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FISIOPATOLOGÍA BÁSICA I
Trastornos de
la
Motoneurona
Superior
Neuronas que están contenidas completamente en
el SNC.
Motoneuronas que surgen de ár...
Expectativa Realidad
Ice Bucket Challenge
Esclerosis Lateral
Amiotrófica
Enfermedad de
Lou Gehrig
Afecta
selectivamente la
función motora
Afecta a personas
con mayo...
Afecta a las motoneuronas en 3 ubicaciones:
Núcleos motores del tronco cerebral
• Núcleos hipoglosos en particular.
Célula...
Una característica importante de la enfermedad es que
todo el sistema sensitivo, los mecanismos de control y
coordinación ...
• La muerte de las células del asta anterior de la
médula espinal provoca desnervación, con la
reducción de la musculatura...
• Causa incierta
• 5% De los casos son familiares
• El resto es esporádico, sin antecedente
familiar.
• El gen para un sub...
Las proteínas de neurofilamento que
funcionan en el transporte axonal de
moléculas son destruidas con la ELA
• Se ha suger...
Lesión de la MNS
Debilidad
Espasticidad o rigidez
Alteración del control motor
Destrucción del asta
anterior de la
médula ...
• No hay cura
• Manejo de los síntomas, estado nutricional y
debilidad de los músculos respiratorios.
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Inflamación y destrucción
principalmente de la mielina
de la materia blanca del SNC.
El SNP está respe...
• Se presenta con mayor
frecuencia en personas de
ascendencia europea.
• El riesgo de desarrollar EM es
1/40 cuando la enf...
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Mediado por inmunidad en
personas genéticamente
susceptibles
Las lesiones constan de
parches desmielin...
En una placa activa hay evidencia de degradación continua
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Las lesiones
contienen pequeñas
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Secuencias transversales potenciadas en T2 en tres pacientes
diferentes con formas seudotumorales de EM.
Nervios ópticos
Sustancia blanca periventricular
Tronco cerebral
Cerebelo
Sustancia blanca de la médula espinal
1. Desarrollo secuencial
de pequeñas lesiones
inflamatorias.
2. Las lesiones se
extienden y se
consolidan, se presenta
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Desmielinización
de fibras nerviosas
de la sustancia
blanca
Cerebro, médula
espinal y nervio
óptico
En el SNC la mielina
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Anomalías de la conducción:
Disminución de la velocidad de
conducción.
Bloqueos de la conducción
La interrupción de la c...
Áreas dañadas y funciones alteradas
Nervio óptico Campo visual
Áreas corticobulbares Lenguaje y deglución
Tractos corticoe...
Una persona por lo demás sana se presenta con
un episodio agudo o subagudo de parestesias,
neuritis óptica, diplopía o tip...
Parestesias
Adormecimiento,
hormigueo, sensación
de ardor o presión en la
cara o en las
extremidades afectadas
Neuritis óp...
Marcha anómala
Disfunción vesical y sexual
Vértigo
Nistagmo
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Estos síntomas
duran varios d...
Manifestaciones
psicológicas
Depresión Euforia
Falta de
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frecuentes en personas con EM.
Se describe como una sensación de
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evidencia de uno de los siguientes patrones:
Dos o más
episodios de
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Aunque no hay prueba de laboratorio para
diagnosticar EM. Es útil el estudio de LCR:
Un porcentaje de personas con EM tie...
• Modificación del curso y
manejo de los síntomas
primarios de la
enfermedad.
• La fisioterapia puede
ayudar a mantener el...
Caen en tres categorías:
1. Para ataques agudos de los episodios
desmielinizantes.
2. Para modificar el curso de la enferm...
Fármacos
Interferón beta
Acetato de
glatiramer
Mitoxantrona
• Citocina que actúa como favorecedor
inmunitario.
• Se administra por vía parenteral y es bien
tolerado.
Síntomas semejan...
• Polipéptido sintético que estimula partes de la
proteína básica de mielina.
• Mecanismo de acción desconocido: parece
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• Antineoplásico.
• Evita la ligadura de las cadenas de ADN y
retrasa la progresión del ciclo celular.
• Tiene proiedades ...
• Anticuerpo humanizado monoclonal
natalizumab: Supresión de la entrada de
leucocitos al SNC.
• Dantroleno.
• Bablofén o d...
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Trastornos de la motoneurona superior

Fisiopatología: Trastornos de la motoneurona superior.
Esclerosis múltiple y Esclerosis lateral amiotrófica.

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Trastornos de la motoneurona superior

  1. 1. FISIOPATOLOGÍA BÁSICA I
  2. 2. Trastornos de la Motoneurona Superior Neuronas que están contenidas completamente en el SNC. Motoneuronas que surgen de áreas motoras de la corteza y sus fibras conforme se proyectan a través del cerebro y descienden en la médula espinal. Esclerosis múltiple (EM) Lesión de la médula espinal (LME) Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) Mixto MNS-MNI
  3. 3. Expectativa Realidad Ice Bucket Challenge
  4. 4. Esclerosis Lateral Amiotrófica Enfermedad de Lou Gehrig Afecta selectivamente la función motora Afecta a personas con mayor frecuencia después de los 50 años de edad. Hombres presentan la enfermedad casi en el doble de los casos que las mujeres.
