1.  GODÍNEZ GRANADOS NIDIA KAREN
 GÓMEZ GUZMÁN KARLA
MONSERRATH
 NARVAEZ FUENTES CARMEN
 RAMOS GONZALEZ ÁNGELICA
 LUNA DIEGO ROMEO

2. Insuficiencia de hormonas
corticosuprarrenales
cursa como un síndrome constitucional con
melanodermia e hipotensión.

3. La media de edad es de 40 años
(17-72).
Aparece en todas las razas, pero
en las hiperpigmentadas puede
pasar desapercibida.

4. No existe predominio por sexos:
formas autoinmunes son más
frecuentes en mujeres
producidas por la tuberculosis son
más frecuentes en los hombres.

7. AUTOINMUNE:
principal causa de insuficienciasuprarrenal primaria crónica.
La adrenalitis autoinmune puede ir sola o asociada a otra enfermedad dando
lugar al síndrome poliglandular autoinmune:
• TIPO I: candidiasis mucocutánea, hipoparatiroidismo y Enfermedad de
Addison.
• TIPO II: enfermedad tiroidea autoinmune, diabetes
mellitus tipo 1 y enfermedad de Addison.

8. La enfermedad de Addison de origen inmune se asocia a la enfermedad de
Graves-Basedow en un 7-10% de los casos.
Esta última suele presentarse antes que la Insuficiencia Suprarrenal, lo que puede
constituir un factor desencadenante de la crisis addisoniana.
Por ello, algunos autores recomiendan la
determinación rutinaria de los anticuerpos
antisuprarrenales en el momento del
diagnóstico de la enfermedad de Graves-
Basedow, ya que dichos anticuerpos pueden
preceder a la aparición de la enfermedad de
Addison en años y nos permiten identificar de
forma temprana los sujetos con alto riesgo de
desarrollar la Insuficiencia Suprarrenal.

9. TUBERCULOSIS:
El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal por la
tuberculosis nos obliga a prescribir antituberculostáticos, ya
que en poco tiempo se produce el desarrollo de enfermedad
tuberculosa extraadrenal (en el caso de que dicha afectación
no fuera previa, lo cual no es nada infrecuente).
La actividad de la infección puede persistir más de un año tras
el diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal.
Ocasionalmente, se puede ver recuperada parcialmente la
actividad suprarrenal tras el tratamiento antituberculoso.

10. INFECCIÓN FÚNGICA
SISTÉMICA:
histoplasmosis, cryptococosis, blastomic
osis, que son poco frecuentes en la
práctica.

11. INFECCIÓN POR VIH:
de un 4% a 8% de los enfermos VIH en estadio
avanzado
La afectación de las suprarrenales se asocia con
cifras muy bajas de CD4 y en progresión hacia el
estadio de sida.
Normalmente suele cursar como una insuficiencia
suprarrenal aguda, siendo la primaria la forma más
frecuente de presentación clínica, causa principal
suele ser, en primer lugar, las mycobacterias típicas y
atípicas, y el CMV, en segundo lugar..

12. FÁRMACOS:
 La rifampicina es un inductor enzimático, que provoca un aumento en la
oxidación del cortisol, por lo que algunos autores aconsejan posponer su
tratamiento de 1 a 4 semanas de inicio de la crisis adrenal y otros aconsejan
aumentar la dosis de glucocorticoides cuando los pacientes padezcan
previamente al tratamiento Insuficiencia Suprarrenal.
El ketoconazol también se ha asociado a la enfermedad de Addison por su
actuación sobre la esteroidogénesis suprarrenal (de hecho constituye el
tratamiento médico más utilizado en el síndrome de Cushing).

14.  La enfermedad de Addison se debe a la
destrucción progresiva de las suprarrenales
Debe alcanzar a más de 90% de las glándulas para
que la insuficiencia se manifieste.
Bilateral.

15.  La mitad de los pacientes tiene anticuerpos
circulantes contra las suprarrenales.
 La destrucción autoinmunitaria de la glándula
probablemente es secundaria a los linfocitos T
citotóxicos.

