EPILEPSIA
DR. JOSÉ RAMÓN OVALLE GRAMAJO
RESDENTE III
MEDICINA INTERNA
HOSPITAL REGIONAL DE HUEHUETENANGO

OBJETIVOS
• Definir el término epilepsia y diferenciarlo de crisis de causa aguda.
• Establecer las causas de epilepsia.
• Explicar el manejo de la epilepsia según su tipo.

DEFINICIÓN
• Presencia de síntomas o signos transitorios focales o generalizados
debidos a una actividad neuronal cerebral anómala excesiva o
síncrona.

Crisis
focales:
Se originan dentro de
los circuitos neuronales
limitados a un
hemisferio cerebral,
producen signos y
síntomas
correspondientes a la
región cerebral
específica que se afecta
por la crisis.
Crisis
generalizadas:
Afectan rápidamente a
redes neuronales
extensas de ambos
hemisferios cerebrales, y
sus signos y síntomas
son constantes con
afectación sustancial de
ambas partes del
cerebro.

Diagnóstico
• Dos o más crisis no provocadas.
• Aparece una o más crisis cuyo riesgo de recurrencia es al menos del
60%.
• Se producen una o más crisis en el contexto de un síndrome
epiléptico conocido.

Epidemiología
Una de cada 10 personas
experimentará una crisis a lo
largo de su vida.
La mayoría de estas crisis
están provocadas por
episodios agudos y no están
relacionadas con la
epilepsia.
La incidencia anual global de
las crisis agudas
sintomáticas es de alrededor
de 39 por 100,000 personas.
En países desarrollados, la
prevalencia de una epilepsia
activa oscila entre 5 y 7 por
1000 personas y la
incidencia anual media es de
45 por 100,000.
Una de cada 26 personas
desarrollará epilepsia
durante su vida.

Factores de riesgo para el desarrollo de crisis
agudas sintomáticas
• Traumatismo craneal (16%).
• Ictus (16%).
• Trastornos infecciosos (15%).
• Trastornos tóxico-metabólicos (15%).
• Abstinencia de fármacos y de alcohol (14%).

Causas comunes de crisis agudas sintomáticas

Factores de riesgo
• En adultos, los factores de riesgo más frecuentes son traumatismo
craneal, infecciones cerebrales, ictus y enfermedad de Alzheimer,
cefalea migrañosa e hipertensión.
• En América Latina, el factor de riesgo que se identifica con más
frecuencia es una infección cerebral.

Biopatología
• Crisis focales: Neuronas corticales o subcorticales desarrolla
descargas de alta frecuencia de potenciales de acción dependientes
de sodios producidos por un desplazamiento en la conductancia del
calcio, lo que provoca una descarga característica de una punta en el
EEG.
• La propagación en salvas a otras neuronas se previene mediante los
mecanismos inhibitorios adyacentes, como la hiperpolarización y las
Interneuronas inhibitorias.

Biopatología
• Cuando está involucrado en las descargas sostenidas un número
suficiente de neuronas, se producen fenómenos excitatorios
ulteriores, como la liberación aumentada de neurotransmisores
excitatorios, que permite la acumulación presináptica de Ca2+, la
despolarización de las neuronas adyacentes, que permite un
incremento de K+ extracelular, y una activación neuronal aún mayor
producida por la activación inducida mediante despolarización de los
receptores N-metil-D-aspartato (NMDA).
• A medida que aumenta la excitación y desminuye la inhibición, se
reclutan neuronas adicionales regionales y a distancia, lo que provoca
una propagación de la crisis.

• En las crisis generalizadas dependen de forma prominente de circuitos
talamocorticales.
• En las crisis de ausencia, las clásicas descargas generalizadas de punta-onda
están relacionadas con alteraciones de ritmos oscilatorios generados por
circuitos que conectan el tálamo y la corteza y que implican a los canales
de Ca2+ tipo T, que se localizan en el núcleo reticular del tálamo.
• En las crisis convulsivas generalizadas, las neuronas exhiben una
despolarización prolongada durante la fase tónica, seguida de una
despolarización y repolarización rítmicas durante la fase clónica. La
activación de los receptores NMDA aumenta la entrada de Ca2+, lo que
produce una excitación aún mayor.

Genética
• 15% de los pacientes tienen uno o más familiaires de primer grado
que también padecen epilepsia.
• 75% solo tienen un familiar afectado.

