1. Laboratorium patologi anatomi

2. Overview
Congenital heart defects are
abnormalities in the heart's
structure that are present at birth.
Approximately 8 out of every 1,000
newborns have congenital heart
defects, ranging from mild to severe.

3. Etiology
1.Genetic factor (internalfactor) :Genetic and
chromosomal aberrations
2. Environmental factor (external factor): High altitude
4. Inherited factor
3. Other related factors: Viral infections of
pregnancy , Mothers who are diabetic, alcoholics or
drug addictive Drugs and metabolic factors

4. Prevention
The health protection of pregnant
woman should be enhanced.
High risk factors, such as drugs,
radiation, viral infection, et.should be
avoided.
Suit dosage Folic Acid should be filled
up in early pregnancy stage.

5. Relative Frequency of LesionsRelative Frequency of Lesions
 Ventricular septal defect 25-30
 Atrial septal defect (secundum) 6-8
 Patent ductus arteriosus 6-8
 Coarctation of aorta 5-7
 Tetralogy of Fallot 5-7
 Pulmonary valve stenosis 5-7
 Aortic valve stenosis 4-7
 Transposition of great arteries 3-5
 Hypoplastic left ventricle 1-3
 Hypoplastic right ventricle 1-3
 Truncus arteriosus 1-2
 Total anomalous pulm venous return 1-2
 Tricuspid atresia 1-2
 Double-outlet right ventricle 1-2
 Others 5-10

6. PENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN
Pe n y ak it j an t u n g y an g d ib aw a d ar i lah ir
kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin
2 KELOM POK :2 KELOM POK :
1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

7. PENYAKIT JANTUNGPENYAKIT JANTUNG
BAWAANBAWAAN
NON SIANOTIKNON SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNGPENYAKIT JANTUNG
BAWAANBAWAAN
NON SIANOTIKNON SIANOTIK

8. 2 KELOMPOK BESAR2 KELOMPOK BESAR
 lesi / lubang di jantung aliran pirau kiri ke -
kanan
PDA VSD, ASD, AVSD
 lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpatanpa
aliran pirau
AS, CoA, PS
PENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIKNON SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIKNON SIANOTIK

9. aliran darah ke parualiran darah ke paru
berlebihanberlebihan
aliran darah ke parualiran darah ke paru
berlebihanberlebihan
PENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIKNON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANANDENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
Jumlah aliran pirau dari kiri ke kananJumlah aliran pirau dari kiri ke kanan
melalui defek di jantungmelalui defek di jantung
Jumlah aliran pirau dari kiri ke kananJumlah aliran pirau dari kiri ke kanan
melalui defek di jantungmelalui defek di jantung
tahanan
vaskuler paru
tahanan
vaskuler paru
lokasi
defek
lokasi
defek
besar
defek
besar
defek

10. • sesak nafas
• kesulitan mengisap susu
• infeksi paru berulang
• gagal tumbuh kembang
• gagal jantung
• asimptomatikasimptomatik
• simptomatiksimptomatik
aliran dapat berubah
sesuai dengan
penurunan tahanan
vaskuler paru
PENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIKNON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANANDENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN
aliran darah ke parualiran darah ke paru
berlebihanberlebihan
aliran darah ke parualiran darah ke paru
berlebihanberlebihan

11. asimptomatikasimptomatik
simptomatiksimptomatik
• usia 2-3 bulan
• tahanan vaskuler
paru turun cepat

12. • pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV dan PA
• gagal jantung kongestif
• hipertensi pulmonal
­ tahanan vaskuler paru tinggi
­ penyakit vaskuler paru
­ pirau dari kanan ke kiri ­­­ sianosissianosis
sindroma Eisenmenger

13. • KECILKECIL - asimptomatik- asimptomatik
• BESARBESAR - simptomatik- simptomatik
 aliran ke paru berlebihan
 usia 2 – 3 bulan saat tahanan
vaskuler paru turun
BAYI PREMATURBAYI PREMATUR
otot polos vaskuler paru belum sempurnaotot polos vaskuler paru belum sempurna
tahanan vaskuler turun lebih cepattahanan vaskuler turun lebih cepat
gagal jantung lebih awalgagal jantung lebih awal

14. • pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV, AO dan PA
• gagal jantung kongestif
• hipertensi pulmonal
­ tahanan vaskuler paru tinggi
­ penyakit vaskuler paru
­ pirau dari kanan ke kiri ­­­ sianosissianosis
sindroma Eisenmenger

15. Aliran pirau tergantung
• besarnya lubang
• komplians RV < LV
pirau dari kiri - kanan

16. • Dilatasi RA, RV dan PA
• Hipertensi Pulmonal
­ usia dekade 3 – 4
­ penyakit vaskuler paru
­ pirau dari kanan ­ kiri
sindroma Eisenmenger

17. PRESENTASI KLINIS tergantung
• besar aliran pirau kiri – kanan
• derajat kebocoran katup AV
HIPERTENSI PARU
timbul lebih cepat

