Diagnostic d’une
surdité chez
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La surdité de l’enfant , lorsqu’elle est bilatérale, revête une gravité...
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Rappels: Anatomique
On décrit 2 groupes de structures anatomiques:
Les unes servent ...
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Rappels: Physiologique
Le rôle du système ossiculaire:
Assure le rôle d’adaptateur d’...
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Diagnostic positif
1. Signe d’appel ou dépistage de la surdité
Le diagnostic précoce ...
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Dans les 1ers mois
Le comportement de l’enfant vis a vis du monde...
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Entre 2 et 3 ans
Les symptôme précédents peuvent être retrouvées,...
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2. Certitude diagnostic:
Cette certitude ne peut être apporté que ...
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 On commence par les fréquences aigues puis les moyennes enfin le...
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 Dans la première année: boel-test
 On utilise le plus souvent d...
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 Période de 1 à 3 ans:
 On peut se servir d’objets sonores, le t...
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 Entre 3 & 4 ans½: Peep-show ou
conditionnement “sons-action”
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 A partir de 4 et ½:
Il sera le plus svt possible d’effectuer une...
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b) Tests objectifs:
 Impédencemétrie
 Peut être utiliser à parti...
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 Potentiels évoqués auditifs: PEA
 C’est une méthode électrophys...
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Avantages:
 c’est une mesure objective avec une
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 Otoémission acoustique:
 Ce sont des sons émis par l’oreille in...
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Tests de dépistage et de diagnostic en fonction de l’âge et des sy...
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Au terme du bilan d’investigation, on peut pré...
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a. Surdité de transmission:
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Elles associent à des degrés variable un SP et une ST.
L’atteinte...
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Diagnostic étiologique
A. Bilan étiologique
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Otite chronique séquellaire à tympan fermé
Trois entités sont ...
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4. ST traumatique:
 Traumatisme directe (coton tige, crayon) ...
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Aplasie de l’oreille:
C’est la plus fréquente des ST congéni...
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Plusieurs syndromes associent une aplasie de l’oreille et d’au...
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3.Syndrome Franceschetti-Klein ou dysostose mandibulofaciale:
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 Otospongiose:
 Elle est rarement en cause chez l’enfant.
 ...
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Maladie de Van der Hoeve: (Lobstein)
Associe: Une sclérotiqu...
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Principales étiologies des surdités de transmission chez l’enf...
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 Affection anténatale:
 souffrance fœtale chronique
 maladi...
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 Affections postnatales:
1. Infectieuse:
Méningite purulente ...
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4. traumatisme sonore:
Bruits des couveuses( 82 dB prédominant...
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Les surdités génétiques sont le fait:
1. Aberration chromosomi...
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a. Surdités appartenant à un synd. poly malformatif:
 Associé...
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 Associée à une anomalie osseuse ou morphologique:
Syndrome d...
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Syndrome de Stickler
 Autosomique dominant
(expressivité vari...
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 Associée à une anomalie de pigmentation
Synd. de Waardenberg...
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Diagnostic étiologique
 Associée à une anomalie rénale
Sd d’Alport
Sd Branchio-oto-r...
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Diagnostic étiologique
 Associée à des anomalies thyroïdiennes:
Sd de Pendred:
Trans...
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Diagnostic étiologique
le syndrome CHARGE
Acronyme anglais de Coloboma, Heart
defect,...
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b. Surdité génétique isolée:
 Aucune anomalie n’est retrouvée...
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Gènes de connexine
 Les connexines sont des petites protéines...
