hémodialyse pédiatrique

1. Tanger, 21 Septembre 2019. Mohamed Amine KHALFAOUI, MD medaminekhalfaoui@gmail.com L’hémodialyse pédiatrique : particularités & objectifs #FOAMed Unité de Néphrologie-Hémodialyse et Transplantation rénale Hôpital universitaire international Cheikh Khalifa, Casablanca, Maroc

2. Introduction • L’HD a été utilisée pour la première fois chez l’enfant en 1969 • Grande disparité dans le monde, selon la politique sanitaire et le niveau socio-économique • Généralement choisie en cas de contre-indication ou échec de la DP • Peut être difficile chez l’enfant en raison des difficultés techniques telles que le volume du circuit extracorporel et de l’abord vasculaire • Associée à une rupture marquée de la scolarisation et de la vie familiale • Les objectifs du traitement comprennent non seulement la dialyse, mais également une croissance normale, et un bon développement psychosocial en attendant la transplantation rénale

3. Source: Registre Magredial (Registre National de l'IRCT) Enfants traités par dialyse (Maroc, 2005) 4845 patients dialysés Prévalence: 162,09 pmh* 6,5% sont agés entre 0 à 19 ans

4. Les enfants traités par hémodialyse (Maroc, 2018) fonction du besoin, les spécifications correspondantes ont été définies dans le chapitre correspondant. 13. Concernant les dispositifs médicaux d’hémodialyse pour enfants et au vu de l’importance d’adapter la surface de l’hémodialyseur et du volume du circuit extracorporel aux paramètres morphologiques et physiologiques du patient pédiatrique. Il est obligatoire que la surface de l’hémodialyseur, la nature et le calibre des aiguilles à ponction ainsi que les dimensions et l’adaptabilité des lignes artérioveineuses au générateur utilisé, soient prescrites au cas par cas par le néphrologue ou pédiatre traitant du patient. Aussi, au vu du nombre faible des enfants pris en charge en hémodialyse au niveau local et au niveau régional, il est fortement recommandé que l’acquisition se fasse sur prescription du néphrologue ou du pédiatre traitant du patient. Les principales caractéristiques des dialyseurs pour petit enfant sont : ➢ Surfaces : 0,4 m - 0,7 m - 1,0 m ➢ Kuf de 12 à 20 ml/mn : mm hg ➢ Les proportions des quantités suivantes sont recommandées : 10% pour 0,4 m - 40% pour 0,7 m - 50% pour 1 m . Pour les très jeunes enfants moins de 10 kg même les générateurs doivent être adaptés notamment les dimensions de pompe à sang qui doivent être adaptés aux lignes artérioveineuses de 6,4 mm dont la contenance totale inférieur à 80 cc.Référentiel des centres d’hémodialyse : Générateurs – UTE – Médicaments – Dispositifs médicaux Juin 2018

5. Répartition des cause d’IRCT, chez les dialysés pédiatriques signalés à l'USRDS en 2010-2014 Lesley Rees Lancet Child Adolesc Health, July 19, 2017

6. Répartition des cause d’IRCT, chez dialysés pédiatriques au Maroc Meknès-Tafilalet, Fez-Boulemane, Taza-Al Hoceima-Taounate, la région de l’orientale F.Z. Souilmi, International Scholarly Research Notices Volume 2014

7. IRCT: options thérapeutiques IRCT Hémodialyse Transplantation rénale Dialyse Péritonéale

8. IRCT: options thérapeutiques IRCT Hémodialyse Transplantation rénale Dialyse Péritonéale

9. Variations dans les modalités initiales du traitement de suppléance de l’IRCT chez l’enfant Variations dans les modalités initiales du traitement de suppléance de l’IRT Pediatr Nephrol (2016) 27:363–373 jayde & al

10. Que choisir chez l’enfant la DP ou l’HD? Pediatr Nephrol (2013) 28:1739–1748

11. DP ou HD Terrain Conditions socio- économiques Qualifications des soignants Choix des parents L’échec d’une technique Que choisir chez l’enfant la DP ou l’HD?

