Tumeurs malignes des fosses nasales

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Tumeurs malignes des fosses nasales

  1. 1. TUMEURS MALIGNES DESTUMEURS MALIGNES DES FOSSESFOSSES NASALESNASALES
  2. 2. PlanPlan I. IntroductionI. Introduction II. ÉpidémiologieII. Épidémiologie III. Étude cliniqueIII. Étude clinique IV. AnatomopathologieIV. Anatomopathologie V. ClassificationV. Classification VI. Formes anatomocliniqueVI. Formes anatomoclinique VII. Evolution-complicationVII. Evolution-complication VIII. DiagnostiqueVIII. Diagnostique IX. TraitementIX. Traitement X. ConclusionX. Conclusion
  3. 3. I. Introduction :I. Introduction : Ce sont les tumeurs malignes seCe sont les tumeurs malignes se développant dans les fosses nasales.développant dans les fosses nasales. Cependant les cavités nasosinusiennesCependant les cavités nasosinusiennes constituent un ensemble indissociableconstituent un ensemble indissociable ayant la même approche physiologique,ayant la même approche physiologique, diagnostique et, thérapeutique.diagnostique et, thérapeutique.
  4. 4. Exclure :Exclure : Kc des tissus mous de la face propagésKc des tissus mous de la face propagés aux cavités faciales.aux cavités faciales. kc d’origine dentaire (odontogenes).kc d’origine dentaire (odontogenes). kc du palais.kc du palais.
  5. 5. II. Épidémiologie :II. Épidémiologie : 1- Fréquence : ce sont des kc rares:1- Fréquence : ce sont des kc rares: 0.2 % à 0.8 % des kc en général.0.2 % à 0.8 % des kc en général. 3 % des kc des VADS.3 % des kc des VADS. 2- Sexe : sex-ratio égale.2- Sexe : sex-ratio égale. 3- Age : tous les ages avec moyenne3- Age : tous les ages avec moyenne 40 – 50 ans.40 – 50 ans.
  6. 6. 4- Facteurs de risque:4- Facteurs de risque: pas d’intervention des FDR despas d’intervention des FDR des autres kc des VADS (tabac, alcool…).autres kc des VADS (tabac, alcool…). Pas de facteur ethnique ni génétique.Pas de facteur ethnique ni génétique.
  7. 7. III- Etude clinique:III- Etude clinique: TDD «TDD « esthesioneurome olfactifesthesioneurome olfactif »» 1. CDD1. CDD:: idem que les autres tm des FN.idem que les autres tm des FN. a. signes rhino sinusiensa. signes rhino sinusiens: tardifs et non: tardifs et non spécifiques.spécifiques. * ON: 60 à 90 % des cas, unilatérale* ON: 60 à 90 % des cas, unilatérale devient permanente voire bilatérale.devient permanente voire bilatérale.
  8. 8. * Épistaxis: 20 à 50 % des cas. Avantage:* Épistaxis: 20 à 50 % des cas. Avantage: alarme le malade.alarme le malade. * Rhinorrhee: 50 % des cas,séreuse,* Rhinorrhee: 50 % des cas,séreuse, purulente ou mucopurulente +/-purulente ou mucopurulente +/- hémorragique.hémorragique. * Rarement: .Hyposmie voire anosmie.* Rarement: .Hyposmie voire anosmie. .Cacosmie objective..Cacosmie objective. .Douleurs sinusiennes par.Douleurs sinusiennes par .sinusite advacum (par blocage.sinusite advacum (par blocage)
  9. 9. b. signes extra rhinosinusiensb. signes extra rhinosinusiens:: signessignes d’extension.d’extension. * signes ophtalmologiques:* signes ophtalmologiques: Baisse de l’acuité visuelle.Baisse de l’acuité visuelle. Atteinte du champ visuel.Atteinte du champ visuel. * signes neurologiques:* signes neurologiques: » syndrome algique: douleurs» syndrome algique: douleurs faciales et/ou céphalées.faciales et/ou céphalées. (atteinte des branches du V).(atteinte des branches du V).
  10. 10. »» Paresthésies voire anesthésieParesthésies voire anesthésie (malignité)(malignité) »Trismus (signe péjoratif » atteinte»Trismus (signe péjoratif » atteinte de la fosse infra temporale).de la fosse infra temporale). » Rarement:» Rarement: Syndrome frontal(désorientationSyndrome frontal(désorientation et confusion).et confusion). Epilepsie.Epilepsie.
