Apuntes de clase ampliados. Facultad Medicina. Universidad de Sevilla. Curso 2012-2013.

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Lola Fernández de la Fuente Bursón
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TEMA 38: CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CONTENIDO
1. Epidemiología.
2. Etiología.
3. Diagnóstico: sistemática de estudio.
3.1. Valoración general.
3.2. Pulsioximetría.
3.3. Test de la hiperoxia.
4. Tratamiento.
5. Clasificación.
6. Cardiopatías congénitas con shunt D-I, cianosantes:
6.1. Tetralogía de Fallot.
6.2. Transposición de los grandes vasos.
7. Cardiopatías congénitas con shunt I-D, no cianosantes:
7.1. Comunicación interventricular.
7.2. Comunicación interauricular.
8. Lesiones estenóticas obstructivas sin derivación, no cianosantes:
8.1. Coartación de la aorta.
*Nada más empezar el profesor repitió varias veces que el tema en cuestión es muy extenso, que deberían
haberse dado al menos dos clases sobre las cardiopatías congénitas y que lo que íbamos a ver era lo más
relevante y frecuente y, por tanto, lo que quieren que sepamos sobre ellas.
1. EPIDEMIOLOGÍA
La cardiopatía congénita es una de las malformaciones congénitas más frecuentes, así como la causa
más frecuente de insuficiencia cardíaca (ahora que ha disminuido tanto la fiebre reumática).
Además, el 25% de las malformaciones congénitas extracardíacas (espina bífida, paladar hendido,
hernia diafragmática…) se asocian con cardiopatías congénitas complejas. También se asocian a
malformaciones cardíacas los síndromes de Down (canal auriculoventricular, atresia duodenal) y Turner
(coartación aórtica, hipoplasia de cavidades izquierdas).
La frecuencia de las CC es elevada, ya que más del 50% de la patología cardiaca corresponde a las
cardiopatías congénitas, porcentaje que tiende a incrementarse, conforme disminuyen las cardiopatías
reumáticas. Esto se debe a que los progresos diagnósticos, en especial la ecocardiografía, han aumentado
considerablemente el número de CC diagnosticadas. Además, las CC tienen interés por su importante papel
entre las causas de mortalidad infantil.

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2. ETIOLOGÍA
Los agentes causales de las cardiopatías congénitas son muy diversos. Entre ellos encontramos:
Infecciones víricas durante la gestación: VHS, CMV, cosackie, rubeola, parotiditis, virus
influenza…
Agentes químicos ingeridos durante la gestación: talidomida, anfetaminas, antiepilépticos,
cortisona, antagonistas del ácido fólico, alcohol…que poseen efectos teratogénicos. Hoy en día
es más raro que se deba a estas causas, ya que está muy controladas.
Enfermedades maternas varias: toxoplasmosis, diabetes, conectivopatías, síndromes
neuromusculares, hipovitaminosis A y B12…
Otras causas: hipoxemia, radiación…
Factores desconocidos: un elevado porcentaje de los casos son idiopáticos.
3. DIAGNÓSTICO: SISTEMÁTICA DE ESTUDIO
Cuando sospechamos de cardiopatía congénita, nos basaremos en dos pilares fundamentales a la hora
de alcanzar el diagnóstico correcto:
1. Observación de manifestaciones clínicas (soplos, cianosis, edemas…): permite una aproximación
diagnóstica de la patología en cuestión.
2. Solicitud de pruebas complementarias:
Básicas: RX tórax, RX abdomen, ECG.
Específicas de precisión diagnóstica: Ecocardio, RMN, Cateterismo diagnóstico.
Otras: Holter, Ergometría, SPECT de perfusión miocárdica.
La ecocardio ha supuesto una verdadera revolución, ya que es una técnica que no comporta riesgos (no
irradia al niño), barata y disponible. En su versión Eco-Doppler tiene una alta precisión diagnóstica,
permitiendo incluso el diagnóstico prenatal en ocasiones, ya que nos ofrece información morfológica de las
cavidades y flujos cardíacos. Esta técnica ha llegado a desplazar al cateterismo y RMN (aunque es cierto
que muchas veces serán necesarias estas pruebas, especialmente antes de las intervenciones quirúrgicas).
