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Maladie de hirschprung

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Service De Chirurgie Pédiatrique C H U-BATNA

Maladie De Hirschsprung

:Préparé par
MEZIANI Med Interne En Médecine
: Proposé par
Dr ZERIZER .Y
Mars 2009
Plan Du Travail
I- Introduction
II- Définition / Historique
III- Épidémiologie
IV- Physiopathologie
V- Anatomopathologie
VI- Génétique
VII- Diagnostic : A/ Présentation clinique
B/ Diagnostics différentiels
VIII- Examens complémentaires
IX- Formes Cliniques
X- Prise en charge
XI- Conclusion
Introduction









La plus fréquente des étiologies d’O.I chez l’enfant.
C’est l’absence des cellules ganglionnaires dans la sous
muq et dans les plexus myentériques du T.D (distale).
La forme classique: rectosigmoidienne (80%).
Se traduit par une dilatation au dessus de la zone path.
Actuellement, les formes familiales font l’objet des
études génétiques.
La complication grave: ENTEROCOLITE AIGUE.
Le diagnostic: clinique, radio, et anapath(+++).
La prise en charge a évoluée dans ces dernières années
(chirurgie en 1 temps sans colostomie initiale).
Maladie de  hirschprung
(Définition – Historique (1







1886: le pédiatre DANOIS HIRSCHSPRUNG qui a décrit
le premier au congrés pédiatrique de Berlin.
1901: TITTEL décrit l’absence des cellules ganglionnaires
intestinales.
1938: ROERTSON et KERNOHAN établissent une
relation entre l’aganglionose distale et l’occlusion.
1948: SWENSON et BILL proposent une chirurgie
thérapeutique.
1959: SWENSON et ses collaborateurs proposent une
biopsie rectale comme moyen de diagnostic.
Et dans les 20 dernières années, le développement des
techniques chirurgicales a permis de diminuer la
morbidité et la mortalité.
(Définition – Historique (2



La plus fréquente des occlusions chez l’enfant
Appelée aussi aganglionose congénitale ou mégacôlon:
aspect dilaté du colon fonctionnel sain au dessus de
l’obstruction.