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La surdité,surtout si elle est bilatérale, peut avoir de très
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Surdité de l'enfant

  1. 1. Diagnostic d’une surdité chez
  2. 2. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Plan 11 22 44 33 66 55 RappelsRappels Diagnostic positifDiagnostic positif Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique ConclusionConclusion IntroductionIntroduction
  3. 3. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Introduction La surdité de l’enfant , lorsqu’elle est bilatérale, revête une gravité particulière du faite des conséquences qu’elle engendre, à savoir un déficit sensorielle à un age où se fait l’acquisition du langage et de la parole, réalisant un handicap lourd et un obstacle au développement psychologique de l’enfant et a son intégration dans une société où la communication est essentielle. Le diagnostic précoce de tout déficit auditif chez l’enfant, apparaît dès lors, une règle impérative afin de minimiser les conséquences et de mettre en route rapidement une thérapeutique appropriée. La stratégie diagnostique doit s’atteler à dépister: les surdités profondes avant les 1ers mois de la vie; les surdités sévère avant la 1ère année et les surdités moyenne avant la 2ème année
  4. 4. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Plan 11 22 44 33 66 55 RappelsRappels Diagnostic positifDiagnostic positif Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique ConclusionConclusion IntroductionIntroduction
  5. 5. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Rappels: Anatomique On décrit 2 groupes de structures anatomiques: Les unes servent à la transmission des ondes sonores ou appareil de transmission composé de l’oreille externe et de l’oreille moyenne. Les autres servent à la perception des sons ou appareil de perception comprenant: l’organe de Corti avec les cellules sensorielles, les terminaisons nerveuses, les nerfs auditifs et ses différents relais, les voies et les centres supérieures.
  6. 6. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Rappels: Physiologique Le rôle du système ossiculaire: Assure le rôle d’adaptateur d’impédance en concentrant sur la toute petite surface de la platine de l’étrier,dans la FO la totalité de l’énergie vibratoire reçue au niveaux du tympan, environ 20 fois plus grande. Le rôle de Trompe Auditive: Rôle équipresseur Pour que le système TO fonctionne normalement, il est nécessaire que la pression à l’intérieure de l’OM soit égale à la pression atmosphérique . Physio de l’oreille interne: Les vibrations sonores sont transmises aux liquides labyrinthique , ce qui va entraîner la mise en mvt de la mbne basilaire. L’organe de Corti va déclencher des phénomènes chimiques puis électriques aboutissant à la production de l’influx nerveux. C’est là que le codage du message sonore se fait , puis il parcoure plusieurs relais successifs: la branche cochléaire du VIII - le noyau cochléaire – complexe olivaire sup – lemniscus latéral - tubercule quadrijumeau post- corps genouillé interne du thalamus enfin l’aire auditive du cortex cérébral (aire 41 de Brodman au niveaux du lobe temporale) où il sera intégré.
  7. 7. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Plan 11 22 44 33 66 55 RappelsRappels Diagnostic positifDiagnostic positif Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique ConclusionConclusion IntroductionIntroduction
  8. 8. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif 1. Signe d’appel ou dépistage de la surdité Le diagnostic précoce est fondamental afin de débuter une PEC dès le jeune age  A la naissance Ne sont retenus que les enfants pressentant des FDR de surdité sévère ou profonde dépistable à la naissance :  Des antécédents familiaux d’hypoacousie ;  Malformation congénitale de la tête et du cou ;  Poids de naissance < à 1500 gr ;  Un score d’Apgar de 0 à 3 ;  Séjour en unité de soin intensifs de néonatologie  Détresse respiratoire néonatale ou une anorexie ;  Hyperbilirubinémie sévère ;  Incompatibilité sanguine foeto-maternelle ;  Troubles neurologiques d’origine centrale ;  Infection grave ou traitement ototoxique.
  9. 9. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif Dans les 1ers mois Le comportement de l’enfant vis a vis du monde sonore, les parents font état d’un enfant ne pressentant aucune réaction aux bruits familiers de la maison, ne se réveillant pas si un bruit violent se produit à coté de lui contrastant avec des réaction très positif au toucher. Au cours de 1ère année L’attention peut être attirée par: L’appauvrissement du babil entre 6 et 9 mois, sans apparition de syllabes variées. L’absence de réponse à des ordres simple ou au prénom à 12 mois. Entre 12 et 24 mois C’est en générale le retard de l’apparition du langage qui poussent les parents à consulter.
  10. 10. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif Entre 2 et 3 ans Les symptôme précédents peuvent être retrouvées, mais c’est surtout la difficulté de la parole et du langage qui inquiètent les parents Age préscolaire Troubles du comportement sont trop fréquents (irritable, trop calme). des difficultés de la parole et du langage. une tendance à l’expression gestuelle (enfant bagarreur). Age scolaire Pensez à la baisse de l’acuité auditive chez les enfants: pressentant encore des difficultés de langage des difficultés de l’apprentissage de la lecture et l’orthographe. Échec scolaire.