16. ANTÍGENOS SUPRARRENALES ESPECÍFICOS contra los
que pueden dirigirse los autoanticuerpos :
 21-hidroxilasa (CYP21A2)
 Enzima de escisión de la cadena lateral.
 Algunos anticuerpos ocasionan insuficiencia
suprarrenal al bloquear la unión de la ACTH con
sus receptores.

17.  Algunos pacientes tienen también anticuerpos contra:
 TIROIDES
 PARATIROIDES
 TEJIDO GONADAL
 Existe mayor incidencia de:
 TIROIDITIS LINFOCÍTICA CRÓNICA
 INSUFICIENCIA OVÁRICA PREMATURA
 DIABETES MELLITUS
 HIPOTIROIDISMO O HIPERTIROIDISMO.
2 O MÁS
.

18.  Gen mutante situado en el cromosoma 6, y
se relaciona con los alelos B8 y DR3 de los
antígenos leucocíticos humanos (human
leukocyte antigen, HLA).

19. NO existencia de EVITA que se realice: AUMENTARÁ la
niveles mínimos de feed-back hipófiso- producción de CRH-
CORTISOL hipotalámico ACTH

20. SEPARACIÓN contiene
de ACTH de una
su precursor Producción
de b-
secuencia junto a la
hipofisario:
pro- lipotropina, melanocito ACTH
opiomelanoc estimulante
ortina (3,13)

21. Hipoglucemia, astenia
y fatigabilidad Síntomas son
Disminuye la
DÉFICIT DE CORTISOL muscular. inespecíficos y su
GLUCONEOGÉNESIS
aparición es insidiosa

22. Destrucción de la zona
glomerular
Niveles de renina ALDOSTERONA
plasmática y angiotensina
II
Destrucción
Déficit en la secreción de
MINERALOCORTICOIDES

23. Pérdida de sodio y
agua
Déficit de
HIPOALDOSTERONISMO
descenso en la HIPOVOLEMIA
MINERALOCORTICOIDES expresión de los
receptores
catecolamínicos
vasculares

24. LEC, perdida de peso, Vol. plasmático, T/A, rendimiento
cardiaco, tamaño del corazón, flujo sanguíneo renal.
 Hiperkalemia y acidosis.

25. Destrucción
corteza
suprarrenal
Depleción de
ANDRÓGENOS
Afección en la
esfera sexual

26. CUADRO
CLÍNICO

27. crónico
Crisis
suprarrenal.
Hemorragia
suprarrenal.

28. 1.Déficit de Síntomas físicos
glucocorticoides
 Astenia
 Adinamia
 Fatigamuscular
 Malestar general

29.  Pérdida de peso.

30.  Anorexia
 Hiporexia

31.  Hiperpigamentación de piel y
mucosas .

32.  Tendencia a la ingesta de
sal.

33. Gastrointestinales
Náuseas sin vómitos
Hipo
Eructos
 Dolores abdominales,
Crisis addisonianas - al abdomen
agudo.
Diarrea
Hipomotilidad
Estreñimiento.

34. Síntomas psíquicos
Fatiga mental
 Irritabilidad
Inquietud
Insomnio
Depresión

35. Déficit de mineralocorticoides
 Hipotensión.
 Vértigo.
 Síncope.

36. CRISIS SUPRARRENAL.
 Hipotensión.  Deshidratación.
 Debilidad.  Hipovolemia.
 Apatía.  Hiponatremia.
 Confusión.  Dolor abdominal.
 Nausea.  Hipertermia.
 Vomito.  Hipocalemia.

38. HEMORRAGIA SUPRARRENAL.
 GENERALES:  LOCALES.
 Hipotensión.  Dolor abdominal.
 Fiebre.  Distensión abdominal.
 Nausea y vomito.  Rigidez abdominal.
 Confusión.  Rebote +.
 Taquicardia.
 Cianosis.

39.  Déficit de andrógenos. A la depleción de
andrógenos se debe la pérdida del vello
axilar y pubiano y la caída del cabello, la
oligomenorrea y la inhibición de la líbido en
ambos sexos.
 4. Otros síntomas. Son infrecuentes, pero
están descritos, la paraplejía espástica, la
parálisis simétrica ascendente, las
calcificaciones del cartílago auricular y el
signo de Rogoff (dolor en el ángulo
costovertebral) .

