Rhinosclérome

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Rhinosclérome

  1. 1. LE RHINOSCLEROMELE RHINOSCLEROME
  2. 2. plan du coursplan du cours I- introduction- définition.I- introduction- définition. II- rappel anatomique.II- rappel anatomique. III- épidémiologie.III- épidémiologie. IV- étiopathogénie.IV- étiopathogénie. V- bactériologie.V- bactériologie. VI- anatomo-pathologie.VI- anatomo-pathologie. VII- étude clinique:VII- étude clinique: TTD : forme naso sinusienne.TTD : forme naso sinusienne. VIII- formes cliniquesVIII- formes cliniques.. - selon la localisation.- selon la localisation.
  3. 3. IX- diagnostic.IX- diagnostic. - diagnostic positif.- diagnostic positif. - diagnostic différentiel.- diagnostic différentiel. X- évolution – complications.X- évolution – complications. XI- traitement.XI- traitement. - buts.- buts. - moyens.- moyens. - indications.- indications. XII- conclusion.XII- conclusion.
  4. 4. I- introduction – définition:I- introduction – définition: Le rhinosclerome est une maladieLe rhinosclerome est une maladie infectieuse granulomateuseinfectieuse granulomateuse chroniquechronique etet spécifiquespécifique, considérée comme maladie, considérée comme maladie tropicale,tropicale, endémiqueendémique en Afrique, en Asie, en Europe deen Afrique, en Asie, en Europe de l’est et en Amérique centrale. Elle est occasionnellementl’est et en Amérique centrale. Elle est occasionnellement observée hors de ces zones chez des immigrants.observée hors de ces zones chez des immigrants. Elle atteint lesElle atteint les cavités nasalescavités nasales dans plus dedans plus de 96%96% des cas; elledes cas; elle peut gagner les structures respiratoires voisines et même lepeut gagner les structures respiratoires voisines et même le bas appareil respiratoire, d’où le terme debas appareil respiratoire, d’où le terme de scléromesclérome.. Elle est aussi considérée commeElle est aussi considérée comme infection opportunisteinfection opportuniste pouvant survenir chez des patients atteints par lepouvant survenir chez des patients atteints par le HIVHIV.. Elle est due à une bactérie Gram négatif « Elle est due à une bactérie Gram négatif « KlebsiellaKlebsiella rhinoscleromatisrhinoscleromatis » appelée aussi bactérie de Von Frisch. » appelée aussi bactérie de Von Frisch.
  5. 5. II- rappel anatomique:II- rappel anatomique: Les fosses nasales, au nombre de deux, comprennent une partie antérieure (en avant) et une partie postérieure (en arrière). La première s'ouvre à l'extérieur par deux orifices : les narines. La deuxième s'ouvre par deux orifices dans le rhinopharynx par l'intermédiaire des choanes. La partie supérieure des fosses nasales est tapissée d'une muqueuse appelée muqueuse pituitaire où l'on rencontre des cellules sensorielles olfactives.· Les cornets correspondent à l'ensemble des structures osseuses contenues dans les fosses nasales. Ces structures osseuses forment, à l'intérieur des fosses nasales, trois saillies allongées d'avant en arrière appelées le cornet inférieur, le cornet moyen (sous lequel s'ouvre le méat ou orifice moyen qui est l'orifice de drainage des sinus) et le cornet supérieur. Ces projections osseuses sont recourbées, et chaque cornet délimite un sillon inférieur, ou méat. L'ensemble de ces cornets est recouvert par une muqueuse.
  6. 6. III- EPIDEMIOLOGIE:III- EPIDEMIOLOGIE: Le rhinosclerome sévit à l’étatLe rhinosclerome sévit à l’état endémiqueendémique dans les régionsdans les régions suivantes:suivantes: Afrique: Afrique noire et en Egypte ; des cas sporadiques ontAfrique: Afrique noire et en Egypte ; des cas sporadiques ont été rapportés dans le Maghreb surtout au Maroc.été rapportés dans le Maghreb surtout au Maroc. Asie: en Inde, Indonésie et en Chine.Asie: en Inde, Indonésie et en Chine. Amérique: Amérique du sud et centrale et chez les migrantsAmérique: Amérique du sud et centrale et chez les migrants aux USA.aux USA. Europe: Europe de l’est.Europe: Europe de l’est. ContagiositéContagiosité: se fait par: se fait par contact directcontact direct et par leset par les secrétionssecrétions nasalesnasales.. Période d’incubationPériode d’incubation: la durée reste: la durée reste inconnueinconnue; période de; période de latence asymptomatique.latence asymptomatique.