  11. 11. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif 2. Certitude diagnostic: Cette certitude ne peut être apporté que par des examens audiométrique subjectifs qui doivent être confirmés par des tests objectifs. a) Tests subjectifs Selon l’age de l’enfant on a le choix entre plusieurs procédé:  A la naissance et jusqu’à 03 mois: le babymétre Un Nné est exposé à un signale acoustique qui répond par un certain nombre de réactions musculaires, viscérales et psychologiques modifiant son état ou son comportement. L’appareille employé utilise comme signale un bruit blanc ou filtré à forte intensité. Ce signale est présenté au Nné à 10 cm de son oreille à une intensité située entre 50 et 100 dB par des palier de 10 dB
  12. 12. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif  On commence par les fréquences aigues puis les moyennes enfin les fréquences graves  Réactions observables: sont de l’ordre de 4: Réaction d’alerte: Réflexe de moro: hyperextension et abduction touchant principalement les mb. Sup, reflex palpébrale, sursaut, reflex tonique des membres. Réactions posturale: R° céphalique, déviation oculaire, hyperextension de la tête, trémulation, mvts lents des mbres, de la tête et du tronc . Réactions psychologiques: provocation de pleurs, ou leur arrêt ,mvts des sourcils. Modification des fonctions autonome: respiration particulière, apnée, polypnée.  Les résultats sont dit: Normaux: lorsque les réponses sont nette à niveau < au seuil de sécurité: 70-80 dB Douteux: au dessus de se seuil Suspects: pour des réponses douteuses ou absentes à des stimuli émis à l’intensité max càd 100 dB.
  13. 13. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif  Dans la première année: boel-test  On utilise le plus souvent des stimuli dont la composition sonore est complexe, ce sont des objets sonores (ex: boîtier qui produit les cris d’animaux: vache, mouton, âne…, ou le son d’une cloche).  Plusieurs réactions peuvent être obtenues en fonction de l’age de l’enfant:  6 premières semaines: réaction de sursaut, réflexe cochléo-palpebrale, réflexe de moro, modification du comportement.  Vers 4 mois: modification de l’aspect du visage  Vers 5 mois: une réponse d’orientation-investigtion: rotation complète de la tête et du tronc vers la source sonore, elle peut être discrète par une simple déviation du regard.
  14. 14. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif
  15. 15. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif  Période de 1 à 3 ans:  On peut se servir d’objets sonores, le test au prénom, et à partir de 18 mois , le réflexe d’orientation conditionnée: consiste à conditionner l’enfant pour dès qu’il entend un sons une récompense visuelle apparaît.
  16. 16. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif  Entre 3 & 4 ans½: Peep-show ou conditionnement “sons-action”  le conditionnement consiste à expliquer à l’enfant que dès qu’il entendra un sons, il devra appuyer sur l’interrupteur pour déclencher l’apparition d’une série visuelle captivante (ex: extrait d’un dessin animé).  contrairement au test d’orientation conditionné, ce test peut être réalisé avec un casque, permettant l’étude de la conduction aérienne de chaque oreille, de même on peut utiliser un vibrateur pour l’étude de la CO.
  17. 17. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif  A partir de 4 et ½: Il sera le plus svt possible d’effectuer une audiométrie tonale liminaire  A partir de 5 ans Les testes utiliser chez l’adulte peuvent être utiliser.
  18. 18. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif b) Tests objectifs:  Impédencemétrie  Peut être utiliser à partir de 6 mois  Inconvénients: le RS montre l’existence ou non d’une réponse auditive mais ne permet pas de déduire avec certitude les seuils.  Avantages: apporte une confirmation aux épreuves subjectives et peut montrer une OSM latente qui majore le déficit auditif perceptif.  Electrcochléographie: C’est un examen qui étudie le fonctionnement de la cochlée et du nerf auditif, il est de moins en moins utilisé, car il suppose la mise en place à travers le tympan S/AG d’une électrode au niveau du prmontoir. Permet la mise en évidence de l’onde I lorsqu’elle n’apparaît pas sur les PEA; et permet le recherche d’un seuil de détection chez l’enfant lorsque le tracé des PEA est plat.
