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DISFASIAS SECUNDARIAS
REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122 S115
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Asperger (SA) es un trastorno generalizado del
desarrollo estrechamente relacionado con la condición del au-
tismo infantil. Fue identificado por primera vez en 1941 por el
pediatra austríaco Hans Asperger, quien originalmente utilizó la
denominación de ‘psicopatía autista’[1] para hacer referencia al
trastorno nuclear de la relación social característico del cuadro
sintomático. A pesar de su descubrimiento hace seis décadas, el
SA no fue reconocido oficialmente por la comunidad científica
internacional hasta principios de la década de los noventa, cuan-
do se incluyó en los sistemas de clasificación psiquiátrica de la
DSM y el ICD [2,3] como una categoría de diagnóstico inde-
pendiente del autismo. A lo largo de los cincuenta años trascurri-
dos desde su descubrimiento hasta su reconocimiento oficial, la
definición del SA experimentó cambios numerosos no solo con
respecto a la naturaleza del trastorno sino también con respecto
al número de síntomas nucleares necesarios y suficientes para el
diagnóstico del cuadro clínico. Algunas de las modificaciones
que se produjeron acercaron el concepto del SA a la definición
del autismo considerándolo una mera variante del autismo in-
fantil [4-6], mientras que otros cambios conceptuales fomenta-
ron la separación de las dos condiciones clínicas convirtiéndo-
las en entidades excluyentes [7,8].
En la actualidad, la comunidad científica internacional no
ha alcanzado un consenso definitivo sobre la relación entre el
SA y el autismo. En consecuencia, la cuestión sobre si el SA
constituye la misma condición clínica, una variante o una enti-
dad independiente del trastorno del autismo. está todavía por
resolver de forma definitiva.
A pesar del dudoso estatus nosológico del SA, existe un con-
senso general entre los profesionales clínicos y de la educación
acerca de sus manifestaciones conductuales primarias y nuclea-
res. Estas alteraciones centrales se concentran, en primer lugar,
en torno a un déficit primario en la capacidad del individuo para
la interacción social recíproca, alteración similar a la manifesta-
da en el autismo. En segundo lugar, en torno a una rigidez men-
tal y ausencia de flexibilidad comportamental manifestadas ex-
ternamente por el individuo en la presencia de un patrón de
comportamientos repetitivos e intereses aislados e idiosincrási-
cos, igualmente similares a las manifestadas en el autismo.
Con el fin de avanzar la investigación acerca de la validez
externa del SA como categoría diagnóstica independiente, la
clasificación psiquiátrica oficial de la DSM ha establecido crite-
rios de diferenciación con respecto a la condición del autismo.
Así, y en función a lo estipulado en dicha clasificación, el diag-
nóstico del SA exige el cumplimiento de una serie de criterios
diagnósticos que hacen referencia a la existencia de variables
discriminatorias del autismo. En primer lugar, la DSM exige de-
mostrar ausencia de retraso en el área del lenguaje –evidencia
de producción de palabras únicas antes de los dos años y com-
binación de dos o tres palabras en frases comunicativas antes o
en el momento de alcanzar el tercer año de vida–. En segundo
lugar, se requiere demostrar tanto un desarrollo adecuado de las
habilidades cognitivas como una adquisición normal de habili-
dades tempranas de autosuficiencia (si bien este último criterio
no es discriminatorio con el autismo).
La inclusión del criterio diagnóstico concerniente al desa-
rrollo temprano del lenguaje, ha sido, desde el primer momento,
objeto de numerosas críticas y ha dado lugar a frecuentes des-
acuerdos entre los profesionales clínicos y de la investigación.
Por un lado, se ha subrayado la simplicidad, imprecisión y redu-
cida validez de las medidas utilizadas por el DSM para valorar
el desarrollo lingüístico del niño y determinar la ausencia de
retraso clínicamente significativo. Especialmente, se critica el
hecho de que la evaluación del desarrollo lingüístico temprano
PERFIL LINGÜÍSTICO DEL INDIVIDUO CON SÍNDROME DE ASPERGER:
IMPLICACIONES PARA LA INVESTIGACIÓN Y LA PRÁCTICA CLÍNICA
Resumen. Objetivo. Realizar una revisión selectiva de los trabajos dirigidos al estudio del perfil de habilidades lingüísticas y
de comunicación del individuo afectado por el síndrome de Asperger (SA). Desarrollo. Todos los trabajos revisados aportan
datos consistentes con la existencia de un perfil lingüístico particular asociado al SA, que se caracteriza por presentar áreas
de competencias significativas con respecto a la adquisición de los elementos formales y estructurales del lenguaje, así como
áreas de déficit pronunciados en el desarrollo de las habilidades pragmáticas y adquisición de específicos componentes
semánticos. Conclusiones. La alteración de las habilidades pragmáticas o de la comunicación social se observa en todos los
individuos afectados por el SA y, en consecuencia, constituye un rasgo nuclear del cuadro sintomático del trastorno. Los estu-
dios revisados señalan la relevancia de la identificación del perfil lingüístico en tanto que puede facilitar el establecimiento
del diagnóstico del SA y contribuir a precisar los límites de diferenciación no sólo con otros trastornos generalizados del des-
arrollo, sino con otros trastornos psiquiátricos que presentan un solapamiento sintomático. Aunque los trabajos analizados
no aportan datos precisos sobre los mecanismos patológicos específicos subyacentes a la constelación de los déficit pragmá-
ticos asociados al SA, sí proporcionan una cierta evidencia sobre la relación entre los déficit pragmáticos y una disfunción del
hemisferio cerebral derecho. [REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-22]
Palabra clave. Asperger. Autismo. Gramática. Habilidades pragmáticas. Semántica. Sintaxis.
Aceptado: 13.06.05.
Centro de Psicología Clínica Cavendish. Madrid, España.
Correspondencia: Dra. Pilar Martín Borreguero. Centro de Psicología Clí-
nica Cavendish. Doctor Esquerdo, 183. E-28007 Madrid. E-mail: pilar@
centrocavendish.com
© 2005, REVISTA DE NEUROLOGÍA
Perfil lingüístico del individuo con síndrome de Asperger:
implicaciones para la investigación y la práctica clínica
P. Martín-Borreguero
P. MARTÍN-BORREGUERO
REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122S116
no se asienta en juicios objetivos realizados en base a los resul-
tados obtenidos en tests psicométricos y evaluaciones estandari-
zadas de las habilidades del niño en diferentes contextos. Por el
contrario, el criterio diagnóstico de la normalidad o ausencia de
retraso significativo en el lenguaje se basa exclusivamente en
impresiones clínicas acerca de unos marcadores generales, bur-
dos y poco precisos del desarrollo de las habilidades lingüísti-
cas y de la comunicación [9].
Se ha puesto un énfasis especial en destacar la confusión
que los profesionales clínicos experimentan ante los casos con-
tradictorios en los que los sujetos satisfacen el criterio de au-
sencia de retraso lingüístico (de acuerdo con las medidas de la
DSM) y al mismo tiempo muestran problemas significativos y
marcados en el procesamiento del lenguaje. A este respecto,
los datos procedentes de estudios de investigación sugieren que
la producción de palabras únicas por parte del niño a la edad de
dos años y la combinación de éstas en frases comunicativas
antes de alcanzar los tres años, no garantiza necesariamente un
desarrollo apropiado del lenguaje y las habilidades de comuni-
cación [9].
Efectivamente, en uno de estos estudios de investigación [10]
se llevó a cabo un análisis sistemático de los resultados obteni-
dos por un amplio grupo niños con un cuadro típico del SA en
tests estandarizados de lenguaje y habilidades de comunicación.
Los resultados de los tests aportaron evidencia sobre la existen-
cia de una gama de déficit muy específicos en la capacidad
general del niño para el procesamiento del lenguaje así como
anomalías en el desarrollo temprano de sus habilidades de
comunicación. De entre los déficit lingüísticos observados, des-
tacaron por su importancia la dificultad del individuo para com-
binar flexiblemente las palabras y expresar de forma apropiada
sus intenciones, la comprensión disminuida de algunas nocio-
nes semánticas, y en general, un fracaso general de la persona a
la hora de someter sus habilidades lingüísticas al servicio de la
comunicación social.
Estos resultados se han confirmado en la práctica clínica y a
través de otros estudios de investigación que han sugerido que
la alteración en el uso social del lenguaje es una de las alteracio-
nes angulares del SA [1,9,11,12].
A pesar de la prominencia de déficit lingüísticos específicos
y alteraciones pragmáticas generalizadas en los individuos afec-
tados por el SA, la clasificación psiquiátrica de la DSM no
incluye criterios diagnósticos que hagan referencia al perfil lin-
güístico del individuo. Dada la creciente evidencia que sugiere
la presencia de un cúmulo de alteraciones lingüísticas particula-
res y de déficit de la comunicación en los individuos con el SA,
se pretende hacer una revisión de los estudios de investigación
diseñados con el fin de avanzar en la elaboración de un perfil
específico que abarque ambos los déficit y las áreas de compe-
tencia lingüística del individuo afectado por el SA. El objetivo
final de esta revisión es intentar alcanzar un consenso con res-
pecto al perfil lingüístico asociado al SA.
ÁMBITOS DIFERENTES DEL
SISTEMA LINGÜÍSTICO HUMANO
Como Portolés [13] destaca, el estudio de la semiótica comien-
za a concebirse hacia los años treinta sobre la base de las disci-
plinas de la sintaxis, la semántica y la pragmática. Con respecto
al foco central de la sintaxis, éste estaría centrado en torno al
estudio de las relaciones formales entre las palabras. Es decir, la
forma en que se combinan las palabras de acuerdo con reglas
convencionales previamente establecidas por los hablantes de
cada lengua. El conocimiento de las reglas sintácticas es un
aspecto crítico y necesario para el sistema de comunicación. Al
fin y al cabo, son las reglas sintácticas las que tienen la capaci-
dad de convertir una cadena de palabras sin sentido (‘colegio el
todos al los niño va días’) en una oración con significado (‘el
niño va al colegio todos los días’).
