Surdité de l'enfant

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Surdité de l'enfant

  1. 1. DIAGNOSTIC D’UNE SURDITEDIAGNOSTIC D’UNE SURDITE DE L’ENFANTDE L’ENFANT
  2. 2. I.I. IntroductionIntroduction II.II. Rappel: anatomo-physiologiqueRappel: anatomo-physiologique III.III. Diagnostic positif:Diagnostic positif: -signes d’appels-signes d’appels -Diagnostic de certitude-Diagnostic de certitude IV.IV. Diagnostiques différentielsDiagnostiques différentiels V.V. Diagnostiques étiologiquesDiagnostiques étiologiques ST-SP-S mixtesST-SP-S mixtes IV.IV. conclusionconclusion
  3. 3. IntroductionIntroduction la surdité de l’enfant , lorsque elle est bilatérale , revêtla surdité de l’enfant , lorsque elle est bilatérale , revêt une gravité particulière du faite des conséquences qu’elleune gravité particulière du faite des conséquences qu’elle revêt, à savoir un déficit sensorielle à un age où se faitrevêt, à savoir un déficit sensorielle à un age où se fait l’acquisition du language et de la parole, réalisant unl’acquisition du language et de la parole, réalisant un handicap lourd et un obstacle au devpt psycologique dehandicap lourd et un obstacle au devpt psycologique de l’enfant et a son integration dans une société où lal’enfant et a son integration dans une société où la communication est essentielle.communication est essentielle. le dc précoce de tout déficit auditif chez l’enfant apparaîtle dc précoce de tout déficit auditif chez l’enfant apparaît dès lors une règle impérative afin de minimiser lesdès lors une règle impérative afin de minimiser les conséquences et de mettre en route rapidement uneconséquences et de mettre en route rapidement une thérapeutique appropriée.thérapeutique appropriée. la stratégie diagnostique doit s’atteler a dépister lesla stratégie diagnostique doit s’atteler a dépister les surdités profondes avt les 1ers mois de la vie; les surditéssurdités profondes avt les 1ers mois de la vie; les surdités sévère avt la 1ère année et les surdités moyenne avt la 2èmesévère avt la 1ère année et les surdités moyenne avt la 2ème annéesannées
  4. 4. Rappel anatomiqueRappel anatomique L’oreille est divisée en 3 compartiments(oreille externe, moyenne et interne) ..
  5. 5. O. externe O. moyenne O. interne 1. marteau 2. enclume 3. étrier 4. tympan 5. fenêtre ronde 6. trompe d'Eustache
  6. 6. Rappel physiologiqueRappel physiologique Le rôle du syst. ossiculaireLe rôle du syst. ossiculaire :: assure le rôle d’adaptateurassure le rôle d’adaptateur d’impédance en concentrant sur la toute petite surface de la platined’impédance en concentrant sur la toute petite surface de la platine de l’étrier,dans la FO la totalité de l’énergie vibratoire reçue aude l’étrier,dans la FO la totalité de l’énergie vibratoire reçue au niveaux du tympan, environ 20 fois plus grande. Cette énergieniveaux du tympan, environ 20 fois plus grande. Cette énergie acoustique est transmise presque intégralement à l’ IO.acoustique est transmise presque intégralement à l’ IO. Le rôle de TA:Le rôle de TA: rôle equipresseur, pour que le syst. TO fonctionnerôle equipresseur, pour que le syst. TO fonctionne normalement, il nécessaire que la pression à l’intérieure de l’OM soitnormalement, il nécessaire que la pression à l’intérieure de l’OM soit égale à la pression atmosphérique .égale à la pression atmosphérique . Physio de l’OI:Physio de l’OI: les vibrations sonores sont transmises aux liquidesles vibrations sonores sont transmises aux liquides labyrinthique , ce qui va entraîner la mise en mvt de la mbnelabyrinthique , ce qui va entraîner la mise en mvt de la mbne basilaire. L’organe de Corti va déclencher des phénomènesbasilaire. L’organe de Corti va déclencher des phénomènes chimiques puis électriques aboutissant à la production de l’influxchimiques puis électriques aboutissant à la production de l’influx nerveux. C’est là que le codage du message sonore se fait , puis ilnerveux. C’est là que le codage du message sonore se fait , puis il parcoure plusieurs relais successifsparcoure plusieurs relais successifs la branche cochléaire du VIII -la branche cochléaire du VIII - le noyau cochléaire –complexe olivaire sup –lemniscus lateral-le noyau cochléaire –complexe olivaire sup –lemniscus lateral- tubercule quadrijumeau post- corps genouillé interne du thalamustubercule quadrijumeau post- corps genouillé interne du thalamus enfin l’aire auditive du cortex cérébralenfin l’aire auditive du cortex cérébral (aire 41 de Brodman au(aire 41 de Brodman au niveaux du lobe temporale) où il sera integré.niveaux du lobe temporale) où il sera integré.