  19. 19. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif  Potentiels évoqués auditifs: PEA  C’est une méthode électrophysiologique qui consiste à capter l’activité électrique des structures neurosensorielles auditives en les stimulants par des sons très brefs et en analysant la réponse électro-encéphalographique.
  20. 20. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif Avantages:  c’est une mesure objective avec une certaine réserve.  Permet d’étudier chaque oreille séparément chez le NRS  La présence de réponses normales permet d’affirmer le bon fonctionnement de l’organe de réception Inconvénients: Ne mesure que les freq Aigues: 2000-4000 Hz Nécessite une certaine immobilisation de l’enfant. Avant 1an, les voies auditives centrales sont immatures et les résultats doivent être interprétée avec une grande prudence, et un examen de contrôle vers l’age de 15-18 mois doit être pratiqué. Sa faible sensibilité ne permet de mesuré que les déficits entre:30 dB et 90 dB.
  21. 21. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif  Otoémission acoustique:  Ce sont des sons émis par l’oreille interne , grâce à l’activité motrice des CCE, en réponse à un stimuli sonore.  L’enregistrement des OA se fait par l’intermédiaire d’une sonde miniature (émetteur et récepteur)  Les OA peuvent être enregistré lorsque les seuils auditifs sont situés entre 0 à 40dB.  Les fréquences explorées: 500 à 6000 Hz.  Pour que les résultats soit interprétable il faut que : L’enfant soit calme ne pleurant pas L’enfant n’émet pas de bruit respiratoires anormaux. Pas OSM ni de bouchon de cérumen dans CAE.
  22. 22. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif Tests de dépistage et de diagnostic en fonction de l’âge et des symptômes Signes d’alertes Tests de dépistage Subjectifs         Objectifs Diagnostic Subjectif Objectif < 3 mois -N’existent pas -Dépistage systématique sur facteurs de risque Babymétre OEAP PEA 4 mois à 1 an  Absence de réaction aux bruits environnants Appel du prénom Jouets sonores Boel-Test OEAP, Réflexes stapédiens Champ libre ROI PEA 1 à 2 ans et 1/2  Retard de langage Désignations d’images OEAP, Réflexes stapédiens Champ libre   ROC PEA 2 ans et 1/2 à 5ans Retard de langage Troubles du comportement Désignations d’images, de parties du corps OEAP, Réflexes stapédiens Peep Show PEA
  23. 23. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif Bilan d’une surdité Au terme du bilan d’investigation, on peut préciser les caractères d’une surdité: Caractères d’une surdité: plusieurs éléments définissent une surdité 1. La bilatéralité : Pour être invalidante, une surdité doit être bilatérale, une atteinte unilatérale entraîne une gène minime , l’audition globale et l’acquisition du langage ne sont pas affectés. 2. Le degré du déficit : Calculé par la moyenne du déficit en dB pour les fréquences : 500, 1000, 2000 et 4000Hz. Toute fréquence non perçue est comptée à 120 dB de perte. S. légère: 20 à 40 dB S. Moyenne: 40 à 70 dB S. Sévère: 70 à 90 dB S. Profonde: > 90 dB
  24. 24. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif Bilan d’une surdité
  25. 25. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 3. Mécanisme: plusieurs types de surdités: a. Surdité de transmission: Sont fréquentes, responsable d’une gène auditive qui ne peut pas dépasser 60 dB, car au dessus l’oreille interne est stimulée directement. Les fréquences graves sont touché électivement. Elle sont habituellement réversibles s/ trt chir. ou facilement appareillable Le retentissement sur le langage est modéré. Le diagnostic étiologique est plus facile. b. Surdité de perception : Beaucoup moins fréquente, les pertes auditives peuvent dépasser 120 dB. Les fréquences aigues sont plus touchés Inaccessibilité au TRT médicale ou chir, elle nécessite un appareillage auditif et une rééducation orthophonique. Le diagnostic étiologique est habituellement plus difficile. Diagnostic positif Bilan d’une surdité
