A general presentation about the heart and the instruments Erasmus MC uses to view the heart.

1. Prof JWProf JW RoosRoos--HesselinkHesselink
ErasmusMCErasmusMC RotterdamRotterdam
Aangeboren hartafwijkingenAangeboren hartafwijkingen

2. Aangeboren hartafwijking
Ongeveer 1 op de 100 kinderen wordt geboren met een
hartafwijking
overleving tot volwassen leeftijd:
vóór het tijdperk v.d. hartchirurgie: 15%
tegenwoordig: > 85%tegenwoordig: > 85%
geschat aantal in Nederland: 55.000

3. Volwassen patiënten met aangeboren
hartafwijking in het ErasmusMC
1200
1400
1600
1800
2000
aantal nieuwe patienten
0
200
400
600
800
1000
1991
1993
1995
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
aantal nieuwe patienten
aantal controle patientenn
totaal aantal patienten

4. Wat is een aangeboren hartafwijking?
• Embryologie:
• Complete aanleg van het hart in de eerste 7 weken van
de zwangerschap

5. Wat is een aangeboren hartafwijking?
• Embryologie:
• Complete aanleg van het hart in de eerste 7 weken van
de zwangerschap
• Wat kan er mis gaan? Wanneer?

6. Wat is een aangeboren hartafwijking?
• Embryologie:
• Complete aanleg van het hart in de eerste 7 weken van
de zwangerschap
• Wat kan er mis gaan? Wanneer?
• Genetische “fout” Down syndroom• Genetische “fout”
• Infectie
• straling
• medicijnen
• intoxicaties
Down syndroom
Rode hond
Röntgen, radioactiviteit
bloedverdunners
alcohol, marihuana, roken

7. Het normale hart
Het hart werkt als een
pomp.
In rust wordt 5-6 liter bloed
per minuut doorgepomptLinker
boezem
Rechter
boezem
Rechter
kamer
boezem
Linker
kamer

8. Wat is een aangeboren hartafwijking?
Embryologie: Wat kan er mis gaan?
• Gat in tussenschot
• Klep niet/afwijkend aangelegd
•Combinatie van alles• Abnormale aansluitingen
• Abnormaal verloop vaten
• Afwijkingen geleidingssysteem
•Combinatie van alles
•>1000 mogelijkheden

9. •klep tussen de rechter boezem
en de rechter kamer is niet
normaal aangelegd
•verplaatsing van deze klep
naar de punt van het hart
Ziekte van Ebstein
naar de punt van het hart
•vaak ook gat in het boezem
tussenschot

10. Welke keuzes maak je met een
aangeboren hartafwijking
Baan
Sporten
Huis kopen
Zwangerschap
Erfelijkheid

11. Soorten sport / inspanning:
Dynamische sporten:
Veel beweging, weinig
kracht: volumebelasting
voor het hart
Statische sporten:
Weinig beweging, veel
kracht: drukbelasting
voor het hart.

13. Contactsporten vermijden bij:
Gebruik van bloedverdunners
Pacemaker of inwendige defibrillator
Verwijde aorta

14. Echo machine en transducers

15. echocardiografie

16. Analyse software

17. Magnetic resonance imaging (MRI)
Voordelen van de techniek
Anatomisch mooie beelden
Het hart kan op elke gewenste doorsnede worden bekeken
Geen gebruik van ioniserende straling
Nadelen van de techniek
Niet geschikt voor mensen met claustrofobie, pacemakers of
inwendige defibrillator
Het onderzoek kan tot 60 minuten duren

18. Bepaling hartfunctie: MRI

19. Bepaling hartfunctie: MRI

20. Bepaling hartfunctie: CT

21. Normaal

22. Normaal

23. Ebstein

24. Ebstein

25. Ebstein

26. Ebstein

27. Ebstein

28. Ebstein