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- 1. Cardiopatías Congénitas Con Cianosis Flujo pulmonar disminuido Tetralogía de Fallot Flujo pulmonar aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Transposición de grandes vasos Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénita Hospital de Cardiología CMN SXXI
- 2. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Comprende 4 defectos clásicos 1. Comunicación interventricular 2. Obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho 3. Cabalgamiento de aorta 4. Hipertrofia del ventrículo derecho
- 3. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Alteraciones embriológicas • El septo conal se desarrolla en una posición anormal • Situándose más anterior de lo normal • El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)
- 4. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Anatomía patológica • Infundíbulo subpulmonar muscular hipoplásico y estrecho • Estenosis valvular pulmonar en 75% • No existe válvula pulmonar 2% • Hipertrofia ventricular derecha
- 5. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Anatomía patológica • Aurícula derecha aumentada con paredes hipertróficas • Dextroposición de Aorta • Anomalías de las arterias coronarias en 2-8% • Aorta de tamaño superior al de la arteria Pulmonar • En 25% arco aórtico derecho • Comunicación interventricular
- 6. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Incidencia • 3.5% Cardiopatías Congénitas • 10% en México • 1 por cada 3,600 nacidos vivos • Sin predominio de sexo • Cardiopatía cianógena más frecuente después del 1er. Año de vida • Etiología desconocida, probable deleción de cromosoma 22q11 (15%)
- 7. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Fisiopatología • Las consecuencias hemodinámicas dependen de: – Severidad de la obstrucción del tracto de salida – Tamaño del defecto septal ventricular (generalmente grande) • Los flujos relativos pulmonar y sistémico dependen: – Resistencias – Cortocircuito – Presiones ventriculares
- 8. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Cuadro clínico • Cianosis y/o crisis hipoxia • Tolerancia disminuida al esfuerzo • Posición en cuclillas (incrementa retorno venoso) • Dedos en palillo de tambor • Soplo sistólico pulmonar o III EIC izquierdo • Soplo continuo cuando hay PCA
- 9. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Radiografía de tórax Cardiomegalia leve Arco de la pulmonar excavado Levantamiento de la punta del corazón Oligohemia pulmonar Arco aortico derecho (25%)
- 10. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Radiografía de tórax
- 11. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Electrocardiograma Normal los primeros días de vida Ondas P picudas en DII y V1 AQRS a la derecha CVD
- 12. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Electrocardiograma • Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica) • Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifásico)
- 13. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Ecocardiograma La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular. El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta. La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derecho El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar. Origen y distribución de las arterias coronarias. Anomalías asociadas.
- 14. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Hemodinamia • Presiones ventriculares similares • Gradiente de presión entre VD y TAP • Contractilidad ventricular aumentada • CCID o CCDI • Salto oximétrico AD a VD • Desaturación de VI a Aorta
- 15. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Angiocardiografía • Anatomía del ventrículo derecho • Anatomía de la válvula pulmonar • Morfología y tamaño de la arteria pulmonar y ramas • Anatomía de la CIV • Origen y distribución de las coronarias • Anatomía de la aorta y troncos supraaórtico
- 16. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Angiocardiograma
- 17. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Tratamiento • Médico – Betabloqueador (disminuye la contracción infundibular) – Manejo de crisis de hipoxia – Manejo de la policitemia – Profilaxis de Endocarditis bacteriana • Quirúrgico – Paliativo – Correctivo • Cardiología intervencionista
- 18. Con cianosis. Flujo pulmonar disminuido. Tetralogía de Fallot Complicaciones de cirugía • Inmediatas – Arritmias – Falla ventricular derecha • Tardías – Insuficiencia pulmonar – Insuficiencia aórtica – CIV residual – Arritmias cardiacas
- 19. Dudas??? Pasemos a la que sigue!!!!