  26. 26. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 c. Surdité mixte: Elles associent à des degrés variable un SP et une ST. L’atteinte prédomine sur les aigues. La perte transmissionelle est curable, surtout en cas d’OSM, le Pc dépend de l’atteinte perceptive. d. Surdité centrale: Sont exceptionnelles chez l’enfant. Il s’agit de cas ou le message sonore n’est pas interprété comme tel au niveau des centres, alors que l’OE, l’OM et l’OI ainsi que le nerf auditif fonctionnent normalement. 4. Handicapes associes. Diagnostic positif Bilan d’une surdité
  27. 27. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic positif Bilan d’une surdité
  28. 28. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Plan 11 22 44 33 66 55 RappelsRappels Diagnostic positifDiagnostic positif Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique ConclusionConclusion IntroductionIntroduction
  29. 29. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic différentiel Surdités anorganiques: Surdité hystérique par identification à un proche malentendant. L’autisme: Est un trouble du développement caractérisé par des perturbations dans les domaines des interactions sociales réciproques, de la communication et des comportements,avec intérêts et activités au caractère restreint, répétitif. L’enfant peut présenter un trouble du langage, passivité, niveau faible de réactivité/anticipation aux stimuli sociaux (exp:ne se retourne pas à l’appel par son prénom; manque d’intérêt pour autrui, préfère les activités solitaires). Dans ces cas, la prise en charge pédo-psychiatrique s’impose.
  30. 30. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Plan 11 22 44 33 66 55 RappelsRappels Diagnostic positifDiagnostic positif Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique ConclusionConclusion IntroductionIntroduction
  31. 31. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique A. Bilan étiologique Étape essentielle du diagnostic d’une surdité, il repose sur:
  32. 32. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Surdité chez l’enfant S. de transmission S. de perception S. mixte Acquise GénétiqueCongénitale Acquise Sans cause connueGénétique Anténatale Postnatale Périnatale Syndromique Isolée B. Étiologies:
  33. 33. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Surdité chez l’enfant S. de transmission S. de perception S. mixte Acquise GénétiqueCongénitale Acquise Sans cause connueGénétique Anténatale Postnatale Périnatale Syndromique Isolée 1. Surdité de transmission: Sont extrêmement fréquente chez les enfant, au moins 10 fois plus fréquente que les surdités de perception. A. ST acquise: dans 99 % des cas la ST est acquise.
  34. 34. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique 1. Bouchon de cérumen, corps étranger:  Donnent une très légère hypoacousie  Facilement reconnues à l’otoscopie  CAT: lavage. 2. Otites Chroniques: Otite séromuqueuse  Cause plus de la moitié des ST chez l’enfant  Environ 1/3 des enfants de 2 à 5 ans font au moins un épisode d’otite séreuse par an.  Deux facteurs principaux sont impliqués: Dysfonctionnement tubaire Rôle de l’inflammation postinfectieuse de l’oreille moyenne.  Elle détermine une hypoacousie de 0 à 40 dB.  Certains syndromes congénitaux prédisposent à l’OSM: Division palatine; T 21; maladie des cils immobiles.  CAT: traitement médicale, mise en place d’un drain Trans-tympanique, adénoïdectomie.
  35. 35. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Otite chronique séquellaire à tympan fermé Trois entités sont bien définies : la tympanosclérose est caractérisée par des plaques blanc osseux retrouvées au sein du tympan ; l’atélectasie tympanique correspond à un tympan très fin, moulant le fond de caisse. La poche de rétraction tympanique alors constituée peut être à l’origine d’un cholestéatome; L’otite fibroadhésive correspond à un tympan globalement épaissi, immobile, adhérent au fond de caisse. L’otite chronique muqueuse à tympan ouvert Est de diagnostic otoendoscopique avec perforation tympanique non marginale. Le fond de caisse est inflammatoire, épaissi, granuleux avec parfois présence de polypes muqueux. L’otite chronique cholestéatomateuse De traitement chirurgical.