  7. 7. Diagnostic positifDiagnostic positif Signe d’appel ou dépistage de la surditéSigne d’appel ou dépistage de la surdité le dc précoce est fondamental afin de débuter une PEC dès lele dc précoce est fondamental afin de débuter une PEC dès le jeune agejeune age 1.1. A la naissanceA la naissance De façon idéale, tous les Nnés doivent faire l’objet de dépistageDe façon idéale, tous les Nnés doivent faire l’objet de dépistage de la surdité , malheureusement ne sont retenus que les enfantsde la surdité , malheureusement ne sont retenus que les enfants pressentant des FDR de surdité sévère ou profonde dépistable à lapressentant des FDR de surdité sévère ou profonde dépistable à la naissance :naissance : Ø Des antécédents familiaux d’hypoacousie ;Ø Des antécédents familiaux d’hypoacousie ; Ø Malformation congénitale de la tête et du cou ;Ø Malformation congénitale de la tête et du cou ; Ø Poids de naissance < à 1500 gr ;Ø Poids de naissance < à 1500 gr ; Ø Un score d’Apgar de 0 à 3 ;Ø Un score d’Apgar de 0 à 3 ; Ø Séjour en unité de soin intensifs de néonatologieØ Séjour en unité de soin intensifs de néonatologie Ø Détresse respiratoire néonatale ou une anorexie ;Ø Détresse respiratoire néonatale ou une anorexie ; Ø Hyperbilirubinémie sévère ;Ø Hyperbilirubinémie sévère ; Ø Incompatibilité sanguine foeto-maternelle ;Ø Incompatibilité sanguine foeto-maternelle ; Ø Troubles neurologiques d’origine centrale ;Ø Troubles neurologiques d’origine centrale ; Ø Infection grave ou traitement otologiqueØ Infection grave ou traitement otologique
  8. 8. 2.2. Dans les 1ers moisDans les 1ers mois le comportement de l’enfant vis a vis du monde sonore, lesle comportement de l’enfant vis a vis du monde sonore, les parents font état d’un enfant ne pressentant aucune réactionparents font état d’un enfant ne pressentant aucune réaction aux bruits familiers de la maison, ne se réveillant, pas enaux bruits familiers de la maison, ne se réveillant, pas en particulier, si un bruit violent se produit à coté de luiparticulier, si un bruit violent se produit à coté de lui contrastant avec des réaction très positif au touchercontrastant avec des réaction très positif au toucher 3.3. Au cours de 1ère annéeAu cours de 1ère année l’attention peut être attirée par:l’attention peut être attirée par: - l’appauvrissement du babil entre 6 et 9 mois, sans apparition- l’appauvrissement du babil entre 6 et 9 mois, sans apparition de syllabes variées.de syllabes variées. - l’absence de réponse à des ordres simple ou au prénom à 12- l’absence de réponse à des ordres simple ou au prénom à 12 moismois..
  9. 9. 4.4. Entre 12 & 24 moisEntre 12 & 24 mois c’est en générale le retard de l’apparition du langage qui poussent lesc’est en générale le retard de l’apparition du langage qui poussent les parents à consulterparents à consulter 5.5. Entre 2& 3 ansEntre 2& 3 ans les symptôme précédents peuvent être retrouvées, mais c’est surtout lales symptôme précédents peuvent être retrouvées, mais c’est surtout la difficulté de la parole et du langage qui inquiètent les parentsdifficulté de la parole et du langage qui inquiètent les parents 6.6. Age préscolaireAge préscolaire --Troubles du comportement sont trop fréquents( irritable, trop calme )Troubles du comportement sont trop fréquents( irritable, trop calme ) - des difficultés de la parole et du langage- des difficultés de la parole et du langage - une tendance à l’expression gestuelle(enfant bagarreur.)- une tendance à l’expression gestuelle(enfant bagarreur.) 7.7. Age scolaireAge scolaire PensezPensez àà baisse de l’acuité auditive chez les enfants:baisse de l’acuité auditive chez les enfants: - pressentant encore des difficultés de langage- pressentant encore des difficultés de langage - des difficultés de l’apprentissage de la lecture et l’orthographe.- des difficultés de l’apprentissage de la lecture et l’orthographe. - Échec scolaire.- Échec scolaire.
  10. 10. Certitude diagnosticCertitude diagnostic Elle est apportée par les examens audiométrique.Elle est apportée par les examens audiométrique. Il faut une certitude avant d’informer les parents de la réalitéIl faut une certitude avant d’informer les parents de la réalité de l’handicape de leur enfant et de lancer la PEC prothétiquede l’handicape de leur enfant et de lancer la PEC prothétique et orthophonique, cette certitude ne peut être apporté que paret orthophonique, cette certitude ne peut être apporté que par des examens audiométrique subjectifs qui doivent êtredes examens audiométrique subjectifs qui doivent être confirmés par des testes objectifs.confirmés par des testes objectifs. 1.1. Testes subjectifsTestes subjectifs Selon l’age de l’enfant on a le choix entre plusieursSelon l’age de l’enfant on a le choix entre plusieurs procédé:procédé: a.a. A la naissance et jusqu’à 03 mois:A la naissance et jusqu’à 03 mois: le babymétrele babymétre - Un Nné est exposé à un signale acoustique qui répond par unUn Nné est exposé à un signale acoustique qui répond par un certain nombre de réactions musculaires, viscérales etcertain nombre de réactions musculaires, viscérales et psychologiques modifiant son état ou son comportement.psychologiques modifiant son état ou son comportement. - L’appareille employé utilise comme signale un bruit blanc ouL’appareille employé utilise comme signale un bruit blanc ou filtré à forte intensitéfiltré à forte intensité - Ce signale est présenté au Nné à 10 cm de son oreille à uneCe signale est présenté au Nné à 10 cm de son oreille à une intensité située entre 50 & 100 dB par des palier de 10 dBintensité située entre 50 & 100 dB par des palier de 10 dB
  11. 11. -- On commence par les fréquences aigues puis les moyennes enfinOn commence par les fréquences aigues puis les moyennes enfin les fréquences gravesles fréquences graves - Réactions observables:Réactions observables: sont de l’ordre de 4:sont de l’ordre de 4:  réaction d’alerte:réaction d’alerte: Réflexe de moro: R° d’hyperextension &Réflexe de moro: R° d’hyperextension & abduction touchant principalement les mb. Sup.;reflex palpébrale;abduction touchant principalement les mb. Sup.;reflex palpébrale; sursaut; reflex tonique des membres.sursaut; reflex tonique des membres.  Réactions posturale:Réactions posturale: R° céphalique : déviation oculaire, hyperextension de la tête; trémulation; mvts lents des mbres , de la tête & du tronc .  Réactions psychologiques:Réactions psychologiques: provocation de pleurs, ou leur arrêtprovocation de pleurs, ou leur arrêt ,,mvtsmvts des sourcils.des sourcils.  Modification des fonctions autonome:Modification des fonctions autonome: respiration particulière,respiration particulière, apnée, polypnée.apnée, polypnée. • Les résultats sont dit:Les résultats sont dit: Normaux: lorsque les répons sont nette à nv<au seuil de sécurité:70-80 dBNormaux: lorsque les répons sont nette à nv<au seuil de sécurité:70-80 dB Douteux: au dessus de se seuilDouteux: au dessus de se seuil Suspects: pour des réponses douteuse ou absentes à des stimuli émis àSuspects: pour des réponses douteuse ou absentes à des stimuli émis à l’intensité max càd 100 dB.l’intensité max càd 100 dB.
