Papalia, D.E., Feldman, R.D., & Martorell, G. (2012). Desarrollo humano. Edit...
Mc cune albright
1. DISPLASIA FIBROSA POLIOSTOTICA
Suele acompañarse de hiperpigmentación cutánea y
disfunción endocrina
Las lesiones óseas pueden estar confinadas al área
craneofacíal o distribuidas difusamente por todo el
esqueleto
SINDROME DE McCUNE ALBRIGHT
2. CLINICAMENTE
La presencia de lesiones expansivas en múltiples huesos
(especialmente en los craneofacíales) confiere al
paciente un aspecto desagradable
3. Muchos pacientes tendrán grandes manchas de color
marrón claro denominadas café con leche en el torso,
especialmente en la espalda, glúteos y áreas sacras,
descritas como manchas “café au lait”
4. Las áreas pigmentadas tienen la parte periférica
dentada, en contraste con las áreas de piel pigmentada
que se encuentran en la neurofibromstosis múltiple
donde la periferia es lisa
5. Los huesos más frecuentemente afectados involucrados
son costillas
7. Maxilar superior
• Existe una alteración morfológica con crecimiento del hueso y
abombamiento de la tabla externa, los dientes cambian de posición
acompañando a dichos cambios
• Las modificaciones de la oclusión alteran la masticación
11. Cuando existe disfunción endocrina (síndrome de
McCune-Albright), las manifestaciones suelen empezar
en la niñez temprana.
Lo más notable e inquietante es el desarrollo sexual
precoz en mujeres jóvenes que consiste en hemorragia
vaginal prematura
Desarrollo de la mama y aparición de vello axilar y
púbico
12. Otras disfunciones endocrinas están relacionadas con las
glándulas hipofisaria, tiroidea y paratiroidea
Afortunadamente, el síndrome de McCune-Albright es
raro
13. HISTOPATOLOGIA
El aspecto microscópico de las lesiones óseas en la
displasia fibrosa poliostótica es idéntico al de la
enfermedad monostótica
Las alteraciones consisten en destrucción osea con
substitución por tejido conjuntivo fibroso
14. TRATAMIENTO
Es imposible tratar todas las lesiones y eliminar todas
las manchas
El tratamiento quirúrgico se orienta principalmente a
aliviar los trastornos funcionales.
En las afectaciones leves es posible a veces la cirugía
estética para mejorar el aspecto