→ due à l’arrêt prématuré de la migration craniocaudale


des cellules de la crête neurale dans l’intestin primitif
entre la 5ème et la 12ème semaines de gestation
La limite inf : sphincter anal interne et sup : varie de
hauteur et détermine les différentes expressions de cette
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  • 1. Service De Chirurgie Pédiatrique C H U-BATNA Maladie De Hirschsprung :Préparé par MEZIANI Med Interne En Médecine : Proposé par Dr ZERIZER .Y Mars 2009
  • 2. Plan Du Travail I- Introduction II- Définition / Historique III- Épidémiologie IV- Physiopathologie V- Anatomopathologie VI- Génétique VII- Diagnostic : A/ Présentation clinique B/ Diagnostics différentiels VIII- Examens complémentaires IX- Formes Cliniques X- Prise en charge XI- Conclusion
  • 3. Introduction         La plus fréquente des étiologies d’O.I chez l’enfant. C’est l’absence des cellules ganglionnaires dans la sous muq et dans les plexus myentériques du T.D (distale). La forme classique: rectosigmoidienne (80%). Se traduit par une dilatation au dessus de la zone path. Actuellement, les formes familiales font l’objet des études génétiques. La complication grave: ENTEROCOLITE AIGUE. Le diagnostic: clinique, radio, et anapath(+++). La prise en charge a évoluée dans ces dernières années (chirurgie en 1 temps sans colostomie initiale).
  • 5. (Définition – Historique (1       1886: le pédiatre DANOIS HIRSCHSPRUNG qui a décrit le premier au congrés pédiatrique de Berlin. 1901: TITTEL décrit l’absence des cellules ganglionnaires intestinales. 1938: ROERTSON et KERNOHAN établissent une relation entre l’aganglionose distale et l’occlusion. 1948: SWENSON et BILL proposent une chirurgie thérapeutique. 1959: SWENSON et ses collaborateurs proposent une biopsie rectale comme moyen de diagnostic. Et dans les 20 dernières années, le développement des techniques chirurgicales a permis de diminuer la morbidité et la mortalité.
  • 6. (Définition – Historique (2   La plus fréquente des occlusions chez l’enfant Appelée aussi aganglionose congénitale ou mégacôlon: aspect dilaté du colon fonctionnel sain au dessus de l’obstruction. → due à l’arrêt prématuré de la migration craniocaudale  des cellules de la crête neurale dans l’intestin primitif entre la 5ème et la 12ème semaines de gestation La limite inf : sphincter anal interne et sup : varie de hauteur et détermine les différentes expressions de cette maladie
  • 7. Épidémiologie       Incidence : 1/5000 naissances. Le sexe ratio : 4/1 pour la rectosigmoidienne et 2/1; 1/1 pour les formes étendues. 50% des formes coliques totales → familiale(6-15%). Isolée dans 70% des cas. La trisomie 21 associée dans 90% des cas. Décrite dans un cadre syndromique: * syndrome de Shah-Waardenburg *syndrome d’Ondine *syndrome de Smith-Lemli-Opitz *NEM IIa
  • 8. Physiopathologie Première description physiopathologique de la maladie de Hirschsprung Okamoto et Ueda ont examiné des embryons humains après coloration argentique et ont ainsi démontré qu’il existait une migration des neuroblastes de la crête céphalique neurale entre 6ième et 12ième semaine de gestation dans le sens .craniocaudal La migration des neuroblastes jusqu’au côlon distal et au rectum avec la formation des cellules ganglionnaires dans les plexus mésentériques est terminée à la 12ième . semaine de gestation La survie, la prolifération et la différenciation des cellules sont sous la dépendance de signaux moléculaires par l’intermédiaire de récepteurs membranaires : la protéine RET et l’un de ses ligands, le Glial Cell Line Derivated .(Neurotrophic Factor (GDNF Il se produit une interruption de la différenciation des cellules des plexus myentériques chez les patients atteints de la maladie de Hirschsprung et ce, à un .stade précoce de la gestation
  • 9. (Anatomopathologie (1      Biopsie à la pince de Noblett par aspiration. Biopsie chirurgicale ( sous AG ) . La zone du sphincter anal contient peu ou pas des cellules ganglionnaires  biopsie au dessus de la ligne pectinée(2-3cm). Colorations spécifiques enzymo-histo-chimiques(ACE): hyperplasie des filets nerveux et les colorations standards confirment l’absence des cellules ganglionnaires. Parfois, si la biopsie est superficielle (difficile à interpréter)  recherche d’une prot dans la s/s muq du colon normal: CALRETININE
  • 10. (Anatomopathologie (2 A. Biopsie rectale normale. Sur coupes congelées (technique (histoenzymologique: ACE après fixation formolée (encadré) : présence dans la sous-muqueuse d’un plexus renfermant des cellules .ganglionnaires