En relación con el diagnóstico, el examen clínico y las exploraciones complementarias habituales, como
electrocardiograma (ECG) y la radiológica elemental, permiten orientarlo en un alto número de casos.
Además, la ecocardiografía ofrece una gran seguridad diagnóstica y sólo en aquellas cardiopatías en que se
plantea la necesidad de una cirugía precoz, hipertensión arterial pulmonar o asociación compleja de otras
anomalías puede ser conveniente confirmar el diagnóstico con el estudio hemodinámico (cateterismo).
3.1. VALORACIÓN GENERAL
En la exploración del niño con IC debemos valorar diversos parámetros: estado general, aparato
respiratorio y, especialmente, el aparato cardiovascular. Además tendremos que detectar signos de
gravedad: polipnea, hepatomegalia y fallo de medro. En la siguiente tabla quedan reflejados los signos
observados en los extremos de normalidad y de enfermedad avanzada.

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ESTADO GENERAL Bueno Regular-Malo
APARATO RESPIRATORIO Eupneico Polipnea, distress respiratorio,
tiraje, quejido…
APARATO CARDIOVASCULAR Pulsos presentes y asimétricos Pulsos periféricos (femorales)
disminuidos o abolidos
CIANOSIS No Sí
SIGNOS DE GRAVEDAD No Sí
Se recordará que los datos básicos para sospechar una CC en el niño siguen siendo la aparición de un
soplo cardiaco, cianosis, insuficiencia cardiaca o, más rara vez, cardiomegalia. Se trata de una situación
clínica frecuente y de gran responsabilidad. A veces, los síntomas se ofrecerán con una claridad o intensidad
tales que la orientación será fácil, pero en otros casos pueden ser confusos, como en el distrés respiratorio
neonatal, obligando a considerar en el diagnóstico diferencial la posibilidad de CC.
3.2. PULSIOXIMETRÍA
Técnica no invasiva (transcutánea) para detectar el contenido en oxígeno de la sangre (SaO2). Es más
específica, rápida y cómoda para el paciente.
Los criterios de cianosis grave son:
SaO2 < 70%
PaO2 < 60%
*Otro criterio que no he encontrado en ningún lugar. Si alguien lo hace que avise, por favor.
3.3. TEST DE LA HIPEROXIA
Se le aplica al paciente una mascarilla nasal con un FiO2 del 100% durante 10-15 minutos y después
se toma una muestra de sangre arterial (normalmente del talón), que es comparada con una muestra tomada
previamente con la saturación de oxígeno ambiental.
Permite hacer un diagnóstico diferencial entre la cianosis de origen cardíaco y la cianosis de origen
pulmonar:
Si se trata de una enfermedad PULMONAR, el resultado será POSITIVO:
 PaO2 debe incrementarse 20-30mmHg sobre la muestra tomada con el oxígeno ambiente.
 SaO2 debe estar aumentada en un 10%.
Si la enfermedad es CARDÍACA, en cambio, el resultado será NEGATIVO:
 PaO2 y SaO2 se mantienen o incluso disminuyen.
 Es muy importante realizar esta prueba en el RN para poder, en caso de resultado negativo,
administrar lo más pronto posible prostaglandinas y así evitar el cierre de un posible conducto
arterioso persistente. Estas PG se administran incluso en ausencia de diagnóstico certero, ya que
el cierre del ductus podría llevar a la muerte del niño si su cardiopatía es de tipo cianosante.

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4. TRATAMIENTO
* Veremos el tratamiento de cada patología en su apartado correspondiente.
El tratamiento ha progresado de forma impresionante, de tal forma que, en el momento presente, es
posible la solución quirúrgica precoz y total de las anomalías más complejas. De este modo, más de la mitad
de los neonatos afectos de cardiopatías graves pueden salvarse por técnicas paliativas o correctoras. Se
consigue, así, disminuir la mortalidad y obtener mejores resultados funcionales que cuando se operaban en
edades posteriores donde, a la malformación inicial, se podían sumar alteraciones irreversibles de la
circulación pulmonar o del músculo cardiaco.
5. CLASIFICACIÓN
*Pusieron la clasificación muy rápido, por lo que hay varias cardiopatías añadidas en cursiva de lo que he
encontrado en libros e internet, pero no sé exactamente cuáles aparecieron en el listado del powerpoint.