12. Parfois,chez l’enfant l’HD s’impose ! L’hémodailyse est choisie comme mode initial de thérapie de remplacement rénal: • L’hyperoxalurie primitive • Contre-indication à la DP (omphalocèle, hernie diaphragmatique, exstrophie vésicale…) • Après l'insertion ou le remplacement de cathéter de DP et en cas chirurgie abdominale • L’échec de la DP Zurowska, Pediatr Nephrol 2013

13. 1. Les particularités de l’hémodialyse pédiatrique

14. Quand est ce que je commence la dialyse chez l’enfant ? E. Winnicki, JASN 30, 2019.10.1681/ASN.2018111130

15. Quand est ce que je commence la dialyse chez l’enfant ?

16. E. Winnicki, JASN 30, 2019.10.1681/ASN.2018111130 Quand est ce que je commence la dialyse chez l’enfant ?

17. Quand est ce que je commence la dialyse chez l’enfant ?

18. L’équipe de dialyse pédiatrique idéale! • Néphrologues, infirmiers et chirurgiens spécialisés dans les soins pédiatriques • Diététiciens qui maitrisent le retentissement de la MRC sur la nutrition et la croissance des enfants au stade de dialyse • Radiologues spécialisés dans l'imagerie et l'intervention pour accès vasculaire pédiatrique • Des assistants sociaux et des psychologues pour accompagner l’enfant et sa famille • Professeurs d'école / instituteurs, en particulier pour les enfants dont la scolarité est interrompue par les séances de dialyse dans le centre

19. Particularités techniques de l’HD pédiatrique L’abord vasculaire Paramètres de la séance : - Dialyseur - Lignes du circuit - L’amorçage - L’Anticoagulation - Le Débit sanguin - Ultrafiltration - Programmation des séances

20. L’hémodialyse chez l’enfant est un grand challenge!RELATIVE EASE OF HD AND BODY WEIGH Small chil < 2 year < 10 kg

21. L’abord vasculaire chez l’enfant e g- d s f- d y se gs or s ey nt e s. ar c d e d t e y registries, and was not powered to study mortality. Clinicians and patients must therefore interpret these studies in light of their limitationsand areleft with unan- swered questions.Doesdailyhaemodialysis improve, worsen or have no substantial 9. Zoccali, C. et al. Left ventricular mass monitoring in the follow-up of dialysis patients: prognostic value of left ventricular hypertrophyprogression. Kidney Int. 65, 1492–1498 (2004). 10. Kliger, A. S. High frequency hemodialysis: rationale for randomized clinical trial. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2, 390–392 (2007). DIALYSIS Vascular access in children— arteriovenous fistula or CVC? Robert H. Mak and BradleyA.Warady Central venous catheters are currently the primary method of vascular haemodialysis access used by paediatric nephrologists in the USA. However, new data from Ma and colleagues suggest that in children who require chronic haemodialysis, arteriovenous f stulas might be a safer option. Mak, R. H. & Warady, B. A. Nat. Rev. Nephrol. 9, 9–11 (2013); published online 27 November 2012; doi:10.1038/ nrneph.2012.265 In the USA, the prevalence of end-stage renal diseasein children tripled from 29.6 per million in 1980 to 86 per million in 2010.1 Thesuccessof kidney transplantation accounts for much of this increase. However, the number of paediatric

22. L’abord vasculaire chez l’enfant Que disent les recommandations ? Pediatr Nephrol (2005) 20:1054–1066

23. L’abord vasculaire chez l’enfant

24. L’abord vasculaire chez l’enfant

25. L’abord vasculaire chez l’enfant • Les particularités: - Petit calibre des vaisseaux 1 à 2 mm (< 5 à10 kg) - Maturation 4 à 8 semaines avant usage - De 3 à 6 mois chez le plus petit - Nécessite parfois une superficialisation de la veine - Sensibilité aux ponctions - Esthétique du bras Nécessite un chirurgien vaculaire expérimenté

26. IRCT Projet de Transplantation rénale Poids < 20 kg Cathéter longue durée Poids >20 kg FAV Projet de Transplantation rénale Cathéter Longue durée L’abord vascualaire idéal chez l’enfants Oui Dans – 1 an non & DP non réalisable