  36. 36. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique 4. ST traumatique:  Traumatisme directe (coton tige, crayon) ou indirecte.  Rare.
  37. 37. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Surdité chez l’enfant S. de transmission S. de perception S. mixte Acquise GénétiqueCongénitale Acquise Sans cause connueGénétique Anténatale Postnatale Périnatale Syndromique Isolée B. ST congénitales: Représentent 0,5% des cas
  38. 38. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Aplasie de l’oreille: C’est la plus fréquente des ST congénitales. Les malformation uni ou bilatérale des pavillons, mais aussi les fistules et les appendices préauriculaires doivent faire rechercher un déficit auditif et des anomalies analogue chez la même famille. Il faut, dès les 1ers mois, rechercher l’association éventuelle à une malformation de l’oreille interne.
  39. 39. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Plusieurs syndromes associent une aplasie de l’oreille et d’autres malformation: 1.Syndrome de Goldenhar: ou synd. occulo-auriculo-vertébrale: Associant: microtie. atrésie du conduit . aplasie de la caisse uni ou bilatérale. des appendices cutanés pré auriculaires. des dermoϊdes épibulbaires ( au niveau cornéen ). des malformation vertébrales
  40. 40. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique 2.Syndrome de François & Haustrate: ou dysostose otomandibulaire ou microsomie hémifaciale où les lésions faciales et auriculaires sont unilatérales avec une hypoplasie mandibulaire marquée.
  41. 41. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique 3.Syndrome Franceschetti-Klein ou dysostose mandibulofaciale: associant à la malformation de l’oreille une malformation palpébrale ; une macrostomie ; une hypoplasie mandibulaire; une fente osseuse malaire ; des malformations vertébrales et cardiaques.
  42. 42. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Surdité chez l’enfant S. de transmission S. de perception S. mixte Acquise GénétiqueCongénitale Acquise Sans cause connueGénétique Anténatale Postnatale Périnatale Syndromique Isolée C. ST génétique:
  43. 43. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique  Otospongiose:  Elle est rarement en cause chez l’enfant.  Transmission autosomique dominante.  Peut débuter dans la deuxième décennie.  Donne une ST ou mixte, le plus souvent bilatérale.
  44. 44. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Maladie de Van der Hoeve: (Lobstein) Associe: Une sclérotique bleu. Fragilité osseuse. ST qui devient symptomatique chez l’adulte jeune. La forme la plus fréquente est l’osteogénésis imperfécta tarda (à transmission autosomique dominante) La surdité est due à une ankylose stapédovestibulaire, parfois elle s’associe à : myopie ; cataracte congénitale et une dyschromatopsie Cat: Si l’atteinte est unilatérale on peut opérer vers l’age de 6 à 7 ans Si atteinte est bilat : appareillage en conduction osseuse dans un 1er tps puis un geste fonctionnel dans un 2 ème tps
  45. 45. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Principales étiologies des surdités de transmission chez l’enfant
  46. 46. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Surdité chez l’enfant S. de transmission S. de perception S. mixte Acquise GénétiqueCongénitale Acquise Sans cause connueGénétique Anténatale Postnatale Périnatale Syndromique Isolée 2. Surdité de perception
  47. 47. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique
  48. 48. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Surdité chez l’enfant S. de transmission S. de perception S. mixte Acquise GénétiqueCongénitale Acquise Sans cause connueGénétique Anténatale Postnatale Périnatale Syndromique Isolée A. SP acquise:
  49. 49. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique  Affection anténatale:  souffrance fœtale chronique  maladies infectieuses: rubéole, CMV, toxoplasmose, syphilis, herpes  origine toxique: alcool, aminosides, cocaïne, Radiothérapie pendant le 1er trimestre,  autres: diabète mal équilibré, hémorragie du 1er trimestre.  Affection néonatale:  anoxie néonatal ( SFA ) et traumatisme obstétricale  infection néonatal: septicémie et méningite  médicament ototoxique  ictère nucléaire( hyperbilirubinémie sévère)  prématurité et hypotrophie ( pds < 2 kgs )
  50. 50. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique  Affections postnatales: 1. Infectieuse: Méningite purulente (9 %): à méningocoque, pneumocoque et hemophilus. Cat: ATB Labyrinthite : souvent d’origine virale : oreillons (svt surdité unilatérale); herpès; coxsakie +++ aussi: grippe; rougeole. 2. Tumorale: Les tm de l’acoustique sont exceptionnelles chez l’enfant en dehors de la maladie de Recklinghausen Autres: infiltrat leucémique et rhabdomyosarcome. CAT: chimio + Radiothérapie. 3. Traumatique: Traumatisme du Rocher: si trait de fr traverse l’oreille interne. Elle sont généralement secondaires à un impact sur l’occipital.