Además, el profesor hizo una clasificación algo contradictoria: incluyó la CoAo en lesiones estenósticas
obstructivas sin shunt y después las impartió junto a las no cianosantes con shunt.
Podemos distinguir varios tipos de cardiopatías congénitas:
1. CON SHUNT D-I, CIANOSANTES. En ellas se establece una derivación de sangre no oxigenada
(venosa) hacia la sangre oxigenada (arterial), dando lugar a cianosis:
1.1 Tetralogía de Fallot (TF). Con flujo pulmonar disminuido.
1.2 Trasposición de las grandes arterias (TGA). Con flujo pulmonar aumentado.
1.3 Atresia Tricuspidea.
1.4 Atresia Mitroaórtica.
1.5 Atresia Pulmonar con Septo Íntegro.
1.6 Atresia Pulmonar con CIV.
2. CON SHUNT I-D, NO CIANOSANTES Y CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO(60%). En ellas
el paso de la sangre ocurre desde la arterial hacia la venosa, no desembocando en cianosis. Se
acompañan de hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de las cavidades cardíacas:
2.1.1 Comunicación Interventricular (CIV).
2.1.2 Comunicación Intraauricular (CIA).
2.1.3 Defecto Septal Atrio-Ventricular.
2.1.4 Persistencia del Conducto Arterioso.
3. LESIONES ESTENÓTICAS OBSTRUCTIVAS SIN DERIVACIÓN, NO CIANOSANTES Y CON
FLUJO PULMONAR NORMAL:
3.1 Coartación Aórtica Típica (CoAo).
3.2 Estenosis Aórtica.
3.3 Estenosis Mitral.
3.4 Estenosis Pulmonar.
3.5 Retorno Venoso Pulmonar Anómalo.

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6. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON SHUNT D-I, CIANOSANTES
6.1. TETRALOGÍA DE FALLOT
La TF se caracteriza por la aparición conjunta de las siguientes alteraciones cardíacas:
1. Estenosis pulmonar.
2. Comunicación interventricular.
3. Dextroposición de la aorta.
4. Hipertrofia ventricular derecha.
La hipertrofia del VD se desarrolla por el intento del ventrículo por impulsar sangre hacia el pulmón a
través de la intensa estenosis pulmonar. La sangre que llega, pues, al pulmón es escasa, lo cual desemboca
en una oxigenación reducida de la misma (cianosis intensa de aparición precoz y disnea). El bloqueo del flujo
pulmonar facilita la derivación (shunt) de la sangre desde el VD al VI a través de la CIV lo que, unido a la
dextroposición de la aorta, hace que pasen sangres venosa y arterial mezcladas a la circulación sistémica.
Las cardiopatías cianosantes se producen cuando a una anormal comunicación entre los dos sistemas
circulatorios se unen circunstancias que modifican las presiones en las cavidades derechas, tal como
estenosis pulmonar, haciendo que superen a las izquierdas y se produce un shunt D-I. De ellas, la cardiopatía
más representativa es la tetralogía de Fallot. En estas circunstancias, se producirá el paso de sangre desde
cavidades derechas (desaturada) hacia las izquierdas (saturada normal) a través de la CIV, eludiendo el paso
por el árbol pulmonar y dando lugar a un descenso de la saturación arterial. Este hecho permite la producción
de embolismo paradójico desde el sistema venoso hacia el arterial evitando el filtro pulmonar, lo cual es
favorecido por la estenosis de la válvula pulmonar.
Si hubiera un ductus persistente éste permitiría el paso de sangre desde el corazón derecho hacia el
pulmón y ésta podría oxigenarse en cierto punto. Por ello hemos mencionado previamente la necesidad de
administración de PG en estos pacientes, ya que nos interesa que el conducto arterioso permanezca
permeable.
