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Universidade Federal de ViçosaCentro de Ciências Biológicas e da SaúdeDepartamento de Medicina e EnfermagemCurso de Medici...
Plano de Apresentação Revisão da embriologia do sistema cardiovascular; Defeitos do septo atrial; Defeitos do septo ven...
O Desenvolvimento Embriológico do Coração                 18 dias
20 – 24 dias
Alongamento,dilatação econstrição dotubo.Epicárdioderivado decélulas do seiovenoso
Septação do Canal AtrioventricularFinal da 4ª semana
Septação do Átrio
Septação do VentrículoPorção membranácea:origem dos coxinsendocárdicos e porçãomuscular do ventrículo .Fusiona com o septo...
Resumindo – Atenção!
Abordagem ao Paciente com          Cardiopatia Congênita Ocorrência: 0,5 – 0,8% dos nascidos vivos, 3 - 4% de  natimortos...
Do que suspeitar?                    Cianose e                    baqueteamento                    digital de             ...
Do que suspeitar? Síndromes genéticas: Down (21), Turner, William, Noonan (12), Marfan
Avaliação do Paciente com Cardiopatia              Congênita Há cianose? Qual o padrão da trama vascular à radiografia?...
Defeitos do Septo Atrial1º : Forame oval patente Assintomático ou não –   cianose, principalmente se   associado a esteno...
Defeitos do Septo AtrialDSA do foramen secundum: Defeitos na fossa oval, originados pelo  primum e secundum. Bem tolerad...
Defeitos do Septo AtrialDefeitos no coxim endocárdico  com DSA no foramen primun: O septo primum não se funde  com o coxi...
Defeitos do Septo AtrialDSA do seio venoso: Parte superior do septo  interatrial, junto à entrada da  VCS; Às vezes uma ...
Defeitos do Septo Ventricular Os mais comuns (25 – 30 %) Homens > Mulheres DSV mais comum: membranoso Fechamento incom...
Defeitos do Septo VentricularDiagnóstico: Sopro holossístólico intenso em REE  com frêmito. Dispnéia, dificuldades alime...
Transposição de Grandes Artérias   Causa mais comum de doença cianótica, associado a mãe com DM   Geralmente associada a...
Tetralogia de Fallot Congrega classicamente 4 defeitos: estenose pulmonar, defeito do  septo ventricular, dextroposição d...
 Perfusão do pulmão depende de  um ducto arterial patente ou  vasos brônquicos. Presença de um tronco pulmonar  pequeno....
 Achados: dispnéia, intolerância às brincadeiras, crises de  hipoxemia (síncope, cianose, taquidispnéia), déficits de  de...
Ducto Arterial Persistente 2 a 3 vezes mais frequente em      • Quando associado a outras malformações,  mulhere;        ...
Achados: IC semelhante ao da CIA, retardo de crescimento,  amplitude de pulso proeminente, hipertrofia cardíaca,  abaulam...
Síndrome do coraçãoesquerdo hipoplásico VE pequeno e afuncional, ocorrendo    DAS ou forame oval dilatado, com o VD    ma...
Dextrocardia e Situs inversus Dobramento para a esquerda do tubo    cardíaco, deslocando o e grandes vasos    para a dire...
Coarctação da Aorta 10% de cardiopatas  congênitos a manifestam; Muito associada a válvula  aórtica bicúspide,  síndrome...
 Achados: muitas vezes assintomático,    crianças e jovens descobrem HAS em    exames de rotina, ou manifestam    sintoma...
Princípios Gerais de Tratamento (não                  cirúrgico) Considerar a extensão da cardiopatia, pode ser que não h...
A questão do uso da Prostaglandina E1 Marco da cirurgia pediátrica; Dilatação do canal arterial, mantendo pérvio o fluxo...
Bibliografia Embriologia clínica, Keith l. Moore/ Persaud, oitava    edição,2008. Saunders elsevier;   T.W. Sadler - Lan...
Obrigado, e Boas Festas!
Só que não...