  51. 51. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique 4. traumatisme sonore: Bruits des couveuses( 82 dB prédominant sur les freq graves) L’effet néfaste est potentialisé par les médicaments ototoxiques. 5. mdcts ototoxique: les aminosides +++ / voie générale ou locale, sels de platine,quinine. 6. mdies métabolique ou auto-immunes: Hypothyroïdie: surdité moy ou sévère. Maladie de Wilson. MucoPolysachcaridoses. Diabète. Affections rénales: le risque augmente avec l’hémodialyse ou la transplantation. 7. les surdité brusque idiopathiques: Généralement unilatérale. S’accompagne de vertige et d’acouphènes.
  52. 52. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Principales étiologies des surdités de perception acquises chez l’enfant
  53. 53. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Surdité chez l’enfant S. de transmission S. de perception S. mixte Acquise GénétiqueCongénitale Acquise Sans cause connueGénétique Anténatale Postnatale Périnatale Syndromique Isolée B. SP génétique: Sont des surdités profonde de l’enfant. La majorité sont cliniquement isolées mais 10 % sont associées à d’autre manifestation et s’intègrent dans des syndromes malformatifs ( surdités syndromiques ).
  54. 54. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Les surdités génétiques sont le fait: 1. Aberration chromosomiques: Sont rarement en cause, la surdité n’est qu’un élément dans un syndrome complexe dominé par une dysmorphie craniofaciale ou autre et par une déficience intellectuelle: trisomie 4p, 9q, 13-15, 18, 22, syndrome de Turner (S mixte) 2. Mutation génique: Majorité des cas; mode transmission autosomique dominant dans 30 % et autosomique récessif dans 70 %
  55. 55. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique a. Surdités appartenant à un synd. poly malformatif:  Associée à des anomalies oculaire Syndrome de Usher  Le syndrome de Usher associe à la surdité une rétinite pigmentaire.  Il existe de multiples formes de syndromes de Usher, mais les trois quarts sont des Usher de type I avec surdité congénitale profonde, aréflexie vestibulaire bilatérale responsable d’un retard à la marche (après 18 mois) et rétinite qui se développe pendant l’enfance.  Un fond d’oeil systématique peut faire le diagnostic  L’examen le plus précoce est l’électrorétinogramme, pathologique avant les premiers signes au fond d’oeil.  Indication de l’implant cochléaire.
  56. 56. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique  Associée à une anomalie osseuse ou morphologique: Syndrome de Klippel Feil Anomalie des vertèbres cervicale ( aspect d’homme sans cou) Peut s’associer: A une malformation ossiculaire (ST). Malformation de l’OI.
  57. 57. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Syndrome de Stickler  Autosomique dominant (expressivité variable)  Fente palatine, association de Robin.  Aspect marfanoïde  Anomalies squelettiques et cartilagineuses  Très forte myopie
  58. 58. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique  Associée à une anomalie de pigmentation Synd. de Waardenberg Klein: Albinisme circonscrit ; anomalie de la face.