El sistema formal de las reglas sintácticas o gramaticales se
encuentra intrínsicamente interrelacionado con el área de la
semántica. Por un lado, la disciplina de la semántica atendería
tanto al significado de las palabras como a los vínculos de éstas
con los objetos o conceptos a los que se refieren. Por otro lado,
se ocuparía del proceso flexible de combinación de palabras
con el fin de expresar diferentes significados. De acuerdo con
Landa [9], tanto el ámbito de las habilidades como el conoci-
miento semántico constituyen áreas muy amplias e incluyen
aspectos lingüísticos muy diversos. Entre estos elementos se
destacan por su importancia la adquisición de vocabulario re-
ceptivo y excesivo, la comprensión y producción de relaciones
semánticas variadas, el desarrollo de categorías, el uso y la
comprensión de sinónimos y antónimos, la capacidad para en-
tender la esencia de una historia o una conversación, la com-
prensión del lenguaje figurativo, la realización de inferencias y
el desarrollo de habilidades de predicción.
Este amplio sistema de conocimientos y habilidades semán-
ticas, junto con el dominio de las reglas sintácticas, constituyen
los pilares esenciales en los que se asienta la competencia prag-
mática de cualquier individuo.
La disciplina de la pragmática se ocupa de todos los aspec-
tos relacionados con el uso interactivo del lenguaje y abarca no
sólo habilidades sociales, sino también el conocimiento que
permite a un individuo adaptar las formas del lenguaje a las
demandas sociales de un contexto en particular. Como Twacht-
man-Cullen [11] ha señalado, las habilidades pragmáticas cons-
tituyen el rasgo crítico de la interacción humana ya que reflejan
la capacidad y destrezas de una persona para combinar adecua-
damente factores sociales, emocionales, cognitivos y lingüísti-
cos en el momento preciso de enviar y recibir un mensaje den-
tro del marco de un contexto comunicativo.
La pragmática es sin duda un área muy compleja de estudio.
A diferencia de los ámbitos de la sintaxis o gramática y la foné-
tica, en donde existen reglas fijas y explícitas de construcción
de oraciones y pronunciación de palabras, la mayoría de las
reglas implicadas en la ejecución adecuada de las habilidades
pragmáticas son tácitas. Estas reglas varían en función no sólo
del contexto del intercambio comunicativo y del rol de los inter-
locutores, sino también de la intención del hablante a la hora de
presentar un hecho de una manera determinada ante los ojos del
interlocutor [13]. En consecuencia, el estudio de las habilidades
pragmáticas implica la valoración no solo de la capacidad de un
individuo para evaluar globalmente un acto comunicativo y
comprender las variables contextuales influyentes sino también
de su competencia a la hora de elegir unas formas lingüísticas
con respecto a otras para expresar una intención.
A pesar de las dificultades inherentes a este ámbito de estu-
dio, la evaluación de las habilidades pragmáticas constituye un
factor crítico en la comprensión de algunas de las alteraciones
comportamentales manifestadas por individuos afectados por
un déficit o trastorno social primario. En particular, el estudio
del desarrollo de las habilidades pragmáticas de las personas
DISFASIAS SECUNDARIAS
REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122 S117
afectadas por el SA puede aportar datos importantes que ayuden
a esclarecer la relación entre el desarrollo lingüístico y el desa-
rrollo social de un individuo.
PERFIL LINGÜÍSTICO ASOCIADO AL SA
Perfil de habilidades sintácticas y conocimiento gramatical
La experiencia clínica y los resultados procedentes de estudios
de investigación han demostrado de forma consistente la exis-
tencia de un patrón específico de adquisición y desarrollo de
habilidades lingüísticas asociado estrechamente al SA.
A pesar de que un cierto porcentaje de niños afectados mues-
tra un retraso inicial leve en el desarrollo del lenguaje, la gran
mayoría de ellos alcanzan un nivel de funcionamiento adecuado,
y en algunos casos clínicos el nivel es avanzado, en el ámbito de
las habilidades lingüísticas formales. Esto es, en las áreas de la
sintaxis y la gramática. En la tabla I se presenta un resumen su-
cinto del perfil de habilidades sintácticas asociado al SA.
En general, y antes de alcanzar la edad de cinco años, el niño
con el SA suele haber adquirido un conocimiento apropiado de
las reglas gramaticales, así como un vocabulario extenso y sofis-
ticado [14,15]. Estas competencias gramaticales y léxicas permi-
ten al niño crear estructuras sintácticas correctas y de gran com-
plejidad, demostrando en ocasiones una capacidad lingüística
formal avanzada con respecto a su edad cronológica. Asimismo,
la avanzada capacidad de memoria auditiva característica de la
persona con el SA le permite retener, si bien de forma mecánica,
grandes cantidades de información acerca de sus temas de inte-
rés y acceder a estos datos cuando la situación lo requiere
La capacidad de formar oraciones gramaticalmente correc-
tas y la habilidad para hablar con elocuencia son sin duda as-
pectos esenciales en el desarrollo del sistema lingüístico. Sin
embargo, si bien estos componentes lingüísticos son necesarios
para iniciar y participar en actos comunicativos, no son sufi-
cientes para garantizar el éxito del individuo en el proceso com-
plejo de comunicación. Y es que la adquisición de conocimien-
to sintáctico no implica necesariamente la posesión de la capa-
cidad de mantener un discurso social coherente y de naturaleza
recíproca con otra persona. Es más, en algunas ocasiones, la
existencia de estructuras lingüísticas intactas puede enmascarar,
no solo las dificultades del niño o adulto con SA en ciertos
ámbitos dentro de la semántica, sino también sus déficit genera-
lizados en la adquisición de habilidades y conocimientos impli-
cados en el área de la comunicación pragmática.
Perfil de habilidades fonológicas y patrones de entonación
Los individuos afectados por el SA presentan un desarrollo ade-
cuado de habilidades fonológicas [16] (Tabla II). Así pues, es
común en el niño con SA exhibir una capacidad adecuada para
identificar sonidos aislados, decodificar sonidos complejos, imi-
tar acentos ajenos con precisión inusual, leer con fluidez y arti-
cular claramente las palabras emitidas. Si bien estas habilidades
permanecen intactas, se debe destacar la existencia en el indivi-
duo con el SA de alteraciones significativas, con respecto a la
prosodia del habla, los patrones de entonación, la regulación del
volumen y la velocidad del habla. Estas alteraciones se tratarán
mas adelante en el apartado sobre el perfil de habilidades prag-
máticas.
Perfil de habilidades semánticas
Tanto la práctica clínica diaria como los resultados procedentes
de estudios de investigación sugieren la existencia de un perfil
específico de déficit y competencias en la adquisición y desa-
rrollo de las habilidades y el conocimiento semánticos asociado
al SA (Tabla III).
Con respecto a las áreas de competencia observadas, se pueden
destacar en primer lugar, la adquisición adecuada de un léxico
amplio y sofisticado, tanto a nivel expresivo como receptivo
[16,17]. Wing [6] destacó la gran capacidad de la persona afec-
tada por el SA para conocer el significado de palabras inusuales
y oscuras así como su desinterés y torpeza a la hora de definir y
usar términos comunes y coloquiales. Así pues, a lo largo del
desarrollo, el niño con el SA se destaca de los demás por utilizar
habitualmente un léxico de naturaleza formal, precisa, rebusca-
da y rimbombante, incluso en situaciones sociales que por su
naturaleza informal requieren del hablante la utilización de un
vocabulario familiar y sencillo. Esta habilidad avanzada para
adquirir y utilizar un vocabulario extenso y complejo tiende a
enmascarar los niveles concretos de pensamiento y compren-
sión en los que el niño está usualmente funcionado.
En segundo lugar, la evaluación clínica y el análisis de con-
versaciones del niño con el SA [12] aportan datos que sugieren
la existencia de una capacidad adecuada en el niño para produ-
cir y comprender relaciones de tipo de los comparativos y loca-
tivos. Asimismo, la habilidad para formar categorías de natura-
leza concreta y la capacidad de abstraer los atributos comunes
de los conceptos pertenecientes a la categoría en particular tam-
bién tienden a permanecer intactas y desarrollarse de forma con-
sistente con la edad cronológica del niño [18,19].
Con respecto a los déficit mas comunes en el ámbito de la se-
mántica, una gran proporción de niños con SA presentan dificul-
tades pronunciadas en la comprensión de conceptos abstractos
[20] y el aprendizaje de los términos de temporalidad (p. ej., ante-
Tabla II. Perfil de habilidades y déficit fonológicos asociados al SA.
Competencias Déficit
Identificación de sonidos aislados Uso adecuado y variado
de patrones de entonación
Decodificación de sonidos complejos Regulación del volumen
(facilidad para la lectura mecánica) de voz y velocidad del habla
Imitación de sonidos y acentos ajenos –
Articulación de palabras y frases –
Tabla I. Perfil de habilidades sintácticas y gramaticales asociado al SA.
Competencias Déficit
Adquisición adecuada del conocimiento
acerca de las reglas gramaticales de la lengua –
Capacidad adecuada o avanzada con respecto a la edad
cronológica para construir frases gramaticalmente complejas –
Adquisición adecuada de conocimiento
sobre la morfología de las palabras –
Capacidad adecuada para caracterizar palabras
como pertenecientes a una categoría funcional –
Comprensión adecuada de los procesos de
formación de nuevas palabras o formas de palabras –
P. MARTÍN-BORREGUERO
REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122S118
ayer, mañana, dentro de dos días) y la
comprensión de los conceptos de es-
pacialidad en el tiempo (p. ej., prime-
ro, después, antes).Además de los pro-
blemas de comprensión de conceptos
abstractos, se han observado en algu-
nos niños con SA déficit marcados en
los procesos de acceso y recuperación
de palabras que han sido almacenadas
en la memoria a largo plazo. Esta difi-
cultad de acceso al léxico ejerce una
influencia adversa sobre los actos de
comunicación social ya que tanto el
niño como el adulto con SA pueden
emitir palabras semánticamente ina-
propiadas con respecto al contexto in-
mediato en donde está teniendo lugar
el intercambio comunicativo [21].
Por último, la rigidez cognitiva ca-
racterística del individuo con el SA y
su tendencia a la interpretación literal
del lenguaje generan a menudo déficit
en su capacidad de realizar inferencias
y dificultades en la comprensión del
lenguaje figurativo o metafórico, el
sarcasmo y el humor irónico [22]. La
persona con SA asigna significados
fijos a las palabras basados en percep-
ciones concretas y experiencias espe-
cíficas. Su rigidez cognitiva le impide
aceptar otros significados diferentes
para las mismas palabras en función al
contexto social.
Perfil de habilidades pragmáticas
El desarrollo adecuado de las habilidades pragmáticas o capaci-
dad para utilizar el lenguaje para fines sociales constituye un
elemento crítico para el funcionamiento social de un individuo.