  12. 12. b.b. Dans la première année:Dans la première année: boel-testboel-test on utilise le plus svt des stimuli dont la composition sonoreon utilise le plus svt des stimuli dont la composition sonore est complexe, ce sont des objectes sonores(ex: boîtier quiest complexe, ce sont des objectes sonores(ex: boîtier qui produit les cris des animaux: vache, mouton âne… , ou le sonproduit les cris des animaux: vache, mouton âne… , ou le son d’une cloche.d’une cloche. plusieurs réactions peuvent être obtenues en fonction deplusieurs réactions peuvent être obtenues en fonction de l’age de l’enfant:l’age de l’enfant:  6 premières semaines:6 premières semaines: R° de sursaut, réflexe cochléo-R° de sursaut, réflexe cochléo- palpebrale, réflexe de moro, modification du comportement.palpebrale, réflexe de moro, modification du comportement.  Vers 4 mois:Vers 4 mois: modification de l’aspect du visagemodification de l’aspect du visage  Vers 5 mois: une réponse d’orientation-investigtionVers 5 mois: une réponse d’orientation-investigtion :: rotation complète de la tête et du tronc vers la source sonore,rotation complète de la tête et du tronc vers la source sonore, elle peut être discrète par une simple déviation du regard.elle peut être discrète par une simple déviation du regard. c.c. Période de 1 à 3 ans:Période de 1 à 3 ans: on peut se servir d’objects sonores, le test au prénom, et à partiron peut se servir d’objects sonores, le test au prénom, et à partir de 18 mois ,de 18 mois , le réflexe d’orientation conditionnéele réflexe d’orientation conditionnée: consiste à: consiste à conditionner l’enfant pour dès qu’il entend un sons uneconditionner l’enfant pour dès qu’il entend un sons une récompense visuelle apparaît.récompense visuelle apparaît.
  13. 13. d.d. Entre 3 & 4 ans½:Entre 3 & 4 ans½: Peep-sowPeep-sow ou conditionnement “sons-actionou conditionnement “sons-action”” le conditionnement consiste à expliquer à l’enfant que dès il entendra unle conditionnement consiste à expliquer à l’enfant que dès il entendra un sons, il devra appuyer sur l’interrupteur pour déclencher l’apparitionsons, il devra appuyer sur l’interrupteur pour déclencher l’apparition d’une série visuelle captivante ( ex: extrait d’un dessin animé).d’une série visuelle captivante ( ex: extrait d’un dessin animé). contrairement au test d’orientation conditionné, ce test peut êtrecontrairement au test d’orientation conditionné, ce test peut être réalisé avec un casque, permettant l’étude de la conduction aérienne deréalisé avec un casque, permettant l’étude de la conduction aérienne de chaque oreille, de même on peut utiliser un vibrateur pour l’étude de lachaque oreille, de même on peut utiliser un vibrateur pour l’étude de la CO.CO.
  14. 14. e.e. A partir de 4&½A partir de 4&½ :: il sera le plus svt possible d’effectuer une audiométrie tonale liminaireil sera le plus svt possible d’effectuer une audiométrie tonale liminaire d.d. A partir de 5 ansA partir de 5 ans les testes utiliser chez l’adulte peuvent être utiliser.les testes utiliser chez l’adulte peuvent être utiliser. 2.2. Tests objectifsTests objectifs :: 1.1. ImpédencemétrieImpédencemétrie peut être utiliser à partir de 6 moispeut être utiliser à partir de 6 mois InconvénientsInconvénients:: le RS montre l’existence ou non d’une réponse auditive mais ne permetle RS montre l’existence ou non d’une réponse auditive mais ne permet pas de déduire avec certitude les seuils.pas de déduire avec certitude les seuils. AvantagesAvantages:: apporte une confirmation aux épreuves subjectives et peut montrer une OSMapporte une confirmation aux épreuves subjectives et peut montrer une OSM latente qui majore le déficit auditif perceptif.latente qui majore le déficit auditif perceptif. 2.2. Audiogramme encéphalographique:Audiogramme encéphalographique: renseigne sur lerenseigne sur le fonctionnement globale de l’appareil auditif. La lecture des réponses sontfonctionnement globale de l’appareil auditif. La lecture des réponses sont délicat.délicat.