  7. 7. IV-ETIOPATHOGENIE:IV-ETIOPATHOGENIE: Sexe:Sexe: légèrelégère prédominance féminine.prédominance féminine. Age:Age: on peu contracter la pathologie à tout âge avec une prédilectionon peu contracter la pathologie à tout âge avec une prédilection aux environs de 30ans.aux environs de 30ans. Facteurs favorisantsFacteurs favorisants:: conditions socio-économiques défavorisées.conditions socio-économiques défavorisées. Mauvaise hygiène.Mauvaise hygiène. Race:Race: pas de prédisposition raciale.pas de prédisposition raciale. V-BACTERIOLOGIE:V-BACTERIOLOGIE: Le rhinosclerome est du à une bactérie coccobacille gram négatif de laLe rhinosclerome est du à une bactérie coccobacille gram négatif de la famille Klebsiella « Klebsiella rhinoscleromatis ».famille Klebsiella « Klebsiella rhinoscleromatis ». C’est une entérobactérie encapsulée type 3, immobile qui a unC’est une entérobactérie encapsulée type 3, immobile qui a un métabolisme fermentaire particulier.métabolisme fermentaire particulier. Strictement adaptée à l’homme mais ne fait pas partie de la floreStrictement adaptée à l’homme mais ne fait pas partie de la flore commensale des voies aéro-digestives supérieures.commensale des voies aéro-digestives supérieures. Le germe est bien mieux isolé dans les broyats des biopsies par rapportLe germe est bien mieux isolé dans les broyats des biopsies par rapport au frottis nasal.au frottis nasal.
  8. 8. VI- ANA PATHOLOGIE:VI- ANA PATHOLOGIE: Les lésions sont discontinues avec des intervalles de muqueuse saine.Les lésions sont discontinues avec des intervalles de muqueuse saine. Macroscopie:Macroscopie: Aspect polymorphe selon le stade évolutif:Aspect polymorphe selon le stade évolutif: Au débutAu début: simple épaississement de la muqueuse .: simple épaississement de la muqueuse . À laÀ la phase d’étatphase d’état: stade d’infiltration, masse bourgeonnante d’aspect: stade d’infiltration, masse bourgeonnante d’aspect tumoral grisâtre ou rouge sombre de consistance ferme.tumoral grisâtre ou rouge sombre de consistance ferme. Stade cicatricielStade cicatriciel: de fibrose, lésion de sténose mutilante très dure avec: de fibrose, lésion de sténose mutilante très dure avec déformation et rétraction.déformation et rétraction. Microscopie:Microscopie: Au débutAu début : lésion peu spécifique, le chorion est le siège d’une infiltration: lésion peu spécifique, le chorion est le siège d’une infiltration polymorphe sans fibrose et sans cellules de Mikulicz.polymorphe sans fibrose et sans cellules de Mikulicz.
  9. 9. À la phase florideÀ la phase floride: épithélium ulcéré.: épithélium ulcéré. chorion infiltration granulomateuse dense avec deschorion infiltration granulomateuse dense avec des macrophages vacuolisés et spumeux appelésmacrophages vacuolisés et spumeux appelés cellules de Mikuliczcellules de Mikulicz quiqui sont pathognomoniques et posent le diagnostic ainsi que des grandessont pathognomoniques et posent le diagnostic ainsi que des grandes cellules plasmatiques dégénérées:cellules plasmatiques dégénérées: corps de Russelcorps de Russel.. Stade cicatricielStade cicatriciel: aspect de fibrose extensive avec infiltrat inflammatoire: aspect de fibrose extensive avec infiltrat inflammatoire chronique lymphocytaire.chronique lymphocytaire. cellules de Mikulicz absentes.cellules de Mikulicz absentes. ●● Les cellules de Mikulicz contiennent de nombreux bacilles deLes cellules de Mikulicz contiennent de nombreux bacilles de Klebsiella rhinoscléromatis et sont capables de se rompre et entrainerKlebsiella rhinoscléromatis et sont capables de se rompre et entrainer un relargage bactérien ce qui explique la chronicité de la maladie.un relargage bactérien ce qui explique la chronicité de la maladie. ●● On note aussi une augmentation des lymphocytesOn note aussi une augmentation des lymphocytes immunosuppresseurs, responsable d’une baisse de l’immunitéimmunosuppresseurs, responsable d’une baisse de l’immunité cellulaire.cellulaire.