CLÍNICA
La clínica viene representada por los siguientes signos:
Cianosis precoz. Coloración azulada-violeta de tegumentos y mucosas que suele incrementarse
con situaciones de aumento en la demanda de oxígeno. Si bien en el niño mayor suele ser
franca, en el lactante puede plantear dificultades, de tal forma que debe valorarse
preferentemente durante el llanto y, si persisten dudas, zanjarlas mediante determinación
bioquímica o pulsioximétrica de la saturación sanguínea
Disnea en esfuerzos, estados febriles y grandes alturas: cuando el aporte de oxígeno está
comprometido, es común la adopción de posición en cuclillas (squatting), o bien en posición
de gatillo de fusil de los lactantes, con el fin de aumentar las resistencias periféricasa nivel de
las arterias flexionadas, al tiempo que se disminuye el retornovenoso, con lo cual el shunt D-I
decrece, mejorando la hematosis en la circulación pulmonar.
Crisis hipoxémicas: agitación, polipnea, pérdida de conciencia, convulsión e incluso la muerte.
Se debe al incremento del shunt con rápido descenso en la saturación arterial que compromete
órganos nobles. Cuando se recuperan de tal situación pueden persistir secuelas neurológicas. La
misma crisis puede presentarse con expresión diferente, a expensas de palidez generalizada
(“crisis azul”) o con cianosis sólo central en mucosas (“crisis pálida”).

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Sed mantenida, para compensar la poliglobulia.
Escasez de ganancia ponderal y del crecimiento: valorar el grado de hipotrofia y el estado de
la dentición, con frecuencia muy alterado y potencialmente peligroso como fuente de infección.
Acropaquias, en cardiopatías evolucionadas.
Exploración cardíaca:
Auscultación: anormal, con soplos intensos. Se percibe soplo de estenosis cuando la
pulmonar es responsable de la modificación de las cifras tensionales, con alteración del
segundo ruido.
Palpación: el latido será amplio, sostenido y derecho, y podrá originar frémitos a su nivel
y en el hueco supraesternal. La misma estenosis puede originar frémitos a su nivel y en
hueco supraesternal. Los pulsos suelen ser normales, salvo anomalía asociada.
Bioquímica: poliglobulia, con
aumento del VCM y la Hb, y PaO2
descendida según el grado de
shunt. El pH suele estar
compensado.
RX de tórax: estrechamiento del
pedículo vascular (debida a la
estenosis pulmonar), concavidad
del arco pulmonar,
hipovascularización (hiperclaridad)
pulmonar, hipertrofia del VD e
“imagen en zueco” del corazón.
ECG: signos de hipertrofia de las
cavidades derechas (retraso en la
repolarización) y desviación del eje.
El VD presenta imágenes ECG de sobrecarga sistólica, con predominio de precordiales
derechas, eje QRS derecho, alteraciones de repolarización con T positiva en V1, o bien negativa
pero asimétrica; y potenciales terminales derechos en aVR.
EcoC: defecto del septo ventricular
con discontinuidad entre el septo y
la pared anterior de la aorta.
Observamos como la aorta se sitúa
entre los dos ventrículos porque el
septo está incompleto y no consigue
separarlos adecuadamente. Eco
bidimensional paraesternal eje largo.
La arteria aorta (AO) cabalga sobre el
septo interventricular, roto por la
comunicación (CIV) entre ventrículos
izquierdo (VI) y derecho (VD).
Ventriculografía con contraste
(cateterismo): se observa un relleno
simultáneo de las dos ramas de la
arteria pulmonar (lo que indica que
discontinuidad del tabique interventricular derecha) y el rápido paso de la sangre hacia la arteria
aorta. En la TF se ha señalado el carácter típico de la curva ventricular derecha, semejante a
la del ventrículo izquierdo, con el cual tiene igualdad de presiones, dirigiéndose la sangre
hacia la aorta por las facilidades que proporciona su dextroposición y acabalgamiento.

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EVOLUCIÓN NATURAL
La evolución de esta cardiopatía es grave, necesitando intervenciones correctoras o paliativas con
precocidad. Además, limita mucho la actividad cotidiana de los pacientes y los expone a numerosas
COMPLICACIONES:
Síndrome de hiperviscosidad sanguínea. La poliglobulia causa tromboembolismos en los
vasos cerebrales, que pueden desembocar en paresias corporales. Estas alteraciones en la
infancia a menudo se reflejan en el adulto con la “marcha del segador”.
Déficit neurológico debido a accidentes vasculares espontáneos o secundarios a las crisis
hipoxémicas.
Síncope.
Absceso cerebral. Por embolismo paradójico de infecciones periféricas.