  15. 15. 3.3. ElectrcochléographieElectrcochléographie :: c’est un examen qui étudie lec’est un examen qui étudie le fonctionnement de la cochlée et du nerf auditif, il est de – au – utilisé,fonctionnement de la cochlée et du nerf auditif, il est de – au – utilisé, car il suppose la mise en place à travers le tympan s/AG d’unecar il suppose la mise en place à travers le tympan s/AG d’une électrode au niveau du prmontoir. Cet exam est utilisé pourélectrode au niveau du prmontoir. Cet exam est utilisé pour différencier une élévation du seuil d’origine centrale ou périphérique.différencier une élévation du seuil d’origine centrale ou périphérique. 4.4. Potentiels évoqués auditifsPotentiels évoqués auditifs : PEA: PEA c’est une méthode électrophysiologique qui consiste à capter l’activitéc’est une méthode électrophysiologique qui consiste à capter l’activité électrique des structures neurosensorielles auditives en lesélectrique des structures neurosensorielles auditives en les stimulanst par des sons très brefs et en analysant la réponse électro-stimulanst par des sons très brefs et en analysant la réponse électro- encéphalographique.encéphalographique. InconvénientsInconvénients:: - Ne mesure que les freq. aigues: 2000-4000 Hz- Ne mesure que les freq. aigues: 2000-4000 Hz - nécessite une certaine immobilisation l’enfant.- nécessite une certaine immobilisation l’enfant. - avt 1ans, les voies auditives centrale son immatures et les résultats- avt 1ans, les voies auditives centrale son immatures et les résultats doivent être interprétée avec gde prudence, et un examen de contrôledoivent être interprétée avec gde prudence, et un examen de contrôle vers l’age de 15-18 mois doit être pratiqué.vers l’age de 15-18 mois doit être pratiqué. - sa faible sensibilité ne permet de mesuré que les déficits entre:30- sa faible sensibilité ne permet de mesuré que les déficits entre:30 dB et 90 dB.dB et 90 dB.
  16. 16. AvantageAvantage:: - c’est une mesure objective avec une certaine réserve.- c’est une mesure objective avec une certaine réserve. - Permet d’étudier chaque oreille séparément chez le NRSPermet d’étudier chaque oreille séparément chez le NRS La présence de réponses normales permet d’affirmer le bonLa présence de réponses normales permet d’affirmer le bon fonctionnement de l’organe de réceptionfonctionnement de l’organe de réception
  17. 17. 5.5. Otoémission acoustique:Otoémission acoustique: -se sont des sons émis par l’oreille interne , grâce à l’activité-se sont des sons émis par l’oreille interne , grâce à l’activité motrice des CCE, en réponse à un stimuli sonore. L’enregistrementmotrice des CCE, en réponse à un stimuli sonore. L’enregistrement des OA se fait par l’intermédiaire d’une sonde miniature (émetteur &des OA se fait par l’intermédiaire d’une sonde miniature (émetteur & récepteur)récepteur) -les OA peuvent être enregistré lorsque les seuils auditifs sont-les OA peuvent être enregistré lorsque les seuils auditifs sont situés entre 0 à 40 dB.situés entre 0 à 40 dB. - les fréquences explorées: 500 à 6000 Hz- les fréquences explorées: 500 à 6000 Hz -Pour que les résultats soit interprétable il faut que :-Pour que les résultats soit interprétable il faut que : * l’enfant soit calme ne pleurant pas* l’enfant soit calme ne pleurant pas * L’enfant n’émet pas de bruit respiratoires anormaux.* L’enfant n’émet pas de bruit respiratoires anormaux. * Pas OSM ni du cérumen dans CAE.* Pas OSM ni du cérumen dans CAE. 6.6. Produit de distorsion acoustique:Produit de distorsion acoustique: se sont des OA produits par l’émission simultanée de 2 sons de freqse sont des OA produits par l’émission simultanée de 2 sons de freq F1 &F2. cet examen permet l’analyse des seuils sur un spectreF1 &F2. cet examen permet l’analyse des seuils sur un spectre fréquentiel compris entre 75 à 600 Hzfréquentiel compris entre 75 à 600 Hz
  18. 18. Tests de dépistage et de diagnostic en fonction de l’âge et des symptômesTests de dépistage et de diagnostic en fonction de l’âge et des symptômes SignesSignes d’alertd’alert eses Tests de dépistageTests de dépistage Subjectifs        Subjectifs          Objectifs Objectifs DiagnosticDiagnostic SubjectifSubjectif  Objectif Objectif < 3 mois< 3 mois -N’existent pas-N’existent pas -Dépistage-Dépistage systématiquesystématique sur facteurs desur facteurs de risquerisque BabymétreBabymétre OEAPOEAP PEAPEA 4 mois à 14 mois à 1 an an  Absence deAbsence de réaction auxréaction aux bruitsbruits environnantsenvironnants Appel duAppel du prénomprénom JouetsJouets sonoressonores OEAP,OEAP,  Réflexes Réflexes stapédiensstapédiens Champ libreChamp libre ROIROI ROCROC PEAPEA 1 à 2 ans et1 à 2 ans et 1/2 1/2  Retard deRetard de langagelangage DésignationsDésignations d’imagesd’images OEAP,OEAP,  Réflexes Réflexes stapédiensstapédiens Champ libre Champ libre    ROC  ROC PEAPEA 2 ans et 1/22 ans et 1/2 à 5ansà 5ans Retard deRetard de langagelangage Troubles duTroubles du comportementcomportement DésignationsDésignations d’images, ded’images, de parties duparties du corpscorps OEAP,OEAP,  Réflexes Réflexes stapédiensstapédiens PEAPEA
