Martigues 23 06 2015

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Cours général sur la SEP

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Martigues 23 06 2015

  1. 1. La Sclérose en Plaques Martigues le 23 Juin 2015 Dr Laurent Suchet - Marseille
  2. 2. Généralités • Maladie neurologique invalidante la plus fréquente de l’adulte jeune • Maladie du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) inflammatoire / démyélinisante (plaques) non spécifique • France : > 50 000 (prévalence 40 à 60/100 000) • Monde : > 2 000 000 • Affection chronique et invalidante • Véritable problème de santé publique
  3. 3. REPONSE IMMUNITAIRE DEMYELINISATION CMH II RCT Ig AG Environnement (virus ?) Complexe AG / CMH II / RCT AG (PBM, MOG) - LT activés - Rupture de la BHE (1) Mécanismes Humoraux (2) Mécanismes cellulaires VIROLOGIE GENETIQUE IMMUNOLOGIE
  4. 4. Mécanismes Physiopathologiques  SEP maladie auto-immune ? • .  SEP maladie dégénérative ?
  5. 5. Aspects Epidémiologiques (génétiques vs environnementaux) • Formes familiales (10 - 15%) • Risque des apparentés x 30 à 40 • Concordance monozygotes (25%) vs dizygotes (3%) • Gènes de prédisposition • (HLA DR2 (HLA-DRB1*1501-DQA1*0102- DQB1*0602 HLA DR2-DQW1). • Autres gènes de prédisposition (Vit D, IL3 etc..)??
  6. 6. La Première Manifestation • Femme (3/4), 20-40 ans • Souvent évocatrice – troubles sensitifs (fourmillements) (40%) – névrite optique rétro-bulbaire unilatérale (30%) – troubles moteurs (20%) Monosymptomatique (55%) • Fatigue +++ • Plus rare – troubles urinaires (5%) – diplopie, vertiges (5%) – troubles cérébelleux, troubles cognitifs (5%) Polysymptomatique (45%)
  7. 7. Diagnostic: McDonald 2010 • ≥2 poussées; preuve clinique de ≥2 lésions, ou 1 poussée + 1 preuve clinique d’une autre atteinte. • ≥2 poussées mais 1 seule lésion clinique  preuve dissémination spatiale • 1 poussée mais preuve clinique de ≥2 lésions  preuve dissémination temporelle • 1 poussée et 1 seule lésion clinique  preuve dissémination spatiale + temporelle
  8. 8. • Dissémination Temporelle: • Une nouvelle image T2 et/ou T1Gd+ sur une 2ème IRM • Présence simultanée d’une lésion Gd+ non sympto + une lésion Gd -, sur n’importe quelle IRM • Dissémination spatiale: • ≥1 lésion T2 dans au moins 2 des 4 localisations suivantes: – Périventriculaire – Juxtacortical – Infratentoriel – Moëlle épinière Diagnostic: McDonald 2010 Ne comptent pas si ‘lieu’ de la poussée en cours
  9. 9. Diagnostic • Ponction lombaire ? • Pas obligatoire dans formes RR, mais PP intérêt ++ • Diagnostic différentiel si doutes » Recherche rupture BHM, hyperlymphocytose etc… » Vérifier BOC (1, 2, 3 ou plus ?) • Potentiels évoqués ? • Pas dans la forme RR • Bilan sanguin ? • Aucun intérêt dans le diagnostic, recherche de maladies systémiques si doute
  10. 10. IRM ‘classique’
  11. 11. IRM ‘moins classique’ Double Inversion Recovery: Mise en évidence des plaques corticales
  12. 12. IRM ‘moins classique’ Tractographie ou imagerie de Tenseurs de Diffusion
  13. 13. Formes Cliniques  Forme rémittente (80%)  Forme progressive primaire (20%)  Forme secondairement progressive Homme >40 ans, paraparésie progressive
  14. 14. Facteurs Prédictifs Pronostiques ?  Age de début  précoce = bon pronostic  tardif = mauvais pronostic  Symptômes révélateurs  NORB = bon pronostic  pyramidal et tronc cérébral = mauvais pronostic  Poussées  intervalle court = mauvais pronostic  2 premières années = mauvais pronostic  Absence d'invalidité à 5 ans = bon pronostic  Charge lésionnelle IRM initiale importante = mauvais pronostic  Evolution IRM infra clinique = mauvais pronostic (évaluation à un an de traitement)
  15. 15. Evolution inexorable ? Leray et al, Brain. 2010 July; 133(7): 1900–1913 EDSS 3: Handicap ‘apparent’ mais sans limitation du PM EDSS 4: périmètre de marche maximum 500m EDSS 6: Utilisation d’une canne
  16. 16. Evolution inexorable ?
  17. 17. Traitement des poussées • Non obligatoire • Seul traitement démontré: – MP 1g/j pendant 3 à 5j IV (3heures) – Quelques essais MP 1,1g per os • Définition: – Nouveau symptôme > 24h – Résurgence d’ancien symptôme > 24h – +/- fatigue importante, ou fatigue seule
  18. 18. Traitements de fond actuels Forme RR  Corticoides  INFB-1b+  INFB-1a ?  CPM+ Mitoxantrone  IgIV Fingolimod ? Natalizumab? Forme SP  Corticoides ?  CPM ? Mitoxantrone  IgIV ? Fingolimod ? Forme PP Formes précoces INFB-1a, INFB-1b, Cop-1 INFB-1b  INFB-1a  AZT, Cellcept  Cop-1  Mitoxantrone  Fingolimod  Natalizumab
  19. 19. Fingolimod (Gilenya ©) • Premier traitement per os, 1 gél/j • Deuxième ligne en cas d’échec IMD • Première ligne en cas de SEP très active • Prescription hospitalière (public ou privé) • Initiation hospitalière, 6h surveillance • Séquestre les λ dans les ganglions, de façon réversible • Attention aux arrêts qui peuvent nécessiter une nouvelle hospitalisation
  20. 20. • DiméthylFumarate (Tecfidera ©) 2014-2015 • Per os 2 prises • Première ligne • Tériflunomide (Aubagio ©) Nov 2014 • Per os • Première ligne • Alemtezumab (Lemtrada ©) 2015 • IV 1 cure par an sur 2 voire 3 ans • Indication large en théorie, mais 2ème voire 3ème ligne Traitements de fond proches
  21. 21. Du neuf avec du Vieux • Plegrigy©: • SC 2 prises/mois (Avonex bi mensuel) • Première ligne • Copaxone 40mg • SC 3 x/semaine • Première ligne
  22. 22. Traitements Symptomatiques  Fatigue  Mantadix  Douleur  névralgie = Tegretol, Neurontin, anti-spastiques (Lioresal, Dantrium)  Tremblement  Mysoline, Bbloquants  stimulation profonde du thalamus  Spasticité  kinésithéraie, baclofène, dantrolène, benzodiazépine, fampridine  baclofène intra-thécal, chirurgie (radicotomie), toxine  Troubles génito-sphinctériens  anticholinergiques (oxybutynine)  alpha-bloquants ou auto-sondage  troubles sexuels : sildenafil, traitement des dyspareunies  Rééducation, prise en charge psychologique
  23. 23. Hygiène de vie • Aucune CI • Aucun régime • Aucune précaution particulière • Vaccinations (TOUTES) autorisées (sauf TRT de fond, et cas particulier Fièvre Jaune) • Activité physique minimale recommandée pour la fatigue

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