Endocarditis bacteriana.
TRATAMIENTO
El tratamiento se basa en dos pilares:
1. MÉDICO:
Profilaxis del cierre del ductus  PGE1.
Control de la poliglobulia.
Control de la IC.
Oxigenoterapia.
Profilaxis de la endocarditis.
2. QUIRÚRGICO. El pilar fundamental:
IQ PALIATIVA: anastomosis entre la arteria subclavia y la pulmonar (fístula
quirúrgica sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig), creando un ductus artificial que
permita un aumento en el flujo pulmonar y compense un poco la cianosis mientras se
espera a la IQ correctora definitiva. En los casos graves, con arterias pulmonares
pequeñas o hipoplásicas, incluso no confluentes y con manifestaciones clínicas ya en el
periodo neonatal.
IQ CORRECTORA TOTAL: liberación de la estenosis de la válvula pulmonar y
colocación de un parche para cerrar el foramen del septo interventricular y así
permitir que la sangre se dirija al fin desde el VI hacia la aorta. La corrección definitiva
se puede realizar de forma precoz en los primeros meses de la vida cuando la anatomía
de las ramas pulmonares es favorable. La técnica consiste en el cierre con parche de la
CIV, la resección del tejido muscular hipertrófico y bandas anómalas del infundíbulo
derecho, la apertura de la válvula pulmonar y la ampliación del TSVD mediante la
colocación de un parche que, en los casos con hipoplasia del anillo pulmonar, se
extenderá a través del mismo (transanular).
COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS: las más típicas son IC, trastornos de la conducción
cardíaca, endocarditis infecciosa, quilotórax, y parálisis diafragmática. Como profilaxis de la
endocarditis se administra penicilina sistemáticamente.

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6.2. TRASPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS
Tal como su nombre indica, en esta patología las
grandes arterias (aorta y pulmonar) se intercambian de
posición, saliendo la aorta del VD y la pulmonar del VI. Esto
supone la instauración de dos circuitos sanguíneos
cerrados e independientes: circulación sistémica (no
oxigenada) y circulación central (oxigenada) se encuentran
aisladas entre sí.
Como podremos suponer esta cardiopatía es
incompatible con la vida, ya que no permite la irrigación de
la gran mayoría de tejidos corporales. La única opción para
el neonato es la permanencia del conducto arterioso o la
asociación de una CIV o CIA que pueda comunicar ambos
circuitos sanguíneos. Por ello tampoco nos debe extrañar la
administración obligada de prostaglandinas profilácticas,
más aún en este caso, si el test de la hiperoxia es negativo y
la ecocardiografía es sugestiva.
Conocida clásicamente como “transposición de los grandes vasos”, es la CC cianótica de diagnóstico más
frecuente en el periodo neonatal y lactante (más adelante predomina la tetralogía). El inicio y gravedad de la
sintomatología dependen del grado de mezcla de sangre entre la circulación pulmonar y la sistémica. Para
que sea compatible con la vida debe existir alguna comunicación entre ambos sistemas (CIA, CIV, ductus). Es
más frecuente en varones a término y de peso elevado.
CLÍNICA
La clínica vendrá representada por los siguientes signos:
Cianosis muy intensa desde el nacimiento. Llamativa ya en los cinco primeros días de vida.
Exploración cardíaca: no se oye soplo o es poco audible, el segundo ruido es intenso y el
pulso, saltón.
RX de tórax: corazón agrandado y con morfología ovoidea, ensanchamiento del pedículo
vascular y aumento en la vascularización pulmonar, salvo si se acompaña de estenosis
pulmonar.
ECG: se considera normal. El ECG muestra, por lo general, hipertrofia ventricular derecha,
hecho normal en el RN sano.
EcoC: suele resolver el diagnóstico, complementado por el Doppler color.
TRATAMIENTO
El tratamiento, como en la TF, es quirúrgico:
MÉDICO INMEDIATO: PGE1 iv.
CATETERISMO INTERVENCIONISTA: se introduce el catéter en la AI a través del foramen oval,
se infla el balón y se retira el catéter con el balón inflado, ensanchando el foramen y dando lugar

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a un defecto septal que permitirá la oxigenación de forma provisional. Se trata de una
atrioseptostomía con catéter balón (técnica de Rashkind), que permite la supervivencia del RN
hasta que se le pueda efectuar la corrección anatómica.