27. Les cathéters veineux centraux : • l'accès vasculaire le plus couramment utilisé chez les enfants en Amérique du Nord • Le premier choix d’abord vasculaire chez l’enfant qui nécessite une hémodialyse urgente • Il peut servir de passerelle pour un enfant qui devrait recevoir une transplantation rénale programmée, ou qui est en train de passer à la DP • Chez l’enfant dont le système vasculaire est trop petit (en particulier les enfants de moins de 20 kg) L’abord vasculaire chez l’enfant

28. Avantages Inconvénients 1. Facilement mis en place 2. Utilisisation immédiate 3. Indolore pour l’enfant 5. Facilement retiré s'il est utilisé comme accès «transitoire» pour les futurs patients mise en DP ou transplantés 6. Pas de syndrome de vol vasculaire 1. Le risque infectieux 2. Les débits sanguins sont variables 3. Des dégats permanents du système veineux (sténose / thrombose) peut survenir 4. Peuvent comporomettre la confection des futures FAV 5. Possibilité d’arythmie L’abord vasculaire chez l’enfant

29. Quel cathéter pour quel enfant ? American Journal of Kidney Diseases, Vol 48, No 1, Suppl 1 (July), 2006

30. Quelle stratégie pour choisir l’abord vasculaire chez l’enfant ? Fistules Artério-veineuses vs Cahéters tunnellisées

31. Particularités techniques de l’HD pédiatrique L’abord vasculaire Paramètres de la séance : - Dialyseur - Lignes du circuit - L’amorçage - L’Anticoagulation - Le Débit sanguin - Ultrafiltration - Programmation des séances

32. Référentiel des centres d’hémodialyse : Générateurs – UTE – Médicaments – Dispositifs médicaux Juin 2018 1.10. Pour la répartition des calibres des lignes artérioveineuses et les intervalles des surfaces des dialyseurs des pourcentages ont été arrêtés selon les moyennes d’utilisation au niveau national. Des pourcentages différents peuvent être adoptés si le besoin du centre sont précisées selon les patients pris en charge. 1.11. Pour la perméabilité des dialyseurs et lorsque l’unité de traitement d’eau permet la production d’une eau de meilleures qualité (qualité d’eau maitrisée), le centre peut utiliser les dialyseurs de haute perméabilité (le besoin national est estimé à 10 % du total des dialyseurs) en l’état actuel, et sauf spécificité particulière, les dialyseurs seront de basse perméabilité. 1.12. Pour le cathéter temporaire et bien qu’il ne fasse pas partie des dispositifs médicaux de la séance de dialyse, le centre d’hémodialyse doit disposer d’une quantité qui est fonction du besoin, les spécifications correspondantes ont été définies dans le chapitre correspondant. 1.13. Concernant les dispositifs médicaux d’hémodialyse pour enfants et au vu de l’importance d’adapter la surface de l’hémodialyseur et du volume du circuit extracorporel aux paramètres morphologiques et physiologiques du patient pédiatrique. Il est obligatoire que la surface de l’hémodialyseur, la nature et le calibre des aiguilles à ponction ainsi que les dimensions et l’adaptabilité des lignes artérioveineuses au générateur utilisé, soient prescrites au cas par cas par le néphrologue ou pédiatre traitant du patient. Aussi, au vu du nombre faible des enfants pris en charge en hémodialyse au niveau local et au niveau régional, il est fortement recommandé que l’acquisition se fasse sur prescription du néphrologue ou du pédiatre traitant du patient. Les principales caractéristiques des dialyseurs pour petit enfant sont : ➢ Surfaces : 0,4 m - 0,7 m - 1,0 m ➢ Kuf de 12 à 20 ml/mn : mm hg ➢ Les proportions des quantités suivantes sont recommandées : 10% pour 0,4 m - 40% pour 0,7 m - 50% pour 1 m . Pour les très jeunes enfants moins de 10 kg même les générateurs doivent être adaptés notamment les dimensions de pompe à sang qui doivent être adaptés aux lignes artérioveineuses de 6,4 mm dont la contenance totale inférieur à 80 cc. Générateurs de dialyse pédiatriques Référentiel des centres d’hémodialyse : Générateurs – UTE – Médicaments – Dispositifs médicaux Juin 2018