40. DIAGNOSTICO
Luna Diego Romeo

42. DETERMINACIÓN HORMONAL
8-9 de la mañana >
BASAL SÉRICA
Cortisol 3 mcg/d < 19
mcg/dl
>100 pg/ml
ACTH
no forma parte del
Aldosteron protocolo diagnóstico
habitual; presenta valores
a
normales en la insuficiencia
suprarrenal secundaria y
muy descendidos en la
primaria.

43. Test de Synacthen
 consisteen medir el cortisol en sangre
antes, a los 30 y a los 60 minutos tras
haber administrado intravenosamente
250 mcg de ACTH sintética (α1-
25corticotropina).

44. Test de la hipoglucemia
insulínica
 inyección intravenosa de
0,1 a 0,15 UI /kg de peso de
insulina regular, por la
mañana d
 determinar en sangre los
niveles de cortisol y glucosa
en sangre a los 15, 30, 45,
60, 75 y 90 minutos
 incremento por encima de
20 mcg/dl

45. Test de estimulación con CRF
 consiste en inyectar 1 µg/kg o 100 µg/iv
de CRF y medir en sangre los niveles de
cortisol y ACTH a los 15, 60 y 90 minutos.
 útil para diferenciar entre déficit de CRF y
ACT

46. Test de la Metirapona
 en este test se mide cortisol y un precursor
de éste, el 11-deoxicorticosterol tras la
administración de metirapona 30 mg/kg
i.v., que inhibe el paso de una a la otra.
La falta de aumento de ambos
metabolitos tras el test es diagnóstico de
insuficiencia suprarrenal

47. radiológic
os
 TAC
 la morfología de las
glándulas sugiere una
etiología
 RNM:
 es especialmente útil en
los casos de insuficiencia
suprarrenal secundaria
tanto sospechada como
diagnosticada, sobre
todo para excluir la
presencia de los
procesos expansivos
selares o paraselares.

49. Estudios complementarios
 segúnla sospecha clínica se podrán
añadir al estudio la realización de:
 Prueba de la tuberculina
 Serología VIH
 Estudio del amiloide con biopsia de grasa
subcutánea o rectal.
 Rx tórax
 Hormonas tiroideas
 Metabolismo fosfo-cálcico
 Metabolismo hidrocarbonado

50. TRATAMIENTO

51. CRISIS ADDISONIANA AGUDA
 Administración de
glucocorticoides.
 Corrección de la
deshidratación,
hipovolemia y anomalías
de los electrolitos.
 Tratamiento de trastornos
precipitantes.

52. Crisis addisoniana
A) Cortisol (hidrocortisona)
Cortisol parenteral soluble
(hemisuccinato o fosfato de
hidrocortisona).
100mg iv c/6 hrs. durante las
primeras 24 hrs.
Segundo día 50mg c/6 hrs.

53.  Se añade reemplazo de mineralocorticoides en forma
de fludrocortisona,
Efecto mineralocorticoide.
Actúa en tubulos distales, incrementa la excreción de
potasio e hidrogeniones y la resorción de sodio y
agua.
Reducir la dosis gradualmente hasta 10mg c/8 hrs.
alrededor del 5to día

54. B) Líquidos intravenosos
Se administran glucosa y solución
salina iv. Corregir disminución
de volumen, hipotensión e
hipoglucemia.
La hipopotasemia y la acidosis
usualmente se corrigen con
cortisol y reemplazo de
volumen.

55. TERAPIA DE SOSTEN
 Tratamiento de por vida.
 Dosis de sostén de hidrocortisona 25 a 30 mg diarios.
 Divide 10 a 20 mg mañana. (2/3)
 5 a 10 mg a las 5 ó 6 de la tarde (1/3)
 FLUDROCORTISONA
Se utiliza para el tratamiento con mineralocorticoides.
0.05 a 0.2 mg/día por vía oral en las mañanas.