1. Estenosis Valvular Aórtica
Congénita
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología CMN SXXI

2. Generalidades
• Mayor prevalencia en hombres 2 ó 3:1
• Espectro clínico muy variable
• Diferentes subtipos morfológicos
• Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la
población general
• Incidencia de 2.5-4.9 por cada 10,000
nacidos vivos
Freedom R. The natural and modified historyc
of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell

3. Aspectos genéticos
• Numerosos estudios han descrito
cierta relación familiar
• Mecanismo genético probable
deficiencia de óxido nítrico sintasa
endotelial
• Asociación a síndromes genéticos:
Turner (12-38%), mucopolisacaridosis
y progeria
Freedom R. The natural and modified historyc
of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell

4. Consideraciones
morfológicas
• Hipoplasia anular
• Anormalidades en el número de valvas
o las comisuras
• Anormalidades en la movilidad
(displasia)
• Anormalidades en la unión entre las
valvas o con la pared aórtica
Freedom R. The natural and modified historyc
of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell

5. Morfología más común
• Bicúspide
♥ Trivalva con fusión de una comisura
♥ Bivalva genuina
• Unicúspide: asociada a otras anomalías
cardiacas (hipoplasia de la mitral, o del VI,
fibroelastosis endocárdica y otras)
♥ Sin comisuras
♥ Una comisura
• Tricúspide: degeneración mixoide

6. Tipos de morfología

7. Fisiopatología
Obstrucción al Sobrecarga sistólica
vaciado del VI del VI Hipertrofia
ventricular
Aumento en el izquierda
consumo de oxígeno
Aumento de
Insuficiencia presión
ventricular telediastólica
izquierda

8. Síntomas
• En el neonato cuando el gradiente es
significativo:
♥ Insuficiencia respiratoria progresiva, de rápida
evolución
♥ Palidez
♥ Hipotensión
♥ Irritabilidad
♥ Disnea
♥ Retracción subcostal
♥ Insuficiencia cardiaca refractaria

9. Síntomas
• En niños mayores, cuando el gradiente no
es tan severo (mayores de 6 años)
♥ Síncope con el ejercicio
♥ Disnea
♥ Angina de pecho
♥ Muerte súbita por arritmias ventriculares
♥ Insuficiencia cardiaca
♥ Endocarditis infecciosa

10. Exploración física
• Neonatos
♥ Soplo sistólico, expulsivo, parte media del
borde esternal izquierdo irradiado a vasos del
cuello y frémito
♥ Estertores pulmonares
♥ Hepatomegalia
♥ Pulsos periféricos amplios

11. Exploración física
• Niños mayores
♥ Pulso yugular normal
♥ Pulso arterial poco amplio con ascenso lento,
meseta sostenida y descenso suave
♥ Impulso ventricular izquierdo
♥ Frémito sistólico irradiado a hueco supraesternal
♥ Primer ruido normal, chasquido protosistólico,
soplo sistólico, expulsivo romboidal y segundo
ruido aórtico (desdoblamiento paradójico)

12. Radiografía de tórax
• Inespecífico
• Campos pulmonares
normales o con
HVCP
• Cardiomegalia (CVI
y CAI)
• Dilatación
postestenótica

13. Electrocardiograma
• AQRS a la izquierda
• R altas en DII, aVF, V5
y V6
• S profundas en V1 y V2
• Aumento de deflexión
intrinsecoide
• Rectificación del ST y
acuminación e inversión
de la T
• RN= CVD, AQRS a der

14. Ecocardiograma
• Apertura de la válvula
aórtica en domo
• Válvula fibrosa sin
calcificaciones
• En eje corto: signo de
“Mercedes Benz” o
bivalva
• Función ventricular
• Doppler continuo y
color

16. Cateterismo cardiaco
• Valora el grado de
severidad de la
lesión
• Mide el gradiente
• Descarta lesiones
asociadas

17. Estenosis aórtica en el feto
• Diagnóstico prenatal a partir de los
80’s
• Refleja las formas más severas de la
enfermedad o asociadas con otras
anomalías
• El diagnóstico temprano ofrece
alternativas de tratamiento oportuno
y mejores oportunidades de vida
Freedom R. The natural and modified historyc
of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell

18. Estenosis aórtica crítica
del recién nacido
• Obstrucción severa en los primeros
meses de vida asociada a falla
ventricular, gasto cardiaco bajo y/o
flujo sistémico ducto dependiente
• Mortalidad alta sin intervención
(86%)
• Descartar otras malformaciones
asociadas

