Giperaldosteronizm

• Giperaldosteronizm — buyrak usti
bezining asosiy mineralokortikoid –
aldosteronning gipersekresiyasi bilan
bog‘liq bo‘lgan sindromdir.

Aldosteron vazifalari
• Aldosteron — buyrak usti bezining koptokchasimon qavatidan
ajralib chiquvchi asosiy va eng faol mineralokortikoid
gormondir.
• Aldosteron to‘rtta asosiy biologik vazifalarni bajaradi:
• — buyrak kanalchalarida natriy reabsorbsiyasini kuchaytiradi;
• — kaliy ekskresiyasini kuchaytiradi;
• — vodorod protonlarini sekresiyasini kuchaytiradi;
• — buyrak yukstaglomerulyar apparatiga ingibirlovchi ta'sir
ko‘rsatadi, shu orqali renin sekresiyasini pasaytiradi.

Қон босимининг
ортиши
вазоконстрикция
Натрий
реабсорбциясини
ортиши, сувни
ушлаб қолиниши
Қон босимининг
пасайиши (
буйракда қон
айланишини
камайиши

Tasnifi
• Birlamchi giperaldosteronizm – buyrak usti bezi po‘stloq
qavatidan aldosteronning ortiqcha ishlab chiqarilishi
natijasida rivojlanuvchi va qon bosimining ko‘tarilishi hamda
gipokaliemiya bilan namoyon bo‘luvchi sindromdir..
• Psevdogiperadosteronizm — gipokaliemik alkaloz bilan qon
bosimining ortishi hamda plazma renin aktivligining past,
stimullanmasligi bilan xarakterlanuvchi kasalliklar guruxidir.
Ular klassik giperaldosteronizm bilan o‘xshash, ammo qon
plazmasida aldosteron miqdorining pastligi bilan farqlanadi.
• Ikkilamchi giperaldosteronizm — buyrak usti bezi po‘stloq
qavatidan aldosteronning ortiqcha ishlab chiqarilishi buyrak
usti bezidan chiqmayotgan qo‘zg‘atuvchilar tarafidan
chaqiriladi, kasallikning birlamchi formasiga o‘xshash
bo‘ladi. Qon bosimini ortishi va shishlar bilan birga keluvchi
holatlar ( masalan, yurak yetishmovchiligi, jigar sirrozi assit
bilan, nefrotik sindrom ) bunga sababchi bo‘lib xizmat qiladi.

Бирламчи гипералдостеронизм
сабалари

Klinik belgilari va simptomlari
• Birlamchi giperaldosteronizm
• — AG sindromi—QB ni ortishi asosan diastolik, AG kechishi kriz
xarakterida bo‘ladi.
• — kuchli bosh og‘rig‘i QB ortganligi hamda bosh miya gipergidratasiyasi
sababli;
• — gipokaliemiya belgilari
• Nerv – mushak o‘tkazuvchanligini va qo‘zg‘aluvchanligini buzilish sindromi
(mushaklar kuchsizligi, toliqish , mushaklarda tirishish, og‘ir holatlarda –
parezlar, mioplegiyalar, rabdomioliz)
• — gipokaliemik metabolik alkaloz (paresteziyalar bilan ba'zida tetaniyalar
bilan)
• — poliurik sindrom gipokaliemiya holatida buyrak kanalchalari
funksiyasining o‘zgarishi bilan bog‘liq (poliuriya, izogipostenuriya, nikturiya,
chanqash xissi va polidipsiya kuzatiladi)
• —psixoemosional buzilishlar (astenik, qo‘zg‘aluvchan-depressiv va
ipoxondrik-senestopatik sindrom
• — glyukozaga turg‘unlikni buzilishi — birlamchi giperaldosteronizm bor
bemorlarning taxminan 50 %ida (gipokaliemiyada oshqozon osti bezining b –
hujayralari tomonidan insulin sekresiyasini buzilishi);
• —ortostatik gipotoniya i bradikardiya.

Klinik belgilari va simptomlari
• Ikkilamchi giperaldosteronizm
• Ikkilamchi giperaldosteronizmda asosiy klinik simptom
giperaldosteronizm belgilari emas, balki, asosiy kasallikning
klinik belgilaridir. Ba'zida AG, gipokaliemiya, alkaloz.
• Psevdogiperaldosteronizm
• Psevdogiperaldosteronizm arterial gipertenziya, gipokaliemiya,
alkaloz bilan birga kechadi.
• Liddl sindromiga erta yoshda namoyon bo‘lish, (6 oydan 4 – 5
yoshgacha) og‘ir degidratasiya, gipokaliemiya, progressiv AG,
polidipsiya va jismoniy va psixik rivojlanishdan sezilarli darajada
ortda qolish xarakterlidir

