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Recommandations de l’Observatoire                                                      07-01
                                    Infarctus sylvien malin
                                et Craniotomie décompressive
Les recommandations de l’Observatoires sont établies de façon collégiale sur la base d’une analyse de la littérature et d’avis
d’experts, au cours de séminaires regroupant l’ensemble des neurochirurgiens participants à la Grande garde de Neurochirurgie de la
région Ile de France. Elles constituent une aide à la décision pour la prise en charge des pathologies neurochirurgicales urgentes mais
ne peuvent être opposables à la décision individuelle qui relève de la seule responsabilité du neurochirurgien de garde.

Date du séminaire : vendredi 19 octobre 2007

Experts :
Neurologues :Catherine LAMY, Emmanuel TOUZE, Katayoun VAHEDI
Neuroradiologue : Catherine OPPENHEIM
Neuroanesthésiste : Anne-Marie OSWALD
Médecine Physique et Réadaptation : Isabelle BONAN
Neurochirurgien : Thierry FAILLOT

Références :
Histoire naturelle : Schwab S et al, Stroke 1998 ;29 :1888-1893
Score INHSS : Brott T et al, Stroke 1989 ;20 :864-870
Imagerie : Oppenheim C et al,Stroke 2000 ;31 :2175-2181
Etude DECIMAL :Vahedi K et al,Stroke 2007 ;38 :2506-2517
Étude DESTINY:Jüttler E et al,Stroke 2007;38:2518-2525
Analyse Poolée DECIMAL-DESTINY-HAMLET : Vahedi K et al, Lancet Neurol 2007 ;6 :215-222.
Complications de la craniotomie : Waziri et al, Neurosurgery 2007 ;61 :489-494

Définition d’un infarctus sylvien malin
Accident ischémique étendu de territoire sylvien superficiel et profond, (pouvant intéresser aussi parfois le territoire cérébral
antérieur), entraînant des troubles de la conscience précoces (24 à 48 premières heures) liés à une réaction œdémateuse (vasogénique)
responsable d’une élévation de la pression intracrânienne, évoluant vers le décès par engagement.

Fréquence des infarctus sylviens malins
Les infarctus sylviens étendus représentent environ 10% des infarctus cérébraux. Il s sont liés le plus souvent à une occlusion de la
carotide interne distale et/ou de la cérébrale moyenne proximale associée à une collatéralité pauvre. 40 à 50% de ces infarctus étendus
évoluent vers un infarctus sylvien malin. Les infarctus sylviens malins sont plus fréquents chez les sujets jeunes (<55-60 ans).

Histoire naturelle des infarctus sylviens malins
La mortalité des AVC sylviens malins est de 53% (DESTINY à 6 mois), 71% (DECIMAL+DESTINY+HAMLET à 1 an),
78%(SCHWAB) en dépit du traitement médical (ventilation, mesures de contrôle de la pression intracrânienne).
Les séquelles évaluées par le score de RANKIN à 1 an pour les survivants non opérés (DECIMAL+DESTINY+HAMLET) sont
majoritairement de niveau 3:
     • Score 1 (symptômes minimes n’interférant pas avec les gestes de la vie quotidienne) : 0
     • Score 2 (restriction de certaines activités de la vie quotidienne, mais patient autonome) : 2%
     • Score 3 (nécessité d’une aide partielle, marche possible sans aide) : 19%
     • Score 4 (marche impossible sans assistance, restriction notable de l’autonomie sans nécessité d’une aide permanente) : 2%
     • Score 5 (grabataire, incontinent, nécessité de soins de nursing constant) : 5%
     • Score 6 (décès) : 71%
Le seuil de volume de l’infarctus de 145 cm3 sur une imagerie IRM en séquence de diffusion est prédictif de la survenue de
l’évolution vers l’infarctus malin. Dans l’étude DECIMAL, aucun patient avec un volume > 210 cc n’a survécu sans chirurgie. A
l’inverse, aucun décès n’est survenu chez les 8 patients dont le volume était < 145cc et qui, pour ce seul motif, n’ont pas été inclus
dans cette étude.