  10. 10. VII- étude clinique:VII- étude clinique: Le rhinosclerome est une affection à évolution lente etLe rhinosclerome est une affection à évolution lente et insidieuse, sur plusieurs années.insidieuse, sur plusieurs années. Le mode de contamination et l’incubation sont difficiles àLe mode de contamination et l’incubation sont difficiles à préciser et son diagnostic est exceptionnel sauf en zonepréciser et son diagnostic est exceptionnel sauf en zone d’endémie.d’endémie. TTD:TTD: atteinte naso-sinusienneatteinte naso-sinusienne.. la localisation nasal reste la plus fréquente et la 1ere, maisla localisation nasal reste la plus fréquente et la 1ere, mais rarement isolée.rarement isolée. Évolue en 4stades:Évolue en 4stades: 1- le stade catarrhal1- le stade catarrhal: caractérisé par une rhinorrhée muqueuse: caractérisé par une rhinorrhée muqueuse ou muco-purulente parfois striée de sang.ou muco-purulente parfois striée de sang.
  11. 11. La rhinoscopie antérieure: muqueuse congestive, épaisse saignant auLa rhinoscopie antérieure: muqueuse congestive, épaisse saignant au contact.contact. État général conservé.État général conservé. 2-stade d’atrophie2-stade d’atrophie: symptôme du stade initial accentué avec obstruction: symptôme du stade initial accentué avec obstruction nasale permanente et bilatérale; formation de croutes avec une odeurnasale permanente et bilatérale; formation de croutes avec une odeur fétide, épistaxis et céphalées frontales ou maxillaires.fétide, épistaxis et céphalées frontales ou maxillaires. Le tableau évoque l’ozène.Le tableau évoque l’ozène. La rhinoscopie antérieure: croutes épaisses jaunâtres avec une muqueuseLa rhinoscopie antérieure: croutes épaisses jaunâtres avec une muqueuse pale, sèche et amincie.pale, sèche et amincie. 3-stade d’infiltration3-stade d’infiltration: formation d’un tissu de granulation.: formation d’un tissu de granulation. signes fonctionnels initiaux avec otalgies, hypoacousie, rhinolalie,signes fonctionnels initiaux avec otalgies, hypoacousie, rhinolalie, dyspnée voir anosmie et altération de l’état général.dyspnée voir anosmie et altération de l’état général. La rhinoscopie antérieure: l’ablation des croutes est difficile car ellesLa rhinoscopie antérieure: l’ablation des croutes est difficile car elles sont adhérentes à la muqueuse.sont adhérentes à la muqueuse.
  12. 12. La muqueuse est mamelonnée, le tissu granulomateux s’étend et rétrécitLa muqueuse est mamelonnée, le tissu granulomateux s’étend et rétrécit les fosses nasales.les fosses nasales. La pyramide nasale s’épaissit et s’élargit à la base formant le nezLa pyramide nasale s’épaissit et s’élargit à la base formant le nez d’HEBRA.d’HEBRA. Les ailes s’immobilisent (narines en museau de bœuf) et le nez estLes ailes s’immobilisent (narines en museau de bœuf) et le nez est congelé.congelé. L’infiltration qui se propage à la lèvre supérieure est caractéristique etL’infiltration qui se propage à la lèvre supérieure est caractéristique et l’atteinte des sinus de la face est quasi-constante.l’atteinte des sinus de la face est quasi-constante. 4-stade de fibrose4-stade de fibrose: cicatricielle, sclérose qui comble d’avant en arrière les: cicatricielle, sclérose qui comble d’avant en arrière les fosses nasales.fosses nasales. Pyramide nasale de consistance ligneuse donne un faciès de rhinocéros.Pyramide nasale de consistance ligneuse donne un faciès de rhinocéros. L’atteinte osseuse est possible mais rare: os nasaux, cornet inférieur,L’atteinte osseuse est possible mais rare: os nasaux, cornet inférieur, palais osseux plancher nasal voir même la lame criblée de l’éthmoïde.palais osseux plancher nasal voir même la lame criblée de l’éthmoïde.