Бирламчи гиперальдостеронизмнинг ташхисот ва даволаш алгоритми
Артериал гипертензия
Гипокалиемия, гипокалиемияга мойиллик (<3.7ммол/л)
Ренин↓+Альдостерон↑
Бирламчи гипералдостеронизм
Буйрак усти бези КТ/МРТ, юриш билан синамаси
Ўсма + алдостеронни
пасайиши
Бошқа комбинациялари
Ўсма аниқланмаслиги ва
алдостеронни пасайиши
Буйрак усти бези венасидан қон олиш ва
алдостеронни аниқлаш. 18-
гидроксикортизолни сийдик билан
экскрецияси . Буйрак усти безини
дексаметазон қабул қилган ҳолда
сцинтиграфияси
Оилавий анамнез мусбат.
дексаметазон билан синов билан
даволаш. 18-гидроксикортизолни
сийдик билан экскрецияси .
Генетичк тахлил.
Алдостерома
Глюкокортикоидга қарам
гипералдостеронизм
Идеопатик
гипералдостеронизм
Адреналэктомия
Дексаметазон 0,5-
1мг кечга
Консерватив
терапия:спиронолактон,амилорид,
триамтерен,ингибитор АПФ,антагонист
кальций

Birlamchi aldosteronizmga qachon tekshiruv o‘tkazish kerak
Gipertenziya va gipokaliemiya
Turg‘un gipertenziya
Buyrak usti bezi insidentalomasi va gipertenziya
Erta yoshda kuzatilgan gipertenziya ( < 20 yosh )
Og‘ir kechuvchi gipertenziya ( sistolik qon bosimi > 160
mm smb. ust. yoki diastolik qon bosimi > 100 mm smb. ust.
bo‘lganda
Ambulator sharoitda bemor o‘tirgan holida naxorda qon olish
Plazmada adosteron konsentratsiyasi (PAK)
Plazmada renin faolligi (PRF)
ПАК ( > 15 нг/дл )
ПРФ ( < 1,0 нг/мл соат )
ПРФ ( < текширувда пастки чегарада аниқланиши )
Ва
ПАК/ПРФ нисбати > 20 нг/дл га нг/мл соат
Бирламчи алдостеронизмга текширув

Тасдиқланган бирламчи гипералдостеронизм
Буйрак усти бези КТ и
Норма
Микронодуляр ўзгариш
Икии тарафлама ҳосила
Аденома
хавфи паст
Аденома
хавфи юқори
Идиопатик
гиперплазия:
консерватив
даво
Бир тарафлама тугун >1
см паст зичликда
Буйрак усти бези
венасидан қон олиш
(БУБВҚО)
40 ёшдан
катта 40 ёшдан кичик
БУБВҚО да патологияга
учраган тараф
аниқланмади
БУБВҚО да патологияга
учраган тараф
аниқланди
Аденома ёки БГ
бир тарафлама
адреналэктомия

Giperaldosteronizmning o‘smasiz shakli bo‘lgan bemorning qorin bo‘shlig‘i
a'zolari KT taxlili.
Ikki tarafdama buyrak usti bezlari giperplaziyasi ( kattalashgan buyrak usti
bezlari strelka bilan ko‘rsatilgan )

DAVOLASH

Operativ davo
• Shikastlangan buyrak usti bezini laparoskopik
olib tashlash.
• Operatsiyadan oldin 4 xafta tayyorlov o‘tkazish
zarur: yuqori dozada aldosteron antagonistlari
(spironolakton 50–100 mg 2–4 marta sutkada 2
xafta ).Davolash QB ni, qondagi kaliy miqdorini
va RAAS ni funksiyasini pasayishiga olib keladi.

Operatsiyadan keyingi davrda
davolash
• O‘rinbosuvchi davo muolajasi:
• Gidrokortizon m/o 25–50 mg xar 4–6 soatda 2–3 -
sutka, buyrak usti bezi yetishmovchiligi belgilari
kuzatilmagan holatda preparatni to‘liq to‘xtatguncha
bir necha kun davomida dori dozasi pasaytirib
boriladi.

Konservativ davolash.
• Buyrak usti bezi adenomasi yoki karsinomasida operativ davo imkoni
bo‘lmaganda idiopatik aldosteronizmni davolash uchun quyidagilar tavsiya etiladi:
• — spironolakton 50 mg 2 marta sutkasiga ,doimiy (davolash xar 2 xaftada qonda
kaliy miqdorini nazorat qilgan holda preparatning minimal effektiv dozada
o‘tkaziladi.
• — spironolakton 25–50 mg 1–2 marta sutkada , doimiy(davolash xar 2 xaftada
qonda kaliy miqdorini nazorat qilgan holda o‘tkaziladi) + amilorid 5–20 mg 1
marta / sutkada, doimiy, yoki triamteren 50–100 mg 1–2 marta sutkada doimiy.
Namoyon bo‘luvchi gipokaliemiyada davo muolajasiga kaliy preparatlari
qo‘shiladi: kaliya xlorid 40–100 mekv/sutkada (kaliyni hisoblangan holda), kaliy
miqdori normallashguncha (qonda kaliy miqdori xar 2 – 3 sutkada aniqlanadi),
yoki kaliya sitrat/kaliya bikarbonat ichish uchun 40–100 mekv/sut (kaliyni
hisoblangan holda), kaliy miqdori normallashguncha (qonda kaliy miqdori xar 2 –
3 sutkada aniqlanadi).
• Qonda kaliy miqdori normallashgandan so‘ng kaliy preparati dozasi pasaytiriladi:
kaliya xlorid ichishga 16–24 mekv/sut (kaliyni hisoblangan holda), uzoq vaqt
davomida qonda kaliy miqdorini nazorat qilgan holda, yoki kaliya sitrat/kaliya
bikarbonat ichishga 16–24 mekv/sut (kaliyni hisoblangan holda), uzoq vaqt
davomida.