’’adolescent et ladolescent et l’’adulte jeuneadulte jeune.. CliniqueClinique:: La symptomatologie BP est probablement liLa symptomatologie BP est probablement liééee àà la portela porte dd’’entrentréée du viruse du virus.. --signes gsignes géénnééraux: firaux: fièèvre. dysphagievre. dysphagie --ADP cervicale,SPMG dans 50% ,HPMG20%ADP cervicale,SPMG dans 50% ,HPMG20% --ADP retropharyngADP retropharyngéée ,atteinte de le ,atteinte de l’’anneau de Waldeyeranneau de Waldeyer --angineangine éérythrythéémateuse oumateuse ou éérythrythéématopultacmatopultacéée,ou FMb oue,ou FMb ou même ulceronecrotique.oedeme de la luettemême ulceronecrotique.oedeme de la luette.. --éénanthnanthèème du palais,purpura pme du palais,purpura pééttééchiale asymchiale asyméétrique du voiletrique du voile --stomatitestomatite.. ce qui explique les cas dce qui explique les cas d’’obstruction majeur obligeant uneobstruction majeur obligeant une amygdalectomie voire une trachamygdalectomie voire une trachééotomie en urgenceotomie en urgence..
  17. 17. DiagnosticDiagnostic:: **hhéémogrammemogramme:: --affirme le syn monoucleosique devant uneaffirme le syn monoucleosique devant une hyperleucocytose modhyperleucocytose modéérréée avec hyper lymphocytosee avec hyper lymphocytose.. --absence dabsence d’’ananéémie ,plaquette lmie ,plaquette lééggèèrement enrement en baissebaisse **les testes sles testes séérologiquesrologiques permettent le dgpermettent le dg:: ------MNI test:moins spMNI test:moins spéécifiquecifique.. ------rrééaction de PAUL BUNNEL DAVIDSOHN traction de PAUL BUNNEL DAVIDSOHN trèès sps spéécifiquecifique ÉÉvolutionvolution: est b: est béénigne, la convalescence est longue: asthnigne, la convalescence est longue: asthéénienie importanteimportante.. TRTTRT:: Que dans les forme symptomatique et compliquQue dans les forme symptomatique et compliquééeses --repos, antalgiquerepos, antalgique.. --ATB en cas de surinfectionATB en cas de surinfection.. --corticothcorticothéérapie(forme graverapie(forme grave((
  18. 18. VI/MBP DES SYNDROMES HEMORRAGIQUEVI/MBP DES SYNDROMES HEMORRAGIQUE:: Soit par trouble dSoit par trouble d’’ hhéémostase primaire ou bien trouble de lamostase primaire ou bien trouble de la coagulationcoagulation.. 11((purpuras thromboppurpuras thrombopééniquesniques:: cliniqueclinique:: --Le sd hLe sd héémorragique est cutaneo muqueux (pmorragique est cutaneo muqueux (pééttééchie etchie et ecchymoseecchymose(( --spontanspontanéés ou provoqus ou provoquéés par des traumatisme minimes par des traumatisme minime.. --DessDessééminemineéés au niveau de la muq pharyngs au niveau de la muq pharyngéée: voile,amygdale,pe: voile,amygdale,p post du pharynxpost du pharynx.. --parfois formation des vparfois formation des véésicules ou des bulles hsicules ou des bulles héémorragiquesmorragiques qui peuvent se romprequi peuvent se rompre..