Al fin y al cabo, es la capacidad para la comunicación social lo
que permite a una persona beneficiarse al máximo de la expe-
riencia de vivir en sociedad alcanzando el grado más alto de
variedad y riqueza emocional [12].
Si bien es cierto que no todos los aspectos pragmáticos es-
tán afectados en el individuo con SA, la mayoría de las habili-
dades y competencias implicadas en el uso social del lenguaje
se encuentran severamente alteradas. Como Ozonoff et al [23]
subrayan, la causa subyacente a la alteración del uso social del
lenguaje parece estar vinculada directamente con el déficit cog-
nitivo-social primario característico del SA y no con la com-
prensión del lenguaje utilizado en el discurso social que es fre-
cuentemente un área de competencia en el niño. Las consecuen-
cias del déficit cognitivo-social se manifiestan directamente en
la dificultad del niño para aplicar las reglas del lenguaje social-
mente contextualizado e imponen límites significativos en su
capacidad para responder de acuerdo con las expectativas socia-
les de la cultura de su entorno.
Según el modelo multidimensional de Twachtman-Cullen [11],
la competencia pragmática de un individuo se desarrolla a lo lar-
go de su evolución y depende de la adquisición de una gama
amplia de conocimientos y habilidades sociales específicas. En
primer lugar, el individuo debe desarrollar la capacidad de expre-
sar y comunicar su intencionalidad con el fin de alcanzar unas
metas u objetivos que ha establecido de antemano. En segundo
lugar, la persona debe adquirir un conocimiento y un nivel de
comprensión social adecuados para realizar de este modo juicios
sociales correctos y elaborar sus opiniones acerca de las necesi-
dades y los estados emocionales de los interlocutores. En tercer
lugar, se presupone una capacidad por parte del individuo para
comprender y aplicar las reglas del discurso y garantizar de esta
forma la ejecución con éxito de intercambios conversacionales
recíprocos. En cuarto lugar, y contribuyendo de forma significati-
va a la competencia pragmática, el individuo debe poseer una
habilidad adecuada para comprender y utilizar espontáneamente
los aspectos no verbales de la comunicación o elementos paralin-
güísticos con el fin de facilitar la comunicación social.
Sobre la base de este modelo teórico de la competencia prag-
mática, se ha podido elaborar un perfil detallado de habilidades
y déficit asociados de forma consistente al SA (Tabla IV).
En primer lugar, se ha constatado que la capacidad del indi-
viduo con SA para usar flexiblemente los diferentes actos del
habla y conseguir de este modo expresiones diferentes de inten-
cionalidad es deficitaria [9,18]. A este respecto, tanto el niño
como el adulto muestran una tendencia marcada a expresar sus
intenciones comunicativas de una forma idiosincrásica. Asimis-
mo, exhiben un grado elevado de rigidez con respecto a la eje-
cución de cambios en el estilo de comunicación –directo, indi-
recto, formal, informal– con el que están expresando sus inten-
ciones y conduciendo el acto comunicativo.
Tabla III. Perfil de habilidades y déficit semánticos asociados al SA.
Competencias Déficit
Desarrollo adecuado o avanzado del léxico expresivo Déficit en la comprensión de las relaciones
y receptivo con respecto a la edad cronológica semánticas de temporalidad y espacialidad
en el tiempo
Adquisición de un vocabulario sofisticado y complejo Comprensión deficitaria de conceptos
abstractos
Capacidad adecuada de comprensión de conceptos Dificultades en el acceso a la memoria léxica
concretos
Desarrollo adecuado de la capacidad para la formación Dificultades en el procesamiento del lenguaje
de categorías concretas figurativo y metafórico
Capacidad para identificar los atributos definitorios Capacidad deficitaria para realizar inferencias
de una categoría concreta
Dificultad en la comprensión del lenguaje
complejo, metafórico, giros lingüísticos y
formas verbales sarcásticas e irónicas
Tabla IV. Perfil de habilidades y déficit pragmáticos asociado al SA.
Competencias Déficit
Interés en la iniciación de la interacción social Ausencia de reciprocidad en el discurso
social o conversación
Comunicación adecuada de intenciones simples Dificultad para comunicar intenciones complejas
Fluidez verbal Déficit en la capacidad de inferir
las necesidades del interlocutor
Interés por trasmitir información a los otros Dificultad para cambiar de tópico de conversación
Gran capacidad para retener información Dificultad en el uso y comprensión de
acerca de un tema las pautas no verbales de comunicación
DISFASIAS SECUNDARIAS
REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122 S119
En general, las intenciones comunicativas de la persona con
el SA tienden a ser de naturaleza instrumental y dirigidas a satis-
facer sus necesidades físicas y emocionales. La comunicación de
intenciones sociales, si bien no se encuentra totalmente ausente,
es un acto menos frecuente. Así, la persona con el SA tiende a
comunicar con prontitud sus preferencias, sus deseos de obtener
o conocer algo en concreto, sus aversiones y sus intereses. Sin
embargo, la emisión de comentarios de naturaleza social acerca
de una actividad llevada a cabo por otra persona, la iniciación de
una conversación social acerca de eventos diarios y rutinarios, la
demostración de interés y deseo por averiguar los gustos de otra
persona son actos significativamente menos frecuentes.
La expresión idiosincrásica de intencionalidad suele presen-
tarse en el SA acompañada de una dificultad para comprender
las intenciones comunicativas expresadas por los demás [24].
Este déficit de comprensión conduce a la persona con SA a res-
ponder de forma inapropiada en situaciones de intercambio co-
municativo, especialmente cuando el interlocutor utiliza un esti-
lo indirecto de comunicación así como formas sarcásticas e iró-
nicas del habla.
En relación al segundo componente del modelo de compe-
tencia pragmática, tanto el niño como el adulto con el SA mues-
tran dificultades significativas a la hora de llevar a cabo juicios
de naturaleza social y generar opiniones acertadas sobre las
necesidades y deseos de los demás [11,14 ]. De forma similar a
otros déficit pragmáticos asociados al SA, la dificultad en valo-
rar los aspectos variables implicados en un contexto de interac-
ción social parece ser una manifestación directa del déficit
sociocognitivo del individuo. Este déficit afecta no sólo la capa-
cidad del individuo para comprender las convenciones y reglas
sociales ambiguas, sino también su capacidad para realizar pre-
suposiciones acerca de los pensamientos, deseos y sentimientos
de los demás. Desprovisto del conocimiento implícito sobre las
necesidades de sus interlocutores, la persona con SA es incapaz
de adaptar las formas diferentes del habla y regular el contenido
de la conversación en función de los roles y estados emociona-
les cambiantes de los participantes en la interacción, así como
en relación a otras variables de un contexto social particular. Así
pues, es común observar a niños con el SA interactuar con sus
compañeros de colegio utilizando unas formas complejas y un
vocabulario sofisticado como si estuvieran debatiendo con un
grupo de catedráticos eruditos. De forma similar, es frecuente
observar a adultos con el SA iniciar conversaciones acerca de
tópicos considerados tabú en situaciones específicas o dirigirse
a sus superiores en el lugar de trabajo con unas formas de len-
guaje inapropiadas.
Con respecto al tercer ámbito pragmático, el discurso social
o conversación, tanto el niño como el adulto con el SA, también
muestran un subperfil característico de habilidades y déficit.
Twachtman [25] ha utilizado el modelo de análisis propuesto
originalmente por Grice [26] para ilustrar con gran claridad las
dificultades expresadas por el niño en una situación de conver-
sación interaccional. Este modelo establece cuatro principios
fundamentales que regulan la conversación recíproca entre dos
personas y que están relacionados con la cantidad, relevancia,
calidad y claridad de la información aportada por el hablante a
su interlocutor. De acuerdo con Grice, los hablantes de una len-
gua deben contemplar estos principios para llevar a cabo con
éxito sus intercambios comunicativos.
Sobre la base de este modelo se ha constatado, en primer lu-
gar, como la persona con el SA tiende a presentar una verbosi-
dad excesiva en sus intercambios comunicativos por lo que sue-
le infringir el primer principio del discurso social relacionado
con la cantidad de información aportada al interlocutor. Tanto el
niño como el adulto tienden a describir los eventos de interés de
forma precisa, extendida y extremadamente detallada por lo que
la toma de turnos con el interlocutor resulta adversamente afec-
tada. Durante la conversación, apenas se hacen referencias a los
aspectos sociales y emocionales de la situación y el individuo
tiende a concentrarse en los aspectos físicos y neutrales. En se-
gundo lugar, en su afán por hablar de los temas de interés perso-
nal, la persona con SA tiende a aportar cantidades excesivas de
información o datos sobre un tema o número reducido de tópi-
cos cuya relevancia puede ser mínima para el interlocutor. En
ocasiones frecuentes, la persona con el SA es muy dada a rea-
lizar comentarios tangenciales elaborados que se desvían del
principal tópico de conversación. Por último, los principios de
la calidad y claridad de la información también se infringen con
frecuencia. A este respecto, la persona con SA tiende a seleccio-
nar tópicos de conversación relacionados con sus propios inte-
reses sin tener en cuenta las necesidades, gustos, actitudes y
capacidades del interlocutor. Adicionalmente, tanto el niño co-
mo el adulto son poco conscientes de la necesidad de averiguar
el conocimiento previo del que dispone el interlocutor con res-
pecto al tema o tópico de conversación que es el foco del inter-
cambio comunicativo. En consecuencia, la conversación a me-
nudo resulta incoherente e ilógica al ser percibida, desde la pers-
pectiva del interlocutor, como una cadena de eslabones de infor-
mación desconectados y descontextualizados.
Con respecto al uso comunicativo de los elementos no lin-
güísticos de la comunicación (cuarta área de habilidades prag-
máticas), también éstos se muestran significativamente altera-
dos en la persona con SA. Aquí, se debe enfatizar el importante
papel que tanto el uso flexible como la interpretación correcta
del valor comunicativo de los aspectos no verbales de la comu-
nicación (los gestos, el tono de la voz, las expresiones faciales,
el contacto ocular) desempeñan en una situación de conversa-
ción recíproca. De acuerdo con las investigaciones de Tantam
[27], tanto el niño como el adulto experimentan dificultades en
áreas de la expresión y comprensión de la comunicación no ver-
bal. Con respecto al ámbito de la expresión no verbal, se deben
destacar por su relevancia los déficit en la modulación de los
turnos a través del contacto ocular, en la expresión flexible y
coordinada de gestos manuales y corporales, en la exhibición de
expresiones faciales congruentes con el contenido de la conver-
sación, en la adopción de posturas corporales correctas, en la
prosodia de la voz y en el ritmo de habla. Con relación a la com-
prensión de las pautas no verbales de comunicación, existen
datos procedentes de la práctica clínica y de la investigación
[12,14,20,27] que sugieren la existencia de dificultades en la
interpretación de las expresiones faciales utilizadas por los
demás, así como en la vinculación de éstas al tono de voz. A este
respecto, Tantam [27] ha argumentado extensamente la existen-
cia de una relación causal entre el déficit de interpretación de
las pautas no verbales expresadas por los demás, y la ausencia
de empatía genuina, característica de la persona con el SA.