  13. 13. Les examens complémentaires:Les examens complémentaires: Examen bactériologiqueExamen bactériologique: rechercher et typer la Klebsiella: rechercher et typer la Klebsiella dans les sécrétions nasales.dans les sécrétions nasales. Le germe est plus volontiers retrouvé dans les biopsies duLe germe est plus volontiers retrouvé dans les biopsies du tissu scléromateux.tissu scléromateux. Examen anatomo-pathologiqueExamen anatomo-pathologique: à la recherche des cellules de: à la recherche des cellules de Mikulicz.Mikulicz. Examen immunologiqueExamen immunologique: réaction de déviation du: réaction de déviation du complément qui est négative au début mais se positive danscomplément qui est négative au début mais se positive dans 92% des cas au cours de l’évolution.92% des cas au cours de l’évolution. RadiologieRadiologie: pour la topographie et l’extension.: pour la topographie et l’extension.
  14. 14. Tomodensitométrie faciale, coupe coronale, montrant un rhinosclérome des deux fosses nasales.
  15. 15. VIII- formes cliniques:VIII- formes cliniques: Forme associée àForme associée à d’autres localisationsd’autres localisations: l’oropharynx, le voile du palais,: l’oropharynx, le voile du palais, les piliers de l’amygdale, luette, face linguale de l’épiglotte.les piliers de l’amygdale, luette, face linguale de l’épiglotte. Le voile subit une rétraction.Le voile subit une rétraction. On peut avoir aussi un envahissement de la trompe auditive et deOn peut avoir aussi un envahissement de la trompe auditive et de l’oreille moyenne.l’oreille moyenne. Le larynxLe larynx: l’épiglotte peut être déviée, atrophique ou détruite en totalité.: l’épiglotte peut être déviée, atrophique ou détruite en totalité. Synéchies des commissures antérieures et postérieures.Synéchies des commissures antérieures et postérieures. Trachée et bronchesTrachée et bronches: secondaires à une atteinte nasale, plus fréquente: secondaires à une atteinte nasale, plus fréquente chez les jeunes femmes.chez les jeunes femmes. CavumCavum: secondaire au sclerome nasal, hypoacousie de transmission et: secondaire au sclerome nasal, hypoacousie de transmission et bourdonnements.bourdonnements. Ganglion lymphatiques cervicaux et médiastinauxGanglion lymphatiques cervicaux et médiastinaux: exceptionnelle.: exceptionnelle. CerveauCerveau: par érosion de la lame criblée de l’éthmoïde.: par érosion de la lame criblée de l’éthmoïde.
  16. 16. IX- Diagnostics:IX- Diagnostics: - D- Diagnostic positif:iagnostic positif: il est basé sur la clinique, la bactériologieil est basé sur la clinique, la bactériologie l’histologie, la radiologie et l’immunologie confirment le diagnostic etl’histologie, la radiologie et l’immunologie confirment le diagnostic et permettent de suivre l’évolution.permettent de suivre l’évolution. - Diagnostic différentiel:Diagnostic différentiel: il se discute avec les affectionsil se discute avec les affections granulomateuses.granulomateuses. à un stade précoce peut être confondu avecà un stade précoce peut être confondu avec l’ozènel’ozène sauf que les croutessauf que les croutes de l’ozène sont plus abondantes et leur odeur est caractéristique.de l’ozène sont plus abondantes et leur odeur est caractéristique. L’évolution se fait vers l’atrophie muqueuse sans sténose niL’évolution se fait vers l’atrophie muqueuse sans sténose ni destruction ostéo-cartilagineuse.destruction ostéo-cartilagineuse. À un stade évolué avec laÀ un stade évolué avec la syphilissyphilis qui possède une affinité osseuse;qui possède une affinité osseuse; sérologie VDRL et TPHA positives.sérologie VDRL et TPHA positives. La lèpreLa lèpre: les éléments cutanés paraissent rapidement et l’hypoesthésie est: les éléments cutanés paraissent rapidement et l’hypoesthésie est constante avec dissociation thermo-analgésique et conservation de laconstante avec dissociation thermo-analgésique et conservation de la sensibilité tactile.sensibilité tactile.
  17. 17. La tuberculoseLa tuberculose: dans les formes pseudo-tumorales, se manifeste par une: dans les formes pseudo-tumorales, se manifeste par une néo formation molle de la base du nez.néo formation molle de la base du nez. La biopsie révèle le follicule de Koester.La biopsie révèle le follicule de Koester. Le rhinophymaLe rhinophyma: les lésions affectent le revêtement cutané sans atteinte: les lésions affectent le revêtement cutané sans atteinte muqueuse.muqueuse. Granulome de WEGENERGranulome de WEGENER: suppuration nécrosante chronique: suppuration nécrosante chronique rhinopharyngée avec infiltration du parenchyme pulmonaire,rhinopharyngée avec infiltration du parenchyme pulmonaire, vasculaire et une insuffisance rénale.vasculaire et une insuffisance rénale. la présence d’AC anti-cytoplasme confirme le diagnostic.la présence d’AC anti-cytoplasme confirme le diagnostic.