  • 11. (Anatomopathologie (3 B. Biopsie rectale d’un patient atteint de maladie de Hirschsprung. Sur coupes congelées (technique histoenzymologique:ACE) filets nerveux remontant jusqu’au sommet des villosités ; après fixation formolée (encadré) : grossissement sur une hyperplasie schwannienne.
  • 12. (Anatomopathologie (4 C. Biopsie rectale d’un patient atteint d’une maladie de Hirschsprung colique totale. Sur coupes congelées (technique histoenzymologique :ACE) absence d’hyperplasie schwannienne évidente. Nécessité d’effectuer de multiples coupes pour prouver en histologie standard l’absence de cellule ganglionnaire (encadré).
  • 13. Génétique      30% des cas sont associés à des malformations congénitales, génétiques ou un syndrome( trisomie 21...). La maladie de HIRSCHSPRUNG est multifactorielle. Cette maladie ne suit pas des règles de transmission classique. On note l’implication de trois(3) gènes situés sur les chromosomes 3, 10, 19 dans la forme la plus commune de cette maladie (sous entendue mais jamais démontrée)* Le rôle joué par RET dans chr 10 avait déjà été démontré, mais son implication ne suffisait pas à expliquer la survenue des cas sporadiques (70%) La revue scientifique Nature Genetics de mai 2002*
  • 14. (Diagnostic (1 A – Présentation clinique :      À la naissance: retard d’évacuation du méconium(>48 h). Distension abdominale: survient d’emblé ou prog avec des vomissements d’abord clairs puis bilieux. Abdomen météorisé, tympanique souvent amélioré par le toucher rectal ou par une sonde rectale. Après, abdomen devient très distendu, très douloureux, luisant avec des vomissements fréquents et des selles verdâtres nauséabondes prf sanglantes ( nécrose ischémique). Prf une complication: entérocolite aigue(+++), pneumopéritoine, abcès profond péricolique ou une septicémie.
  • 15. (Diagnostic (2 Pour les enfants dont le diagnostic n’est pas fait à la période néonatale :  enfant constipé depuis sa naissance et les parents font des manœuvres pour l’obtention des selles (thermomètre, lavement, massages abdominaux…)  enfant avec constipation opiniâtre mal gérée, abdomen distendu chronique, fécalome palpable, dénutrition chronique.. ( rare et historique).  il faut surveiller la courbe staturo-pondérale de l’enfant car elle reflète toujours un retentissement dans le cas d’une maladie de Hirschsprung.
  • 16. (Diagnostic (3 B - Diagnostics différentiels    * Éliminer les autres causes d’occlusion néonatales : Iléus méconial suspecté dans le cadre d’antécédents familiaux de mucoviscidose Bouchon méconial ( lavement aux hydrosolubles ) Syndrome du petit colon gauche * chez le grand enfant : troubles d’innervation intestinales ( pseudo obstruction intestinale chronique )
  • 17. Examens (Complémentaires(1 1/ Biologie :  Bilan infectieux (systématique): NFS, CRP, fibrinogène, antigène soluble, hémoculture, ECBU .  Bilan métabolique. 2/ Imagerie : *ASP face debout et couché : - épanchement gazeux. - distension colique + absence d’aération rectale. - la distension peut remonter sur l’ensemble du grêle. - pneumopéritoine ( si complication). - pneumatose intestinale ( entérocolite aigue).
  • 19. Examens (Complémentaires(2 * Lavement opaque ( Baryte +++, gastrografine )
  • 20. Examens (Complémentaires(3 3/ Biopsie Rectale : Tous nourrisson suspect de maladie de Hirschsprung doit avoir une biopsie rectale (Absence des cellules ganglionnaires dans les plexus myentériques + hyperplasie schwannienne). - 2 types des biopsies rectales :  Par aspiration (pince de Noblett)  Chirurgicale ( sous AG ) + coloration spécifique enzymo histo chimique
  • 21. Examens (Complémentaires(4 4/ Manométrie rectale : Permet l’étude du réflexe recto anal inhibiteur et de la compliance du rectum.  Introduction d’une sonde avec ballonnet dans le rectum. - gonflement du ballonnet  distension du rectum  relâchement du sphincter INT et contraction du sphincter EXT  Hirschsprung: la distension rectale n’entraîne aucun relâchement du sphincter INT et met en évidence une hypertonie.    Spécificité : 95%. Sensibilité : 25% ( bcp des faux négatifs).
  • 22. Formes Cliniques -(topographiques)-1 1* Forme Rectosigmoidienne: c’est la forme de description ou la forme classique de la maladie (75-80%)
  • 23. Formes Cliniques -(topographiques)-2 2* Forme Rectale Courte : Rare (08%) 3* Forme Pancolique : (8-10%) (.Forme Totale : (01%* 4