Genética
• Las enfermedades en las que la epilepsia forma parte de un trastorno
mendeliano comprenden más de 200 enfermedades raras.
• Epilepsias mioclónicas progresivas. (Enfermedad de Unverricht-Lundborg,
Enfermedad de Lafora, Ceroidolipofuscinosis).
• Epilepsisa mioclóinicas ligadas a X con retraso mental y síndromes corticales
malformativos (polimicrogiria, poquigiria, heterotopía periventricular
nodular)

• Las epilepsias que pueden explicarse directamente por mutaciones de un único
gen son infrecuentes y suponen solo cerca de 1% de todos los casos de epilepsia.
• Canales iónicos: SCN1A, SCN1Bm SCN2A, KCNQ2, KCNQ3, KCNT1, KCTD7.
• Liberación de neurotransmisores: STXBP1.
• Receptores de neurotransmisores: CHRNA, CHRNB, GABRD, GABRG2, GRIN2A, GRIN2B.
• Función sináptica: SYN1.
• Transporte de glucosa: SLC2A1.
• Trasporte de glutamato: SLC25A22.
• Regulación y transcripción de genes: ARX.
• Adhesión celular: PCDH19.
• Función de membrana celular: PRRT2, TBC1D24, DEPDC5.
• Función de proteína cinasa y energía celular: CDKL5, BCKDK, ATP1A2.
• Señal neuronal: EFHC1, LGI1, PLCB1

• La epilepsia se asocia a una patología genética compleja.
• Constituye alrededor del 50% de todos los pacientes con epilepsia.
• Múltiples genes con efectos individuales pequeños aunque aditivos
en combinación con factores ambientales para producir un aumento
del riesgo de epilepsia.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Crisis focales:
• Se originan en el interior de los circuitos neuronales limitados a un
área de un hemisferio cerebral y producen signos y síntomas
correspondientes a la función suministrada por el área de la corteza
cerebral involucrada por la crisis.
• Si la conciencia o el estado de alerta están afectados sustancialmente,
se denominan crisis discognitivas.

• Un aura consta de síntomas sensitivos, autónomos o psíquicos que se
experimentan al principio de una crisis objetivable.
• Distinguir entre un inicio focal un inicio generalizado, lo que implica
una anomalía cerebral focal subyacente estructural o funcional.
• Las crisis focales tiene importantes implicaciones en el tratamiento y
en el pronóstico.
• La naturaleza de los síntomas apunta a un área del cerebro que hace
surgir a la crisis y que puede ser una diana para el tratamiento
quirúrgico.

Crisis Somatosensorial
• Hormigueo, adormecimiento contralateral intermitente o
prolongado, sensación de movimiento, deseo de mover, calor,
frío, shock eléctrico. La sensación puede extenderse hacia otros
segmentos corporales
Poscentral rolándica;
parietal
• Agnosia contralateral de una extremidad, miembro fantasma,
distorsión del tamaño o de la posición de una parte del cuerpo
Parietal
• Hormigueo, adormecimiento o dolor facial del tronco o de
extremidad homolateral o bilateral.
• A menudo afecta a los labios, la lengua, las uñas y los pies
Sensitiva secundaria;
sensitivo-motora
suplementaria

Crisis Motora
• Las sacudidas clónicas contralaterales regionales, normalmente
rítmicas, pueden extenderse a otros segmentos corporales con
una marcha motora jacksoniana. A menudo acompañada de
síntomas sensitivos en la misma zona
Rolándica
precentral
• Contracción bilateral tónica de extremidades que produce
cambios posturales; puede exhibirse la postura clásica de
esgrima; puede haber bloqueo del habla o vocalizaciones
Sensitivo-motora
suplementaria
• Versión cefálica y ocular contralateral, salivación, bloqueo del
habla o vocalizaciones; puede combinarse con otros signos
motores (como arriba) dependiendo de la extensión de la crisis
Frontal

Crisis Auditiva
•Zumbido o
percusión bilateral
o contralateral,
tonos simples,
sonidos apagados
Giro de Heschl
(corteza
auditiva en el
lóbulo
temporal
superior)

Crisis Olfativa
•A menudo
descrito como
un olor
desagradable
Corteza
orbitofrontal;
corteza
temporal
mesial

Crisis Gustativa
•A menudo sabor
desagradable,
ácido, metálico,
salado, dulce,
ahumado
Parietal;
opérculo
rolándico;
ínsula; lóbulo
temporal

Crisis Vertiginosa
•Sensación de
desplazamiento
corporal en
direcciones
diversas
Unión
occipitotemporal-
parietal; lóbulo
frontal

Crisis Visual
• Luces, figuras o puntos de color o incoloros
contralaterales, estáticos, en movimiento o
• centelleantes. Pérdida de visión parcial o
completa contralateral o bilateral
Occipital
• Escenas visuales complejas, caras, personas,
objetos, animales
Temporal; unión
occipitotemporal-
parietal

Crisis Límbica
• Autónoma: sensación abdominal ascendente,
náuseas, borborigmos, rubefacción, palidez,
piloerección, transpiración, cambios en la
frecuencia cardíaca, dolor torácico, falta de
respiración, sensación cefálica, aturdimiento,
sensación genital, orgasmo
• Psíquica: déjà vu, jamais vu,
despersonalización, desrealización, estado
onírico, memoria o pensamiento forzado,
miedo, elación, tristeza, placer sexual,
alucinaciones o ilusiones de naturaleza visual,
auditiva u olfativa
Estructuras
límbicas:
amígdala,
hipocampo,
cíngulo, corteza
olfatoria,
hipotálamo