  11. 11. 2- Examen clinique:2- Examen clinique: a. Examen cervico-facial:a. Examen cervico-facial: inspection +inspection + palpationpalpation recherche des modifications des tissus derecherche des modifications des tissus de recouvrement, une voussure, des troublesrecouvrement, une voussure, des troubles sensitifs ou moteurs, des ADNP.sensitifs ou moteurs, des ADNP. b. Rhinoscopie antérieur:b. Rhinoscopie antérieur: peut montrerpeut montrer une masse bourgeonnante,friable,une masse bourgeonnante,friable, hémorragique +/- surinfectée, occupanthémorragique +/- surinfectée, occupant parfois une FN voire les deux.parfois une FN voire les deux. Parfois seules lésions polypoides.Parfois seules lésions polypoides.
  12. 12. Nasofibroscopie de règleNasofibroscopie de règle Endoscopie rigide: clef du Dc. 0°, 30°, 70°Endoscopie rigide: clef du Dc. 0°, 30°, 70° Meilleur exploration des FNMeilleur exploration des FN (meats). Biopsies. c. Examen ophtalmologique: recherche: Dacryocystite. Exophtalmie irréductible. Troubles oculomoteurs: de la diplopie à l’ophtalmoplegie. Tuméfaction de l’angle interne de l’œil.
  13. 13. d. Examen de la cavité buccale: communication bucconasale. Voussure palatine ou vestibulaire. e. Rhinoscopie postérieure: explore le cavum.
  14. 14. 3- examens complémentaires:3- examens complémentaires: a. Examen anapath:a. Examen anapath: biopsie s/AL ou s/AG:biopsie s/AL ou s/AG: 02 fragments:02 fragments: - Examen standard (microscope- Examen standard (microscope optique et électronique).optique et électronique). - Immunohistochimie (recherche- Immunohistochimie (recherche d’AC +/- spécifiques).d’AC +/- spécifiques). b. bilan biologique:b. bilan biologique: pas de tests ou depas de tests ou de marqueurs spécifiques des tm des FN.marqueurs spécifiques des tm des FN. Faire un bilan biologique standard pourFaire un bilan biologique standard pour adapter au mieux la stratégieadapter au mieux la stratégie thérapeutique.thérapeutique.
  15. 15. c. Imagerie:c. Imagerie: - Clichés standards: intérêt limité( signes- Clichés standards: intérêt limité( signes indirects: lyse osseuse).indirects: lyse osseuse). - Tomographie: abandonnée.- Tomographie: abandonnée. - TDM+IRM: l’association TDM-IRM- TDM+IRM: l’association TDM-IRM permet d’adopter une stratégiepermet d’adopter une stratégie thérapeutique avec meilleur suivi.thérapeutique avec meilleur suivi.
  16. 16. *TDM:*TDM: masse pleine, homogène,masse pleine, homogène, unilatérale se rehaussant après injectionunilatérale se rehaussant après injection de produit de contraste, classiquementde produit de contraste, classiquement ostéolytique.ostéolytique. *IRM:*IRM: avantage d’identifie une tumeur auavantage d’identifie une tumeur au seinsein d’un processus inflammatoire +/-d’un processus inflammatoire +/- infectieux et/ou retentiel.infectieux et/ou retentiel.
  17. 17. IV- Anatomopathologie:IV- Anatomopathologie: 1- Macroscopie: non spécifique1- Macroscopie: non spécifique masse bourgeonnante, de couleur grismasse bourgeonnante, de couleur gris rouge, volentiers hémorragique, sessile ourouge, volentiers hémorragique, sessile ou pédiculée, implantée au niveau du toit depédiculée, implantée au niveau du toit de la FN. Des ulcérations en surface sontla FN. Des ulcérations en surface sont possibles.possibles.
  18. 18. 2- Microscopie:2- Microscopie: *Aspect en histologie standard: amas*Aspect en histologie standard: amas cellulaires d’architecture particulièrecellulaires d’architecture particulière (amas compacts, rosettes) le critère le(amas compacts, rosettes) le critère le plus important est la présence deplus important est la présence de neurofibrilles entre les cellules.neurofibrilles entre les cellules. *microscope électronique: 3 caractères*microscope électronique: 3 caractères fondamentaux:fondamentaux: les grains neurosecretoires,les grains neurosecretoires, les prolongements cytoplasmiques,les prolongements cytoplasmiques, les neurofilaments et neurotubules.les neurofilaments et neurotubules.
