La demencia no es una enfermedad específica, sino un grupo de trastornos caracterizados por el deterioro de, al menos, dos funciones cerebrales, como la memoria y la razón.

1. DIAGNÓSTICO DE LA
NEUROMIELITIS ÓPTICA
HENRY FLORES NAVARRO
RESIDENTE DE NEUROLOGÍA - HRDT

2. Para el diagnóstico diferencial entre las formas óptico-espinales de
esclerosis múltiple y el espectro de neuromielitis óptica sirven de ayuda
el perfil del LCR, las imágenes de la RM, la tomografía de coherencia
óptica, la evolución clínica con curso a brotes y mayor gravedad de la
neuromielitis óptica y, sobre todo, la determinación de los anticuerpos
antiacuaporina 4.

3. ESTUDIO DE LCR
Hay una pleocitosis mixta (frecuentemente > 50 células/ml). No suele haber
bandas oligoclonales en el LCR.
Aproximadamente en el 80% de los pacientes se encuentran anticuerpos IgG
antiacuaporina 4, que tienen una especificidad superior al 90%.
En caso de negatividad de los anticuerpos IgG antiacuaporina-4 se debe
determinar la presencia de anticuerpos anti-MOG (glucoproteína de la capa
externa de la vaina de mielina, la glucoproteína de oligodendrocitos de
mielina)
AQP4-Ac y MOG-Ac se puede encontrar tanto en el suero como en el LCR,
siendo el suero más sensible.

4. ANTICUERPOS CONTRA LA NMO
• La aquaporina-4 (AQP4) y la incorporación de estos anticuerpos en los
criterios diagnósticos para NMO han permitido a los médicos distinguir los
trastornos relacionados con AQP4 de otras afecciones desmielinizantes y
también ha ampliado el espectro del grupo de trastornos para incluir los
síndromes del tronco encefálico (síndrome del área postrema) y las formas
recurrentes de NO y MT.
• MOG-Ac se ha identificado recientemente en muchas de las presentaciones
negativas para AQP4, sin informes de que ambos anticuerpos estén
presentes en un solo individuo.
• El ENMO impulsado por AQP4-Ac es significativamente más común en
mujeres que en hombres, y los trastornos asociados con MOG-Ac tienen
solo una ligera preponderancia femenina.

5. Los canales de agua, contra los cuales se dirige el anticuerpo AQP4-IgG,
son más abundantes en los procesos del pie de astrocitos dentro de las
regiones periventriculares, el tronco encefálico, los nervios ópticos y la
médula espinal.
El anticuerpo, principalmente del subtipo IgG1, se une a la proteína
AQP4 activando la vía clásica del complemento C5b-C9, lo que conduce
a la atracción de leucocitos y su degranulación provocando la muerte
de los astrocitos.
Las quimiocinas de los astrocitos moribundos y los leucocitos activados
atraen a los macrófagos, lo que lleva a la muerte de los
oligodendrocitos y las neuronas, con posterior necrosis o incluso
cavitación en los tejidos afectados.

6. NEUROIMAGEN
Los estudios deben incluir la columna vertebral completa, los nervios
ópticos si hay síntomas visuales y el cerebro.
Las imágenes cerebrales pueden ser normales, pueden tener cambios
sutiles en los tractos de la sustancia blanca, o pueden demostrar
lesiones grandes, nebulosas, mal definidas y / o afectación de la
materia gris, como las lesiones talámicas.
Las lesiones cerebrales con frecuencia se localizan en áreas de alta
expresión de AQP4-Ac, como la materia gris periacueductal, el tronco
encefálico dorsal y el diencéfalo.

7. NEUROIMAGEN
La imagen espinal puede revelar MT corta o longitudinalmente
extensa; en la NO que involucra el quiasma es más común en la
enfermedad de MOG-Ab pero puede ocurrir en ambos.
Las imágenes generalmente se pueden distinguir de la EM por la
ausencia de lesiones ovales discretas y bien definidas en la sustancia
blanca periventricular, pero las lesiones con AQP4-Ab y MOG-Ab a
menudo no pueden diferenciarse de manera confiable en las imágenes.