De acuerdo con su postura, el niño no llega a adquirir la
capacidad de empatizar con otros ya que presenta una alteración
innata en el mecanismo cognitivo que permite a los niños con
un desarrollo normal reaccionar de forma automática e indiscri-
minada con respuestas empáticas a las expresiones emocionales
mostradas por los otros.
P. MARTÍN-BORREGUERO
REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122S120
IMPLICACIONES PARA LA INVESTIGACIÓN
Y LA PRÁCTICA CLÍNICA
Tanto la comprensión adecuada de SA como el diseño de pro-
gramas de intervención efectivos nos exigen conocer los proce-
sos de pensamiento y adaptación al entorno social de los indivi-
duos afectados. Dada la importancia del lenguaje y las habilida-
des de comunicación del individuo en estos procesos, estamos
sin duda obligados a conocer el perfil de competencias lingüís-
ticas formales y déficit semántico-pragmáticos, característico de
los individuos afectados.
Tabla V. Diferencias y similitudes entre los perfiles lingüísticos asociados a las condiciones del síndrome de Asperger (SA), autismo de alto funciona-
miento, trastorno específico del lenguaje (TEL) y trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) [12,36,37]
SA Autismo TEL TDAH
Retraso en el desarrollo temprano Algunas veces Sí Sí Frecuente
de las habilidades lingüísticas
Adquisición adecuada de las habilidades formales Sí Infrecuente No Infrecuente
del lenguaje (sintaxis y fonología) antes de los
5 años de edad
Retraso lingüístico persiste durante la infancia No Sí Sí Sí
con tendencia a mejorar
Desarrollo del lenguaje se desvía del patrón Sí Sí No No
normal del desarrollo
Patrones simples y transitorios ecolálicos No Frecuente Sí No
Patrones complejos de ecolalia y aprendizaje Sí Sí No No
memorístico de frases complejas
Dificultad con la articulación de palabras No No Frecuente Algunas veces
y otras habilidades fonológicas
Habilidades expresivas mas avanzadas Frecuente Frecuente Sí (trastorno del Ausencia de diferencias
que habilidades receptivas lenguaje receptivo) significativas
Habilidades receptivas más avanzadas No No Sí (trastorno del Ausencia de diferencias
que habilidades expresivas lenguaje expresivo) significativas
Vocabulario limitado No Algunas veces Sí Sí
Dificultad para mantener una conversación Sí Sí Sí Sí
recíproca y ausencia de autorregulación (debido al déficit (debido al déficit (debido al limitado (debido a la
cognitivo social) cognitivo social) vocabulario y recu- impulsividad
peración del léxico) conductual)
Tendencia a hablar de un número limitado Sí Frecuente No No
de tópicos de naturaleza idiosincrásica
Adecuado o avanzado desarrollo Sí No No No
de la memoria auditiva
Perfil lingüístico asimétrico: amplias Sí Sí No No
competencias lingüísticas y déficit pragmáticos (competencias
lingüísticas menos
frecuentes que en SA)
Facilidad para el aprendizaje Sí No No No
Comprensión de contenido Sí Sí Sí Sí
de aprendizajes deficitaria
Hiperlexia Frecuente Puede ocurrir No Poco frecuente
Comprensión lectora deficitaria Frecuente Sí Sí Sí
Interés y participación en el juego social Poco frecuente No Algunas veces Sí
(habilidades de juego (dificultades debido
inmaduras, imaginación a la impulsividad)
pobre)
Juego solitario, repetitivo, y limitado, Sí Sí No No
pero con elementos de fantasía (menos elementos
de fantasía y más
repetitivo que en el SA)
Dificultades graves en el uso y comprensión Sí Sí No No
de las pautas no verbales de la comunicación
DISFASIAS SECUNDARIAS
REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122 S121
El trastorno del uso social del lenguaje o habilidades prag-
máticas no es exclusivo del cuadro clínico del SA y está presen-
te en otras patologías del desarrollo infantil, como el síndrome
de Williams, [28], el síndrome del cromosoma X frágil, el retra-
so mental y el déficit de atención con hiperactividad. Adicional-
mente, algunos individuos afectados por la enfermedad de Par-
kinson [29] también presentan dificultades pragmáticas signifi-
cativas, en particular en el área de la comprensión y uso de la
prosodia. De igual forma, algunos tipos de traumatismo cere-
bral y ciertas lesiones en el hemisferio cerebral derecho [30] y
en el desarrollo de la formación del cuerpo calloso [31] pueden
igualmente causar una alteración significativa de las habilidades
de comunicación social en personas con una gama de habilida-
des lingüísticas formales intactas.
Desde el punto de vista de la investigación, los resultados
procedentes de los estudios orientados a investigar la etiología
de los déficit pragmáticos apuntan de forma consistente hacia
la dependencia del desarrollo de las habilidades pragmáticas
del funcionamiento adecuado del hemisferio cerebral derecho
[32] y el sistema cerebral del lóbulo frontal [33,34]. Sobre la
base de estos datos empíricos, es posible que futuros estudios
comparativos entre grupos de individuos con SA y grupos de
sujetos con lesiones cerebrales localizadas u otros trastornos o
patologías de origen genético puedan aportar claves relevantes
que dirijan la investigación hacia la identificación de estructu-
ras y funciones cerebrales específicas y subyacentes al déficit
de la interacción social recíproca asociado esencialmente al
cuadro clínico del SA.
Asimismo, el estudio sistemático de la relación entre el per-
fil lingüístico del niño afectado por el SA y el de sus familiares,
también ha aportado datos adicionales que apoyan una interpre-
tación genética y neurobióloga de las causas subyacentes al SA.
A este respecto, los resultados procedentes del estudio llevado a
cabo por Landa et al [35] indican la existencia de similitudes
lingüísticas significativas entre los niños con un trastorno den-
tro del espectro del autismo participantes en el estudio y sus
padres. Así, las dificultades en el área de la comunicación prag-
mática de algunos de los padres eran conceptualmente similares
a las manifestadas por sus hijos, si bien éstas tenían un grado de
severidad menos elevado. Además de las similitudes encontra-
das en los padres, los hermanos de los niños afectados por un
trastorno dentro del espectro autista también muestran un riesgo
significativamente mayor que el hallado en la población normal
de exhibir dificultades sociales y problemas en el procesamien-
to del lenguaje [9].
Desde el punto de vista clínico, la existencia de un perfil de
competencias lingüísticas y déficit semántico-pragmáticos es-
pecíficos al SA conlleva implicaciones para la práctica clínica
diaria. Por un lado, puede sin duda facilitar la identificación
temprana del síndrome así como su diagnóstico diferencial con
respecto a otros trastornos o patologías infantiles con un cierto
grado de solapamiento sintomático. De entre estos trastornos, se
podrían destacar el autismo de alto funcionamiento, los trastor-
nos específicos del lenguaje y el trastorno por déficit de aten-
ción e hiperactividad (Tabla V) [12,36,37].
Desde el punto de vista de la intervención clínica, el conoci-
miento de dicho perfil obliga al profesional clínico a llevar a
cabo una evaluación exhaustiva, no solo de las habilidades lin-
güísticas del niño o el adulto, sino también de sus habilidades
generales de comunicación. Sobre esta base, el proceso de eva-
luación del niño abarcaría no solo la valoración de los aspectos
sintácticos, morfológicos y la habilidad para construir oraciones
sino que se extendería hacia el análisis del discurso social y
otros componentes pragmáticos del lenguaje. Esta evaluación es
crítica en el diseño de programas especializados de intervención
que deberían conducirse dentro de un contexto de referencia
social y centrarse en el fomento de la adquisición de habilidades
pragmáticas y semánticas. De este modo, se conseguiría facili-
tar el progreso del niño o el adulto en la comprensión del mun-
do social y su adaptación al medio.
CONCLUSIONES
Los estudios que se han llevado a cabo a lo largo de las últimas
dos décadas han documentado las competencias lingüísticas así
como los tipos de alteraciones de las habilidades de comunica-
ción en los individuos que reciben un diagnóstico de SA. A tra-
vés de estos estudios, se ha observado de forma sistemática un
perfil específico de competencias lingüísticas en los aspectos
formales del lenguaje y déficit significativos en la comunica-
ción y estilos de habla. Tanto la existencia de habilidades lin-
güísticas superiores como la presencia de déficit en la comuni-
cación social tienen importantes implicaciones para los proce-
sos del diagnóstico clínico y la intervención.