CIRUGÍA ABIERTA CORRECTORA TOTAL: cambio de lugar de los grandes vasos y de sus
coronarias asociadas (corrección anatómica o switch arterial o intervención de Jaténe). Se realiza
entre las primeras semanas y el tercer mes de vida, y consiste en la reconexión de cada arteria a
su ventrículo correspondiente, además de una translocación de las arterias coronarias, dejando
un corazón anatómicamente normal. Cuando está afectada la válvula pulmonar o el paciente
es mayor (1-2 meses de vida) no se puede realizar esta intervención, y se deberá optar por las
técnicas clásicas de corrección de la TGA a nivel auricular, redireccionando los flujos de sangre a
nivel auricular con las intervenciones de Senning o Mustard.
7. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON SHUNT I-D, NO
CIANOSANTES
7.1. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
La CIV se caracteriza por la discontinuidad del septo interventricular dando lugar a un shunt I-D, en el que
la sangre va desde el VI, con más presión, al VD, con presión menor, llenándolo y aumentando el flujo de la
arteria pulmonar. Para compensar dicho hiperaflujo, se pone en marcha el aumento de las resistencias
pulmonares (hipertensión pulmonar), que hace que el corazón derecho tenga que realizar un esfuerzo cada
vez mayor para llevar la sangre a los pulmones. El VD irá hipertrofiándose alcanzando presiones incluso más
elevadas que las del VI, propiciando la inversión del shunt hacia uno D-I que, como ya sabemos, son los que
causan cianosis. La posibilidad de inversión del shunt y su conversión irreversible a patología
cianótica obliga a un diagnóstico en fases precoces de la CIV, antes de que se instaure la HTP y se
invierta el shunt.
CLÍNICA
En la CIV, pues, se instaura una insuficiencia cardiaca congestiva de intensidad dependiente del grado
de elevación de las resistencias pulmonares. Esta ICC se acompaña de los siguientes síntomas y signos:
sudor, cansancio, tiraje costal, dificultad para la alimentación, infecciones pulmonares recidivantes
(neumonía), hepatomegalia, fallo de medro…los cuales tendrán una expresividad dependiente de las
resistencias pulmonares y establecerán la cuantía del shunt (lo veremos en el apartado “Evolución natural”):
En la RX de tórax podremos observar cardiomegalia e hipervascularización pulmonar (vasos
prominentes). Por otro lado, en la gammagrafía SPECT podremos ver la imagen de “árbol podado” debido al
cierre de los vasos periféricos cuando la hipertensión pulmonar está avanzada.
EVOLUCIÓN NATURAL
La CIV, como ya hemos aprendido, es una enfermedad progresivamente cianótica:
1. Shunt I-D (simple) con bajas resistencias pulmonares y buen flujo pulmonar.
2. Shunt bidireccional (combinado) con resistencias pulmonares normales o aumentadas y flujo
pulmonar normal o disminuido.

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3. Shunt D-I (complejo) con altas resistencias pulmonares y oligohemia pulmonar: Enfermedad de
Eisenmenger.
TRATAMIENTO
El tratamiento dependerá del estadío en que se diagnostique la CIV, y es eminentemente quirúrgico. Una
saturación inferior al 60%, hematocrito superior al 65% y hemoglobina mayor de 19 g/100 mL justifican la
cirugía:
1. TRATAMIENTO CORRECTOR TOTAL. El cierre quirúrgico del defecto septal se lleva a cabo en los
primeros meses de vida en pacientes con anatomía favorable, y consiste en la colocación de un
parche de pericardio o de material sintético para ocluir dicho defecto.
2. TRATAMIENTO PALIATIVO:
3.1. MÉDICO: vasodilatadores pulmonares y antiagregantes plaquetarios. El síndrome de
Eisenmenger requiere un tratamiento médico cuidadoso dada la asociación del cortocircuito
intracardiaco con enfermedad vascular pulmonar obstructiva y a la frecuente embolización
paradójica y endocarditis.