Résultats de la craniotomie décompressive dans la prise en charge des infarctus sylviens malins



Version du jeudi 13 décembre 2007 _ PhD                                                                                              1
La craniotomie décompressive permet de réduire la mortalité de 53% à 12% (DESTINY à 6 mois), et de 71% à 22%
(DECIMAL+DESTINY+HAMLET à 1 an).
Les séquelles après craniotomie décompressive, évaluées par le score de RANKIN à 1 an pour les survivants
(DECIMAL+DESTINY+HAMLET) sont de niveau 3 et 4, avec un pourcentage non négligeable de niveau 2:
   • Score 1 (symptômes minimes n’interférant pas avec les gestes de la vie quotidienne) : 0
   • Score 2 (restriction de certaines activités de la vie quotidienne, mais patient autonome) : 14%
   • Score 3 (nécessité d’une aide partielle, marche possible sans aide) : 29%
   • Score 4 (marche impossible sans assistance, restriction notable de l’autonomie sans nécessité d’une aide permanente) :
        31%
   • Score 5 (grabataire, incontinent, nécessité de soins de nursing constant) : 4%
   • Score 6 (décès) : 22%

Recommandations de l’Observatoire pour la réalisation d’une craniotomie
décompressive dans la prise en charge d’un infarctus sylvien malin
L’Observatoire recommande la réalisation d’une craniectomie décompressive en urgence pour les patients présentant un infarctus
sylvien malin:
     • âgés de moins de 55 ans
     • provenant d’une unité neurovasculaire ou après évaluation par un neurologue vasculaire
     • avec un score NIHSS  16 (dont un sous-score Ia  1),
     • avec un score de Glasgow inférieur à 15 et supérieur à 7
     • avec un volume d’infarctus mesuré > 145 cm3 sur une séquence IRM de diffusion datant de moins de 24h du début des signes
         cliniques
     • sans signe clinique d’engagement (mydriase)

Le transport vers le service de garde doit être médicalisé avec surveillance rapprochée de la conscience et des pupilles de façon à
prendre les mesures appropriées (ventilation, perfusion de mannitol 20% ou de soluté hypertonique) en cas d’accentuation des
troubles de la conscience ou de l’apparition d’une anisocorie.

La chirurgie doit être précédée d’un entretien avec le patient et/ou ses proches pour informer sur les objectifs de la craniotomie, ses
chances de succès et ses risques, ainsi que la nécessité d’une cranioplastie secondaire. Le volet de craniotomie doit être le plus large
possible (diamètre 12 cm) et la dure-mère ouverte avec duroplastie d’agrandissement. Les gestes intra cérébraux (lobectomie,
ablation de la zone infarcie) ne sont pas recommandés.

La cranioplastie secondaire (repose du volet placé en nourrice sous la paroi abdominale ou cranioplastie synthétique) doit être
programmée précocement, dans les trois mois suivant la craniotomie pour minimiser les conséquences physiologiques et
psychologiques de l’absence d’une partie de la voûte crânienne.




Version du jeudi 13 décembre 2007 _ PhD                                                                                               2