19. Estenosis aórtica en la
infancia
• Mortalidad del 1.2%
• Peor pronóstico niños <2 años
• Enfermedad progresiva quizás por
incremento de la superficie corporal y
no del orificio valvular efectivo
• Predominan los síntomas y la
cardiomegalia
Circulation 1993;87:I-16-I-23

20. Historia natural
• Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en la
población general)
• El 30% de los que reciban tratamiento
médico, requerirán cirugía
♥ Libertad de operación a 20 años es de 67+3%
• De los que se operen en forma temprana el
♥ 26% requieren intervención:
♥ 78% reemplazo valvular y 22% valvotomía quirúrgica
♥ Libertad de reoperación del 73+4% a 20 años
Circulation 1993;87:I-16-I-23

21. Estrategias recomendadas
• Gradiente <25 mmHg
♥ Tratamiento médico,
♥ 21% requerirán intervención en los próximos 25 años
• Gradiente 25-50 mmHg
♥ 41% requieren intervención
♥ Riesgo de muerte súbita por arritmias
• Gradiente 50-80 mmHg
♥ Monitorización frecuente
♥ 71% de requerir intervención en los próximos 25 años
• Gradiente >80 mmHg
♥ Requieren intervención inmediata
Circulation 1993;87:I-16-I-23

22. Estenosis aórtica en el
adulto
• Diversos factores
• Anatómicos
♥ Distribución de las cúspides
♥ Grado de excentricidad
• Infecciosos
• Degenerativos

23. Complicaciones de la EAo
• Muerte súbita
♥ Incrementa el riesgo con la edad
♥ Relacionada con las arritmias ventriculares
• Dilatación, disección o ruptura de aorta
ascendente
♥ 6-8% por dilatación del anillo
• Insuficiencia aórtica
♥ Relacionada con la morfología de la válvula
• Endocarditis
♥ 10-20% en aorta bivalva
♥ 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva

24. Valvotomía quirúrgica
• En 1955 el primer intento por abrir la
válvula
• Probabilidad de reoperación 2% a 5 años y
44% a 22 años
• El riesgo de reoperación se incrementa
0.2%/año en la primera década y de ahí se
incrementa 3.3%
• A mayor edad y calcificación mayor riesgo
de reintervención

25. Predictores de mortalidad
• Fracción de expulsión disminuida
• Presión telediastólica del VI
incrementada
• Presencia de fibroelastosis
endocárdica
• Otros factores:
♥ Elevación de la presión pulmonar
♥ Cierta hipoplasia del VI

26. Alternativas quirúrgicas
• Procedimiento de Ross (autoinjerto
pulmonar)
• Cirugía de Ross-Konno
• Reemplazo valvular
• Conductos entre VI y aorta
descendente (apico-aórticos)

27. Intervención percutánea
Método de elección para paliación inicial de la
estenosis aórtica congénita no calcificada
en neonatos, niños y adultos jóvenes.

28. Indicación de intervención
• Neonatos:
♥ Estenosis crítica
♥ Asintomáticos con gradiente >60 mmHg
♥ Gradientes menores pero con disfunción ventricular
• Niños mayores:
♥ Asintomáticos con gradiente 60-70 mmHg
♥ Sintomáticos con gradiente >50 mmHg
♥ Gradientes menores pero con falla cardiaca o
disfunción ventricular

29. Procedimiento exitoso
• Reducción del gradiente inicial >40%
• Gradiente residual <50 mmHg
• Insuficiencia aórtica no importante
• Se alcanza en más del 85% de los
pacientes sometidos a este
procedimiento

30. Complicaciones de VAP
• Obstrucción residual en menores de 3
meses, comparados con mayores
• Factor predictor independiente:
diámetro del balón
♥ Relación anillo-balón 0.9
• Mortalidad <1%
• Problemas periféricos
• Insuficiencia aórtica de novo o peor

31. Otras complicaciones
• Perforación de arteria femoral o iliaca
• Tamponade cardiaco
• Perforación de aorta o del VI
• Sangrado que requiera hemotransfusión
• Arritmias
• Lesión de la lmitral
• Sepsis
• Accidente vascular cerebral
• Paro cardiaco

32. Resultados a mediano y
largo plazo
• Sobrevida a 8 años
del 88%
• Libertad de
reintervención del
43%
• Libertad de cirugía
del 80%

33. Libertad de reintervención
Comparada con la cirugía

34. Aspectos técnicos
• Catéteres más pequeños con introductores de
menor calibre
• Otros abordajes
♥ Carótida
♥ Arteria umbilical
• Técnicas para darle mayor estabilidad al balón
♥ Balones más grandes
♥ Doble balón (1.3 veces el anillo aórtico)
♥ Guías más rígidas
♥ Adenosina

35. Situaciones especiales
• En caso de reestenosis
• En caso de membranas subaórtica
discreta