Crisis Discognitiva
• Anteriormente conocidas como
«crisis parciales complejas»,
caracterizadas por una alteración
predominante del conocimiento o de
la conciencia. La definición actual
requiere la afectación de al menos
dos de los cinco componentes de la
cognición: percepción, atención,
emoción, memoria y función
ejecutiva.
Normalmente
afectación
bilateral de
estructuras
límbicas

CRISIS GENERALIZADAS
• Afectan rápidamente a ambos hemisferios cerebrales y su expresión
clínica es compatible con una afectación sustancial de ambos lados
del cerebro.

Tipos de Crisis Generalizadas: Ausencia
• Cese abrupto de todas las actividades, con inmovilidad, mirada
en blanco y pérdida del conocimiento de aproximadamente 10
sde duración. El ataque termina súbitamente y el paciente
retoma inmediatamente sus actividades normales
Típica
• Duración más larga que la ausencia atípica, a menudo
acompañada de características mioclónicas, tónicas, atónicas y
autónomas, así como de automatismos
Atípica
• Ausencia con componentes mioclónicos de intensidad variable
Con mioclonías

Tipos de Crisis Generalizadas: Mioclónica
• Contracciones súbitas, breves (< 100 ms), similar
a un shock, involuntarias, aisladas o múltiples de
grupos musculares de localizaciones diversas
Mioclónica
• Una secuencia que consiste en una fase
mioclónica seguida de una fase atónica
Mioclónica atónica
• Una secuencia que consiste en una fase
mioclónica seguida de una fase tónica
Mioclónica tónica

Tipos de Crisis Generalizadas: Tónica
• Aumento sostenido en la contracción muscular que dura de unos
segundos a minutos.
Tónica
• Contracciones prolongadas y regularmente repetitivas que
implican a los mismos grupos musculares a una frecuencia de 2-3
ciclos por segundo
Clónica
• Pérdida o disminución súbita del tono muscular de 1-2 s de
duración que afecta a la cabeza, el tronco, la mandíbula o la
musculatura de las extremidades
Atónica
• Una secuencia que consiste en una fase tónica seguida de una
fase clónica
Tónico-clónica

Tipos de Crisis Generalizadas: Ausencia
• Cese abrupto de todas las actividades, con inmovilidad, mirada
en blanco y pérdida del conocimiento de aproximadamente 10
sde duración. El ataque termina súbitamente y el paciente
retoma inmediatamente sus actividades normales
Típica
• Duración más larga que la ausencia atípica, a menudo
acompañada de características mioclónicas, tónicas, atónicas y
autónomas, así como de automatismos
Atípica
• Ausencia con componentes mioclónicos de intensidad variable
Con mioclonías

DIAGNÓSTICO
• Diagnóstico diferencial:
• Síncope.
• Ataques isquémicos transitorios.
• Migraña.
• Trastornos del movimiento.
• Crisis psicógenas. No epilépticas.

Crisis aisladas
• Tomografía computarizada o resonancia magnética.
• EEG después de la crisis demostrará anomalías con significado
pronóstico en un 20 a 25% de los pacientes.
• Pruebas analíticas en sangre mostrarán anomalías en hasta un 15%de
estos pacientes, a menudo son inespecíficas.
• Punción lumbar si se sospechas infecciones del SNC y en pacientes
PVV.

Epilepsia: Electroencefalograma
• Puede valorar la función cerebral global y el tipo, localización y
cantidad de las descargas epileptiormes.
• Para determinar el síndrome epiléptico y para escoger los fármacos
antiepilépticos apropiados.
• Monitorización EEG continua en pacientes comatosos en la UCI.

Magnetoencefalografía
• Restringido a la evaluación de pacientes para cirugía de la epilepsia,
en los que se utiliza para el mapeo de descargas interictales y para la
localización de la función cerebral cuando se superpone a la RM
cerebral.

Estudios de imagen
• RM cerebral: Causa estructural:
• Gliosis postictal o postraumática o encefalomalacia.
• Tumores.
• Anomalías vasculares.
• Anomalías del desarrollo.
• Esclerosis temporal mesial.

Síndromes epilépticos
• Epilepsia con ausencias juveniles.
• Epilepsia mioclónica juvenil.
• Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas aisladas.
• Epilepsias mioclónicas progresivas.
• Epilepsia parcial autosómica dominante con características auditivas.

TRATAMIENTO

TRATAMIENTO

Dosis de fármacos antiepilépticos

Dosis de fármacos antiepilépticos

Dosis de fármacos antiepilépticos

GRACIAS