33. Gestion des faibles volumes • Dispose d’un maitriseur d’ultrafiltaration sensible aux faibles perte de poids • Capable de géré des faibles débits sanguins • Possibilité d'utiliser des lignes de volumes de sang variables • Grande sensibilité à la détéction de l’air et des microbulles • Surveillance continue du volume sanguin pendant la séance Générateurs de dialyse pédiatriques

34. Le générateur 5008 Cordiax option pédiatrique pour prendre en charge des enfants de petits poids (<17 kg) Générateurs de dialyse pédiatriques

35. Générateurs de dialyse néonatales CARPEDIEM—continuous renal replacement therapy for infants A new continuousrenal replacement therapy (CRRT) machinedesigned specifically for small infants—theCardio-Renal PediatricDialysisEmergency Machine(CARPEDIEM)—has been used successfully to treat a 2.9kgneonatewith haemorrhagic shock, multipleorgan failure and severefluid overload.Study author Claudio Ronco and colleaguessuggest that useof theCARPEDIEM could change clinical practicefor infantswith acutekidney injury. Image courtesy of Claudio Ronco.NIDUS CARPEDIEM

36. Volumes des lignes  Volume du circuit extracorporel ≤10% du volume sanguin de l’enfant 10 ml/kg avant 1 mois de vie, et 8 ml/kg ensuite Total (ml)Artére (ml)Veine (ml)PoidsLignes 29821<6 kgMini Néonatal 4018226-12 kgNéonatal 723042>12 kgPédiatrique 1326070>30 kgAdulte

37. Dialyseurs pédiatriques Basse perméabilité Haute perméabilité

38. • La surface doit etre adaptée à la surface corporelle • L’utilisation de membranes à hautes perméabiltés, reste un sujet de débat pour les enfants dialysés (aucun essai controlé et randomisé) • Pour l’HD conventionnelle, des membranes à basses perméabilités sont appropriées, mais pour réaliser l’HDF, des membranes à hautes permeabilités sont nécessaires • Plus la perméabilité hydraulique est élevée, plus le risque de rétrofiltration est élevé (taux d’UF bas chez l’enfant) Dialyseurs pédiatriques

39. Dialyseurs pédiatriques La valeur moyenne de la surface corporelle: • Enfants de 9 ans: 1,07 m2 • Enfants de 10 ans: 1,14 m2 • Enfants entre 12 et 13 ans: 1,33 m2 Formule pédiatrique pour les enfants <40 kg Formule de Mosteller Shuter B. Body surface area, Eu J of Applied Physiology, vol. 82(3),2000.

40. Dialyseurs pédiatriques DialyseurSurface (m2) Volume (ml) UF Coefficient (ml/min/mmHg) Gambro Polyflux 14L1.3779.5 Polyflux 17L1.710312.5 Polyflux 11S1.18153 Polyflux 14S1.410262 Polyflux 17S1.712171 2H (HF)0.21715 6H (HF)0.65233 Fresenius F30.4281.7 F4 HPS0.7424.3 F5 HPS1.0636.2 F6 HPS1.3828.5 F7 HPS1.61029.8 F8 HPS1.811411.1 Baxter CA-50 (LF)0.5352.5 FB 110 GA1.1658.1

41. Volume total de sang extra-corporel • Le volume extracorporel maximal ne doit pas dépasser 10% du volume sanguin de l’enfant • Le volume extracorporel idéal doit contenir moins de < 8 ml/kg de poids corporel Un taux Hb adéquat est indispensable! Claude Martin, Physiologie humaine appliquée, WKF, 2006, 1098

42. Débit sanguin • Principal facteur de la qualité de l’épuration • Limité par la qualité de l’abord vasculaire +++ • Nécessité de maintenir : • 1) pression artérielle d’aspiration > - 150 à -200 mmHg • 2) pression veineuse < 150 à 200 mmHg • 3) recirculation < 10% • Adaptation des galets de la pompe ( lignes péditriques) • ↑ Progressive (paliers de 10 mL/min par semaine) • 3 ml/kg/min (90 mL/m²/min) et ≤ 100 ml/m²/min 1ères séances • 5-7 mL/kg/min 􏰛 jusqu’à 200 ml/m²/min