  59. 59. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique  Associée à une anomalie rénale Sd d’Alport Sd Branchio-oto-rénal  Autosomique dominant (expressivité variable)  Anomalies de l’oreille externe et/ou moyenne.  Fistules ou kystes branchiaux  Malformations rénales Syndrome branchio-oto-rénal : résidu branchial cervical sur le trajet de la deuxième fente branchiale
  60. 60. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique  Associée à des anomalies thyroïdiennes: Sd de Pendred: Transmission Autosomique Récessif. Surdité congénitale bilatérale prédominante sur les aigues. Goitre s’accompagnant quelquefois d’hypothyroïdie mais souvent euthyroïdie. Dc: Les anomalies d’organification de l’iode peuvent être mises en évidence par la scintigraphie thyroïdienne avec test au perchlorate avant l’apparition d’un goitre à l’age de 10 ans Associée à une anomalie cardiaque: Synd. de Jerwell & Lange-Nielsen: Surdité congénitale, bilatérale, sévère ou profonde Syncopes et anomalie de la repolarisation et allongement de QT.
  61. 61. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique le syndrome CHARGE Acronyme anglais de Coloboma, Heart defect, Atresia choanae, Retarded growth and development, Genital hypoplasia, Ear anomalies/deafness. Colobome irien (oeil gauche) A : sténose, B : dextroposition de l'aorte C : communication inter- ventriculaire D : hypertrophie)
  62. 62. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique
  63. 63. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique b. Surdité génétique isolée:  Aucune anomalie n’est retrouvée.  Le caractère génétique repose sur l’enquête familiale et la notion de consanguinité .  Souvent bilatérale.  Les formes autosomiques récessives sont les plus fréquentes et la surdité est en général congénitale.  Dans les formes dominantes, la surdité est le plus souvent progressive ou d’apparition retardée, au cours de l’enfance ou à l’âge adulte.
  64. 64. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Gènes de connexine  Les connexines sont des petites protéines transmembranaires, impliquées dans la formation des jonctions communicantes entre cellules adjacentes.  Quatre gènes de connexine, exprimés dans l’oreille interne, peuvent être impliqués dans des surdités isolées ou syndromiques: GJB2 (connexine 26), Connu depuis 1997 comme responsable de la forme majoritaire de surdité de l’enfant: la DFNB1 (autosomique récessive). La forme DFNB1 est en cause dans la moitié des surdités récessives congénitales. GJB2, gène de la connexine 26, rend compte de plus d’un tiers des surdités congénitales en France. GJB6 (connexine 30), La surdité due aux gènes des connexines 26 et 30 (gènes GJB2, GJB6) est congénitale bilatérale isolée (imagerie normale, pas de trouble vestibulaire), le plus souvent profonde. GJB1 (connexine 31) GJB3 (connexine 32)  Certitude par le diagnostique moléculaire.
  65. 65. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Surdité chez l’enfant S. de transmission S. de perception S. mixte Acquise GénétiqueCongénitale Acquise Sans cause connueGénétique Anténatale Postnatale Périnatale Syndromique Isolée C. SP d’origine inconnue: Cause inconnue malgré une enquête minutieuse.
  66. 66. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Diagnostic étiologique Surdité chez l’enfant S. de transmission S. de perception S. mixte Acquise GénétiqueCongénitale Acquise Sans cause connueGénétique Anténatale Postnatale Périnatale Syndromique Isolée 3. Surdité mixte: Associe une atteinte de l’OM et de l’OI . Soit il s’agit d’une même étiologie qui entraîne l’atteinte de l’OM et l’OI (ex:fracture du Rocher) Soit c’est une autre pathologie qui vient aggraver une surdité préexistante, cas de l’OSM très freq chez l’enfant dont le traitement fait gagner quelque précieux dB.
  67. 67. HOPITAL DE MUSTAPHA BACHA Avril 2009 Plan 11 22 44 33 66 55 RappelsRappels Diagnostic positifDiagnostic positif Diagnostic différentielDiagnostic différentiel Diagnostic étiologiqueDiagnostic étiologique ConclusionConclusion IntroductionIntroduction
  68. 68. Conclusion La surdité,surtout si elle est bilatérale, peut avoir de très importantes répercussions chez l'enfant car elle retentit sur l'apprentissage du langage modifiant son comportement psychoaffectif et intellectuel. Ces répercussions sont plus gaves si la surdité est plus profonde et plus précoce. Celles-ci peuvent être atténuées si la surdité est dépistée très précocement, ce qui permet une prise en charge thérapeutiqueet éducative d'autant plus efficace que l'enfant est plus jeune.

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