  19. 19. Bilan d’une surditéBilan d’une surdité au terme du bilan d’investigation, on peut préciser lesau terme du bilan d’investigation, on peut préciser les caractères d’une surdité.caractères d’une surdité. Caractère d’une surditéCaractère d’une surdité :: plusieurs éléments définissent une surditéplusieurs éléments définissent une surdité 1.1. La bilatéralitéLa bilatéralité :: pour être invalidante, une surdité doit être bilat ,pour être invalidante, une surdité doit être bilat , une atteinte unilat entraîne une gène minime , l’audition globale etune atteinte unilat entraîne une gène minime , l’audition globale et l’acquisition du langage ne sont pas affectésl’acquisition du langage ne sont pas affectés 2.2. Le degré du déficitLe degré du déficit :: calculé par la moy du déficit en dB pour les freq : 500, 1000 & 2000 &calculé par la moy du déficit en dB pour les freq : 500, 1000 & 2000 & 4000Hz; toute fréquence non perçue est comptée à 120 dB de perte.4000Hz; toute fréquence non perçue est comptée à 120 dB de perte.  S. légère: 20 à 40 dbS. légère: 20 à 40 db  S.Moyenne: 40 à 70 dbS.Moyenne: 40 à 70 db  S. Sévère: 70 à 90 dbS. Sévère: 70 à 90 db  S. Profonde: > 90 dbS. Profonde: > 90 db
  20. 20. 3.3. MécanismeMécanisme :: plusieurs types de surdités:plusieurs types de surdités: a.a. Surdité de transmission:Surdité de transmission: sont fréquentes, responsablesont fréquentes, responsable d’une gène auditive qui ne peut pas dépasser 60 dB , car aud’une gène auditive qui ne peut pas dépasser 60 dB , car au dessus l’OI est stimulée directement .dessus l’OI est stimulée directement . - les freqs graves sont touché électivement.- les freqs graves sont touché électivement. - elle sont habituellement réversible s/ trt chir. ou facilement- elle sont habituellement réversible s/ trt chir. ou facilement appareillableappareillable - le retentissement sur le langage est modéré- le retentissement sur le langage est modéré - le diagnostic étiologique est plus facile- le diagnostic étiologique est plus facile b.b. Surdité de perceptionSurdité de perception :: bcp moins fréquente, les pertesbcp moins fréquente, les pertes auditives peuvent dépasser 120 dB.auditives peuvent dépasser 120 dB. - les freq aigues sont plus touchés- les freq aigues sont plus touchés - inaccessibilité au TRT médicale ou chir. Elle necissite un- inaccessibilité au TRT médicale ou chir. Elle necissite un appareillage auditif et une rééducation orthophonique.appareillage auditif et une rééducation orthophonique. - le dc étiologique est plus habituellement difficile.- le dc étiologique est plus habituellement difficile.
  21. 21. c.c. Surdité mixteSurdité mixte :: - elles associent à des degrés variable un SP & une ST- elles associent à des degrés variable un SP & une ST - l’atteinte prédomine sur les aigues- l’atteinte prédomine sur les aigues - la perte transmissionelle est curable , surtout en cas d’OSM, le- la perte transmissionelle est curable , surtout en cas d’OSM, le Pc dépend de l’atteinte perceptive.Pc dépend de l’atteinte perceptive. d.d. Surdité centrale:Surdité centrale: sont exceptionnelles chez l’enfant . il s’agit de cas ou lesont exceptionnelles chez l’enfant . il s’agit de cas ou le message sonore n’est pas interprété comme tel au niveau desmessage sonore n’est pas interprété comme tel au niveau des centres, alors que l’OE , l’OM et l’OI ainsi que le nerf auditifcentres, alors que l’OE , l’OM et l’OI ainsi que le nerf auditif fonctionnent normalement.fonctionnent normalement. 4.4. Handicapes associes.Handicapes associes.
  22. 22. Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Surdités anorganiquesSurdités anorganiques :: -surdité hystérique par identification à un proche-surdité hystérique par identification à un proche malentendant.malentendant. --l’autisme:l’autisme:est un trouble du développement caractérisé par des perturbations dans les domaines des interactions sociales réciproques, de la communication et des comportements,avec intérêts et activités au caractère restreint, répétitif. l’enfant peut présente un trouble du langage ,passivité, niveau faible de réactivité/anticipation aux stimuli sociaux (ex. : ne se retourne pas à l’appel par son prénom ; manque d’intérêt pour autrui, préfère les activités solitaires). *Dans ces cas, la prise en charge pedo-psychiatrique s’impose.