  19. 19. PPéétichies dans latichies dans la rréégion du voilegion du voile trtrèès riche en petitss riche en petits vaisseauxvaisseaux.. Purpura au niveauPurpura au niveau de la muqueusede la muqueuse palatinepalatine
  20. 20. éétiologiestiologies:: --purpuras thromboppurpuras thrombopéénique auto immune: med ou idiopathiquenique auto immune: med ou idiopathique --purpuras thromboppurpuras thrombopéénies non auto immunes lorsnies non auto immunes lors:: Hypersplenisme, brHypersplenisme, brûûlure, septiclure, septicéémie, CIVD, aplasie, carentiellemie, CIVD, aplasie, carentielle -DiagnosticDiagnostic -NFSNFS -Syndrome thrombopSyndrome thrombopéénique PL<150000/nique PL<150000/dldl --PL 50000-80000 purpura occasionnelPL 50000-80000 purpura occasionnel --PL<50000 purpuraPL<50000 purpura éévident,risque hvident,risque héémorragique est majeurmorragique est majeur --PL<20000 hPL<20000 héémorragies gravemorragies grave MyMyéélogrammelogramme:: prpréécise le type centrale ou pcise le type centrale ou péériphriphéériquerique TRTTRT:: pour le purpura idiop auto immune trt par des:pour le purpura idiop auto immune trt par des: corticocorticoïïde,immunosuppresseur,immunoglobuline , transfusionde,immunosuppresseur,immunoglobuline , transfusion
  21. 21. 22((hhéémophiliemophilie:: --hhéérrééditaire mode rditaire mode réécessif licessif liéé au sexeau sexe.. ddééficit VIII hficit VIII héémophilie A(+freqmophilie A(+freq(( hhéémophiliemophilie ddééficit IX hficit IX héémophilie Bmophilie B CCliniquelinique;; --tous les accidents htous les accidents héémorragiques possibles peuvent êtremorragiques possibles peuvent être constatconstatéés: spontans: spontanéés ou provoqus ou provoquéés par des traumatismess par des traumatismes minimeminime.. --les hles héématomes peuvent se voir au niveau de la bouchematomes peuvent se voir au niveau de la bouche,, base de langue, p post pharynx, pouvant alors donner unbase de langue, p post pharynx, pouvant alors donner un syndrome dsyndrome d’’asphyxie aiguasphyxie aiguëë
  22. 22. Caillot aprCaillot aprèès morsures morsure de la langue (casde la langue (cas d'hd'héémophiliemophilie(( Plaie du frein labialPlaie du frein labial supsupéérieurrieur ))Cas d'hCas d'héémophiliemophilie((
  23. 23. DiagnsticDiagnstic:: --suspectsuspectéé devant un allongement isoldevant un allongement isoléé du TCA ,TS .ladu TCA ,TS .la numnuméération plq,TQ, le taux de thrombine st normauxration plq,TQ, le taux de thrombine st normaux.. --il est affirmil est affirméé par le dosage des facteurs coagulantspar le dosage des facteurs coagulants VIIIet IXVIIIet IX.. TRTTRT:: --substitutif en facteur manquantsubstitutif en facteur manquant.. --corticocorticoïïdede àà dosedose éélevlevéée en IVD en cas de en IVD en cas d’’hhéématomematome importantimportant..
  24. 24. 33((La maladie de WillbrandLa maladie de Willbrand:: -relativement freq-relativement freq -transmission sur un mode dominant-transmission sur un mode dominant -se manifeste habituellement durant l’enfance-se manifeste habituellement durant l’enfance clinique:clinique: - des hgie amygdaliennes spontanées svt graves.- des hgie amygdaliennes spontanées svt graves. - les epistaxis et gigivoragie par des causes locale minimes .un- les epistaxis et gigivoragie par des causes locale minimes .un purpura pétechiale ou ecchymotiquepurpura pétechiale ou ecchymotique Diagnostic :Diagnostic : - allongement du TS +TCA- allongement du TS +TCA - dosage du facteur de willbrand- dosage du facteur de willbrand TRT :TRT : concentrés du facteur de Willbrandconcentrés du facteur de Willbrand
  25. 25. VII/CONCLUSIONVII/CONCLUSION:: Les premiers symptômes bucco pharyngLes premiers symptômes bucco pharyng ééeses peuvent être des symptômes rpeuvent être des symptômes r éévvéélatrice delatrice de certains maladie hcertains maladie héématologique ,donc peuventmatologique ,donc peuvent nous orienternous orienter àà poser un dg prposer un dg préécoce decoce de certaines hcertaines héémopathiesmopathies.. Le bilan et le trt sont en rLe bilan et le trt sont en r èègle assurgle assuréé par lespar les hhéématologistesmatologistes..

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