43. Choix du dialysat • Concentré acide: • Ca: 1,25 ou 1,5 mmol/L - Fonction calcémie ionisée pendant dialyse et PTH - Objectifs PTH : 120 à 200 ng/L - Transfert de calcium neutre ou positif pendant séance • K+: 2 ou 3 mmol/L suivant la kaliémie • Glucose: 5 mmol/L • Bicarbonate de Na entre 24 et 40 mmol/L (réglage du générateur) but : RA > 22 mmol/L en début de séance +/- Acétate résiduel (3mmol/L) de l’acide • Débit dialysat ≈ 2 fois le débit sanguin

44. Anticoagulation • Risque de coagulation augmente : - Débit sanguin faible - Hématocrite élevé • Héparines de bas poids moléculaires (HBPM): 1 injection en début de séance (Enoxaparine : 0,5 à 1 mg/kg) ± répétée à mi dose si séance ≥ 4 heures • Héparine non fractionnée : - Dose de charge 15 à 20 UI/kg - Infusion continue (15 à 30 UI/kg/h) Dager WE, Considerations for Systemic Anticoagulation in ESRD. Semin Dial 2015, 28:354–362.

45. Poids sec ou poids de base • Détermination du poids sec = poids de fin de séance en dessous duquel hypotension • Bien être de l’enfant pendant et après les séances • Clinique : oedèmes, PA • Variation du volume sanguin pendant les séances (monitoré par le générateur) • Rx Pulmonaire, impédancemétrie, échocardiographie.. • À ré-évaluer fréquemment! NDT 2017; 32: 541-7

46. • Poids de début – poids de base + volume du circuit + liquide nécessaire à la restitution du circuit • Perte de poids horaire < 1,24% du poids (si > associé à mortalité) • Séances rapprochées si prise de poids entre séance > 4% Quelle perte de poids ? Paglialonga Pediatr Nephrol (2015) 30: 999

47. Monitoring per-dialytique • Hémodynamique, pouls et PA par 1/2 heures • Vécu de l’enfant • Température si petit et en cas d’UF isolée • Suivi non invasif du volume sanguin: – Suivi continu de l’évolution de l’hématocrite – Seuil tolérable pour un enfant donné – Suivi de l’évolution de la courbe – Prévention des hypotensions

48. • Le moins possible pour l’enfant… • Le plus possible pour épuration… – Phosphore prédialyse normal – B2 microglobumine prédialyse < 27 mg/L • En pratique 3H chez les petits jusqu’à 5H chez les grands Quelle durée?

49. Intérêt des séances nocturnes prolongée? Pediatric Nephron 10.1007/s00467-015-3043-4 8h x 3

50. Et quelle fréquence ? Pediatr Nephrol 2015; 30:1181 ORIGINAL ARTICLE Short, frequent, 5-days-per-week, in-center hemodialysis versus 3-days-per week treatment: a randomized crossover pilot trial through the Midwest Pediatric Nephrology Consortium Benjamin L. Laskin1 &Guixia Huang2 &Eileen King2 &Denis F. Geary3 & Christoph Licht 4 &Joshua P. Metlay5 &Susan L. Furth1,6 &Tom Kimball7 & Mark Mitsnefes8 Received: 10 October 2016 /Revised: 8 March 2017 /Accepted: 9 March 2017 # IPNA 2017 Abstract Background No controlled trials in children with end-stage kidney disease have assessed the benefits of more frequently administered hemodialysis (HD). Methods We conducted a multicenter, crossover pilot trial to determineif short, more frequent (5 days per week) in-center frequency varied from 5 to 3 days per week between study periods. Results Eight children (median age 16.7 years) consented at three children’s hospitals. The prespecified primary compos- ite outcome was a sustained 10% decrease in systolic blood pressure and/or a decrease in antihypertensive medications Pediatr Nephrol DOI 10.1007/s00467-017-3656-x

51. Et quelle fréquence ?

52. 3 x 4h /semaine 5 x 2,4 h / semaine Arrêt de tt les anti hypertenseurs Non ❌ Oui ✅ Bonne tolérance des séances Non ❌ Oui ✅ Meilleur controle de la volémie Non ❌ Oui ✅ Perturbation de la scolarisation Non ❌ Oui ✅ Problème de transport Oui ✅ Non ❌ Et quelle fréquence ?