  19. 19. V- Classification TNM : basée sur la TDM et l’IRMV- Classification TNM : basée sur la TDM et l’IRM Classification de DULGUEROV:Classification de DULGUEROV: T1 : tm nasale et/ou sinusienne(sauf sphénoïde)T1 : tm nasale et/ou sinusienne(sauf sphénoïde) laissant un espace aérien entre la tm et la lamelaissant un espace aérien entre la tm et la lame criblée.criblée. T2 : tm venant au contact de la lame criblée, voireT2 : tm venant au contact de la lame criblée, voire l’érodant et/ou tm du sphénoïde.l’érodant et/ou tm du sphénoïde. T3 : tm intracrânienne extradurale et/ou atteinteT3 : tm intracrânienne extradurale et/ou atteinte orbitaire.orbitaire. T4 : tm intracrânienne intradurale.T4 : tm intracrânienne intradurale. Cette classification guide la voie d’abord.Cette classification guide la voie d’abord.
  20. 20. VI- Formes anatomocliniques:VI- Formes anatomocliniques: 1- Carcinome mucoepidrmoide:1- Carcinome mucoepidrmoide: tm exceptionnelles.tm exceptionnelles. touche plus le sinus maxillaire puis lestouche plus le sinus maxillaire puis les FN.FN. Symptomatologie non spécifique.Symptomatologie non spécifique. Caractérisées par les fistules bucco-naso-sinusiennesCaractérisées par les fistules bucco-naso-sinusiennes (par érosion osseuse) et les ADNP cervicales.(par érosion osseuse) et les ADNP cervicales. 2- Mélanomes malins: rares2- Mélanomes malins: rares age moyen de survenue: 65 ans.age moyen de survenue: 65 ans. Siege: partie ant du septum, cornets inf et moy, SM.Siege: partie ant du septum, cornets inf et moy, SM. Aspect macro typique: bourgeon charnu polypoide,Aspect macro typique: bourgeon charnu polypoide, très pigmenté, brun noir ou achromique rosé.très pigmenté, brun noir ou achromique rosé. Dc histologique difficile(immunohistochimie+++).Dc histologique difficile(immunohistochimie+++). TRT: chirurgie + radiothérapie externe.TRT: chirurgie + radiothérapie externe.
  21. 21. 3- Chondrosarcomes: (septum + os)3- Chondrosarcomes: (septum + os) touche surtout le SM.touche surtout le SM. Age: 30 – 40 ans.Age: 30 – 40 ans. Se manifeste par une tuméfaction + un syndromeSe manifeste par une tuméfaction + un syndrome douloureux.douloureux. TDM: masse ostéolytiques + calcifications intraTDM: masse ostéolytiques + calcifications intra tumorales.tumorales. TRT: chirurgie large.TRT: chirurgie large. Radiothérapie discutée si geste incomplet ouRadiothérapie discutée si geste incomplet ou récidive.récidive. 4- Angiosarcome:4- Angiosarcome: touche sujets âgés, de sexe masculin.touche sujets âgés, de sexe masculin. Clinique non spécifique et évolution rapideClinique non spécifique et évolution rapide TRT: chirurgie radicale(marges saines), seule solutionTRT: chirurgie radicale(marges saines), seule solution thérapeutique.thérapeutique.
  22. 22. 5- Lymphome malin non hodgkinien –LMNH:5- Lymphome malin non hodgkinien –LMNH: la localisation ORL représente 20 à 25 % desla localisation ORL représente 20 à 25 % des lymphomes.lymphomes. Nécessité d’un bilan d’extension général.Nécessité d’un bilan d’extension général. PEC jamais chirurgicale, radiothérapie isolée ou svtPEC jamais chirurgicale, radiothérapie isolée ou svt radiochimiothérapie.radiochimiothérapie. 6- Les granulomes malins centrofaciaux (granulome de6- Les granulomes malins centrofaciaux (granulome de STEWART)STEWART) touche le sujet jeune.touche le sujet jeune. Ulcération d’évolution progressive touchant le tissusUlcération d’évolution progressive touchant le tissus mediofaciaux et les FN (septum).mediofaciaux et les FN (septum). Ce sont des lymphomes à cellule T.Ce sont des lymphomes à cellule T. L’EBV est incriminé dans l’étiopathogénie.L’EBV est incriminé dans l’étiopathogénie. Dc differentiel difficile avec la granulomatose deDc differentiel difficile avec la granulomatose de WEGENER.WEGENER.