  18. 18. X- évolution – complications:X- évolution – complications: En l’absence de traitement efficace l’évolution s’étale sur plusieursEn l’absence de traitement efficace l’évolution s’étale sur plusieurs années avec des poussées entrecoupées de rémissions prolongées.années avec des poussées entrecoupées de rémissions prolongées. Les poussées évolutives sont génératrices de lésions mutilantes.Les poussées évolutives sont génératrices de lésions mutilantes. La dégénérescence maligne survient dans 5% des cas.La dégénérescence maligne survient dans 5% des cas. La mort survient par infection surajoutées, broncho-pulmonaires etLa mort survient par infection surajoutées, broncho-pulmonaires et insuffisance respiratoire chronique.insuffisance respiratoire chronique.
  19. 19. XI- traitement:XI- traitement: buts:buts: -- stabiliser les lésions.stabiliser les lésions. - guérir l’affection.- guérir l’affection. moyens:moyens: traitement médical :traitement médical : - nettoyage et lavage des fosses nasales quotidien- nettoyage et lavage des fosses nasales quotidien par du sérum physiologie.par du sérum physiologie. - antibiothérapie par voie générale prolongée- antibiothérapie par voie générale prolongée bactéricide après antibiogramme.bactéricide après antibiogramme. on utilise généralement la streptomycine 2g/j sur plusieurs moison utilise généralement la streptomycine 2g/j sur plusieurs mois jusqu’à stabilisation puis 1g/j jusqu’à guérison.jusqu’à stabilisation puis 1g/j jusqu’à guérison. Faire attention à la toxicité cochléo-vestibulaire.Faire attention à la toxicité cochléo-vestibulaire.
  20. 20. Association au sulfamethoxazole trimethoprime à la dose de 2g/jAssociation au sulfamethoxazole trimethoprime à la dose de 2g/j pendant 06 semaines relayé par cotrimoxazole à raison de 2g/jpendant 06 semaines relayé par cotrimoxazole à raison de 2g/j pendant 04 semaines.pendant 04 semaines. On peut utiliser aussi la doxycycline.On peut utiliser aussi la doxycycline. - Antibiothérapie locale à base de rifampicine.- Antibiothérapie locale à base de rifampicine. traitement chirurgical:traitement chirurgical: -- s’adresse aux lésions fibro-scléreuses inaccessibles aus’adresse aux lésions fibro-scléreuses inaccessibles au traitement médical, effectué par le laser CO2.traitement médical, effectué par le laser CO2. - dilatation des fosses nasales au moyen de sonde de- dilatation des fosses nasales au moyen de sonde de Hagar.Hagar. Les interventions radicales sont contre indiquées en cas deLes interventions radicales sont contre indiquées en cas de rhinosclérome en phase d’évolution.rhinosclérome en phase d’évolution.
  21. 21. vaccination:vaccination: dans les zones d’endémie.dans les zones d’endémie. Indications:Indications: - le traitement est avant tout médical.- le traitement est avant tout médical. - le traitement chirurgical est adressé aux lésions- le traitement chirurgical est adressé aux lésions fibro-scléreuses inaccessibles au traitement médical et aux séquelles.fibro-scléreuses inaccessibles au traitement médical et aux séquelles.
  22. 22. Conclusion:Conclusion: le rhinosclérome sévit encore à l’état endémique dans plusieurs pays, onle rhinosclérome sévit encore à l’état endémique dans plusieurs pays, on doit y penser à parti pris devant une rhinite mucopurulente oudoit y penser à parti pris devant une rhinite mucopurulente ou crouteuse trainante et à plus forte raison devant un granulome descrouteuse trainante et à plus forte raison devant un granulome des fosses nasales dans ces zones.fosses nasales dans ces zones. Le traitement médical est efficace surtout dans les formes de début.Le traitement médical est efficace surtout dans les formes de début. L’espoir de voir reculer cette affection passe par un dépistage précoce etL’espoir de voir reculer cette affection passe par un dépistage précoce et l’amélioration des conditions de vie des populations.l’amélioration des conditions de vie des populations.

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