1. VASCULITIS
La Vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos. Estos vasos incluyen
arterias y venas.
La vasculitis puede afectar negativamente el flujo de sangre a los tejidos de todo el
cuerpo, tales como los pulmones, los nervios y la piel. Por lo tanto, la vasculitis
tiene una amplia gama de signos y síntomas (lo que se ve y se siente), como por
ejemplo:
 Dificultad para respirar y tos
 Adormecimiento o debilidad en una mano o un pie
 Manchas rojas en la piel ("púrpura"), bultos ("nódulos") o llagas ("úlceras")
Por otro lado, la vasculitis en los riñones puede generar ningún síntoma al
comienzo, pero continúa siendo un problema serio.
La vasculitis puede ser leve o estar inactiva, o incluso provocar la muerte. Los
pacientes pueden padecer un episodio de vasculitis o varios episodios durante
varios años. La mayoría de tipos de vasculitis no son muy comunes.
La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos. Existen muchos tipos de
vasculitis. La mayoría de los tipos de vasculitis son poco frecuentes, y las causas
por lo general no se conocen. La vasculitis puede afectar a personas de ambos
sexos y una amplia gama de edades.
Datos Importantes
 La vasculitis es un término para un grupo de enfermedades poco comunes
que tienen en común la inflamación de los vasos sanguíneos.
 Hay muchos tipos de vasculitis, y en ellos pueden variar en gran medida los
síntomas, la gravedad y la duración.
 La vasculitis puede variar de leve a potencialmente mortal.
 La detección temprana y el tratamiento de la vasculitis severa puede prevenir
un daño permanente.
 Los glucocorticoides (prednisona y otros) son los tratamientos principales.

2.  Los pacientes también pueden ser recetados con otros medicamentos que
suprimen el sistema inmunológico. Esto puede ayudar a las enfermedades
graves o permitir que los pacientes toman dosis bajas de glucocorticoides.
¿Cuál es la causa de la vasculitis?
Se desconoce la causa de la mayoría de los tipos de vasculitis. Los factores
genéticos (genes diferentes) parecen tener una importancia en la enfermedad. Se
cree que la vasculitis es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el
cuerpo es atacado por su propio sistema inmunológico. En la vasculitis, el sistema
inmune ataca a los vasos sanguíneos.
Algunos casos de vasculitis son causados por reacciones a medicamentos.
Además, algunas infecciones crónicas (a largo plazo), como la hepatitis C o el
virus de la hepatitis B, pueden causar vasculitis.
La vasculitis puede formar parte de otras enfermedades reumáticas, incluyendo
principalmente el lupus eritematoso sistémico, laartritis reumatoide y el síndrome
de Sjögren. La mayoría de los pacientes con vasculitis no padecen ninguna
enfermedad.
¿Quiénes padecen vasculitis?
La vasculitis afecta a personas de ambos sexos y todas las edades. Algunos tipos
de vasculitis afectan a ciertos grupos de personas. Por ejemplo, la enfermedad de
Kawasaki se genera sólo en niños. IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein) es mucho
más común en los niños que en los adultos. Por otro lado, la arteritis de células
gigantes aparece sólo en adultos mayores de 50 años.