BIBLIOGRAFÍA
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Perfil linguistico sindrome de asperger

  • 1. DISFASIAS SECUNDARIAS REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122 S115 INTRODUCCIÓN El síndrome de Asperger (SA) es un trastorno generalizado del desarrollo estrechamente relacionado con la condición del au- tismo infantil. Fue identificado por primera vez en 1941 por el pediatra austríaco Hans Asperger, quien originalmente utilizó la denominación de ‘psicopatía autista’[1] para hacer referencia al trastorno nuclear de la relación social característico del cuadro sintomático. A pesar de su descubrimiento hace seis décadas, el SA no fue reconocido oficialmente por la comunidad científica internacional hasta principios de la década de los noventa, cuan- do se incluyó en los sistemas de clasificación psiquiátrica de la DSM y el ICD [2,3] como una categoría de diagnóstico inde- pendiente del autismo. A lo largo de los cincuenta años trascurri- dos desde su descubrimiento hasta su reconocimiento oficial, la definición del SA experimentó cambios numerosos no solo con respecto a la naturaleza del trastorno sino también con respecto al número de síntomas nucleares necesarios y suficientes para el diagnóstico del cuadro clínico. Algunas de las modificaciones que se produjeron acercaron el concepto del SA a la definición del autismo considerándolo una mera variante del autismo in- fantil [4-6], mientras que otros cambios conceptuales fomenta- ron la separación de las dos condiciones clínicas convirtiéndo- las en entidades excluyentes [7,8]. En la actualidad, la comunidad científica internacional no ha alcanzado un consenso definitivo sobre la relación entre el SA y el autismo. En consecuencia, la cuestión sobre si el SA constituye la misma condición clínica, una variante o una enti- dad independiente del trastorno del autismo. está todavía por resolver de forma definitiva. A pesar del dudoso estatus nosológico del SA, existe un con- senso general entre los profesionales clínicos y de la educación acerca de sus manifestaciones conductuales primarias y nuclea- res. Estas alteraciones centrales se concentran, en primer lugar, en torno a un déficit primario en la capacidad del individuo para la interacción social recíproca, alteración similar a la manifesta- da en el autismo. En segundo lugar, en torno a una rigidez men- tal y ausencia de flexibilidad comportamental manifestadas ex- ternamente por el individuo en la presencia de un patrón de comportamientos repetitivos e intereses aislados e idiosincrási- cos, igualmente similares a las manifestadas en el autismo. Con el fin de avanzar la investigación acerca de la validez externa del SA como categoría diagnóstica independiente, la clasificación psiquiátrica oficial de la DSM ha establecido crite- rios de diferenciación con respecto a la condición del autismo. Así, y en función a lo estipulado en dicha clasificación, el diag- nóstico del SA exige el cumplimiento de una serie de criterios diagnósticos que hacen referencia a la existencia de variables discriminatorias del autismo. En primer lugar, la DSM exige de- mostrar ausencia de retraso en el área del lenguaje –evidencia de producción de palabras únicas antes de los dos años y com- binación de dos o tres palabras en frases comunicativas antes o en el momento de alcanzar el tercer año de vida–. En segundo lugar, se requiere demostrar tanto un desarrollo adecuado de las habilidades cognitivas como una adquisición normal de habili- dades tempranas de autosuficiencia (si bien este último criterio no es discriminatorio con el autismo). La inclusión del criterio diagnóstico concerniente al desa- rrollo temprano del lenguaje, ha sido, desde el primer momento, objeto de numerosas críticas y ha dado lugar a frecuentes des- acuerdos entre los profesionales clínicos y de la investigación. Por un lado, se ha subrayado la simplicidad, imprecisión y redu- cida validez de las medidas utilizadas por el DSM para valorar el desarrollo lingüístico del niño y determinar la ausencia de retraso clínicamente significativo. Especialmente, se critica el hecho de que la evaluación del desarrollo lingüístico temprano PERFIL LINGÜÍSTICO DEL INDIVIDUO CON SÍNDROME DE ASPERGER: IMPLICACIONES PARA LA INVESTIGACIÓN Y LA PRÁCTICA CLÍNICA Resumen. Objetivo. Realizar una revisión selectiva de los trabajos dirigidos al estudio del perfil de habilidades lingüísticas y de comunicación del individuo afectado por el síndrome de Asperger (SA). Desarrollo. Todos los trabajos revisados aportan datos consistentes con la existencia de un perfil lingüístico particular asociado al SA, que se caracteriza por presentar áreas de competencias significativas con respecto a la adquisición de los elementos formales y estructurales del lenguaje, así como áreas de déficit pronunciados en el desarrollo de las habilidades pragmáticas y adquisición de específicos componentes semánticos. Conclusiones. La alteración de las habilidades pragmáticas o de la comunicación social se observa en todos los individuos afectados por el SA y, en consecuencia, constituye un rasgo nuclear del cuadro sintomático del trastorno. Los estu- dios revisados señalan la relevancia de la identificación del perfil lingüístico en tanto que puede facilitar el establecimiento del diagnóstico del SA y contribuir a precisar los límites de diferenciación no sólo con otros trastornos generalizados del des- arrollo, sino con otros trastornos psiquiátricos que presentan un solapamiento sintomático. Aunque los trabajos analizados no aportan datos precisos sobre los mecanismos patológicos específicos subyacentes a la constelación de los déficit pragmá- ticos asociados al SA, sí proporcionan una cierta evidencia sobre la relación entre los déficit pragmáticos y una disfunción del hemisferio cerebral derecho. [REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-22] Palabra clave. Asperger. Autismo. Gramática. Habilidades pragmáticas. Semántica. Sintaxis. Aceptado: 13.06.05. Centro de Psicología Clínica Cavendish. Madrid, España. Correspondencia: Dra. Pilar Martín Borreguero. Centro de Psicología Clí- nica Cavendish. Doctor Esquerdo, 183. E-28007 Madrid. E-mail: pilar@ centrocavendish.com © 2005, REVISTA DE NEUROLOGÍA Perfil lingüístico del individuo con síndrome de Asperger: implicaciones para la investigación y la práctica clínica P. Martín-Borreguero
  • 2. P. MARTÍN-BORREGUERO REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122S116 no se asienta en juicios objetivos realizados en base a los resul- tados obtenidos en tests psicométricos y evaluaciones estandari- zadas de las habilidades del niño en diferentes contextos. Por el contrario, el criterio diagnóstico de la normalidad o ausencia de retraso significativo en el lenguaje se basa exclusivamente en impresiones clínicas acerca de unos marcadores generales, bur- dos y poco precisos del desarrollo de las habilidades lingüísti- cas y de la comunicación [9]. Se ha puesto un énfasis especial en destacar la confusión que los profesionales clínicos experimentan ante los casos con- tradictorios en los que los sujetos satisfacen el criterio de au- sencia de retraso lingüístico (de acuerdo con las medidas de la DSM) y al mismo tiempo muestran problemas significativos y marcados en el procesamiento del lenguaje. A este respecto, los datos procedentes de estudios de investigación sugieren que la producción de palabras únicas por parte del niño a la edad de dos años y la combinación de éstas en frases comunicativas antes de alcanzar los tres años, no garantiza necesariamente un desarrollo apropiado del lenguaje y las habilidades de comuni- cación [9]. Efectivamente, en uno de estos estudios de investigación [10] se llevó a cabo un análisis sistemático de los resultados obteni- dos por un amplio grupo niños con un cuadro típico del SA en tests estandarizados de lenguaje y habilidades de comunicación. Los resultados de los tests aportaron evidencia sobre la existen- cia de una gama de déficit muy específicos en la capacidad general del niño para el procesamiento del lenguaje así como anomalías en el desarrollo temprano de sus habilidades de comunicación. De entre los déficit lingüísticos observados, des- tacaron por su importancia la dificultad del individuo para com- binar flexiblemente las palabras y expresar de forma apropiada sus intenciones, la comprensión disminuida de algunas nocio- nes semánticas, y en general, un fracaso general de la persona a la hora de someter sus habilidades lingüísticas al servicio de la comunicación social. Estos resultados se han confirmado en la práctica clínica y a través de otros estudios de investigación que han sugerido que la alteración en el uso social del lenguaje es una de las alteracio- nes angulares del SA [1,9,11,12]. A pesar de la prominencia de déficit lingüísticos específicos y alteraciones pragmáticas generalizadas en los individuos afec- tados por el SA, la clasificación psiquiátrica de la DSM no incluye criterios diagnósticos que hagan referencia al perfil lin- güístico del individuo. Dada la creciente evidencia que sugiere la presencia de un cúmulo de alteraciones lingüísticas particula- res y de déficit de la comunicación en los individuos con el SA, se pretende hacer una revisión de los estudios de investigación diseñados con el fin de avanzar en la elaboración de un perfil específico que abarque ambos los déficit y las áreas de compe- tencia lingüística del individuo afectado por el SA. El objetivo final de esta revisión es intentar alcanzar un consenso con res- pecto al perfil lingüístico asociado al SA. ÁMBITOS DIFERENTES DEL SISTEMA LINGÜÍSTICO HUMANO Como Portolés [13] destaca, el estudio de la semiótica comien- za a concebirse hacia los años treinta sobre la base de las disci- plinas de la sintaxis, la semántica y la pragmática. Con respecto al foco central de la sintaxis, éste estaría centrado en torno al estudio de las relaciones formales entre las palabras. Es decir, la forma en que se combinan las palabras de acuerdo con reglas convencionales previamente establecidas por los hablantes de cada lengua. El conocimiento de las reglas sintácticas es un aspecto crítico y necesario para el sistema de comunicación. Al fin y al cabo, son las reglas sintácticas las que tienen la capaci- dad de convertir una cadena de palabras sin sentido (‘colegio el todos al los niño va días’) en una oración con significado (‘el niño va al colegio todos los días’). El sistema formal de las reglas sintácticas o gramaticales se encuentra intrínsicamente interrelacionado con el área de la semántica. Por un lado, la disciplina de la semántica atendería tanto al significado de las palabras como a los vínculos de éstas con los objetos o conceptos a los que se refieren. Por otro lado, se ocuparía del proceso flexible de combinación de palabras con el fin de expresar diferentes significados. De acuerdo con Landa [9], tanto el ámbito de las habilidades como el conoci- miento semántico constituyen áreas muy amplias e incluyen aspectos lingüísticos muy diversos. Entre estos elementos se destacan por su importancia la adquisición de vocabulario re- ceptivo y excesivo, la comprensión y producción de relaciones semánticas variadas, el desarrollo de categorías, el uso y la comprensión de sinónimos