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  • 1. Recommandations de l’Observatoire 07-01 Infarctus sylvien malin et Craniotomie décompressive Les recommandations de l’Observatoires sont établies de façon collégiale sur la base d’une analyse de la littérature et d’avis d’experts, au cours de séminaires regroupant l’ensemble des neurochirurgiens participants à la Grande garde de Neurochirurgie de la région Ile de France. Elles constituent une aide à la décision pour la prise en charge des pathologies neurochirurgicales urgentes mais ne peuvent être opposables à la décision individuelle qui relève de la seule responsabilité du neurochirurgien de garde. Date du séminaire : vendredi 19 octobre 2007 Experts : Neurologues :Catherine LAMY, Emmanuel TOUZE, Katayoun VAHEDI Neuroradiologue : Catherine OPPENHEIM Neuroanesthésiste : Anne-Marie OSWALD Médecine Physique et Réadaptation : Isabelle BONAN Neurochirurgien : Thierry FAILLOT Références : Histoire naturelle : Schwab S et al, Stroke 1998 ;29 :1888-1893 Score INHSS : Brott T et al, Stroke 1989 ;20 :864-870 Imagerie : Oppenheim C et al,Stroke 2000 ;31 :2175-2181 Etude DECIMAL :Vahedi K et al,Stroke 2007 ;38 :2506-2517 Étude DESTINY:Jüttler E et al,Stroke 2007;38:2518-2525 Analyse Poolée DECIMAL-DESTINY-HAMLET : Vahedi K et al, Lancet Neurol 2007 ;6 :215-222. Complications de la craniotomie : Waziri et al, Neurosurgery 2007 ;61 :489-494 Définition d’un infarctus sylvien malin Accident ischémique étendu de territoire sylvien superficiel et profond, (pouvant intéresser aussi parfois le territoire cérébral antérieur), entraînant des troubles de la conscience précoces (24 à 48 premières heures) liés à une réaction œdémateuse (vasogénique) responsable d’une élévation de la pression intracrânienne, évoluant vers le décès par engagement. Fréquence des infarctus sylviens malins Les infarctus sylviens étendus représentent environ 10% des infarctus cérébraux. Il s sont liés le plus souvent à une occlusion de la carotide interne distale et/ou de la cérébrale moyenne proximale associée à une collatéralité pauvre. 40 à 50% de ces infarctus étendus évoluent vers un infarctus sylvien malin. Les infarctus sylviens malins sont plus fréquents chez les sujets jeunes (<55-60 ans). Histoire naturelle des infarctus sylviens malins La mortalité des AVC sylviens malins est de 53% (DESTINY à 6 mois), 71% (DECIMAL+DESTINY+HAMLET à 1 an), 78%(SCHWAB) en dépit du traitement médical (ventilation, mesures de contrôle de la pression intracrânienne). Les séquelles évaluées par le score de RANKIN à 1 an pour les survivants non opérés (DECIMAL+DESTINY+HAMLET) sont majoritairement de niveau 3: • Score 1 (symptômes minimes n’interférant pas avec les gestes de la vie quotidienne) : 0 • Score 2 (restriction de certaines activités de la vie quotidienne, mais patient autonome) : 2% • Score 3 (nécessité d’une aide partielle, marche possible sans aide) : 19% • Score 4 (marche impossible sans assistance, restriction notable de l’autonomie sans nécessité d’une aide permanente) : 2% • Score 5 (grabataire, incontinent, nécessité de soins de nursing constant) : 5% • Score 6 (décès) : 71% Le seuil de volume de l’infarctus de 145 cm3 sur une imagerie IRM en séquence de diffusion est prédictif de la survenue de l’évolution vers l’infarctus malin. Dans l’étude DECIMAL, aucun patient avec un volume > 210 cc n’a survécu sans chirurgie. A l’inverse, aucun décès n’est survenu chez les 8 patients dont le volume était < 145cc et qui, pour ce seul motif, n’ont pas été inclus dans cette étude. Résultats de la craniotomie décompressive dans la prise en charge des infarctus sylviens malins Version du jeudi 13 décembre 2007 _ PhD 1
  • 2. La craniotomie décompressive permet de réduire la mortalité de 53% à 12% (DESTINY à 6 mois), et de 71% à 22% (DECIMAL+DESTINY+HAMLET à 1 an). Les séquelles après craniotomie décompressive, évaluées par le score de RANKIN à 1 an pour les survivants (DECIMAL+DESTINY+HAMLET) sont de niveau 3 et 4, avec un pourcentage non négligeable de niveau 2: • Score 1 (symptômes minimes n’interférant pas avec les gestes de la vie quotidienne) : 0 • Score 2 (restriction de certaines activités de la vie quotidienne, mais patient autonome) : 14% • Score 3 (nécessité d’une aide partielle, marche possible sans aide) : 29% • Score 4 (marche impossible sans assistance, restriction notable de l’autonomie sans nécessité d’une aide permanente) : 31% • Score 5 (grabataire, incontinent, nécessité de soins de nursing constant) : 4% • Score 6 (décès) : 22% Recommandations de l’Observatoire pour la réalisation d’une craniotomie décompressive dans la prise en charge d’un infarctus sylvien malin L’Observatoire recommande la réalisation d’une craniectomie décompressive en urgence pour les patients présentant un infarctus sylvien malin: • âgés de moins de 55 ans • provenant d’une unité neurovasculaire ou après évaluation par un neurologue vasculaire • avec un score NIHSS  16 (dont un sous-score Ia  1), • avec un score de Glasgow inférieur à 15 et supérieur à 7 • avec un volume d’infarctus mesuré > 145 cm3 sur une séquence IRM de diffusion datant de moins de 24h du début des signes cliniques • sans signe clinique d’engagement (mydriase) Le transport vers le service de garde doit être médicalisé avec surveillance rapprochée de la conscience et des pupilles de façon à prendre les mesures appropriées (ventilation, perfusion de mannitol 20% ou de soluté hypertonique) en cas d’accentuation des troubles de la conscience ou de l’apparition d’une anisocorie. La chirurgie doit être précédée d’un entretien avec le patient et/ou ses proches pour informer sur les objectifs de la craniotomie, ses chances de succès et ses risques, ainsi que la nécessité d’une cranioplastie secondaire. Le volet de craniotomie doit être le plus large possible (diamètre 12 cm) et la dure-mère ouverte avec duroplastie d’agrandissement. Les gestes intra cérébraux (lobectomie, ablation de la zone infarcie) ne sont pas recommandés. La cranioplastie secondaire (repose du volet placé en nourrice sous la paroi abdominale ou cranioplastie synthétique) doit être programmée précocement, dans les trois mois suivant la craniotomie pour minimiser les conséquences physiologiques et psychologiques de l’absence d’une partie de la voûte crânienne. Version du jeudi 13 décembre 2007 _ PhD 2