La demencia no es una enfermedad específica. Es un término general que describe una amplia gama de síntomas asociados con el deterioro de la memoria y otras habilidades del pensamiento, que llegan a reducir la capacidad de una persona de realizar sus actividades diarias
2. DEFINICIÓN
• La degeneración frontotemporal se corresponde con un síndrome
caracterizado por una degeneración o atrofia cortical selectiva de
los lóbulos frontales y de la parte anterior de los lóbulos
temporales, causados por procesos neurodegenerativos.
Oliva R. Genética de la demencia frontotemporal y alteraciones del gen tau. Neurología 2000;
15 (supl 1):33-37.
3. EPIDEMIOLOGÍA
• Las demencias frontotemporales (DFT) tienen una prevalencia
estimada de 15-22 casos/100.000 habitantes y son la causa más
común de demencia en adultos menores de 65 años, siendo la
edad de presentación más frecuente entre los 50-60 años . Afecta
tanto a hombres como mujeres, aunque clásicamente la forma
conductual ha sido descrita mayoritariamente en hombres.
Patricia lillo Z, Md, Phd (, Cristián Leyton M, Md, Phd .How the diagnosis
of frontotemporal demencia has resurged.Rev. Med. Clin. Condes - 2016;
27(3) 309-318.
4. GENÉTICA
• Las variaciones genéticas más frecuentes incluyen mutaciones del gen MAPT
(microtubule associated protein tau, cromosoma 17)
• Mutaciones en el gen GRN (progranulin, cromosoma 17)
• La expansión del hexanucleótido GGGCCC del gen c9orf72 (cromosoma 9), que
da cuenta de familias presentando el fenotipo de DFT y también de esclerosis
lateral amiotrófica (ELA).
• Las variantes en los genes TARDBP (Tar DNA binding protein) y FUS (fused
sarcoma) parecen ser más frecuentes en los casos asociados a DFT-ELA.
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frontotemporal demencia has resurged.Rev. Med. Clin. Condes - 2016; 27(3) 309-318.
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frontotemporal demencia has resurged.Rev. Med. Clin. Condes - 2016; 27(3) 309-318.
5. FISIOPATOLOGÍA
Alteración de capacidades
ejecutivas:concretamente
alteraciones de la iniciación,
organización, y ejecución de las
actividades de la vida cotidiana;
alteración de la capacidad de juicio,
del sentido común; irritabilidad,
inercia y apatía
Peña-Casanova J, Böhm P. La exploración
neuropsicológica en las degeneraciones
frontotemporales. Neurología 2000; 15 (supl 1): 17-
29.
6. FISIOPATOLOGÍA
Hipocinesia y apatía,
pudiendo llegar a una
acinesia y mutismo.
Asimismo, incapacidad de
atender a diferentes
estímulos al mismo
tiempo y alteración del
pensamiento abstracto,
con incapacidad para
resolver
problemas(ATENCIÓN):
negligencia,
impersistencia y
perseveración.
Peña-Casanova J, Böhm P. La exploración
neuropsicológica en las degeneraciones
frontotemporales. Neurología 2000; 15 (supl 1): 17-29.
7. FISIOPATOLOGÍA
Afectación fundamental es la de la
organización del comportamiento,
encontrándonos con cambios
emocionales, agresividad e
hilaridad.
Peña-Casanova J, Böhm P. La exploración
neuropsicológica en las degeneraciones
frontotemporales. Neurología 2000; 15 (supl 1): 17-29.
9. PATOLOGÍA
Áreas corticales comprometidas
muestran una severa pérdida
neuronal, con una densa gliosis
astrocitaria +microvacuolización
de la corteza.
Presencia de cuerpos de Pick -
inclusiones neuronales
citoplasmáticas-, redondeadas,
homogéneas, pálidamente visibles
con la tinción de H&E.
La inmunohistoquímica muestra
que estas inclusiones contienen
3RTAU.