53. Les différents schémas thérapeutiques actuels d'hémodialyse intensifiée et de leurs principaux avantages et inconvénients causesof deathin pediatricpatientson hemodialysisare cardiacin nature,68,69 with mountingevidencepointing towardsthecontribution of cardiaccalcification, mal- Preliminary data indicate that intensified programs provideuniquebenefitsinchildrenandadolescents,with impressivecatch-up growth in children on ashort daily Table 1 | Comparison of intensified hemodialysis programs Modality (location) Sessions per week Session duration (h) Phosphate control Volume control Social rehabilitation Comments Conventional (in-center) 3 4–5 Poor Poor Poor Standardized, most common procedure Short daily (in-center) 5–6 2–3 Excellent Good Good Undisturbed sleep at home Intermittent night (in-center) 3 8 Very good Very good Very good Full school attendance possible Daily night (at home) 5–6 8 Excellent Excellent Good Highly demanding for patient and caregivers FOCUS ON CKD IN CHI Et quelle fréquence ? Pediatr Nephrol (2008) 23:1729–1736

54. 2. Les objectifs de l’hémodialyse pédiatrique

55. Quelle est la dose de dialyse a délivrée chez l’enfant? KDOQI 2006: • 8.3.1 Les enfants devraient recevoir au moins la dose de dialyse délivrée recommandée pour la population adulte. (A) • 8.3.2 Pour les patients pédiatriques plus jeunes, il peut être important de préscrire des doses de dialyse plus élevées et des apports en protéines plus importants correspondant à 150% de l'apport nutritionnel recommandé pour l'âge. (B) KDOQI 2015: • spKT / V 1,4 par session pendant 3 fois par semaine (minimum 1,2 livré) • Kt / V standard 2,3 volumes par semaine pour les autres programmes de dialyse • Les petits patients, en particulier les femmes et les enfants, risquent la sous-dialyse

56. La dose de dialyse chez l’enfant urface Area Normalized Kt/V in children dren in 2 centers dialysis y of younger children achieve SAN-stdKt/V ing showed need for sessions for thrice 34 enfants dans 2 centres: • Dialyse 3x / semaine • Majorité de jeunes enfants n’ont pas atteint SAN-std Kt / V de 2,45 • La modélisation a montré le besoin de > 8h trois fois par semaine Surface Area Normalized Kt/V in child • 34 children in 2 centers • 3x/wk dialysis • Majority of younger children did not achieve SAN-stdKt/V of 2.45 • Modelling showed need for > 8 hr sessions for thrice weekly

57. Une dialyse optimale chez l’enfant: plus qu’une simple spkt/v > 1,4 ?

58. International Journal of Nephrology 3 Tabl e1: Adequatehemodialysisprescription for children: morethan aureadialysisdose(adapted from [4, 5, 11, 19, 27]). (i) Hemodialysisshould beperformed in apediatric dialysiscenter, in order to ensureoptimal careand child development (nutrition, growth, education) (ii) A completedialysisdoseshould beprescribed, not only aureadialysisdose, that is, sp Kt/V > 1.4in anuricpatients, but also ahigh convectivevolume. Phosphateand β2m can beused asmarkersfor theremoval of “middle-sized uremicmolecules.” (iii) Prefer biocompatiblematerialswherepossible, that is, high-flux membraneswhich provideenhanced molecular permeability. High-flux membranes, especially in casesof high hydraulicpermeability, requiretheuseof ultrapuredialysate, that is, abacterial count <0.1CFU/mL and an endotoxin count <0.05UI/mL. (iv) Control blood pressureand aim for prevention of cardiovascular sequelaesuch asleft ventricular hypertrophy, left ventricular dysfunction, coronaryartery calcifications, and vascular stiffness. (v) Ensureoptimal nutrition, that is, limit malnutrition and cachexiain order to avoid musclewastingand to promotegrowth and development. (vi) Proposean intensified hemodialysisregimen, that is, longer and/or morefrequent dialysisin center or at home, not onlyfor useasa rescuetherapy. (vii) Deliver thehighest standard of dialysispossiblein all cases, that is, biocompatibility of thematerial used, monitor thepurity of the dialysate, and useacontrolled determined convectiveflow instead of an internal, small, nondetermined flow with backfiltration into thedialyzer. profilein children, that is, morbidity and mortality. Adverse effects related to dialysis include: high blood pressure, left ventricular hypertrophy or impaired left ventricular adequatecalorieintake.Duetolimited uremictoxin removal, chelators of phosphate and potassium are often prescribed- but thesearealso factorswhich contributetowardsanorexia, Une dialyse optimale chez l’enfant: plus qu’une simple spkt/v > 1,4 ?