  23. 23. Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique 1.1. Surdité de transmissionSurdité de transmission :: sontsont extrêmement freq chez les enfant, au moins 10 foisextrêmement freq chez les enfant, au moins 10 fois plus freq que les SP.plus freq que les SP. a.a. ST acquiseST acquise:: dans 99 % des cas la ST est acquise .dans 99 % des cas la ST est acquise .  Bouchon de cérumen, corps étranger:Bouchon de cérumen, corps étranger: -- donnent une très légère hypoacousiedonnent une très légère hypoacousie - facilement reconnues à l’otoscopie CAT: lavage.- facilement reconnues à l’otoscopie CAT: lavage.  Otite séreuseOtite séreuse : OSM: OSM - cause de + de la ½ des ST chez l’enfant- cause de + de la ½ des ST chez l’enfant - environ 1/3 des enfant de 2 à 5 ans font au moins un épisode- environ 1/3 des enfant de 2 à 5 ans font au moins un épisode d’otite séreuse par an.d’otite séreuse par an. - elle détermine une hypoacousie de 0 à 40 dB et dépend de- elle détermine une hypoacousie de 0 à 40 dB et dépend de la conduite à tenir.la conduite à tenir. - certains syndromes congénitaux prédisposent à l’OSM:division- certains syndromes congénitaux prédisposent à l’OSM:division palatine; T 21 ; maladie des cils immobiles.palatine; T 21 ; maladie des cils immobiles. CAT: traitement médicale,mise en place d’un drain Trans-CAT: traitement médicale,mise en place d’un drain Trans- tympanique.tympanique.
  24. 24.  otite chroniqueotite chronique : OMC: OMC l’importance de la perte auditive provoquée par unel’importance de la perte auditive provoquée par une perforation tympanique dépend de sa taille,de son siège.perforation tympanique dépend de sa taille,de son siège. L’hypoacousie déterminée par une perforation tympaniqueL’hypoacousie déterminée par une perforation tympanique est de 40 dB au max au-delà il faut évoquer une atteinteest de 40 dB au max au-delà il faut évoquer une atteinte ossiculaire associée(discontinuité de la chaîne ossiculaire parossiculaire associée(discontinuité de la chaîne ossiculaire par lyse de la branche descendante de l’enclume).lyse de la branche descendante de l’enclume). CAT: ATB / chir: tympano, ossuculoplastie.CAT: ATB / chir: tympano, ossuculoplastie.  ST traumatiqueST traumatique :: -- traumatisme directe ou indirecte.traumatisme directe ou indirecte. - si la surdité est dûe à un hemotympan , elle va s’améliorer en- si la surdité est dûe à un hemotympan , elle va s’améliorer en qq. semaines , si elle persiste au-delà il évoquer une luxation deqq. semaines , si elle persiste au-delà il évoquer une luxation de l’enclume et proposer une exploration chir.l’enclume et proposer une exploration chir. - la plupart des perforation traumatique se ferment en 1 à 6 mois- la plupart des perforation traumatique se ferment en 1 à 6 mois - surdité mixte en cas de fistule perilymphatique associée.- surdité mixte en cas de fistule perilymphatique associée.
  25. 25. b.b. ST congénitalesST congénitales::  Aplasie de l’oreilleAplasie de l’oreille :: c’est la plus freq des ST congénitales.c’est la plus freq des ST congénitales. les malformation uni ou bilatérale des pavillons, mais aussiles malformation uni ou bilatérale des pavillons, mais aussi les fistules et les appendices préauriculaires , doivent faireles fistules et les appendices préauriculaires , doivent faire rechercher un déficit auditif et des anomalies analogue chez larechercher un déficit auditif et des anomalies analogue chez la même famille. Il faut faire dès les 1ers mois des audiométriesmême famille. Il faut faire dès les 1ers mois des audiométries subjectifs et Electrophysiologiques pour détecter l’associationsubjectifs et Electrophysiologiques pour détecter l’association éventuelle à une malformation de l’OI.éventuelle à une malformation de l’OI. on a plusieurs syndromes :on a plusieurs syndromes : 1.1. Syndrome de Goldenhar:Syndrome de Goldenhar: ou synd. occulo-auriculo-ou synd. occulo-auriculo- vertébrale:vertébrale: associant:associant: - microtie.- microtie. - atrésie du conduit .- atrésie du conduit . - aplasie de la caisse uni ou bilatérale.- aplasie de la caisse uni ou bilatérale. - des appendices cutanés pré auriculaires.- des appendices cutanés pré auriculaires. - des dermoϊdes épibulbaires ( au niveau cornéen ).- des dermoϊdes épibulbaires ( au niveau cornéen ). - des malformation vertébrales- des malformation vertébrales