3. ¿Cómo se diagnostica la vasculitis?
Los médicos sospechan de una vasculitis cuando un paciente experimenta
síntomas y resultados anormales en el examen físico, pruebas de laboratorio, o
ambos, y no hay ninguna otra causa clara.
Los exámenes más comunes son:
 Biopsia: extracción quirúrgica de una pequeña muestra de tejido para su
inspección bajo el microscopio
 Angiogramas: un tipo de rayos X para detectar anomalías en los vasos
sanguíneos
 Los análisis de sangre
Para la mayoría de los pacientes, los médicos pueden detectar el tipo de vasculitis
basado en el tamaño de los vasos sanguíneos afectados (ver Cuadro) y los
órganos involucrados. Para descubrir la vasculitis en pequeños vasos, los médicos
en general realizan una biopsia, como el de la piel o un riñón. La detección de la
vasculitis de un vaso sanguíneo de tamaño mediano puede detectarse tanto en
una biopsia (por ejemplo, de la piel, los nervios o el cerebro) como en un
angiograma. El angiograma también es el estudio que generalmente detecta la
vasculitis en vasos grandes. La detección de la arteritis de células gigantes a
menudo implica una biopsia de una arteria en el cuero cabelludo.
Unos pocos tipos de vasculitis, tales como la enfermedad de Behçet y la
enfermedad de Kawasaki, son por lo general detectados en la base de una
colección de hallazgos clínicos en lugar de la biopsia o el angiograma.
Algunos análisis de sangre son muy sugestivos de un cierto tipo de vasculitis que
un resultado positivo (anormal) puede ser suficiente evidencia para ayudar a los
médicos a realizar el diagnóstico. La más útil de estas pruebas es "para
anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos", generalmente conocidos como ANCA.
Una prueba de ANCA positiva puede ayudar a detectar este tipo de
vasculitis: granulomatosis con poliangeítis (Wegener), poliangeítis microscópico o
eosinofílica con granulomatosis poliangeítis (Churg-Strauss). Otras pruebas de

4. laboratorio pueden mostrar daños en los órganos, pero no son suficientes para
demostrar vasculitis.
Tipos de Vasculitis
Las arterias más grandes: la
aorta y ramificaciones
principales
La arteritis de células gigantes
La arteritis de Takayasu
Aortitis en el síndrome de Cogan
Aortitis en espondiloartropatía
Aortitis aislada
Arterias de tamaño mediano La enfermedad de Kawasaki
La poliarteritis nodosa
Las pequeñas y medianas
arterias
Vasculitis vinculadas a ANCA
Granulomatosis con poliangeítis (antiguamente conocido
como: granulomatosis de Wegener)
Poliangeítis microscópica
Granuloma eosinofílico con poliangeítis (Churg-Strauss)
Vasculitis primaria del sistema nervioso central
Arterias pequeñas IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein)
Vasculitis vonculada con la artritis reumatoide, lupus
eritematoso sistémico y el síndrome de Sjögren
Vasculitis crioglobulinémica
Enfermedad anti-MBG (de Goodpasture)
Vasculitis inducida por medicamentos
Las arterias y las venas de
diferentes tamaños
La enfermedad de Behçet
La policondritis recidivante
Abreviaturas: ANCA: anticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos. MBG: membrana
basal glomerlular.
Esta lista no está completa. No incluye algunos tipos de vasculitis vinculados con
infecciones o enfermedades tales como el cáncer.

5. ¿Cómo se trata la vasculitis?
Los glucocorticoides. Los glucocorticoides (prednisona, prednisolona u otros),
generalmente conocidos como "esteroides" son una parte importante del
tratamiento de la mayoría de los tipos de vasculitis. La dosis y duración del
tratamiento dependerá de qué tan grave es la enfermedad y el tiempo que el
paciente la ha tenido. Estos medicamentos ayudan a reducir la inflamación pero
pueden tener efectos secundarios a largo plazo.
Otros medicamentos. Los médicos algunas veces recetan medicamentos
inmunosupresores ya que los efectos secundarios pueden ser menos graves que
los de los glucocorticoides. Esto se conoce como tratamientos "economizador de
esteroides". El ciclofosfamida es el más fuerte de estos fármacos, y los médicos
pueden recetarlo cuando la enfermedad ponga en grave peligro a los órganos
vitales.
Por menos grave que sea la vasculitis, los pacientes pueden
recibir metotrexato, azatioprina u otros medicamentos inmunosupresores. En
general, los médicos recetan estos fármacos para el tratamiento de otras
enfermedades reumáticas, pero también son útiles para la vasculitis.
Los medicamentos más nuevos diseñados para el tratamiento de otras
enfermedades autoinmunes e inflamatorias también pueden ayudar a la vasculitis.
Investigaciones descubrieron que uno de estos fármacos, rituximab, trata con
eficacia los casos graves de ciertos tipos de vasculitis. Estos incluyen
granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y vasculitis
crioglobulinémica. Algunos pacientes con los casos más graves de estas
enfermedades pueden recibir el intercambio de plasma ("plasmaféresis") o
inmunoglobulina intravenosa (a menudo llamado "Ig IV").
Cirugía. El daño que provoca la vasculitis severa algunas veces requiere cirugía.
Esto puede involucrar un bypass vascular (una cirugía para redirigir el flujo de
sangre alrededor de una obstrucción en un vaso sanguíneo). Dependiendo del