  • 24. (Prise En Charge (1 1- PEC Immédiate :  PEC d’un n-né en occlusion basse pour lequel il convient de faire un diagnostic.  Rôle du pédiatre (+++). a/ Nursing :  TR, petits lavements au sérum physio, massages abdominaux  déballonnement et évacuation des selles.  Attention aux montés prudents de sonde rectale.  S’il répond bien (clinique, RX) réalimenter rapidement.  Si non, +/- fièvre, synd inflammatoire : dériver en zone saine. b/ PEC Chirurgicale De Décompression :  Si perforation dig ou non amélioration par le nursing.  Colostomie.  Extemporané(+++).
  • 25. (Prise En Charge (2 2/ PEC secondaire :      TRT définitif : CHIRURGIE. Initialement, cette chirurgie était envisagé après une colostomie depuis qq années pratiqué avant 03 mois. Actuellement : Chirurgie NEONATALE. Plusieurs techniques CHIRURGICALES: enlever la partie aganglionnaire et abaisser la zone saine au canal anal. Préparation de l’enfant: solution polyéthylène glycol (PEG) administrée 24H qui précèdent + lavement évacuateur (50-100cc sérum physio) .
  • 26. (Prise En Charge (3 Installation et drappage d'un nourrisson atteint de maladie de Hirschsprung permettant un double abord : abdominal par laparotomie ou laparoscopique et périnéal.
  • 27. (Prise En Charge (4 :A* Technique de Swenson A . Temps abdominal : dissection au ras du rectum. B. Temps périnéal : le rectum sectionné est saisi par une pince de Kelly. C. Le rectum est ainsi .éversé et extériorisé
  • 28. (Prise En Charge (5 A* Technique de Swenson: D. Incision du rectum et .abaissement du côlon sain E. Suture circulaire .par des points totaux .F. Recoupe du rectum
  • 29. (Prise En Charge (6 B* Technique de Duhamel : A. Décollement rétro rectal (.(temps abdominal B. Incision face postérieure du (.canal anal (temps périnéal
  • 30. (Prise En Charge (7 B* Technique de Duhamel : C. Le côlon sain est abaissé à la face postérieure du rectum .aganglionnaire D. Anastomose latérale par la pince automatique ®.GIA
  • 31. (Prise En Charge (8 :C* Technique de Soave-Boley A, B. Technique initiale de Soave avec le décollement du cylindre muqueux colique .abordé par voie abdominale C. Voie périnéale du Soave-Boley : infiltration préalable au niveau du canal anal et décollement d'un cylindre muqueux .rectal
  • 32. (Prise En Charge (9 :C* Technique de Soave-Boley D. Passage du côlon sain à travers la musculeuse rectale .laissée en place E. Recoupe du côlon F. Réintégration .de l'anastomose
  • 33. (Prise En Charge (10 :D* Technique par laparoscopie B. Dissection du recto sigmoïde C. Abaissement selon la technique de Swenson D. Abaissement selon la technique de Duhamel.
  • 34. (Prise En Charge (11 :E* Voie transanale A. Installation et infiltration au sérum physiologique pour aborder la dissection. B. Décollement sous muqueux.
  • 35. (Prise En Charge (12 :E* Voie transanale C. Dissection totale du rectum par voie basse. D. Anastomose à points totaux après recoupe et .biopsie
  • 36. Pièce de dissection par voie transanale d'une maladie de Hirschsprung rectale. a. Départ de la dissection ne comportant que muqueuse et sous muqueuse ; b. pièce comportant toutes les tuniques ; c. biopsie extemporanée en regard de .la dilatation colique
  • 37. (Prise En Charge (13 RESULTATS :        Complications immédiates postopératoires : Infectieuses. Swenson : fistules anastomotiques Transanale : abcès local, prolapsus muqueux, excoriation cutanée anal, sténose anale précoce. Duhamel : sepsis intrapéritonial  Complications à distance : Duhamel : constipation, rétention de fécalomes, fausse diarrhée Transanale : souillure par les selles, sténoses.
  • 38. Conclusion      Maladie rare. Nécessite un diagnostic précoce pour éviter les complications. Les travaux génétiques : hypothèses. Le développement des techniques chirurgicales permet une diminution de la mortalité et la morbidité. En France, existe une association de la maladie de Hirschsprung: (AFMH).  Objectifs: * offrir une représentativité aux malades et à leurs famille. * développer l'information médicale des familles. * favoriser les contacts entre familles . * aider la recherche.
  • 39. Bibliographie          EMC Pédiatrie 2007 EMC Gastroentérologie 2007 EMC Radiodiagnostic (appareil digestif) 1993 EMC Techniques Chirurgicales (appareil digestif) 19912003 Journal de Pédiatrie et de Puériculture -actualité- 2002 Annales de Chirurgie (Avril 2003) Archives de Pédiatrie (juin 2004) New England Journal of Medicine (NEJM 2000) www.hirschsprung.asso.fr