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Cardiopatias congênitas

  1. 1. Universidade Federal de ViçosaCentro de Ciências Biológicas e da SaúdeDepartamento de Medicina e EnfermagemCurso de MedicinaMED 102 – Bases Morfofuncionais da Medicina 2Monitor: Leonardo Vasconcelos BarrosOrientador: Vanderson Antônio Esperidião
  2. 2. Plano de Apresentação Revisão da embriologia do sistema cardiovascular; Defeitos do septo atrial; Defeitos do septo ventricular; Transposição das grandes artérias; Tronco arterial persistente; Tetralogia de Fallot; Ducto arterioso persistente; Síndrome do coração esquerdo hipoplásico; Coarctação da aorta; Dextrocardia e Situs inversus Bibliografia
  3. 3. O Desenvolvimento Embriológico do Coração 18 dias
  4. 4. 20 – 24 dias
  5. 5. Alongamento,dilatação econstrição dotubo.Epicárdioderivado decélulas do seiovenoso
  6. 6. Septação do Canal AtrioventricularFinal da 4ª semana
  7. 7. Septação do Átrio
  8. 8. Septação do VentrículoPorção membranácea:origem dos coxinsendocárdicos e porçãomuscular do ventrículo .Fusiona com o septoaorticopulmonar,comunicando VE comaorta e VD com troncopulmonar.
  9. 9. Resumindo – Atenção!
  10. 10. Abordagem ao Paciente com Cardiopatia Congênita Ocorrência: 0,5 – 0,8% dos nascidos vivos, 3 - 4% de natimortos, 10 – 25% de abortos espontâneos e 2% de prematuros. Diagnóstico em até 1 semana de vida para 50%. Ainda a principal causa de morte em pacientes com malformações congênitas. A circulação fetal compensa muitos defeitos durante a gestação. Etiologia: desconhecida para a maioria, caráter multifatorial. Cuidado especial para mães portadoras de cardiopatia congênita! Sintomatologia depende da magnitude da doença...
  11. 11. Do que suspeitar? Cianose e baqueteamento digital de intensidade leve a moderada em lábios, mucosas, pés e mãos.
  12. 12. Do que suspeitar? Síndromes genéticas: Down (21), Turner, William, Noonan (12), Marfan
  13. 13. Avaliação do Paciente com Cardiopatia Congênita Há cianose? Qual o padrão da trama vascular à radiografia? Qual o padrão evidenciado pelo ECG? Qual o padrão de ausculta? Classificação Características Exemplos Lesões cardíacas acianóticas Sobrecarga de volume por CIA, CIV, defeitos do septo AV e shunt esquerda > direita persistência do canal AV Sobrecarga de pressão por Estenose de valva pulmonar, obstrução do fluxo sanguíneo estenose de valva aorta e normal coarctação da aorta Lesões cardíacas cianóticas Com fluxo sanguíneo Tetralogia de Fallot, atresia de pulmonar diminuído tricúspide e ventrículo único com estenose pulmonar Com fluxo sanguíneo Transposição de grandes vasos, pulmonar aumentado átrio comum, ventrículo comum, tronco arterioso persistente.
  14. 14. Defeitos do Septo Atrial1º : Forame oval patente Assintomático ou não – cianose, principalmente se associado a estenose ou atresia de vasos pulmonares. Presente em cerca de 25% da população. Não requer reparo, mas pode ser causa de embolização paradoxal (direita > esquerda).Demais defeitos do septo atrial, a listar: defeito no foramen secundum, defeito no coxim endocárdico com defeito no foramen primum, defeito no seio venoso e átrio comum.
  15. 15. Defeitos do Septo AtrialDSA do foramen secundum: Defeitos na fossa oval, originados pelo primum e secundum. Bem tolerado na infância, começando a mostrar sinais de hipetensão pulmonar na terceira década de vida. Originado pela reabsorção anormal do septum primum durante a formação do secundum, com fenestras e reticulações. Diagnóstico: desdobramento amplo e fixo de B2, sopro de ejeção sistólico, sopro mesodiastólico curto. Imagem: ampla imagem de átrio e vasos. Sobrecarga ventricular ao ECG. Confirmação pelo Ecocardiograma. Fechamento por cirurgia com coração aberto e mortalidade menor que 1%. Afeta mais o sexo feminino (3:1).
  16. 16. Defeitos do Septo AtrialDefeitos no coxim endocárdico com DSA no foramen primun: O septo primum não se funde com o coxim endocárdico, criando um foramem primum patente; pode haver CIV; No tipo completo e mais raro, não ocorre fusão dos coxins, com defeito no septo AV; Comum na síndrome de Down; Pode ser detectado em US cardíaco fetal.
