CONVULSIONS ET ETAT
DE MAL EPILEPTIQUE
C. Korff
Cahier de l’Interne
HUG-Pédiatrie
12.12.2008

Convulsions-Etat de mal / 12.2008

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
DEFINITIONS
Etat de mal épileptique si> 30 minutes, ou
répétition de crises sans reprise de l’état
de conscience habituel (Discuté!)

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
EPIDEMIOLOGIE:
1e crise, Incidence, USA
(Wilner, 2004)

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
EPIDEMIOLOGIE:
Etats-Unis, Incidence, Enfants
0
20'000
40'000
60'000
80'000
100'000
febrile Epilepsy sympt. non-sympt.
# per year
(Hauser, 1994)

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
EPIDEMIOLOGIE:
Risque épileptique
(Hauser, 1990)

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
CLASSIFICATION:
Ligue Internationale contre
l’Epilepsie (ILAE), 1981
Crises:
 Partielles
(focales)
 Generalisées
 Non-classifiées

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
FAUSSES CRISES !
 Migraines
 Syncopes
 Spasmes du sanglot
 Apnées
 Troubles du sommeil, Rêverie
 Mouvements extrapyramidaux
 Comportements (“auto-stimulation”)
 Pseudocrises (crises psychogènes)

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
POINTS CAPITAUX
Anamnèse
 Que faisait l’enfant au début de la crise?
 Comment la crise a-t’elle commencé?
 Description détaillée du déroulement de la crise
 Demander aux parents de mimer leurs observations
 Comment la crise s’est-elle terminée?
Pendant une crise
 Tester la faculté de réponse à un ordre simple
 Mémorisation de mots (amnésie?)
 OBSERVATION!

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
CRISES PARTIELLES
 Définition:
 1ers changements cliniques (ou
EEG) indiquent une activation
neuronale limitée à une partie
définie d’un hémisphère cérébral
 Subdivision:
 Simples: conscience normale
 Complexes: conscience perturbée
 Avec généralisation secondaire
SYMPTÔMES
• Sensation étrange, odeur, goût,
plaintes visuelles (type aura)
• Fixité du regard
• Arrêt comportemental
• Déviation de la tête ou des yeux
• Automatismes
• Hypertonie
• Mouvements focaux
• Symptômes psychiques
• Confusion
• …

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
CRISES GENERALISEES
 Définition:
 Crises où les 1ers changements cliniques et EEG indiquent
une activation neuronale impliquant les 2 hémisphères
cérébraux
 Types:
 Cloniques
 Toniques
 Tonico-cloniques
 Atoniques
 Absences

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique
FACTEURS DE RISQUE
 Génétique : Risque x 90 chez les jumeaux monozygotes (Corey, 1998)
 Risque x 3 chez enfant de < 6 ans
 Etiologie cryptogénique (Silanpaa , 2002)
ETIOLOGIES
 52% sur infections fébriles
 39% sur maladie SNC chronique
 21% sur non-compliance médicamenteuse
 4% avec aucune étiologie
 Plus rare: AVC, troubles métaboliques, hypoxie. (De Lorenzo,
1996)
 64% ont un début focal => insister sur description des premier sympômes !

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique réfractaire
 Etat de mal réfractaire: 32 % mortalité
 Pronostic particulièrement sombre si < 3 ans
(Sahin, 2001)
 Aucun décès ni séquelles neurologiques si
état de mal non-symptomatique ou fébrile,
quellle que soit la durée
(Maytal, 1989; Shinnar, 2001)

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique
BILAN
 Electrolytes, gazométrie
 Toxiques
 FSC, hémoc
 PL
 CT, IRM
 EEG
TRAITEMENT:
 Diazépam (Stezolid ®, Diazépam Desitin®, Valium®) i.r.
 2-5 ans: 0.5 mg/kg/dose
 6-11 ans: 0.3 mg/kg/dose
 >12 ans: 0.2 mg/kg (maximum: 20 mg)
 Midazolam (Dormicum®) nasal
 0.2 mg/kg/dose, en général ½ dose dans chaque
narine
 Lorazépam lingual (Temesta® expidet)
 20 – 40 Kg: 1 – 2 mg
 > 40 Kg: 2.5 mg