3.2. QUIRÚRGICO: banding, trasplante cardiopulmonar simultáneo. La cirugía será paliativa en
anatomías desfavorables. El banding se indicará en pacientes con una situación clínica
deteriorada (IC con hiperaflujo pulmonar) que no se puede manejar con tratamiento médico y
alto riesgo para la cirugía correctora con CEC. Se puede realizar por vía anterior a través de
miniesternotomía o por toracotomía lateral. Una vez disecado el tronco de la arteria pulmonar,
se coloca una ligadura de seda o una pequeña banda de tejido alrededor de la misma por
encima del plano valvular y sin afectar a la bifurcación de las ramas pulmonares. Este banding
se ciñe hasta conseguir una disminución del flujo pulmonar, sin provocar una desaturación
importante o una hipotensión sistémica.
7.2. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Esta anomalía posee una FISIOPATOLOGÍA similar a la anterior, aunque es ciertamente menos grave. El
defecto en el septo auricular puede asentar en diferentes zonas: media (ostium secundum), baja (ostium
primum), baja y posterior (cava inferior) y alta (sinus venosus), la cual se asocia frecuentemente con retorno
de venas pulmonares derechas a la cava superior. En algunos casos, a este tipo de cardiopatía se puede
acompañar el drenaje anómalo de una o varias venas pulmonares derechas a la aurícula derecha; el defecto
se conoce como drenaje venoso pulmonar anómalo parcial y suele asociarse a la presencia de
comunicaciones interauriculares altas, cercanas a la vena cava superior.
El DIAGNÓSTICO se alcanza con gran facilidad realizando un ecocardiograma, en el que se observa una
discontinuidad en el tabique interauricular. El nivel del shunt es silente; pero el aumento de flujo produce
soplo eyectivo pulmonar con desdoblamiento fijo del segundo ruido y, cuando es amplia, soplo de llenado
tricuspídeo. El ECG muestra típico bloqueo de rama derecha. La CIA ostium primum cursa con ECG que
muestra eje eléctrico peculiar negativo hacia -90°, “al techo”, y frecuentemente asocia insuficiencia mitral.
El TRATAMIENTO radica en una intervención quirúrgica correctora idéntica a la anterior, ya sea
mediante la colocación de un oclusor en el orificio vía percutánea (cateterismo terapéutico), o mediante la
aplicación del parche de pericardio en el transcurso de una cirugía abierta con circulación extracorpórea.

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Es inmediato en casos con insuficiencia cardiaca o hipertensión pulmonar; los demás se operan a partir de los
3 años, cuando miden 1 cm y cuando la relación QP/QS es superior a 1,5.
8. LESIONES ESTENÓTICAS OBSTRUCTIVAS SIN DERIVACIÓN, NO
CIANOSANTES
8.1. COARTACIÓN DE LA AORTA
La estrechez del istmo del cayado aórtico, por delante o por detrás de la desembocadura del ductus
arteriosus, origina dificultad a la eyección ventricular izquierda. No obstante, esta localización permite la
irrigación de las extremidades superiores y cráneo con regímenes tensionales diferentes que en la estenosis
aórtica; y las características clínicas, evolución y posibilidad de asociación de otras anomalías son diferentes.
Es una cardiopatía de especial interés en el RN y lactante, en los cuales puede tener extraordinaria
gravedad En estas edades se manifiesta sobre todo el tipo “preductal”, normalmente en el contexto de
síndrome de coartación con hipodesarrollo del arco y del istmo aórtico, ductus permeable, aorta bicúspide,
estenosis aórtica y CIV.
CLÍNICA
Signos de insuficiencia cardíaca (debida a las altas presiones con las que debe trabajar el VI
para superar la coartación), que aparecen, generalmente, al cabo de algunos días o semanas, y
representa aproximadamente la tercera parte de las que se inician en el primer mes de vida.
Mala perfusión periférica, como consecuencia de la IC, origen de síntomas como palidez,
pulsos débiles, extremidades frías, distress respiratorio, oliguria/anuria, acidosis
metabólica intensa…que evolucionan hacia el shock cardiogénico. Es importante tener en
cuenta las cardiopatías en el diagnóstico diferencial del shock, ya que a menudo estos síntomas
se confunden con los de la sepsis neonatal. En fases finales de la cardiopatía, esta mala
perfusión progresa hacia cianosis, que será exclusiva de MMII si el ductus se mantiene
permeable.