59. Le retard de croissance et l’IRC chez l’enfant • Le retard de croissance est une complication habituelle de la MRC chez l’enfant • Son impact sur le plan psychosocial et familial est important • Il est également associé à un taux plus é́levé de mortalité et d’hospitalisation Furth SL et al. Growth failure. Pediatr Nephrol Berl Ger 2002;17:450–5.

60. Le retard de croissance de l’enfant en HD • La réponse au traitement par rhGH est significativement atténuée chez les enfants dialysés par rapport aux enfants ayant un stade précoce de la MRC, quelle que soit la modalité de dialyse - Haffner, D. et al. Factors predictive of the short- and long-term efficacy of growth hormone treatment in prepubertal children with chronic renal failure. The German Study Group for Growth Hormone Treatment in Chronic Renal Failure. J. Am. Soc. Nephrol. 9, 1899–1907 (1998). - Wühl, E. et al. Short dialyzed children respond less to growth hormone than patients prior to dialysis. German Study Group for Growth Hormone Treatment in Chronic Renal Failure. Pediatr. Nephrol. 10, 294–298 (1996). • La réponse à rhGH peut être nettement améliorée en augmentant la dose dialyse avec une hémodialfiltration quotidienne - Fischbach, M. et al. Daily on line haemodiafiltration promotes catch-up growth in children on chronic dialysis. Nephrol. Dial. Transplant. 25, 867–873 (2010). - Fischbach, M., Fothergill, H., Seuge, L. & Zaloszyc, A. Dialysis strategies to improve growth in children with chronic kidney disease. J. Ren. Nutr. 21, 43–46 (2011). • Le traitement par rhGH augmente également la taille chez les enfants dialysés, indépendamment des caractéristiques histologiques sous- jacentes de l’os - Bacchetta, J. et al. The skeletal consequences of growth hormone therapy in dialyzed children: a randomized trial. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 8, 824–832 (2013).

61. Le retard de croissance de l’enfant en HD Drube & al, nature 2019

62. Le retard de croiassance et l’IRC chez l’enfant • Le traitement par hormone de croissance recombinante (rhGH) est instauré après: - Optimisation des apports caloriques - Correction de l’anémie - Correction des TMO - Correction de l’acidose métabolique (objectif à atteindre : RA 􏰛23 mmol/L) - Chez un enfant non déshydraté • Si après la correction de ces anomalies: - La taille reste < 􏰛1,88 DS ou la vitesse de croissance < 􏰛1 DS, - Le traitement par rhGH est démarré à la dose maximale de 28 UI/ m2/semaine (ou 0,05 mg/kg/jour) Drube & al, nature 2019

63. Le retard de croiassance et l’IRC chez l’enfant • l'hyperparathyroïdie secondaire grave (PTH > 500 ng/L) est une contre-indication au traitement par rhGH • le rhGH est également contre-indiquée chez les enfantss atteints de rétinopathie diabétique sévère ou de malignité active • Le rhGH ne doit pas être utilisé chez les enfants souffrant de maladie grave aiguë et présentant des complications après une chirurgie cardiaque, une chirurgie abdominale, une insuffisance respiratoire

64. La malnutrition chez l’enfant en HD Objectifs nutritionnels pour les enfants en dialyse: • L’enfant est à haut risque de sous dialyse = dénutrution • Promouvoir une croissance et un développement normaux • Atteindre et maintenir un état nutritionnel optimal • Réduire le risque de malnutrition, des anomalies métaboliques, le sydrome urémique et les conséquences