y antónimos, la capacidad para en- tender la esencia de una historia o una conversación, la com- prensión del lenguaje figurativo, la realización de inferencias y el desarrollo de habilidades de predicción. Este amplio sistema de conocimientos y habilidades semán- ticas, junto con el dominio de las reglas sintácticas, constituyen los pilares esenciales en los que se asienta la competencia prag- mática de cualquier individuo. La disciplina de la pragmática se ocupa de todos los aspec- tos relacionados con el uso interactivo del lenguaje y abarca no sólo habilidades sociales, sino también el conocimiento que permite a un individuo adaptar las formas del lenguaje a las demandas sociales de un contexto en particular. Como Twacht- man-Cullen [11] ha señalado, las habilidades pragmáticas cons- tituyen el rasgo crítico de la interacción humana ya que reflejan la capacidad y destrezas de una persona para combinar adecua- damente factores sociales, emocionales, cognitivos y lingüísti- cos en el momento preciso de enviar y recibir un mensaje den- tro del marco de un contexto comunicativo. La pragmática es sin duda un área muy compleja de estudio. A diferencia de los ámbitos de la sintaxis o gramática y la foné- tica, en donde existen reglas fijas y explícitas de construcción de oraciones y pronunciación de palabras, la mayoría de las reglas implicadas en la ejecución adecuada de las habilidades pragmáticas son tácitas. Estas reglas varían en función no sólo del contexto del intercambio comunicativo y del rol de los inter- locutores, sino también de la intención del hablante a la hora de presentar un hecho de una manera determinada ante los ojos del interlocutor [13]. En consecuencia, el estudio de las habilidades pragmáticas implica la valoración no solo de la capacidad de un individuo para evaluar globalmente un acto comunicativo y comprender las variables contextuales influyentes sino también de su competencia a la hora de elegir unas formas lingüísticas con respecto a otras para expresar una intención. A pesar de las dificultades inherentes a este ámbito de estu- dio, la evaluación de las habilidades pragmáticas constituye un factor crítico en la comprensión de algunas de las alteraciones comportamentales manifestadas por individuos afectados por un déficit o trastorno social primario. En particular, el estudio del desarrollo de las habilidades pragmáticas de las personas
  • 3. DISFASIAS SECUNDARIAS REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122 S117 afectadas por el SA puede aportar datos importantes que ayuden a esclarecer la relación entre el desarrollo lingüístico y el desa- rrollo social de un individuo. PERFIL LINGÜÍSTICO ASOCIADO AL SA Perfil de habilidades sintácticas y conocimiento gramatical La experiencia clínica y los resultados procedentes de estudios de investigación han demostrado de forma consistente la exis- tencia de un patrón específico de adquisición y desarrollo de habilidades lingüísticas asociado estrechamente al SA. A pesar de que un cierto porcentaje de niños afectados mues- tra un retraso inicial leve en el desarrollo del lenguaje, la gran mayoría de ellos alcanzan un nivel de funcionamiento adecuado, y en algunos casos clínicos el nivel es avanzado, en el ámbito de las habilidades lingüísticas formales. Esto es, en las áreas de la sintaxis y la gramática. En la tabla I se presenta un resumen su- cinto del perfil de habilidades sintácticas asociado al SA. En general, y antes de alcanzar la edad de cinco años, el niño con el SA suele haber adquirido un conocimiento apropiado de las reglas gramaticales, así como un vocabulario extenso y sofis- ticado [14,15]. Estas competencias gramaticales y léxicas permi- ten al niño crear estructuras sintácticas correctas y de gran com- plejidad, demostrando en ocasiones una capacidad lingüística formal avanzada con respecto a su edad cronológica. Asimismo, la avanzada capacidad de memoria auditiva característica de la persona con el SA le permite retener, si bien de forma mecánica, grandes cantidades de información acerca de sus temas de inte- rés y acceder a estos datos cuando la situación lo requiere La capacidad de formar oraciones gramaticalmente correc- tas y la habilidad para hablar con elocuencia son sin duda as- pectos esenciales en el desarrollo del sistema lingüístico. Sin embargo, si bien estos componentes lingüísticos son necesarios para iniciar y participar en actos comunicativos, no son sufi- cientes para garantizar el éxito del individuo en el proceso com- plejo de comunicación. Y es que la adquisición de conocimien- to sintáctico no implica necesariamente la posesión de la capa- cidad de mantener un discurso social coherente y de naturaleza recíproca con otra persona. Es más, en algunas ocasiones, la existencia de estructuras lingüísticas intactas puede enmascarar, no solo las dificultades del niño o adulto con SA en ciertos ámbitos dentro de la semántica, sino también sus déficit genera- lizados en la adquisición de habilidades y conocimientos impli- cados en el área de la comunicación pragmática. Perfil de habilidades fonológicas y patrones de entonación Los individuos afectados por el SA presentan un desarrollo ade- cuado de habilidades fonológicas [16] (Tabla II). Así pues, es común en el niño con SA exhibir una capacidad adecuada para identificar sonidos aislados, decodificar sonidos complejos, imi- tar acentos ajenos con precisión inusual, leer con fluidez y arti- cular claramente las palabras emitidas. Si bien estas habilidades permanecen intactas, se debe destacar la existencia en el indivi- duo con el SA de alteraciones significativas, con respecto a la prosodia del habla, los patrones de entonación, la regulación del volumen y la velocidad del habla. Estas alteraciones se tratarán mas adelante en el apartado sobre el perfil de habilidades prag- máticas. Perfil de habilidades semánticas Tanto la práctica clínica diaria como los resultados procedentes de estudios de investigación sugieren la existencia de un perfil específico de déficit y competencias en la adquisición y desa- rrollo de las habilidades y el conocimiento semánticos asociado al SA (Tabla III). Con respecto a las áreas de competencia observadas, se pueden destacar en primer lugar, la adquisición adecuada de un léxico amplio y sofisticado, tanto a nivel expresivo como receptivo [16,17]. Wing [6] destacó la gran capacidad de la persona afec- tada por el SA para conocer el significado de palabras inusuales y oscuras así como su desinterés y torpeza a la hora de definir y usar términos comunes y coloquiales. Así pues, a lo largo del desarrollo, el niño con el SA se destaca de los demás por utilizar habitualmente un léxico de naturaleza formal, precisa, rebusca- da y rimbombante, incluso en situaciones sociales que por su naturaleza informal requieren del hablante la utilización de un vocabulario familiar y sencillo. Esta habilidad avanzada para adquirir y utilizar un vocabulario extenso y complejo tiende a enmascarar los niveles concretos de pensamiento y compren- sión en los que el niño está usualmente funcionado. En segundo lugar, la evaluación clínica y el análisis de con- versaciones del niño con el SA [12] aportan datos que sugieren la existencia de una capacidad adecuada en el niño para produ- cir y comprender relaciones de tipo de los comparativos y loca- tivos. Asimismo, la habilidad para formar categorías de natura- leza concreta y la capacidad de abstraer los atributos comunes de los conceptos pertenecientes a la categoría en particular tam- bién tienden a permanecer intactas y desarrollarse de forma con- sistente con la edad cronológica del niño [18,19]. Con respecto a los déficit mas comunes en el ámbito de la se- mántica, una gran proporción de niños con SA presentan dificul- tades pronunciadas en la comprensión de conceptos abstractos [20] y el aprendizaje de los términos de temporalidad (p. ej., ante- Tabla II. Perfil de habilidades y déficit fonológicos asociados al SA. Competencias Déficit Identificación de sonidos aislados Uso adecuado y variado de patrones de entonación Decodificación de sonidos complejos Regulación del volumen (facilidad para la lectura mecánica) de voz y velocidad del habla Imitación de sonidos y acentos ajenos – Articulación de palabras y frases – Tabla I. Perfil de habilidades sintácticas y gramaticales asociado al SA. Competencias Déficit Adquisición adecuada del conocimiento acerca de las reglas gramaticales de la lengua – Capacidad adecuada o avanzada con respecto a la edad cronológica para construir frases gramaticalmente complejas – Adquisición adecuada de conocimiento sobre la morfología de las palabras – Capacidad adecuada para caracterizar palabras como pertenecientes a una categoría funcional – Comprensión adecuada de los procesos de formación de nuevas palabras o formas de palabras –
  • 4. P. MARTÍN-BORREGUERO REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122S118 ayer, mañana, dentro de dos días) y la comprensión de los conceptos de es- pacialidad en el tiempo (p. ej., prime- ro, después, antes).Además de los pro- blemas de comprensión de conceptos abstractos, se han observado en algu- nos niños con SA déficit marcados en los procesos de acceso y recuperación de palabras que han sido almacenadas en la memoria a largo plazo. Esta difi- cultad de acceso al léxico ejerce una influencia adversa sobre los actos de comunicación social ya que tanto el niño como el adulto con SA pueden emitir palabras semánticamente ina- propiadas con respecto al contexto in- mediato en donde está teniendo lugar el intercambio comunicativo [21]. Por último, la rigidez cognitiva ca- racterística del individuo con el SA y su tendencia a la interpretación literal del lenguaje generan a menudo déficit en su capacidad de realizar inferencias y dificultades en la comprensión del lenguaje figurativo o metafórico, el sarcasmo y el humor irónico [22]. La persona con SA asigna significados fijos a las palabras basados en percep- ciones concretas y experiencias espe- cíficas. Su rigidez cognitiva le impide aceptar otros significados diferentes para las mismas palabras en función al contexto social. Perfil de habilidades pragmáticas El desarrollo adecuado de las habilidades pragmáticas o capaci- dad para utilizar el lenguaje para fines sociales constituye un elemento crítico para el funcionamiento social de un individuo. Al fin y al cabo, es la capacidad para la comunicación social lo que permite a una persona beneficiarse al máximo de la expe- riencia de vivir en sociedad alcanzando el grado más alto de variedad y riqueza emocional [12]. Si bien es cierto que no todos los aspectos pragmáticos es- tán afectados en el individuo con SA, la mayoría de las habili- dades y competencias implicadas en el uso social del lenguaje se encuentran severamente alteradas. Como Ozonoff et al [23] subrayan, la causa subyacente a la alteración del uso social del lenguaje parece estar vinculada directamente con el déficit cog- nitivo-social primario característico del SA y no con la com- prensión del lenguaje utilizado en el discurso social que es fre- cuentemente un área de competencia en el niño. Las consecuen- cias del déficit cognitivo-social se manifiestan directamente en la dificultad del niño para aplicar las reglas del lenguaje