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Le lymphome peut touchertous les organesThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
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Biopsie ganglionnaire périphériqueThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
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Ponction sous scannerThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
De la clinique à l’histologieThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
Histologie Analyse au microscope Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
Chaque entité définie par      le siège ganglionnaire ou extra-ganglionnaire et la       présentation clinique      la ...
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
Histologie                      Lymphome non hodgkinien                Forme diffuse                        Forme nodulair...
Lymphomes non-Hodgkiniens                    MALT    Folliculaire                     8%         22%Zone Marginale     3% ...
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TEPThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
Forme étendueThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
Scintigraphie osseuse classiqueLymphome osseuxThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
Même patient TEP scanThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
Fusion TDM/TEPThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
Lymphome du médiastin    Bilan initial : TEP positiveThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
BIOPSIE de la MOELLE OSSEUSEThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
LYMPHOMES: Facteurs                               pronostiquesStade Ann Arbor (explications).Paramètres sanguins appelés...
Classification d ’Ann ARBOR : 4 stadesStade I         Atteinte ganglionnaire limitée à un territoire anatomique           ...
Performance Status        ETAT Général du patient ; plusieurs échelles        (Performance status : PS- O.M.S.)       0 -...
INDEX PRONOSTIQUE INTERNATIONAL                Patients de tout âge = 5 facteurs prédictifs :                      âge <...
Bilan avant d’initier le traitement                    - Prises de sang                    - Echographie du cœur          ...
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  • T.Lamy 18/05/2004 Splenic lymphoma, or primary malignant lymphoma of the spleen (PMLS), is an unusual disease. The true incidence is difficult to estimate because of the variable definitions of the disease. It probably comprises less than 1% of non-Hodgkin’s lymphoma. Some authors consider PMLS to be an entity limited to the involvement of spleen and splenic hilum. 1 Others consider PMLS to be an entity that develops in the spleen with the potential for spreading to adjacent organs or distant metastasis. 2 The clinical features are characterized by nonspecific systemic symptoms. Most are of B-cell origin, with the most common histologic diagnosis being a low-grade or intermediate-grade lymphoma. 3 Splenectomy is still the most effective therapy for all PMLSs. 3 - 5 Although there are no controlled trials, some authors believe that multiagent chemotherapy and/or radiotherapy is useful. 6 Cytopenias are common in PMLS, and their reversal early after splenectomy is associated with prolonged survival. 7 Single or multiple confluent nodules are seen quite often in diffuse large-cell lymphoma of the spleen. 8 Our patient’s clinical presentation, which mimicked splenic abscess, is intriguing. Diffuse large-cell lymphoma of the spleen should be considered in the differential diagnosis of patients presenting with fever or other systemic symptoms associated with radiographic evidence of single or multiple focal lesions in the spleen.
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    1. 1. PR LAMY DE LA CHAPELLE THIERRY SERVICE D’HÉMATOLOGIE CLINIQUE CHU DE RENNES PR LE GOUILL STEVEN SERVICE D’HÉMATOLOGIE CLINIQUE CHU DE NANTESThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    2. 2. LES PREMIERS SYMPTOMES …. Les plus classiquesThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    3. 3. - Adénopathie (s), en général supérieure à 1 cm, peu/pas douloureuse, sans lésion sur les zones de drainages, classiquement non inflammatoire, pouvant être isolée ou multiple, rarement compressive (ex: phlébite). Ce qui doit alerter: La persistance et l’augmentation de la taille de l’adénopathie - Signes généraux : amaigrissement, asthénie, sueurs nocturnes, fébricule en dehors d’un contexte infectieux Ce qui doit alerter: La persistance des symptômes sans explications -Localisation extra-ganglionnaire, alors digestive, ORL ou cutanée, mais tous les organes peuvent être atteints (os , SNC, poumons..) Ce qui doit alerter: La persistance des symptômes malgré un « traitement »Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    4. 4. LES PREMIERS SYMPTOMES …. Les « moins » classiquesThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    5. 5. - Urgence vitale, les lymphomes avec forte masse compressive, les lymphomes cérébraux, le lymphome de Burkitt .. Ce qui doit alerter: « Ca va pas du tout ! » - Absence de symptômes: Ce qui doit alerter: Rien, la découverte est en général fortuite -Tout peut se voir …. Ce qui doit alerter: On a déjà pensé à tout ….Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    6. 6. LES PREMIERS SYMPTOMES SONT DONC…. •Peu spécifiques •Parfois évocateurs d’une autre pathologie •Pas toujours parlant sur un plan clinique Le diagnostic de Lymphomes est donc rarement évoqué en premier par le médecin généraliste …… mais comment lui en vouloir ? « Seulement » 14 000 cas par an. Un diagnostic difficile Une maladie avec peu de spécificité cliniqueThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    7. 