  17. 17. Defeitos do Septo AtrialDSA do seio venoso: Parte superior do septo interatrial, junto à entrada da VCS; Às vezes uma veia pulmonar drena para a VCS. Reabsorção incompleta do seio venoso no átrio direito e/ou anomalia do septum secundum. Achados semelhantes ao DAS foramen secundum.Átrio comum: Raro, ocorre pelo não desenvolvimento do septum primum e do secundum.
  18. 18. Defeitos do Septo Ventricular Os mais comuns (25 – 30 %) Homens > Mulheres DSV mais comum: membranoso Fechamento incompleto da membranácea do septo IV. Gera dispnéia e IC DSV muscular: padrão de queijo suíço. •Desvio dependente de tamanho do shunt e resistência vascular pulmonar. • Ventrículo único: muito raro, geralmente associado a transposição das grandes artérias.
  19. 19. Defeitos do Septo VentricularDiagnóstico: Sopro holossístólico intenso em REE com frêmito. Dispnéia, dificuldades alimentares, menor desenvolvimento estrutural, sudorese, infecções respiratórias frequentes. •Raio-X: cardiomegalia proeminente, edema pulmonar. No exemplo ao lado, raio-x pré e pós-cirúrgico. •ECG: hipertrovia ventricular direita e esquerda. •Precórdio esquerdo e impulso apical proeminentes.
  20. 20. Transposição de Grandes Artérias Causa mais comum de doença cianótica, associado a mãe com DM Geralmente associada a CIA ou CIV (permitem melhor prognóstico) Pode mimetizar tetralogia de Fallot; Achados: mal desenvolvimento, intolerância ao exercício, ECG com hipertrofia biventricular e desvio para a direita; • Confirmação com ecocardiograma; • Sem intervernção cirúrgica, o óbito ocorre após alguns meses de vida; • Crescimento conal: ausência do crescimento em espiral do septo aórtico-pulmonar;
  21. 21. Tetralogia de Fallot Congrega classicamente 4 defeitos: estenose pulmonar, defeito do septo ventricular, dextroposição da aorta e hipertrofia do ventrículo direito. Se há atresia pulmonar, o caso é muito grave. Aorta cavalgada: sobreposição da valva aórtica ao CIV (dupla via de saída, mas com mesma manifestação da TF).
  22. 22.  Perfusão do pulmão depende de um ducto arterial patente ou vasos brônquicos. Presença de um tronco pulmonar pequeno. Divisão do tronco arterial é tão desigual que o tronco pulmonar não tem luz ou não há orifício no nível da válvula pulmonar. Cianose ocorre mas é infrequente ao nascimento (caso não seja grave) e pode ser imperceptível se a estenose pulmonar for leve ou moderada. Devem-se observar principalmente as mucosas de boca e lábios e unhas de mãos e pés.
  23. 23.  Achados: dispnéia, intolerância às brincadeiras, crises de hipoxemia (síncope, cianose, taquidispnéia), déficits de desenvolvimento, sopro holo sistólico rude com frêmito no REE. Ao raio-x: VE e aorta aumentados, campos hilares mais “limpos”, padrão em bota. ECG com hipertrofia de VE e desvio para a direita. Ecocardiografia confirma diagnóstico.
  24. 24. Ducto Arterial Persistente 2 a 3 vezes mais frequente em • Quando associado a outras malformações, mulhere; gera um quadro menos grave (coarctação, estenose pulmonar, transposição, etc); Não involução do ducto arterial; • Ate 70% do débito do VE pode ser Desvio do sangue aórtico para o desviado; tronco pulmonar; Se for grande, a pressão pulmonar pode Muito associado a infecção por atingir níveis sitêmicos, predispondo a rubéola no início da gravidez, maior risco de doença pulmonar vascular. prematuros e quadros de hipóxia;
  25. 25. Achados: IC semelhante ao da CIA, retardo de crescimento, amplitude de pulso proeminente, hipertrofia cardíaca, abaulamento precordial, frêmito; Sopro contínuo clássico (diferenciar de zumbido venoso jugular, inocente) Radiografia: artéria pulmonar abaulada com trama pulmonar aumentada, área cardíaca aumentada; Ecocardiograma: ventrículos aumentados e fluxo turbulento ao doppler; DD: janela aortopulmonar, tronco arterioso, fístula arteriovenosa coronariana, CIV isolado.