18. PENYAKIT JANTUNG BAWAANPENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIFNON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIF
TANPA PIRAUTANPA PIRAU
lesi obstruktif pada alur keluar ventrikellesi obstruktif pada alur keluar ventrikel
tanpa defek didalam jantungtanpa defek didalam jantung
obstruksi alur keluar ventrikel kiri
obstruksi alur keluar ventrikel kanan

19. valvar aortic stenosis
subaortic stenosis
supravalvar aortic stenosis
corctatio aorta
valvar aortic stenosis
subaortic stenosis
supravalvar aortic stenosis
corctatio aorta
LESI OBSTRUKTIFLESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRIALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI
valvar supravalvar subvalvar coarctatio aorta
• beban tekanan pada LV
• LVHLVH

20. • asimptomatik
• simptomatik
tergantung
beratnya lesi
kemampuan miokard
sesak nafassesak nafas
tidak mampu mengisap susutidak mampu mengisap susu
gagal tumbuh kembanggagal tumbuh kembang
gagal jantunggagal jantung
sakit dadasakit dada
pingsanpingsan
mati mendadakmati mendadak
sesak nafassesak nafas
tidak mampu mengisap susutidak mampu mengisap susu
gagal tumbuh kembanggagal tumbuh kembang
gagal jantunggagal jantung
sakit dadasakit dada
pingsanpingsan
mati mendadakmati mendadak

21. BAYIBAYI
duct dependentduct dependent systemic circulationsystemic circulation
duktus arteriosus menutup
perburukan sirkulasi sistemik
hipoperfusi perifer
sindrom distres kardio-respirasisindrom distres kardio-respirasi
sindrom syok kardio-vaskulersindrom syok kardio-vaskuler
ANAKANAK
• asimptomatik – lesi ringan
• simptomatik :
sakit kepala
epistaksis
tungkai lemah/nyeri saat aktivitas
KHAS : nadi femoralis lemah / tidak terabaKHAS : nadi femoralis lemah / tidak teraba

22. LESI OBSTRUKTIFLESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KANANALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN
PS valvar PS infundibular PS supravalvar
• beban tekanan pada RV
• RVHRVH
• asimptomatikasimptomatik
• simptomatiksimptomatik
GAGAL JANTUNG KANANGAGAL JANTUNG KANAN
edema perifer
hepatomegali
asites
SINDROM CURAHSINDROM CURAH
JANTUNG RENDAHJANTUNG RENDAH

23. PENYAKIT JANTUNGPENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIKBAWAAN SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNGPENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIKBAWAAN SIANOTIK

24. 2 KELOMPOK BESAR2 KELOMPOK BESAR
 aliran darah ke paru berkurang – OLIGEMIC LUNGSOLIGEMIC LUNGS
 obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA
 dan R – L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD
 aliran darah ke paru berlebihan – PLETHORIC LUNGSPLETHORIC LUNGS
 TGA
 Common Mixing
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIKPENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

25. PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIKPENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERKURANGALIRAN KE PARU BERKURANG
ALIRAN DARAH KE PARUALIRAN DARAH KE PARU
BERKURANGBERKURANG
 sianosis
 spel hipoksia
 squatting
PS / PAPS / PA
++
PFO / ASD / VSDPFO / ASD / VSD
( R – L SHUNT )( R – L SHUNT )
• Tetralogi Fallot
• PS + PFO / ASD
• PA + VSD

26. • deviasi septum infundibuler ke anterior
• malrotasi bulbus
• deviasi septum infundibuler ke anterior
• malrotasi bulbus
VSD perimembranus
Ao overriding
PS valvular-infundibular
RV hipertrofi
VSD perimembranus
Ao overriding
PS valvular-infundibular
RV hipertrofi

27. Tetralogy of FallotTetralogy of Fallot

28. PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIKPENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERLEBIHANALIRAN KE PARU BERLEBIHAN
 Kesulitan mengisap susu
 Gagal tumbuh kembang
 Infeksi paru berulang
 Gagal jantung kongestif
 Hipertensi pulmonal
ALIRAN DARAH KE PARUALIRAN DARAH KE PARU
BERLEBIHANBERLEBIHAN
sesuai dengan
penurunan tahanan
vaskuler paru
sesuai dengan
penurunan tahanan
vaskuler paru

29. Look for cyanosis and dysmorphology
Examination of CVS in the newborn

30. Facial features- of what?Facial features- of what?

31. Feel the pulses
especially brachial and femoral

32. Look at the respiratory pattern and for evidence of recess

33. Feel the precordium for
hyperactivity
and for thrills

34. Locate the
apex beat

35. Feel for
hepatomegally

36. Listen carefully

37. Do what is necessary to
calm the baby down!

38. Listen at the back for radiation of murmurs

39. 3 months old- severe failure to thrive

40. A missed
VSD

41. Special tests-
echocardiography