7. Quels sont les examens de premier intention devant des symptômes persistant ou une (des) adénopathie(s) ? Règles: « faire ce qu’il faut sans tomber dans l’excès » Examen de « base » de première intention pour le médecin traitant: Examiner toutes les aires ganglionnaires +++ ( avec ses mains !) Rechercher une cause infectieuse évidente (bactérienne, virale etc ..) Rechercher une plaie autour des adénopathies Bref, faire un examen clinique !Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    8. 8. SYMPTOMES Cause évidente: Surveillance Pas de cause évidente Si persistance des symptômes BilanThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    9. 9. Bilan SANGUIN RADIOLOGIQUE BIOPSIEThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    10. 10. Au diagnostic Faire le diagnostic par une biopsie (prélèvement) Faire un bilan d’extension: degré de dissémination du lymphome Etablir les facteurs pronostiques Faire un bilan de faisabilité du traitement:Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    11. 11. Le lymphome peut touchertous les organesThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    12. 12. Geste Biopsique Biopsie ganglionnaire classique Biopsie sous-scanner Ponction d’un liquide Biopsie de la moelle osseuse …..Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    13. 13. Biopsie ganglionnaire périphériqueThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    14. 14. Ponctions sous scanner- Technique coaxiale- Pistolets à biopsie- Gros calibre (16-14G)- Multiples prélèvementsThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    15. 15. Ponction sous scannerThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    16. 16. De la clinique à l’histologieThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    17. 17. Histologie Analyse au microscope Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    18. 18. Chaque entité définie par  le siège ganglionnaire ou extra-ganglionnaire et la présentation clinique  la morphologie des cellules et l’architecture  L’origine des cellules cancéreuses (T ou B)  L’analyse des chromosomes (cytogénétique)  L’analyse des gènes (la biologie moléculaire)Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    19. 19. Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    20. 20. Histologie Lymphome non hodgkinien Forme diffuse Forme nodulaireThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    21. 21. Lymphomes non-Hodgkiniens MALT Folliculaire 8% 22%Zone Marginale 3% Autres 6% SLL Anaplasique 8% T/nul 2% T périphériques 7% Manteau 6% Lymphoblastiques 2% Diffus à Burkitt Grandes 1% Cellules 35%
    22. 22. BILAN D’EXTENSION Examen clinique TDM = scanner corps entier TEP SCAN BIOPSIE de la moelle osseuse Prises de sangThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    23. 23. ScannerThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    24. 24. TEP-SCAN FDG *Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    25. 25. TEP-FDG Bilan d’extension avant traitementThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    26. 26. TEPThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    27. 27. Forme étendueThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    28. 28. Scintigraphie osseuse classiqueLymphome osseuxThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    29. 29. Même patient TEP scanThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    30. 30. Fusion TDM/TEPThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    31. 31. Lymphome du médiastin Bilan initial : TEP positiveThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    32. 32. BIOPSIE de la MOELLE OSSEUSEThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    33. 33. LYMPHOMES: Facteurs pronostiquesStade Ann Arbor (explications).Paramètres sanguins appelés marqueurs  LDH, béta 2 microglobuline, albumineNombres de localisations en dehors des ganglions Indice pronostique international (IPI) Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    34. 34. Classification d ’Ann ARBOR : 4 stadesStade I Atteinte ganglionnaire limitée à un territoire anatomique Atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus,Stade II situés du même côté du DiaphragmeStade III Atteintes ganglionnaires situées de part et d’autre du diaphragme Atteinte viscérale Stade IV > = Deux atteintes extraganglionnairesThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    35. 35. Performance Status  ETAT Général du patient ; plusieurs échelles (Performance status : PS- O.M.S.) 0 - Capable dune activité identique à celle précédant la maladie, sans aucune restriction. 1 - Activité physique diminuée, mais ambulatoire et capable de mener un travail. 2 - Ambulatoire et capable de prendre soin de soi incapable de travailler. 3 - Capable seulement de quelques soins. Alité ou en chaise plus de 50 % de son temps. 4 - Incapable de prendre soin de lui-même. Alité ou en chaise.Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    36. 36. INDEX PRONOSTIQUE INTERNATIONAL  Patients de tout âge = 5 facteurs prédictifs :  âge < vs > 60 ans  stade ANN ARBOR I/II vs III/IV  "performance status« 0-1 vs >2  nombre de localisations extra-nodales 0-1 vs >2  LDH < N vs > N  Patients dâge inférieur à 60 ans :  stade ANN ARBOR  "performance status"  LDHThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
    37. 37. Bilan avant d’initier le traitement - Prises de sang - Echographie du cœur - Recherche de sites d’infections (dents et sinus) - Prélèvement de spermeThierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill

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