  26. 26. 2.2. Syndrome de François & HaustrateSyndrome de François & Haustrate : ou dysostose: ou dysostose otomandibulaire ou microsomie hémifacialeotomandibulaire ou microsomie hémifaciale où les lésionsoù les lésions faciales et auriculaires sont unilatérales avec une hypoplasiefaciales et auriculaires sont unilatérales avec une hypoplasie mandibulaire marquée.mandibulaire marquée. 3.3. Syndrome Franceschetti-KleinSyndrome Franceschetti-Klein ou dysostoseou dysostose mandibulofaciale:mandibulofaciale: associant à la malformation de l’oreille uneassociant à la malformation de l’oreille une malformation palpébrale ; une macrostomie ; une hypoplasiemalformation palpébrale ; une macrostomie ; une hypoplasie mandibulaire et une fente osseuse malaire ; malformationsmandibulaire et une fente osseuse malaire ; malformations vertébralesvertébrales etet cardiaques.cardiaques. c.c. ST génétiqueST génétique:: 1.1. OtospongioseOtospongiose : -: - elle est rarement en cause chez l’enfant.elle est rarement en cause chez l’enfant. - transmission autosomique dominante.- transmission autosomique dominante. - peut débuter dans la deuxième décennie.- peut débuter dans la deuxième décennie. - donne une ST ou mixte, le plus svt bilat.- donne une ST ou mixte, le plus svt bilat. 2.2. Maladie de Van der HoeveMaladie de Van der Hoeve :: associeassocie -- une sclérotique bleuune sclérotique bleu - fragilité osseuse- fragilité osseuse - ST qui devient symptomatique chez l’adulte jeune- ST qui devient symptomatique chez l’adulte jeune - la forme la plus fréquente est l’osteogenesis imperfecta tarda ( à- la forme la plus fréquente est l’osteogenesis imperfecta tarda ( à transmission autosomique dominante)transmission autosomique dominante) La surdité est due à une ankylose stapedovestibulaire, parfoisLa surdité est due à une ankylose stapedovestibulaire, parfois elle s’associe à : myopie ; cataracte congénitale & uneelle s’associe à : myopie ; cataracte congénitale & une dyschromatopsiedyschromatopsie
  27. 27.  Cat: si l’atteinte est unilatérale en peut opérer vers l’age de 6Cat: si l’atteinte est unilatérale en peut opérer vers l’age de 6 à 7 ansà 7 ans  Si atteinte bilat : appareillage en conduction osseuse dans unSi atteinte bilat : appareillage en conduction osseuse dans un 1er tps puis un geste fonctionnel dans un 2 ème tps1er tps puis un geste fonctionnel dans un 2 ème tps
  28. 28. 2.2. Surdité de perceptionSurdité de perception :: a.a. SP acquiseSP acquise::  Affection anténatale:Affection anténatale: - souffrance fœtale chronique- souffrance fœtale chronique - mdies infec. ou parasitaires: rubéole, CMV, toxo, syphilis,- mdies infec. ou parasitaires: rubéole, CMV, toxo, syphilis, herpesherpes - origine toxique:. alcoolo, aminosides, cocaïne, Rxtherapie pdt le- origine toxique:. alcoolo, aminosides, cocaïne, Rxtherapie pdt le 1er trimestre, tranquillisants…1er trimestre, tranquillisants… - autres: diabète mal équilibré, hémoragie du 1er trimestre.- autres: diabète mal équilibré, hémoragie du 1er trimestre.  Affection néonataleAffection néonatale :: - anoxie néonat ( SFA ) et trauma obstétricale- anoxie néonat ( SFA ) et trauma obstétricale - infection néonat: septicémie & méningite- infection néonat: septicémie & méningite - médicament ototoxique- médicament ototoxique - ictère nucléaire( hyperbilirubinémie sévère)- ictère nucléaire( hyperbilirubinémie sévère) - prématurité & l’hypotrophie ( pds < 2 kgs )- prématurité & l’hypotrophie ( pds < 2 kgs )
  29. 29.  Affections postnatalesAffections postnatales :: 1.1. infectieuseinfectieuse :: - méningite purulente (9 %): à méningocoque,méningite purulente (9 %): à méningocoque, pneumocoquepneumocoque etet hemophilus. Cat: ATBhemophilus. Cat: ATB - Labyrinthite : svt d’origine virale : oreillons (svt surdité unilat);Labyrinthite : svt d’origine virale : oreillons (svt surdité unilat); herpès-zoster; coxsakie +++ aussi: grippe; rougeole.herpès-zoster; coxsakie +++ aussi: grippe; rougeole. 2.2. tumoraletumorale :: - Les tm de l’acoustique sont exceptionnelles chez l’enfant enLes tm de l’acoustique sont exceptionnelles chez l’enfant en enDH de la mdie de RecklinghausenenDH de la mdie de Recklinghausen - autres: infiltrat leucémique & rhabdomyosarcome. CAT:autres: infiltrat leucémique & rhabdomyosarcome. CAT: chimio + Radiothérapie.chimio + Radiothérapie. 3.3. traumatiquetraumatique:: - Trauma du Rocher: si trait de fr traverse l’OI.Trauma du Rocher: si trait de fr traverse l’OI. - Elle sont généralement IIairs à un impact sur l’occipital.Elle sont généralement IIairs à un impact sur l’occipital. 4.4. traumatisme sonoretraumatisme sonore :: - Bruits des couveuses( 82 dB prédominant sur les freq graves)Bruits des couveuses( 82 dB prédominant sur les freq graves) l’effet néfaste est potentialisé par les médicamentsl’effet néfaste est potentialisé par les médicaments ototoxiques.ototoxiques.