  5. 5. Afecta a las motoneuronas en 3 ubicaciones: Núcleos motores del tronco cerebral • Núcleos hipoglosos en particular. Células del asta anterior de la médula espinal (LME) MNS de la corteza cerebral
  6. 6. Una característica importante de la enfermedad es que todo el sistema sensitivo, los mecanismos de control y coordinación de movimiento y el intelecto permanecen intactos. Las neuronas para la motilidad ocular y las neuronas parasimpáticas en la médula espinal sacra también están conservadas. Stephen Hawking
  7. 7. • La muerte de las células del asta anterior de la médula espinal provoca desnervación, con la reducción de la musculatura y atrofia de las fibras musculares. • La pérdida de fibras nerviosas en las columnas laterales de la sustancia blanca de la médula espinal, junto con la gliosis fibrilar, imparte la firmeza o esclerosis a este tejido del SNC. Amiotrofia
  8. 8. • Causa incierta • 5% De los casos son familiares • El resto es esporádico, sin antecedente familiar. • El gen para un subgrupo de ELA familiar se ha mapeado para el superóxido dismutasa 1 (SOD1) en el cromosoma 21.
  9. 9. Las proteínas de neurofilamento que funcionan en el transporte axonal de moléculas son destruidas con la ELA • Se ha sugerido que la patogénesis de la ELA es la lesión exotóxica a través de la activación de los canales iónicos mediados por glutamato. • También se ha sugerido la autoinmunidad, sin embargo la enfermedad no responde a los inmunosupresores que normalmente se usan para el tratamiento de los trastornos autoinmunes.
  10. 10. Lesión de la MNS Debilidad Espasticidad o rigidez Alteración del control motor Destrucción del asta anterior de la médula espinal Fasciculaciones Debilidad Atrofia muscular Hiporreflexia • Disfagia • Disartria • Disfonía
  11. 11. • No hay cura • Manejo de los síntomas, estado nutricional y debilidad de los músculos respiratorios. Medicamento antiglutamato: Riluzol  Aprobado para el tratamiento de ELA (hasta ahora)  Diseñado para disminuir la concentración de glutamato y retrasar el progreso de la enfermedad. Los neuroprotectores, las inyecciones de células madre y la electroestimulación del diafragma están en estudio pero no están enfocados en la detención o erradicación de la enfermedad.
  12. 12. Esclerosis Múltiple Inflamación y destrucción principalmente de la mielina de la materia blanca del SNC. El SNP está respetado y por lo general no hay evidencia de enfermedad sistémica relacionada. La edad de inicio está entre los 20 y 30 años. Las mujeres resultan afectadas con el doble de frecuencia que los hombres.
  13. 13. • Se presenta con mayor frecuencia en personas de ascendencia europea. • El riesgo de desarrollar EM es 1/40 cuando la enfermedad está presente en un pariente de primer grado. (1/1000 sin ningún familiar relacionado). • Las personas con el haplotipo HLA-DR2 del antígeno leucocítico humano son particularmente susceptibles.
  14. 14. Esclerosis Múltiple Mediado por inmunidad en personas genéticamente susceptibles Las lesiones constan de parches desmielinizados duros, de bordes agudos, visibles a través de la sustancia blanca y a veces en la gris del SNC.
  15. 15. En una placa activa hay evidencia de degradación continua de mielina. Las lesiones contienen pequeñas cantidades de proteínas básicas de mielina y cantidades aumentadas de enzimas proteolíticas, macrófagos, linfocitos y células plasmáticas. Hay disminución de oligodendrocitos y pueden estar ausentes, en especial en lesiones antíguas.
  16. 16. Secuencias transversales potenciadas en T2 en tres pacientes diferentes con formas seudotumorales de EM.
  17. 17. Nervios ópticos Sustancia blanca periventricular Tronco cerebral Cerebelo Sustancia blanca de la médula espinal
  18. 18. 1. Desarrollo secuencial de pequeñas lesiones inflamatorias. 2. Las lesiones se extienden y se consolidan, se presenta desmielinización y gliosis (cicatriz). Se desconoce si la inflamación de la primera etapa está dirigida contra la mielina o contra los oligodendrocitos que la producen.
  19. 19. Desmielinización de fibras nerviosas de la sustancia blanca Cerebro, médula espinal y nervio óptico En el SNC la mielina es formada por oligodendrocitos En el SNP existen células de Schwann Alta resistencia eléctrica y baja capacitancia: aislante eléctrico
  20. 20. Anomalías de la conducción: Disminución de la velocidad de conducción. Bloqueos de la conducción La interrupción de la conducción neuronal en los nervios desmielinizados se manifiesta con síntomas de acuerdo a la ubicación y extensión de la lesión.