  23. 23. TRT: chimiothérapie complétée par radiothérapie.TRT: chimiothérapie complétée par radiothérapie. 7- Plasmocytomes: solitaires.7- Plasmocytomes: solitaires. Prédominance masculine.Prédominance masculine. Aspect d’une pseudotumeur inflammatoire.Aspect d’une pseudotumeur inflammatoire. Peuvent évoluer vers un myélome multiple.Peuvent évoluer vers un myélome multiple. TRT: radiothérapie. Bon pronostique si plasmocytomeTRT: radiothérapie. Bon pronostique si plasmocytome solitaire.solitaire. VII- Évolution – complications:VII- Évolution – complications: Non traitée, la tumeur s’étend aux régions voisines:Non traitée, la tumeur s’étend aux régions voisines: FN controlatérale, orbite, SM, crâne, palais, cavumFN controlatérale, orbite, SM, crâne, palais, cavum téguments…téguments… L’envahissement gonglionnaire est rare.L’envahissement gonglionnaire est rare. Les métastases se font vers le poumon, le foie, les os.Les métastases se font vers le poumon, le foie, les os.
  24. 24. VIII- Diagnostique:VIII- Diagnostique: A.Dc positif: - clinique + imagerie.A.Dc positif: - clinique + imagerie. - confirmé par biopsie + examen anapath- confirmé par biopsie + examen anapath (immunohistochimie+++).(immunohistochimie+++). B.Dc différentiel:B.Dc différentiel: 1. Tm benignes des FN:1. Tm benignes des FN: . Polype saignant de la cloison.. Polype saignant de la cloison. . Adénome, ostéome, fibrome, chondrome,….. Adénome, ostéome, fibrome, chondrome,…. 2. Pseudotumeur:2. Pseudotumeur: . Pathologie muqueuse inflammatoire:. Pathologie muqueuse inflammatoire: polype antrochoanal.polype antrochoanal. PNS.PNS. Mucocele.Mucocele. . Pathologie post-traumatique: hematome. Pathologie post-traumatique: hematome enkysté.enkysté.
  25. 25. . Pathologie infectieuse: apergillome, tuberculose. Pathologie infectieuse: apergillome, tuberculose . Granulomatoses: syphilis, lèpre, sarcoïdose,. Granulomatoses: syphilis, lèpre, sarcoïdose, Wegener.Wegener. 3. tumeurs de voisinage:3. tumeurs de voisinage: . Tm des voies lacrymales: lymphome,. Tm des voies lacrymales: lymphome, dacryoadénite.dacryoadénite. . Tm orbitaire: retinoblastome,. Tm orbitaire: retinoblastome, rhabdomyosarcome, lymphome.rhabdomyosarcome, lymphome. . Tm odentogenes.. Tm odentogenes. . Tm cutanées.. Tm cutanées. . Tm du palais.. Tm du palais.
  26. 26. IX- Traitement:IX- Traitement: Bilan pré thérapeutique:Bilan pré thérapeutique: bilan biologique standard.bilan biologique standard. TDM + IRM craniofaciale.TDM + IRM craniofaciale. Telethorax.Telethorax. Échographie abdominopelvienne.Échographie abdominopelvienne. Scintigraphie osseuse.Scintigraphie osseuse. 1- Buts:- exerese totale de la tm.1- Buts:- exerese totale de la tm. - amélioration de la survie et du confort du- amélioration de la survie et du confort du malade.malade. 2- Moyens:2- Moyens: A. Medicaux: TRT d’appoint: ATB, antalgiques….A. Medicaux: TRT d’appoint: ATB, antalgiques…. B. Chirurgicaux: essentiellement les voies externes:B. Chirurgicaux: essentiellement les voies externes:
  27. 27. 1. Voie transfaciale: rhinotomie paralatéronasal, à1. Voie transfaciale: rhinotomie paralatéronasal, à volet perdu, de MOURE et SEBILEAU: interventionvolet perdu, de MOURE et SEBILEAU: intervention de base. Elle permet:de base. Elle permet: une maxillectomie médiane réglée avec desune maxillectomie médiane réglée avec des extensions potentielles vers l’orbite ipsilatérale, versextensions potentielles vers l’orbite ipsilatérale, vers l’étage antérieur de la base du crâne, vers la FNl’étage antérieur de la base du crâne, vers la FN controlatérale.controlatérale. Abord de la FIT et de la carotide sous la baseAbord de la FIT et de la carotide sous la base du crâne.du crâne.