Arriagada P. Neuropatología de las demencias neurodegenerativas
Rev. Med. Clin. Condes - 2016; 27(3) 297-308]
10. CLÍNICA
• En general, la demencia frontotemporal (DFT) afecta la
personalidad, la conducta y, habitualmente, más la
función del lenguaje (sintaxis y fluencia) y menos la
memoria que la enfermedad de Alzheimer.
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frontotemporal demencia has resurged.Rev. Med. Clin. Condes - 2016; 27(3) 309-318.
11. VARIANTE CONDUCTUAL
(Raskovsky et al., Brain 2011)
Este tipo de presentación se caracteriza por un cambio
evidente en la personalidad y conducta del paciente, respecto a su comportamiento habitual
Frecuentemente se presenta apatía, q un menor interés en sus asuntos laborales,
sociales, recreacionales y familiares. Falta de iniciativa para tomar decisiones o realizar acciones, con
aplanamiento emocional frente a situaciones personales o familiares estresantes.
.
12.
13.
14. Neuroimagen
El uso de RM estructural muestra atrofia frontal
ventro-lateral, orbitofrontal y de corteza insular
anterior.
En algunos casos
es posible encontrar una combinación de atrofia
frontal y
temporal anterior bilateral asociado a atrofia de
núcleos basales
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frontotemporal demencia has resurged.Rev. Med. Clin. Condes - 2016; 27(3) 309-318.
15. VARIANTE AFÁSICA
• En esta categoría se incluye casos con DFT en que las
• alteraciones del lenguaje son el motivo principal de
• consulta e impactan el quehacer diario de los pacientes.
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frontotemporal demencia has resurged.Rev. Med. Clin. Condes - 2016; 27(3) 309-318.
17. NEUROIMAGEN
Variante semántica: presentan de manera muy
constante y característica atrofia(o hipometabolismo) de
los lóbulos temporales anteriores
que es más evidente en cortes coronales
18. Variante No afluente:
Atrofia asimétrica afectando
la parte izquierda anterior del valle Silviano,
principalmente
área de Broca e insula
19. En contraste con las otras variantes, la distribución de la
atrofia cerebral abarca las regiones retro-silvianas
izquierdas, especialmente el girus temporal superior
posterior y la región parietal inferior, abarcando el girus
angularis
20.
21. TRATAMIENTO
Patricia lillo Z, Md, Phd (, Cristián Leyton M, Md, Phd .How
the diagnosis of frontotemporal demencia has resurged.Rev.
Med. Clin. Condes - 2016; 27(3) 309-318.
22. TRATAMIENTO
• Estudios con fármacos serotoninérgicos ISRS, han demostrado
que sertralina, paroxetine y fluvoxamina disminuirían la
desinhibición, ansiedad, impulsividad, el trastorno alimentario
y las conductas repetitivas (resultados basados en estudios
observacionales pequeños y estudios randomizados con
resultados controversiales).
Lebert F, Stekke W, Hasenbroekx C, Pasquier F.
Frontotemporal dementia: a randomised, controlled
trial with trazodone. Dement Geriatr Cogn Disord.
2004;17(4):355-9.
23. TRAMIENTO
• Antipsicóticos
Si se requiere este tipo de medicamentos, se sugiere usar aquellos
atípicos, con bajas dosis, tales como olanzapina y quetiapina, para
manejo de agitación, delirio y reducción del stress del cuidador.
• Anticolinesterásicos
Existen resultados controversiales. Donepecilo empeoraría los
síntomas
• Memantina
Existen dos estudios randomizados fallaron en demostrar eficacia
Lebert F, Stekke W, Hasenbroekx C, Pasquier F.
Frontotemporal dementia: a randomised, controlled
trial with trazodone. Dement Geriatr Cogn Disord.
2004;17(4):355-9.
Mendez MF, Shapira JS, McMurtray A, Licht E. Preliminary
findings: behavioral worsening on donepezil in patients
with frontotemporal dementia. Am J Geriatr Psychiatry.
2007;15(1):84-7.