  21. 21. Áreas dañadas y funciones alteradas Nervio óptico Campo visual Áreas corticobulbares Lenguaje y deglución Tractos corticoespinales Fuerza muscular Tractos cerebelares Marcha y coordinación Tractos espinocerebelosos Equilibrio Fascículos longitudinales mediales Función de la mirada conjugada de los músculos extraoculares Columnas celulares posteriores de la médula espinal Posición y sensación vibratoria
  22. 22. Una persona por lo demás sana se presenta con un episodio agudo o subagudo de parestesias, neuritis óptica, diplopía o tipos específicos de parálisis de la mirada.
  23. 23. Parestesias Adormecimiento, hormigueo, sensación de ardor o presión en la cara o en las extremidades afectadas Neuritis óptica Visión nublada o pérdida de la visión en parte del campo visual con dolor al mover el globo ocular
  24. 24. Marcha anómala Disfunción vesical y sexual Vértigo Nistagmo Fatiga Alteraciones del lenguaje Estos síntomas duran varios días y después de un período de función relativamente normal, aparecen nuevos síntomas.
  25. 25. Manifestaciones psicológicas Depresión Euforia Falta de atención Apatía Olvido y pérdida de memoria Podrían representar una reacción emocional a la naturaleza de la enfermedad o por afección de la sustancia blanca de la corteza cerebral.
  26. 26. Fatiga Es uno de los problemas más frecuentes en personas con EM. Se describe como una sensación de poca energía generalizada que no se relaciona con depresión y es diferente de la debilidad. Tiene un impacto dañino en las actividades de la vida diaria y en la actividad física.
  27. 27. Cursodelaenfermedad Recaídas-remisiones Episodios de empeoramiento agudo con recuperación en un curso estable entre las recaídas. Secundaria progresiva Deterioro neurológico gradual con o sin recaídas agudas superimpuestas en una persona con enfermedad previa de recaídas-remisiones. Primaria progresiva Deterioro neurológico casi continuo desde el inicio de los síntomas. Recaída progresiva Deterioro neurológico gradual desde el inicio de los síntomas pero con recaídas superimpuestas subsecuentes.
  28. 28. Un diagnóstico definitivo de EM requiere evidencia de uno de los siguientes patrones: Dos o más episodios de exacerbación separados por un mes o más y que dure más de 24h, con recuperación subsecuente. Historia clínica de exacerbaciones y remisiones claramente definidas con o sin recuperación completa, seguidos de progresión de los síntomas durante un período de por lo menos 6 Progresión lenta y gradual de signos y síntomas durante un período de por lo menos 6 meses.
  29. 29. Aunque no hay prueba de laboratorio para diagnosticar EM. Es útil el estudio de LCR: Un porcentaje de personas con EM tienen elevación de las concentraciones de IgG. Las concentraciones de proteína total o de linfocitos pueden estar ligeramente elevadas. Estos resultados se pueden alterar en varios trastornos inflamatorios y no específicos de la EM.
  30. 30. • Modificación del curso y manejo de los síntomas primarios de la enfermedad. • La fisioterapia puede ayudar a mantener el tono muscular. • Evitar la fatiga excesiva, deterioro físico, estrés emocional, infecciones virales y temperatura ambiental extrema (podrían precipitar una exacerbación de la enfermedad). Mantener un estilo de vida saludable, incluyendo buena nutrición , reposo y relajación adecuados.
  31. 31. Caen en tres categorías: 1. Para ataques agudos de los episodios desmielinizantes. 2. Para modificar el curso de la enfermedad. 3. Para tratar los síntomas del trastorno. Los corticoesteroides son la piedra angular del tratamiento de los ataque agudos de EM. • Reducen la inflamación • Mejoran la conducción nerviosa • Tienen efectos inmunitarios importantes. • La administración a largo plazo no altera el curso de la enfermedad y tiene efectos secundarios dañinos.
  32. 32. Fármacos Interferón beta Acetato de glatiramer Mitoxantrona
  33. 33. • Citocina que actúa como favorecedor inmunitario. • Se administra por vía parenteral y es bien tolerado. Síntomas semejantes al refriado durante 24 a 48h después de la inyección, desaparecen después de 2 a 3 meses de tratamiento.
  34. 34. • Polipéptido sintético que estimula partes de la proteína básica de mielina. • Mecanismo de acción desconocido: parece bloquear las células T que dañan la mielina al actuar como un señuelo para la mielina. • Se administra diariamente por vía subcutánea.
  35. 35. • Antineoplásico. • Evita la ligadura de las cadenas de ADN y retrasa la progresión del ciclo celular. • Tiene proiedades inmunoreguladoras. Náuseas y alopecia.
  36. 36. • Anticuerpo humanizado monoclonal natalizumab: Supresión de la entrada de leucocitos al SNC. • Dantroleno. • Bablofén o diazepam. • Colinérgicos y antidepresivos. Se recomienda una dieta alta en fibra para personas con EM que presentan estreñimiento.

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