  26. 26. Síndrome do coraçãoesquerdo hipoplásico VE pequeno e afuncional, ocorrendo DAS ou forame oval dilatado, com o VD mantendo circulação sitêmica e pulmonar (mistura total); Atresia de orifício aórtico e aorta ascendente, supridas pelo DA, que pode ocluir e agravar o problema; Diagnósticos nas primeiras horas após o parto; Óbito nas primeiras semanas de vida; Achados: cianose, choque, IC, dispneia, hepatomegalia, pulsos periféricos fracos, sopro sistólico. À radiografia: cardiomegalia; ECG: dominância ventricular e ondas P largas; Diagnóstico ao ecocardiograma; Associado com doenças neurológicas.
  27. 27. Dextrocardia e Situs inversus Dobramento para a esquerda do tubo cardíaco, deslocando o e grandes vasos para a direita; Na associação com situs, não ocorrem em geral outras anomalias cardíacas; Isoladamente, há comumente associação com outras cardiopatias graves (ventrículo único, transposição de artérias). Situs inversus com levocardia também é fator de risco para cardiopatias; Ao Raio-x: situs inversus, situs vísceroatrial ou situs solitus. Associado a asplenia ou poliesplenia (vários pequenos baços). Diagnóstico pode exigir detalhados estudos radiográficos e laboratoriais.
  28. 28. Coarctação da Aorta 10% de cardiopatas congênitos a manifestam; Muito associada a válvula aórtica bicúspide, síndrome de Turner 90% é justaductal; • O padrão pós-ductal permite formação de anastomoses pela torácica interna (shuntagem com cianose diferencial) • O fechamento do DA causa degeneração grave do bebê • Utiliza-se prostaglandinas (E2) no intuito de reabrir o DA, seguida de cirurgia corretiva e reavaliação após 1 ano (reestenose).
  29. 29.  Achados: muitas vezes assintomático, crianças e jovens descobrem HAS em exames de rotina, ou manifestam sintomas vagos de fraqueza em MMII; Sinal clássico: disparidade entre PA de MMSS e MMII; Ausculta pode ser normal e deve ser atenta a sinais leves (sopros, estalidos). Na coarctação grave: neonatos com sinais de hipoperfusão de MMII, acidose e IC. Sopro sistólico com B2 hiperfonético. Confirmação pelo ecocardiograma.
  30. 30. Princípios Gerais de Tratamento (não cirúrgico) Considerar a extensão da cardiopatia, pode ser que não haja necessidade de intervenção, aconselhe pais superprotetores; Estilo de vida: comida, bebida, fumo; Adaptação para a educação física; Imunização de rotina, incluindo vacina da gripe; Tratamento vigoroso mas não indiscriminado contra infecções bacterianas; Observação de policitemia em pacientes cianóticos (AVC). Flebotomia em casos graves; Evitar altitudes elevadas e uso de diuréticos; Atenção em anestesias para pacientes com histórico de arritmia; Atenção em parturientes cardiopatas.
  31. 31. A questão do uso da Prostaglandina E1 Marco da cirurgia pediátrica; Dilatação do canal arterial, mantendo pérvio o fluxo sanguineo no sistema pulmonar, permitindo hematose satisfatória e correção do pH; Medicamento de eleição para atresia pulmonar, estenose pulmonar crítica, isolada ou associada como na tétrade de Fallot, dupla via de saída dos grandes vasos do ventrículo direito, atresia tricúspide, coração esquerdo hipoplásico, dentre tantos...; Efeito válido até o primeiro mês de vida; Pode associar-se a óxido nítrico, dapamina, dobutamina, sinergicmanete.
  32. 32. Bibliografia Embriologia clínica, Keith l. Moore/ Persaud, oitava edição,2008. Saunders elsevier; T.W. Sadler - Langmans medical embryology, 11th edition Pediatric critical care medicine, 1st edition. Slonim, Anthony D.; Pollack, Murray M. 2006 Nadas pediatric cardiology.—2nd ed. / John F. Keane, Philadelphia, Pennsylvania; SAUNDERS ELSEVIER, 2006. Atlas of pediatric physical diagnosis/[edited by] Basil J. Zitelli, Holly W. Davis.—5th ed. Philadelphia, Pennsylvania, 2007. Nelson textbook of pediatrics, 18 ed. Philadelphia, Pennsylvania. Saunders elsevier, 2007. ATIK, Edmar. Tratamento Farmacológico na Cardiologia Pediátrica: Os Avanços e o Manejo Específico em cada Síndrome. Arq. Bras. Cardiol., São Paulo, v. 79, n. 6, Dec. 2002
  33. 33. Obrigado, e Boas Festas!
  34. 34. Só que não...

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