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Traitement IV
 Lorazepam IV: 0.05 - 0.1 mg/kg à 2 mg/minute
 Fera peut-être partie du traitement initial extrahospitalier dans un futur
proche
Lorazepam i.v
Comparé au diazepam IV, le lorazepam IV (Temesta®) a montré une
efficacité, une sécurité et un coût similaires, mais un taux inférieur de
récidive des crises (Cock, 2002)
Midazolam i. v.
•Efficace et sûr avec arrêt des crises chez 98% patients pédiatriques en état
de mal réfractaire, sans effet secondaire majeur (Koul, 2002)
•Midazolam i. v. :Dose de charge: 0.2 mg/kg, puis perfusion à 100-300 mcg/kg/heur

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique:
Ensuite…
 Si la crise s’arrête…
 Pas d’autre traitement
 Si enfant déjà connu et traité pour une épilepsie=> discuter dose charge du médicament
habituel
 Si traumatisme crânien=> possibilité de donner phenobarbital ou phénytoïne pendant
une courte durée (~ 2 semaines)
 Si la crise continue…
 Charge en phénobarbital, 10 – 20 mg/kg (Surveiller : Sédation, dépression respiratoire,
hypotension)
ou
 Charge en phénytoïne,10 – 20 mg/kg (Surveiller : Troubles du rythme cardiaque)
Nb: Si la crise continue…Les patients n’ayant pas répondu à 2 médicaments ont très peu de chances de
répondre à une 3e molécule “conventionnelle” (Hirsch, 2002; Bleck, 1999)
=>
Recommandations actuelles:
•Anesthésie générale
•Intubation
•Transfert aux USI

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique:
 Si la crise continue…
 Les patients n’ayant pas répondu à 2 médicaments
ont très peu de chances de répondre à une 3e
molécule “conventionnelle”
(Hirsch, 2002; Bleck, 1999)
 Recommandations actuelles:
 Anesthésie générale
 Intubation
 Transfert aux USI

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique:
 Autres options, à discuter de cas en cas
 Valproate
 41 enfants en état de mal réfractaire: réponse favorable chez
78%, observée en moins de 6 minutes chez 65.9%. Pas
d’effets systémiques (Uberall, 2000; Yu, 2003).
 Doses recommandées:
 Charge: 20-40 mg/kg en 1-5 minutes
 Perfusion: 5 mg/kg/heure.
 Topiramate?
 Via sonde NG : bonne réponse chez 6 adultes (Towne, 2003), 3
enfants (Kahriman, 2003)
 Lévétiracétam, régime cétogène?

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique:
Cas pratique
 ♂, 9 mois, 10 kg, UMCP
pour possible douleurs
d’oreille, en salle
d’attente
 Soudaine perte de
connaissance, déviation
du regard vers la droite,
posture tonique
asymétrique
 Que faites-vous?
 ABC
 Monitoring
 T°
 Voie veineuse
 Diazepam i.r. 5 mg

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique:
Cas pratique
 5 minutes plus
tard…L’enfant
présente des
myoclonies
bilatérales
 Voie veineuse en
place
 T° 39.8
 Dafalgan i.r
 Lorazepam i.v 1 mg
 Bilan: iono, gazo,
FSC, hémoc.

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique:
Cas pratique
 15 minutes plus
tard…
 Iono normal
 Gazo normale
 T° 38.6
 Mais…convulse
encore
 Lorazepam i.v. 1 mg

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique:
Cas pratique
 10 minutes plus
tard…convulse
encore…
 Charge
phénobarbital i.v. 100
mg

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique:
Cas pratique
 10 minutes plus
tard…stop
convulsions!
 Somnolent, semble
éveillé mais
« absent »
 Discrète hypotonie
du bras droit
 CT scan
 PL

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique:
Cas pratique
 1 heure plus
tard…même état
d’éveil
 CT normal
 PL normale
 EEG

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
Etat de mal épileptique:
Cas pratique
 2 heures plus tard…
 Ralentissement
hémisphérique
gauche, pas
d’élément
paroxystique

Convulsions-Etat de mal / 12.2008
1. Au service des urgences
- Suspicion d’état de mal épileptique « subclinique » (épilepsie-absences,
crise partielle complexe)
- Coma post-critique prolongé
- Etat confusionnel d’origine indéterminée
- Suspicion d’encéphalite, tout particulièrement herpétique
- Phénomènes paroxystiques d’origine indéterminée.
2. Aux soins intensifs
- Surveillance de l’activité cérébrale d’un enfant comateux
- Evaluation de mort cérébrale
- Etat de mal épileptique (Vérification de l’arrêt de l’activité électrique,
après l’arrêt des convulsions cliniques.)
3. Néonatologie
- Suspicion de convulsions néonatales
- Evaluation de l’activité cérébrale post hypoxie/ischémie
- Injection de Pyridoxine (contrôle EEG obligatoire)
EEG en urgence:
indications