65. La malnutrition chez l’enfant en HD Endocrine disorders Vitamin D def ciency PTH Insulin resistance GH/ IGF signaling Volume overload Oxidative stress Growth failure Cardiovascular complications Weight BMI Body fat Muscle Mortality Hospitalization Quality of life Inf ammatory cytokines Dialysis-related factors: catheter infections and peritonitis Nutrient loss during dialysis Acidosis Anemia Children with CKD Anorexia Increased metabolic rate Dietary restriction-related loss of nutrients Malnutrition Inf ammation Uremic toxins Cachexia Protein-energy wasting Albumin, transthyretin and lipids CRP Figure 3 | Schematic representation of the causes and manifestations of PEWin children with CKD. Abbreviations: CKD, chronic kidney disease; CRP, C-reactive protein; GH, growth hormone; IGF, insulin-like growth factor; PEW, protein-energy wasting; PTH, parathyroid hormone. Permission obtained from Springer Science+Business Media © Mak, R. H. et al. Pediatr. Nephrol. http:/ / dx.doi.org/ doi.10.1007/ s00467-011-1765-5.66 WS © Mak, R. H. et al. Pediatr. Nephrol.

66. KDOQI: Protein Recommendations NFK KDOQI Clinical Practice Guideline for Nutrition in Children with CKD: 2008 Update

67. Sickle cell disease, Gregory J, Nature 2017 Qualité de vie en hémodialyse Les patients dialysés sont ceux dont la qualité de vie est la plus dégradée, bien au-delà de celle des malades du cancer traités ou de la mucoviscidose!

68. Qualité de vie de l’enfant en HD • Si les bénéfices en termes de qualité de vie après transplantation sont actuellement mieux appréhendés, la période précédent la transplantation est moins bien connue  Il ne semble pas y avoir de différence entre DP et HD [Goldstein 2006] • L’adolescence est la période la mieux étudiée  Les adolescents IRC expriment une qualité de vie altérée, une diminution de l’accès aux activités, et plus de problèmes médicaux [Gerson 2005]

69. La qualité de vie chez l’enfant en HD -

70. La qualité de vie chez l’enfant en HD

71. La qualité de vie de l’enfant en HD • L’IRCT bouleverse la vie familiale • La prise en charge multidisciplinaire pour les enfants en IRCT, doit tenir compte des contraintes familiales et techniques • Les enfants IRCT et leur entourage doivent avoir accès à un soutien socio-scolaire et psychosocial • La transition vers l’âge adulte doit être optimisée • Le soutien psychosocial doit être poursuivi à l’âge adulte

72. 3. La place de l’hémodialyse dans la thérapie de remplacement rénale chez l’enfant

73. Comparaison de la mortalité toutes causes ajustée sur un an entre 2005-2009 et 2010-2014 chez les enfants IRCT aux États-Unis 2017 USRDS annual data report: ESRD among Children, Adolescents, and Young Adults. NIDDKD, Bethesda, MD, 2017.

74. Survie ajustée à cinq ans chez les patients pédiatriques en IRCT aux États-Unis entre 2006 et 2010 2017 USRDS annual data report: ESRD among Children, Adolescents, and Young Adults. NIDDKD, Bethesda, MD, 2017.

75. Conclusion • Bien que les principes de l'hémodialyse soient similaires pour les adultes et les enfants, il existe des différences fondamentales dans l'aspect technique • Les soins optimaux sont prodigués par une équipe multidisciplinaire (Néphrologue pédiatrique, infirmièrs qualifiés, diététiciens, chirurgien vasculaire, radiologue, psychologue et assistante sociale, institeurs) • Un bon accès vasculaire est essentiel au succès de l'hémodialyse • L'équipement d'hémodialyse doit être modifié pour le patient pédiatrique • La qualité de vie à long terme est inférieure chez les enfants dialysés par rapport au enfants recevant une TR

76. “ Chezl’enfant la dialysen'est qu'unpont pour latransplantationrénale” N’oublionspas que :

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