6. lugar del daño, existen otras operaciones posibles que son la cirugía de senos o
un trasplante de riñón.
Convivir con vasculitis
La vasculitis puede ser una enfermedad a corto o largo plazo. Los médicos en
general se enfocan, y con motivo, en la prevención de los daños irreparables a los
órganos vitales (tales como los pulmones, los riñones y el cerebro) y los nervios.
Es crucial, por supuesto, para evitar la muerte y la discapacidad a largo plazo de la
vasculitis. Sin embargo, generalmente, otras cuestiones perturban a los pacientes.
Estas incluyen fatiga (sentirse muy cansado), dolor, artritis, problemas en la nariz y
sinusitis, y muchas otras dificultades.
Los efectos secundarios de los medicamentos, especialmente los glucocorticoides,
también pueden ser preocupantes. Los pacientes que toman inmunosupresores se
encuentran en riesgo de infecciones. Siga los consejos de su médico sobre cómo
reducir el riesgo de infección.
Afortunadamente, con los tratamientos actuales, el pronóstico para los pacientes
con vasculitis suele ser bueno.
El rol del reumatólogo en el tratamiento de vasculitis
Generalmente, los reumatólogos son los especialistas con los conocimientos más
general sobre vasculitis. Por lo tanto, dirigen el cuidado de los pacientes, en
particular aquellos con una enfermedad crónica o grave.
Con frecuencia, los pacientes con vasculitis encuentran beneficios al consultar a
los expertos en los órganos que están o pueden llegar a estar afectados. Los
médicos que los pacientes puedan tener que consultar incluyen un dermatólogo
(médico de la piel), un neurólogo (especialista en enfermedades del sistema
nervioso), un oftalmólogo (médico de la vista), un otorrinolaringólogo (especialista
en oído, nariz y garganta), nefrólogo (especialista de los riñones) o un neumólogo
(médico pulmonar ).

7. VASCULITIS
El término vasculitis se utiliza en medicina para referirse a todos aquellos
síndromes y enfermedades que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos.
Puede afectar cualquier clase de vaso sanguíneo de prácticamente todos los
órganos.
PATOGENIA
Los dos mecanismos más conocidos por las que se produce una vasculitis son:
 Inflamación de origen inmunitaria;
 Mediadas por el sistema del complemento
 Mediadas por anticuerpos (síndrome de Goodpasture)
 Mediadas por inmunidad celular
 Invasión directa de las paredes vasculares por agentes patógenos;
 Bacterias: Neisseria
 Rickettsia: fiebre de las montañas rocosas
 Espiroquetas: sífilis
 Hongos: aspergilosis
 Virus: virus varicela zóster
CUADRO CLÍNICO
Lesiones en el miembro inferior debida a vasculitis inducida por un fármaco.
Vasculitis severa de los grandes vasos, evidenciada mediante tomografía
computada/FDG-PET.
Las vasculitis muestran gran variedad de manifestaciones clínicas acompañadas
de signos y síntomas generales, entre ellos, fiebre, mialgias, artralgias y malestar
general.

8. CLASIFICACIÓN
La clasificación más utilizada se hace atendiendo al tamaño de los vasos
afectados. Así, tenemos:
Vasculitis de vasos grandes:
 Arteritis de células gigantes. (Arteritis de la temporal)
 Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos medianos.
 Poliarteritis nodosa (PAN).
 Enfermedad de Kawasaki.
Vasculitis de vasos pequeños
 Causadas por ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)s:
 Poliangeítis microscópica
 Granulomatosis de Wegener
 Síndrome de Churg-Strauss
Vasculitis ANCA positiva por drogas
 Causada por inmunocomplejos:
Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Síndrome de Schönlein-Henoch
Otras vasculitis de vasos pequeños
Crioglobulinemia mixta
Síndrome de Behçet