8. A. Lesión de mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM) que se extiende sobre tres o más
segmentos vertebrales. La resonancia magnética sagital ponderada en T2 de la médula espinal
torácica demuestra una lesión típica de LETM que involucra la mayor parte de la médula espinal
torácica (flechas).
B. Las lesiones LETM tienen una predilección por el cordón central, como lo demuestran las
IRM axiales ponderadas en T2.
C. Las ponderadas en T1 con gadolinio también.
D. El LETM cervical puede extenderse a la médula, un patrón NMO característico demostrado. MRI
sagital ponderada en T2

9. E. MRI sagital ponderada en T1 con gadolinio).
F. Las lesiones agudas de LETM pueden asociarse con hipointensidad intralesional, como
se muestra en la RM sagital ponderada en T1; en este ejemplo, un borde de mejora de
gadolinio rodea la región hipointensa.
G. Las secuelas crónicas de LETM pueden incluir segmentos longitudinalmente extensos
de atrofia de la médula espinal, como se muestra en la RM ponderada en T2 utilizando el
plano sagital (las dos puntas de flecha indican el segmento atrófico y
la flecha superior indica el diámetro normal de la médula espinal cervical no afectada) .
H. Y plano axial (la punta de flecha muestra una médula espinal atrófica).

10. Rotación rápida con resonancia magnética T2 con supresión de grasa
en el eje axial (I) y los planos coronal (J) muestran una señal
aumentada en la mayor parte de la longitud del nervio óptico
izquierdo, especialmente su porción posterior.
La RM axial ponderada en T1 con gadolinio muestra una mejora del
quiasma óptico (K).

11. CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO DE CONSENSO INTERNACIONAL PARA LOS
TRASTORNOS DEL ESPECTRO DE NEUROMIELITIS ÓPTICA
BANDERAS ROJAS (CLINICA Y LABORATORIO)
1. Características clínicas y hallazgos de laboratorio.
- Curso clínico general progresivo (deterioro neurológico no relacionado con brote; considerar EM)
- Tiempo atípico para el nadir: menos de 4 h (considerar isquemia / infarto de cordón); empeoramiento
continuo durante más de 4 semanas desde el inicio del ataque (considere la sarcoidosis o la neoplasia)
- MT parcial, especialmente cuando no está asociado con la lesión LETM MRI (considere EM)
- Presencia de BOC en LCR (las BOC ocurren en <20% de los casos de NMO frente a> 80% de los casos de EM)
2. Comorbilidades asociadas con síndromes neurológicos que imitan NMO
- Sarcoidosis, hallazgos clínicos, radiológicos o de laboratorio establecidos o sugestivos (Adenopatía
mediastínica, fiebre y sudores nocturnos, niveles elevados de ECA en suero o niveles de receptores de
interleucina-2)
- Cáncer, establecido o con hallazgos sugestivos clínicos, radiológicos o de laboratorio del mismo; considerar el
linfoma o la enfermedad paraneoplásica (mediación de la respuesta de colapsina mediadora de la
neuropatía óptica asociada a la proteína 5 y mielopatía o síndrome diencefálico asociado a la Ma)
- Infección crónica, establecida o con hallazgos clínicos, radiológicos o de laboratorio sugestivos (VIH, sífilis)

12. CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO DE CONSENSO INTERNACIONAL PARA LOS
TRASTORNOS DEL ESPECTRO DE NEUROMIELITIS ÓPTICA
BANDERAS ROJAS (NEUROIMAGEN CONVENCIONAL)
1. Cerebro
a. Características de imagen (resonancia magnética ponderada en T2) típica de EM
• Lesiones con orientación perpendicular a una superficie ventricular lateral (dedos de Dawson)
• Lesiones adyacentes al ventrículo lateral en el lóbulo temporal inferior
• Lesiones yuxtacorticales que involucran fibras subcorticales
• Lesiones corticales
b. Características de imagen sugestivas de enfermedades distintas a la EM y NMOSD
• Lesiones con mejora persistente (> 3 meses) de gadolinio
2. Médula espinal
• Características más sugestivas de EM que NMO
• Lesiones en <3 segmentos vertebrales completos en secuencias sagitales potenciadas en T2
• Lesiones localizadas predominantemente (> 70%) en el cordón periférico en secuencias
axiales potenciadas en T2
• Difuso, indistinto cambio de señal en secuencias potenciadas en T2 (como a veces se ve con
EM de larga evolución o progresiva)