- 20. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Definición • Defecto del desarrollo embrionario caracterizado por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda. • Conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha. • Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular
- 21. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Incidencia y prevalencia • 1-2 % de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%) • Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1) • El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)
- 22. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Supra e Infradiafragmáticos
- 23. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Frecuencia de desembocadura • Supracardiacos 50% – Vena inominada 40% – Vena cava superior derecha 10% • Cardiacos 30% – Seno coronario 20% – Aurícula derecha 10% • Infracardiacos 15% – Vena porta 8% – Conducto venoso 4% – Vena cava inferior 2% – Vena hepática 1% • Mixtos 5%
- 24. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Anatomía patológica • Cavidades derechas dilatadas e hipertróficas • Cavidades izquierdas normales o reducidos* o hipoplásicos **
- 25. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Supracardiacos • Es el tipo más frecuente • Generalmente drenan a vena inominada y vena cava superior, raro a la ácigos • Vena vertical (vena pulmonar común)
- 26. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Cardiacos • Las venas pulmonares desembocan en aurícula derecha o seno coronario (el más frecuente)
- 27. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Infracardiacos • El menos frecuente • La conexión anómala se realiza por debajo del diafragma • Se forma un tronco común por detrás de la aurícula izquierda atraviesa el diafragma y drena en sistema venoso portal o sus tributarias
- 28. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Mixtos • El tipo menos común (5%) y consiste en la combinación de alguno de los tres anteriores • Las venas pulmonares de un pulmón drenan en un nivel y distinto de las del otro
- 29. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Fisiopatología
- 30. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Cuadro clínico • Sin tratamiento mortalidad del 80-90% • Asintomáticos al nacimiento • Taquipnea, Dificultad en la alimentación, Disnea con el llanto, Retraso pondoestatural • Infecciones respiratorias de repetición • Cianosis mínima a severa • Insuficiencia cardiaca • Choque cardiogénico • Estertores y edema de miembros pélvicos
- 31. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Radiografía Drenaje total • Supracardiacos – Cardiomegalia – Aumento de flujo pulmonar – “Muñeco de nieve” • Cardiacos – No hay imágenes típicas • Infracardiacos – No cardiomegalia – Congestión venosa pulmonar – Líneas B de Kerley
- 32. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado
- 33. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo
- 34. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Electrocardiograma No hay diferencias si tienen o no obstrucción HCVD: R alta en precordiales derechas y S profundas en izquierdas Crecimiento de cavidades derechas Ausencia electrocardiográfica de VI P alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechas Eje P +60°
- 35. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Ecocardiograma Datos típicos • Dilatación de cavidades derechas • Movimiento septal paradójico • AI y VI pequeños • Arteria pulmonar dilatada • Imagen del colector venoso por detrás de la aorta • Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana supramitral
- 36. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo
- 37. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Resonancia
- 38. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo
- 39. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo
- 40. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Historia natural • Sin tratamiento 80% fallecen al primer año de vida, 10% llegan a adultos • Factor pronóstico negativo HAP • Depende de la obstrucción y CIA • Les va mejor a los que tienen CIA amplia con resistencias pulmonares bajas
- 41. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Drenaje venoso pulmonar anómalo Tratamiento • Paliativo – Atrioseptostomía de Rashkind • Quirúrgico – Supracardiaco – Cardiaco – Infracardiaco – Mixto
- 42. La últim a y nos vam os !!!!!!!
- 43. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Definición Es una malformación congénita de las grandes arterias del corazón, donde el origen de la aorta es en el ventrículo derecho y el de la arteria pulmonar es en el ventrículo izquierdo, siendo la conexión atrioventricular concordante
- 44. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Esquema
- 45. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Incidencia y prevalencia • Es de un 0.7% de los nacidos vivos • Corresponde a un 5% de las cardiopatías congénitas • Es mas común en hombres que en mujeres con una relación 3:1
- 46. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Embriología •El defecto se debe a un tabique troncoconal recto, sin giro espiral, como es lo normal y orientado paralelamente al plano frontal del individuo
- 47. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Defectos asociados Aorta que nace de VD TAP que nace de VI CIV CIA PCA
- 48. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Fisiopatología
- 49. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Cuadro clínico • Depende de lesiones asociadas – CIV – Estenosis pulmonar
- 50. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Exploración física • Cianosis • Precordio hiperdinámico en la presencia de CIV grande • Frémito • S2 acentuado y único
- 51. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Electrocardiograma Eje desviado derecha , HVD
- 52. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Electrocardiograma
- 53. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Radiografía de tórax Cardiomegalia Aumento vasculatura pulmonar Asimetría en la distribución del flujo
- 54. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Radiografía de tórax
- 55. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Ecocardiograma
- 56. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Ecocardiograma
- 57. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Cateterismo cardiaco
- 58. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Tratamiento • Atrioseptostomía – Rashkind • Cirugía correctiva – Switch atrial • Mustard • Senning – Switch arterial • Jatene
- 59. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Switch atrial
- 60. Con cianosis. Flujo pulmonar Aumentado Transposición de grandes vasos Switch arterial
- 61. Terminamos!!!!!
- 62. Es hora de relajarse