social- mente contextualizado e imponen límites significativos en su capacidad para responder de acuerdo con las expectativas socia- les de la cultura de su entorno. Según el modelo multidimensional de Twachtman-Cullen [11], la competencia pragmática de un individuo se desarrolla a lo lar- go de su evolución y depende de la adquisición de una gama amplia de conocimientos y habilidades sociales específicas. En primer lugar, el individuo debe desarrollar la capacidad de expre- sar y comunicar su intencionalidad con el fin de alcanzar unas metas u objetivos que ha establecido de antemano. En segundo lugar, la persona debe adquirir un conocimiento y un nivel de comprensión social adecuados para realizar de este modo juicios sociales correctos y elaborar sus opiniones acerca de las necesi- dades y los estados emocionales de los interlocutores. En tercer lugar, se presupone una capacidad por parte del individuo para comprender y aplicar las reglas del discurso y garantizar de esta forma la ejecución con éxito de intercambios conversacionales recíprocos. En cuarto lugar, y contribuyendo de forma significati- va a la competencia pragmática, el individuo debe poseer una habilidad adecuada para comprender y utilizar espontáneamente los aspectos no verbales de la comunicación o elementos paralin- güísticos con el fin de facilitar la comunicación social. Sobre la base de este modelo teórico de la competencia prag- mática, se ha podido elaborar un perfil detallado de habilidades y déficit asociados de forma consistente al SA (Tabla IV). En primer lugar, se ha constatado que la capacidad del indi- viduo con SA para usar flexiblemente los diferentes actos del habla y conseguir de este modo expresiones diferentes de inten- cionalidad es deficitaria [9,18]. A este respecto, tanto el niño como el adulto muestran una tendencia marcada a expresar sus intenciones comunicativas de una forma idiosincrásica. Asimis- mo, exhiben un grado elevado de rigidez con respecto a la eje- cución de cambios en el estilo de comunicación –directo, indi- recto, formal, informal– con el que están expresando sus inten- ciones y conduciendo el acto comunicativo. Tabla III. Perfil de habilidades y déficit semánticos asociados al SA. Competencias Déficit Desarrollo adecuado o avanzado del léxico expresivo Déficit en la comprensión de las relaciones y receptivo con respecto a la edad cronológica semánticas de temporalidad y espacialidad en el tiempo Adquisición de un vocabulario sofisticado y complejo Comprensión deficitaria de conceptos abstractos Capacidad adecuada de comprensión de conceptos Dificultades en el acceso a la memoria léxica concretos Desarrollo adecuado de la capacidad para la formación Dificultades en el procesamiento del lenguaje de categorías concretas figurativo y metafórico Capacidad para identificar los atributos definitorios Capacidad deficitaria para realizar inferencias de una categoría concreta Dificultad en la comprensión del lenguaje complejo, metafórico, giros lingüísticos y formas verbales sarcásticas e irónicas Tabla IV. Perfil de habilidades y déficit pragmáticos asociado al SA. Competencias Déficit Interés en la iniciación de la interacción social Ausencia de reciprocidad en el discurso social o conversación Comunicación adecuada de intenciones simples Dificultad para comunicar intenciones complejas Fluidez verbal Déficit en la capacidad de inferir las necesidades del interlocutor Interés por trasmitir información a los otros Dificultad para cambiar de tópico de conversación Gran capacidad para retener información Dificultad en el uso y comprensión de acerca de un tema las pautas no verbales de comunicación
  • 5. DISFASIAS SECUNDARIAS REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122 S119 En general, las intenciones comunicativas de la persona con el SA tienden a ser de naturaleza instrumental y dirigidas a satis- facer sus necesidades físicas y emocionales. La comunicación de intenciones sociales, si bien no se encuentra totalmente ausente, es un acto menos frecuente. Así, la persona con el SA tiende a comunicar con prontitud sus preferencias, sus deseos de obtener o conocer algo en concreto, sus aversiones y sus intereses. Sin embargo, la emisión de comentarios de naturaleza social acerca de una actividad llevada a cabo por otra persona, la iniciación de una conversación social acerca de eventos diarios y rutinarios, la demostración de interés y deseo por averiguar los gustos de otra persona son actos significativamente menos frecuentes. La expresión idiosincrásica de intencionalidad suele presen- tarse en el SA acompañada de una dificultad para comprender las intenciones comunicativas expresadas por los demás [24]. Este déficit de comprensión conduce a la persona con SA a res- ponder de forma inapropiada en situaciones de intercambio co- municativo, especialmente cuando el interlocutor utiliza un esti- lo indirecto de comunicación así como formas sarcásticas e iró- nicas del habla. En relación al segundo componente del modelo de compe- tencia pragmática, tanto el niño como el adulto con el SA mues- tran dificultades significativas a la hora de llevar a cabo juicios de naturaleza social y generar opiniones acertadas sobre las necesidades y deseos de los demás [11,14 ]. De forma similar a otros déficit pragmáticos asociados al SA, la dificultad en valo- rar los aspectos variables implicados en un contexto de interac- ción social parece ser una manifestación directa del déficit sociocognitivo del individuo. Este déficit afecta no sólo la capa- cidad del individuo para comprender las convenciones y reglas sociales ambiguas, sino también su capacidad para realizar pre- suposiciones acerca de los pensamientos, deseos y sentimientos de los demás. Desprovisto del conocimiento implícito sobre las necesidades de sus interlocutores, la persona con SA es incapaz de adaptar las formas diferentes del habla y regular el contenido de la conversación en función de los roles y estados emociona- les cambiantes de los participantes en la interacción, así como en relación a otras variables de un contexto social particular. Así pues, es común observar a niños con el SA interactuar con sus compañeros de colegio utilizando unas formas complejas y un vocabulario sofisticado como si estuvieran debatiendo con un grupo de catedráticos eruditos. De forma similar, es frecuente observar a adultos con el SA iniciar conversaciones acerca de tópicos considerados tabú en situaciones específicas o dirigirse a sus superiores en el lugar de trabajo con unas formas de len- guaje inapropiadas. Con respecto al tercer ámbito pragmático, el discurso social o conversación, tanto el niño como el adulto con el SA, también muestran un subperfil característico de habilidades y déficit. Twachtman [25] ha utilizado el modelo de análisis propuesto originalmente por Grice [26] para ilustrar con gran claridad las dificultades expresadas por el niño en una situación de conver- sación interaccional. Este modelo establece cuatro principios fundamentales que regulan la conversación recíproca entre dos personas y que están relacionados con la cantidad, relevancia, calidad y claridad de la información aportada por el hablante a su interlocutor. De acuerdo con Grice, los hablantes de una len- gua deben contemplar estos principios para llevar a cabo con éxito sus intercambios comunicativos. Sobre la base de este modelo se ha constatado, en primer lu- gar, como la persona con el SA tiende a presentar una verbosi- dad excesiva en sus intercambios comunicativos por lo que sue- le infringir el primer principio del discurso social relacionado con la cantidad de información aportada al interlocutor. Tanto el niño como el adulto tienden a describir los eventos de interés de forma precisa, extendida y extremadamente detallada por lo que la toma de turnos con el interlocutor resulta adversamente afec- tada. Durante la conversación, apenas se hacen referencias a los aspectos sociales y emocionales de la situación y el individuo tiende a concentrarse en los aspectos físicos y neutrales. En se- gundo lugar, en su afán por hablar de los temas de interés perso- nal, la persona con SA tiende a aportar cantidades excesivas de información o datos sobre un tema o número reducido de tópi- cos cuya relevancia puede ser mínima para el interlocutor. En ocasiones frecuentes, la persona con el SA es muy dada a rea- lizar comentarios tangenciales elaborados que se desvían del principal tópico de conversación. Por último, los principios de la calidad y claridad de la información también se infringen con frecuencia. A este respecto, la persona con SA tiende a seleccio- nar tópicos de conversación relacionados con sus propios inte- reses sin tener en cuenta las necesidades, gustos, actitudes y capacidades del interlocutor. Adicionalmente, tanto el niño co- mo el adulto son poco conscientes de la necesidad de averiguar el conocimiento previo del que dispone el interlocutor con res- pecto al tema o tópico de conversación que es el foco del inter- cambio comunicativo. En consecuencia, la conversación a me- nudo resulta incoherente e ilógica al ser percibida, desde la pers- pectiva del interlocutor, como una cadena de eslabones de infor- mación desconectados y descontextualizados. Con respecto al uso comunicativo de los elementos no lin- güísticos de la comunicación (cuarta área de habilidades prag- máticas), también éstos se muestran significativamente altera- dos en la persona con SA. Aquí, se debe enfatizar el importante papel que tanto el uso flexible como la interpretación correcta del valor comunicativo de los aspectos no verbales de la comu- nicación (los gestos, el tono de la voz, las expresiones faciales, el contacto ocular) desempeñan en una situación de conversa- ción recíproca. De acuerdo con las investigaciones de Tantam [27], tanto el niño como el adulto experimentan dificultades en áreas de la expresión y comprensión de la comunicación no ver- bal. Con respecto al ámbito de la expresión no verbal, se deben destacar por su relevancia los déficit en la modulación de los turnos a través del contacto ocular, en la expresión flexible y coordinada de gestos manuales y corporales, en la exhibición de expresiones faciales congruentes con el contenido de la conver- sación, en la adopción de posturas corporales correctas, en la prosodia de la voz y en el ritmo de habla. Con relación a la com- prensión de las pautas no verbales de comunicación, existen datos procedentes de la práctica clínica y de la investigación [12,14,20,27] que sugieren la existencia de dificultades en la interpretación de las expresiones faciales utilizadas por los demás, así como en la vinculación de éstas al tono de voz. A este respecto, Tantam [27] ha argumentado extensamente la existen- cia de una relación causal entre el déficit de interpretación de las pautas no verbales expresadas por los demás, y la ausencia de empatía genuina, característica de la persona con el SA. De acuerdo con su postura, el niño no llega a adquirir la capacidad de empatizar con otros ya que presenta una alteración innata en el mecanismo cognitivo que permite a los niños con un desarrollo normal reaccionar de forma automática e indiscri- minada con respuestas empáticas a las expresiones emocionales mostradas por los otros.