Exploración cardíaca:

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Auscultación cardíaca: desde soplos ruidosos hasta ausencia de soplos. Los soplos
suelen carecer de importancia o falta, aunque en muchas ocasiones la auscultación
evidencia soplo sistólico sobre área aórtica y en dorso en la región interescapular;
rudo, más o menos tardío en la sístole, sin modificaciones de los sonidos, aunque puede
oírse clic eyectivo y segundo ruido fuerte en área aórtica. Las mamarias se
anastomosan con las intercostales para eludir la zona estrechada y de esta forma irrigar
adecuadamente la mitad inferior del cuerpo, con lo que pueden comprobarse
dilataciones arteriales a nivel de estas anastomosis, e incluso percibirse soplos
continuos a su través en las caras laterales del tórax. Si la CoAo es avanzada puede
verse latido aórtico y del tronco braquiocefálico derecho en hueco supraesternal y
cuello.
Pulsos periféricos: se deben valorar en todos los RN. En esta cardiopatía se considera
diagnóstica una diferencia de presión arterial mayor de 20mmHg entre miembros
superiores (pulso radial, TA normal) y miembros inferiores (pulso femoral, TA
disminuida). Eso sí, la detección de un pulso adecuado no descarta la enfermedad. La
presión arterial suele ser alta en la sistólica y la diastólica, sin que se conozca
responsabilidad renal evidente en este hecho; es frecuente encontrar cifras de 140/100
mmHg. La elevada TA causa síntomas como disnea al esfuerzo, mareos y cefaleas.
RX tórax: aorta ascendente dilatada y esófago rechazado hacia adelante por la dilatación
postcoartación. Debido a la dilatación de las arterias intercostales a partir de los 4-5 años de
edad suelen verse erosiones en cara inferior de las costillas, próximas a su articulación
vertebra (no se comprueban en época neonatal). La cardiomegalia puede ser discreta pero, a
menudo, es considerable, en especial si se suma shunt izquierda-derecha, con plétora y
congestión pulmonar simultáneas.
ECG: se comprueban signos de hipertrofia derecha que, progresivamente, pasan a sobrecarga
izquierda. Frecuentemente se acompaña de bloqueo incompleto de rama derecha
EcoC: actualmente es posible remitir a cirugía las CoAo asintomáticas con la simple exploración
eco BD y Doppler-color; así como la cuantificación de gradiente superior a 40 mmHg con
Doppler continuo.
Cateterismo diagnóstico: el registro de presiones a través de la coartación establece el gradiente
y la importancia cuantitativa; y la angiocardiografía evidencia la forma y extensión de la zona
estrechada. La angioRM con inyección de gadolinio por una vía periférica permite hacer una
buena evaluación del arco aórtico y permite hacer una reconstrucción tridimensional que muestre
claramente los defectos.
TRATAMIENTO
MÉDICO INMEDIATO: PGE1 profilácticas para evitar el cierre del ductus (también son muy
relevantes en esta cardiopatía). El cierre del ductus en las primeras horas o días de vida
desencadena también la estenosis de la aorta periductal. La infusión de PGE puede
repermeabilizar el ductus y revertir la situación de shock.
CIRUGÍA CORRECTORA: resección termino-terminal de la estenosis y unión de los
extremos. La intervención quirúrgica es de primera elección. Se programa pronto, antes de los 6
años. Se lleva a cabo a través de una toracotomía izquierda. Se procede a la disección amplia de
la zona coartada, clampaje aórtico, ligadura y sección del ductus. Seguidamente se practica la
resección de la zona de coartación para realizar una anastomosis término-terminal sobre tejido
aórtico sano, sin restos de tejido ductal.

13. TEMA 38
Lola Fernández de la Fuente Bursón
13
ANGIOPLASTIA TRANSLUMINAL: se reserva como método paliativo urgente para neonatos
con grave deterioro clínico sin respuesta al tratamiento médico, a la espera de una cirugía
correctora. También se utiliza en los casos de recoartación evolutiva postquirúrgica. Se trata
de un cateterismo terapéutico en el que se consigue la dilatación de la coartación mediante balón
y, en los pacientes con recoartación (pacientes de mayor edad), continúa con la colocación de un
stent para mantener la vía permeable.