  30. 30. 5.5. mdcts ototoxiquemdcts ototoxique :: les aminosides +++ / voie générale oules aminosides +++ / voie générale ou locale, sels de platine,quinine.locale, sels de platine,quinine. 6.6. mdies métabolique ou auto-immunesmdies métabolique ou auto-immunes :: - hypothyroïdie:surdité moy ou sévère.hypothyroïdie:surdité moy ou sévère. - Maladie de Wilson.Maladie de Wilson. - mucoPolysachcaridoses.mucoPolysachcaridoses. - DiabèteDiabète - Affections rénales: le risque augmente avec l’hémodialyse ou laAffections rénales: le risque augmente avec l’hémodialyse ou la transplantationtransplantation 7.7. les surdité brusque idiopathiquesles surdité brusque idiopathiques :: - Généralement unilatGénéralement unilat - S’accompagne de vertige & d’acouphènesS’accompagne de vertige & d’acouphènes b.b. SP génétiqueSP génétique :: des surdités profonde de l’enfant. Lades surdités profonde de l’enfant. La majorité sont cliniquement isolées mais 10 % sontmajorité sont cliniquement isolées mais 10 % sont associées à d’autre manifestation et s’intègrent dans desassociées à d’autre manifestation et s’intègrent dans des syndromes malformatifs ( surdités syndromiques )syndromes malformatifs ( surdités syndromiques )
  31. 31. Les surdités génétiques sont le fait:Les surdités génétiques sont le fait: 1.1. Aberration chromosomiquesAberration chromosomiques::sont rarement en cause, lasont rarement en cause, la surdité n’est qu’un elts dans un syndrome complexe dominésurdité n’est qu’un elts dans un syndrome complexe dominé par une dysmorphie craniofaciale ou autre & par unepar une dysmorphie craniofaciale ou autre & par une déficience intellectuelle: trisomie 4p, 9q, 13-15, 18, 22,déficience intellectuelle: trisomie 4p, 9q, 13-15, 18, 22, syndrome de Turner( S mixte)syndrome de Turner( S mixte) 2.2. Mutation géniqueMutation génique:: majorité des cas; mode transmissionmajorité des cas; mode transmission autosomique dominant dans 30 % & autosomique récessifautosomique dominant dans 30 % & autosomique récessif dans 70 %dans 70 % A.A. Surdités appartenant à un synd. poly malformatifSurdités appartenant à un synd. poly malformatif ::  Associée à des anomalies oculaireAssociée à des anomalies oculaire  Associée à une anomalie osseuse ouAssociée à une anomalie osseuse ou morphologique:morphologique: Syndrome de Klippel FeilSyndrome de Klippel Feil - Anomalie des vertèbres cervicale ( aspect d’homme sans cou)- Anomalie des vertèbres cervicale ( aspect d’homme sans cou) - Peut s’associer à une malformation ossiculaire- Peut s’associer à une malformation ossiculaireSTST - Malformation de l’OI- Malformation de l’OI
  32. 32.  Associée à une anomalie de pigmentationAssociée à une anomalie de pigmentation Synd. de Waardenberg KleinSynd. de Waardenberg Klein :: albinismealbinisme circonscrit ; anomalie de la face.circonscrit ; anomalie de la face.  Associée à une anomalie rénaleAssociée à une anomalie rénale  Associée à des anomalies thyroïdiennesAssociée à des anomalies thyroïdiennes :: Synd. de PaudredSynd. de Paudred ::-- transmission Autosomique Récessif.transmission Autosomique Récessif. - S congénitale bilat prédominasse sur- S congénitale bilat prédominasse sur les aigues.les aigues. - s’accompagne qq. fois d’hypothyroïdie- s’accompagne qq. fois d’hypothyroïdie mais svt euthyroïdie.mais svt euthyroïdie. - dc: test au perchlorate avt l’apparition- dc: test au perchlorate avt l’apparition d’un goitre à l’age de 10 ansd’un goitre à l’age de 10 ans  Associée à une anomalie cardiaqueAssociée à une anomalie cardiaque :: Synd. de Jerwell & Lange-NielsenSynd. de Jerwell & Lange-Nielsen : surdité congénitale,: surdité congénitale, bilat,sévère ou profondebilat,sévère ou profonde - syncopes + anomalie de la repolarisation et allongement- syncopes + anomalie de la repolarisation et allongement de QT.de QT.
  33. 33. B.B. Surdité génétique isoléeSurdité génétique isolée :: -- aucune anomalie n’est retrouvéeaucune anomalie n’est retrouvée - Le caractère génétique repose sur l’enquête familiale et laLe caractère génétique repose sur l’enquête familiale et la notion de consanguinité .notion de consanguinité . - Ils sont IIair et évolutifs svt bilat.Ils sont IIair et évolutifs svt bilat. C.C. SP d’origine inconnueSP d’origine inconnue :: Cause inconnue malgré une enquête minutieuse.Cause inconnue malgré une enquête minutieuse.
  34. 34. 3.3. Surdité mixteSurdité mixte:: associe une atteinte de l’OM et de l’OIassocie une atteinte de l’OM et de l’OI soit il s’agit d’une même étiologie qui entraîne l’atteinte desoit il s’agit d’une même étiologie qui entraîne l’atteinte de l’OM & l’OI ( ex:fracture du Rocher)l’OM & l’OI ( ex:fracture du Rocher) soit c’est une autre pathologie qui vient aggraver une surditésoit c’est une autre pathologie qui vient aggraver une surdité préexistante , cas de l’OSM très freq chez l’enfant dt le trt faitpréexistante , cas de l’OSM très freq chez l’enfant dt le trt fait gagner qq. précieux dB.gagner qq. précieux dB.
  35. 35. conclusionconclusion La surdité,surtout si elle est bilatérale, peut avoir deLa surdité,surtout si elle est bilatérale, peut avoir de très importantes répercussions chez l'enfant car elletrès importantes répercussions chez l'enfant car elle retentit sur l'apprentissage du langage modifiant sonretentit sur l'apprentissage du langage modifiant son comportement psychoaffectif et intellectuel. Cescomportement psychoaffectif et intellectuel. Ces répercussions sont plus gaves si la surdité est plusrépercussions sont plus gaves si la surdité est plus profonde, plus précoce. Celles-ci peuvent êtreprofonde, plus précoce. Celles-ci peuvent être atténuées si la surdité est dépistée très précocement,atténuées si la surdité est dépistée très précocement, ce qui permet une prise en charge thérapeutiquece qui permet une prise en charge thérapeutique et éducative d'autant plus efficace que l'enfant estet éducative d'autant plus efficace que l'enfant est plus jeune.plus jeune.
  36. 36.  Bibliographie:Bibliographie: -EMC(CAT devant une surdité de-EMC(CAT devant une surdité de l’enfant).l’enfant). -EMC(classification et traitement des-EMC(classification et traitement des surdités de l’enfant).surdités de l’enfant). - sites: sante-dz.comsites: sante-dz.com Maroc Santé.comMaroc Santé.com

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