  • 6. P. MARTÍN-BORREGUERO REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122S120 IMPLICACIONES PARA LA INVESTIGACIÓN Y LA PRÁCTICA CLÍNICA Tanto la comprensión adecuada de SA como el diseño de pro- gramas de intervención efectivos nos exigen conocer los proce- sos de pensamiento y adaptación al entorno social de los indivi- duos afectados. Dada la importancia del lenguaje y las habilida- des de comunicación del individuo en estos procesos, estamos sin duda obligados a conocer el perfil de competencias lingüís- ticas formales y déficit semántico-pragmáticos, característico de los individuos afectados. Tabla V. Diferencias y similitudes entre los perfiles lingüísticos asociados a las condiciones del síndrome de Asperger (SA), autismo de alto funciona- miento, trastorno específico del lenguaje (TEL) y trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH) [12,36,37] SA Autismo TEL TDAH Retraso en el desarrollo temprano Algunas veces Sí Sí Frecuente de las habilidades lingüísticas Adquisición adecuada de las habilidades formales Sí Infrecuente No Infrecuente del lenguaje (sintaxis y fonología) antes de los 5 años de edad Retraso lingüístico persiste durante la infancia No Sí Sí Sí con tendencia a mejorar Desarrollo del lenguaje se desvía del patrón Sí Sí No No normal del desarrollo Patrones simples y transitorios ecolálicos No Frecuente Sí No Patrones complejos de ecolalia y aprendizaje Sí Sí No No memorístico de frases complejas Dificultad con la articulación de palabras No No Frecuente Algunas veces y otras habilidades fonológicas Habilidades expresivas mas avanzadas Frecuente Frecuente Sí (trastorno del Ausencia de diferencias que habilidades receptivas lenguaje receptivo) significativas Habilidades receptivas más avanzadas No No Sí (trastorno del Ausencia de diferencias que habilidades expresivas lenguaje expresivo) significativas Vocabulario limitado No Algunas veces Sí Sí Dificultad para mantener una conversación Sí Sí Sí Sí recíproca y ausencia de autorregulación (debido al déficit (debido al déficit (debido al limitado (debido a la cognitivo social) cognitivo social) vocabulario y recu- impulsividad peración del léxico) conductual) Tendencia a hablar de un número limitado Sí Frecuente No No de tópicos de naturaleza idiosincrásica Adecuado o avanzado desarrollo Sí No No No de la memoria auditiva Perfil lingüístico asimétrico: amplias Sí Sí No No competencias lingüísticas y déficit pragmáticos (competencias lingüísticas menos frecuentes que en SA) Facilidad para el aprendizaje Sí No No No Comprensión de contenido Sí Sí Sí Sí de aprendizajes deficitaria Hiperlexia Frecuente Puede ocurrir No Poco frecuente Comprensión lectora deficitaria Frecuente Sí Sí Sí Interés y participación en el juego social Poco frecuente No Algunas veces Sí (habilidades de juego (dificultades debido inmaduras, imaginación a la impulsividad) pobre) Juego solitario, repetitivo, y limitado, Sí Sí No No pero con elementos de fantasía (menos elementos de fantasía y más repetitivo que en el SA) Dificultades graves en el uso y comprensión Sí Sí No No de las pautas no verbales de la comunicación
  • 7. DISFASIAS SECUNDARIAS REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122 S121 El trastorno del uso social del lenguaje o habilidades prag- máticas no es exclusivo del cuadro clínico del SA y está presen- te en otras patologías del desarrollo infantil, como el síndrome de Williams, [28], el síndrome del cromosoma X frágil, el retra- so mental y el déficit de atención con hiperactividad. Adicional- mente, algunos individuos afectados por la enfermedad de Par- kinson [29] también presentan dificultades pragmáticas signifi- cativas, en particular en el área de la comprensión y uso de la prosodia. De igual forma, algunos tipos de traumatismo cere- bral y ciertas lesiones en el hemisferio cerebral derecho [30] y en el desarrollo de la formación del cuerpo calloso [31] pueden igualmente causar una alteración significativa de las habilidades de comunicación social en personas con una gama de habilida- des lingüísticas formales intactas. Desde el punto de vista de la investigación, los resultados procedentes de los estudios orientados a investigar la etiología de los déficit pragmáticos apuntan de forma consistente hacia la dependencia del desarrollo de las habilidades pragmáticas del funcionamiento adecuado del hemisferio cerebral derecho [32] y el sistema cerebral del lóbulo frontal [33,34]. Sobre la base de estos datos empíricos, es posible que futuros estudios comparativos entre grupos de individuos con SA y grupos de sujetos con lesiones cerebrales localizadas u otros trastornos o patologías de origen genético puedan aportar claves relevantes que dirijan la investigación hacia la identificación de estructu- ras y funciones cerebrales específicas y subyacentes al déficit de la interacción social recíproca asociado esencialmente al cuadro clínico del SA. Asimismo, el estudio sistemático de la relación entre el per- fil lingüístico del niño afectado por el SA y el de sus familiares, también ha aportado datos adicionales que apoyan una interpre- tación genética y neurobióloga de las causas subyacentes al SA. A este respecto, los resultados procedentes del estudio llevado a cabo por Landa et al [35] indican la existencia de similitudes lingüísticas significativas entre los niños con un trastorno den- tro del espectro del autismo participantes en el estudio y sus padres. Así, las dificultades en el área de la comunicación prag- mática de algunos de los padres eran conceptualmente similares a las manifestadas por sus hijos, si bien éstas tenían un grado de severidad menos elevado. Además de las similitudes encontra- das en los padres, los hermanos de los niños afectados por un trastorno dentro del espectro autista también muestran un riesgo significativamente mayor que el hallado en la población normal de exhibir dificultades sociales y problemas en el procesamien- to del lenguaje [9]. Desde el punto de vista clínico, la existencia de un perfil de competencias lingüísticas y déficit semántico-pragmáticos es- pecíficos al SA conlleva implicaciones para la práctica clínica diaria. Por un lado, puede sin duda facilitar la identificación temprana del síndrome así como su diagnóstico diferencial con respecto a otros trastornos o patologías infantiles con un cierto grado de solapamiento sintomático. De entre estos trastornos, se podrían destacar el autismo de alto funcionamiento, los trastor- nos específicos del lenguaje y el trastorno por déficit de aten- ción e hiperactividad (Tabla V) [12,36,37]. Desde el punto de vista de la intervención clínica, el conoci- miento de dicho perfil obliga al profesional clínico a llevar a cabo una evaluación exhaustiva, no solo de las habilidades lin- güísticas del niño o el adulto, sino también de sus habilidades generales de comunicación. Sobre esta base, el proceso de eva- luación del niño abarcaría no solo la valoración de los aspectos sintácticos, morfológicos y la habilidad para construir oraciones sino que se extendería hacia el análisis del discurso social y otros componentes pragmáticos del lenguaje. Esta evaluación es crítica en el diseño de programas especializados de intervención que deberían conducirse dentro de un contexto de referencia social y centrarse en el fomento de la adquisición de habilidades pragmáticas y semánticas. De este modo, se conseguiría facili- tar el progreso del niño o el adulto en la comprensión del mun- do social y su adaptación al medio. CONCLUSIONES Los estudios que se han llevado a cabo a lo largo de las últimas dos décadas han documentado las competencias lingüísticas así como los tipos de alteraciones de las habilidades de comunica- ción en los individuos que reciben un diagnóstico de SA. A tra- vés de estos estudios, se ha observado de forma sistemática un perfil específico de competencias lingüísticas en los aspectos formales del lenguaje y déficit significativos en la comunica- ción y estilos de habla. Tanto la existencia de habilidades lin- güísticas superiores como la presencia de déficit en la comuni- cación social tienen importantes implicaciones para los proce- sos del diagnóstico clínico y la intervención. BIBLIOGRAFÍA 1. Asperger H. Die Autistischen Psychopathen. Kindesalter, Archiv fur Psychiatrie und Nervenkran Kheiten 1944; 117: 76-136. 2. American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 4 ed (DSM-IV). Washington DC: APA; 1994. 3. World Health Organisation. 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  • 8. P. MARTÍN-BORREGUERO REV NEUROL 2005; 41 (Supl 1): S115-S122S122 17. Paul R. Communication. In Cohen D, Donnellan A, Paul R, eds. Hand- book of autism and pervasive developmental disorders. New York: Wi- ley; 1987. 18. Ellis HD, Ellis DM, Fraser W, Deb S. A preliminary study of right hemisphere cognitive deficit and impaired social judgments among young people with Asperger syndrome. Eur Child Adolesc Psychiatry 1994; 3: 255-66. 19. Szatmari P, Tuff L, Finlayson M, Bartoluccci G. Asperger’s syndrome and autism: neurocognitive aspects. J Am Acad Child Adolesc Psychi- atry 1990; 29: 130-6. 20. Ozonoff S, Dawson G, McPartland J. A parent's guide to Asperger syn- drome and high-functioning autism. New York: Guildford Press; 2002. 21. Boucher J. Word fluency in high-functioning autistic children. J Au- tism Dev Disord 1988; 18: 637-46. 22. Ozonoff S, Miller J. An exploration of right hemisphere contributions to the pragmatic impairments of autism. Brain Lang 1996; 52: 411-34. 23. Ozonoff S, South M, Miller JN. DSM-IV defined Asperger syndrome: cognitive, behavioural and early history differentiation from high- functioning autism. Autism 2000; 4: 29-46. 24. Tager-Flusberg, H. Effects of language and communicative deficits on learning and behaviour. In Prior M. ed. Learning and behaviour in As- perger syndrome. New York: Guildford Press; 2003. p. 85-104. 25. Twachtman DD. There’s a lot more to communication than talking! Morning News 1996; 1: 3-5. 26. Grice H. Logic and conversation. In Davidson D, Harmon G. eds. The logic of grammar. Encina, CA: Dickenson; 1975. p. 64-74. 27. Tantam D. Adolescence and adulthood of individuals with Asperger syndrome. In Klin A, Volkmar FR, Sparrow SS. eds. Asperger syn- drome. New York: Guildford Press; 2000. p. 367-99. 28. Bellugi U, Bihrle A, Jeringan T. Trauner D, Doherty S. Neuropsycho- logical and neuroanatomical profile of Williams syndrome. Am J Med Genet 1990; 6: 115-25. 29. McNamara P, Durso R. Pragmatic communication skills in patients with Parkinson’s disease. Brain Lang 2003; 84: 414-23. 30. Martin I, McDonald S. Weak coherence, no theory of mind, or execu- tive dysfunction? Solving the puzzle of pragmatic language disorders. Brain Lang 2003; 85: 451-66. 31. Paul LK, Van Lancker-Sidtis D, Schieffer B, Dietrich R, Brown WS. Communicative deficits in agenesis of the corpus callosum: nonliteral language and affective prosody. Brain Lang 2003; 85: 313-24. 32. Sabbagh MA. Communicative intentions and language: evidence from right hemisphere damage in autism. Brain Lang 1999; 70: 29-69. 33. Pearce S, McDonald A, Coltheart M. Interpreting ambiguous adver- tisements: the effect of frontal lobe damage. Brain Cogn 1998; 38: 150-64. 34. McDonald S, Pearce S. Clinical insights into pragmatic theory: frontal lobe deficits and sarcasm. Brain Lang 1996; 53: 81-104. 35. Landa R, Piven J, Wzorek, MM, Gayle JO, Chase GA, Folstein SE. Social language use in parents of autistic individuals. Psychol Med 1992; 22: 245-54. 36. Aarons M, Gittens T. The handbook of autism. A guide or parents and professionals. London: Routledge; 1992. 37. Goldstein S, Goldstein M. Managing attention disorders in children. A guide for practitioners. New York: Wiley Interscience; 1990.