  28. 28. 2. Voies sous labiales ou vestibulaires: srt dans les tm2. Voies sous labiales ou vestibulaires: srt dans les tm bénignes (certains Kc de la cloison).bénignes (certains Kc de la cloison). * rhinotomie sous labiale de ROUGE-DENKER: permet* rhinotomie sous labiale de ROUGE-DENKER: permet l’accés à la mésotructure, aux choanes, au cavum et àl’accés à la mésotructure, aux choanes, au cavum et à la fosse pterygomaxillaire (résection de l’anglela fosse pterygomaxillaire (résection de l’angle antérieur du SM et de la cloison intersinusonasaleantérieur du SM et de la cloison intersinusonasale avec luxation de la CN de l’autre coté).avec luxation de la CN de l’autre coté). * voie sous labiale bilatérale et transnasale ou* voie sous labiale bilatérale et transnasale ou DEGLOVING medio facial: incision sous labialeDEGLOVING medio facial: incision sous labiale bivestibulaire + incision circulaire du vestibule nasalbivestibulaire + incision circulaire du vestibule nasal (intérêt cosmétique évident avec abord très large et(intérêt cosmétique évident avec abord très large et bilatéral de la mesostructure et de la pyramidebilatéral de la mesostructure et de la pyramide nasale). Voie CI en cas d’extension éthmoidofrontale.nasale). Voie CI en cas d’extension éthmoidofrontale.
  29. 29. 3. Voies mixtes: sous frontale et paralatéronasale à3. Voies mixtes: sous frontale et paralatéronasale à partir de deux incisions distinctes de Moure-Sebileaupartir de deux incisions distinctes de Moure-Sebileau et de Cairns-Uterberger (double équipe ORL etet de Cairns-Uterberger (double équipe ORL et neurochirurgicale)neurochirurgicale) C. Radiothérapie: consiste en l’association d’un champC. Radiothérapie: consiste en l’association d’un champ antérieur à un ou deux champ latéraux.antérieur à un ou deux champ latéraux. Les limites des champs d’irradiation sont situées auLes limites des champs d’irradiation sont situées au dessus de la lame criblée en haut, en dessous dudessus de la lame criblée en haut, en dessous du palais dur en bas, au niveau du canthus externe enpalais dur en bas, au niveau du canthus externe en avant, en avant de la moelle épinière en arrière. Leavant, en avant de la moelle épinière en arrière. Le volume cible est défini avec précision.volume cible est défini avec précision. Dose habituelle:Dose habituelle: 50 à 65 Gy en cas d’irradiation postopératoire.50 à 65 Gy en cas d’irradiation postopératoire. En cas d’irradiation exclusive: 70 Gy en 7 semainesEn cas d’irradiation exclusive: 70 Gy en 7 semaines (séance de 1,8 à 2 Gy chaque jour, 5 jours/semaine).(séance de 1,8 à 2 Gy chaque jour, 5 jours/semaine).
  30. 30. D. Chimiothérapie: efficacité incertaine sauf dans lesD. Chimiothérapie: efficacité incertaine sauf dans les lymphomes et les sarcomes.lymphomes et les sarcomes. 3- Indications: reposent sur un principe simple: savoir3- Indications: reposent sur un principe simple: savoir reconnaître les tm chirurgicales des tm nonreconnaître les tm chirurgicales des tm non chirurgicales.chirurgicales. * Esthésioneurome: le trt de choix doit associer,* Esthésioneurome: le trt de choix doit associer, quelque soit le stade tumoral, chirurgie (voies mixtes)quelque soit le stade tumoral, chirurgie (voies mixtes) et radiothérapie externe (pre ou postopératoire).et radiothérapie externe (pre ou postopératoire). Dans certaine tumeur tres evoluées: chimiothérapieDans certaine tumeur tres evoluées: chimiothérapie (5 FU-Cisplatine, type VADS ou cyclophosphamide-(5 FU-Cisplatine, type VADS ou cyclophosphamide- vincristine + doxorubicine, type neuroblatome).vincristine + doxorubicine, type neuroblatome). Le traitement des aires ganglionnaires, chirurgical ouLe traitement des aires ganglionnaires, chirurgical ou radiothérapique, est inutile en l’absence d’ADNP.radiothérapique, est inutile en l’absence d’ADNP.
  31. 31. * Les carcinomes: chirurgie + radiothérapie +/- chimio* Les carcinomes: chirurgie + radiothérapie +/- chimio neoadjuvente pour certain.neoadjuvente pour certain. * Mélanomes malins: chirurgie + radiothérapie.* Mélanomes malins: chirurgie + radiothérapie. Pas d’intérêt de la chimio.Pas d’intérêt de la chimio. * Sarcomes:* Sarcomes: chimio premiere d’utilité prouvée dans le trt deschimio premiere d’utilité prouvée dans le trt des ostéosarcomes et des rhabdomyosarcomes de l’enfantostéosarcomes et des rhabdomyosarcomes de l’enfant * Les LMNH: chimio efficace.* Les LMNH: chimio efficace.

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