Caso clínico cerrado discutido en el Servidio de Nefrologia d Guadalajara por el Dr Rial de Medicina Interna en enero de 2013

1. CASO CLÍNICO CERRADO
Paciente de 35 años con
insuficiencia respiratoria y renal
Servicio de Nefrología
15 Enero 2013
David Rial Crestelo
Medicina Interna
Residente 2º año

2. ANTECEDENTES PERSONALES
• ALERGIAS E INTOLERANCIAS: no
• FACTORES DE RIESGO CARDIOVASCULAR: No DM. No HTA.
No DL.
• HÁBITOS TÓXICOS Varón de
Varón de
– No alcohol 35 años
35 años
– No tabaco
– No drogas ilícitas
• ANTECEDENTES MÉDICOS:
– ITU hace 6 años
• TRATAMIENTO: no toma medicación ni suplementos de
herbolario
• CIRUGÍAS PREVIAS: no

3. ANTECEDENTES PERSONALES
• ANTECEDENTES EPIDEMIOLÓGICOS
– Natural de América Central. Desde hace 6 años en
USA
– Trabajo activo
– No viajes recientes
– No exposición a personas enfermas
• ANTECEDENTES FAMILIARES
– Casado sin hijos
• OTROS
– No transfusiones

4. ENFERMEDAD ACTUAL
T: 37,1ºC; TA: 157/79 mmHg
FC: 102 lpm; FR: 36 rpm
SatO2: 91% (ambiente)
95% (VM a 15lpm)
85% (VM a 6llpm)
Remitido al hospital por:
Disnea de varias semanas de evolución
Oliguria de dos días

5. DESDE HACE 6 MESES
Hinchazón de tobillos y dedos. Edema facial. Sin
dolor ni cambio de color.
HACE 4 AÑOS:
Dolor espalda y suprapúbico + fatiga
Fiebre: 38,6ºC
Sedimento orina: Hematuria, proteinuria
Cultivo: Clamydia Trachomatis – CEFTRIAXONA
Neisseria Gonorrhoeae –
HACE 6 AÑOS:
RPR: 1:8. Anticuerpo anti Treponema Palidum -
VIH –
Mantoux -

6. EXPLORACIÓN FÍSICA
Ligera inyección conjuntival parduzca
Palidez de piel
Palidez de piel
yymucosas
mucosas • Máculas hipopigmentadas en
sien derecha y ambas mejillas
• Máculas hiperpigmentadas en
puente nariz
AP: crepitantes bibasales
Resto
Resto
FC: 95 lpm. TA: 173/89 normal
normal
FR: 36 rpm. T: 36,9ºC.
Sat O2: 88%(ambiente)
100% (reservorio)

7. EN RESUMEN…
Varón de 35 años sin antecedentes de interés
con:
• Fallo renal de inicio incierto con hematuria y
proteinuria
• Fallo respiratorio con hemorragia alveolar
• Anemia severa
• Lesiones cutáneas hipo/hiperpigmentadas

8. ORIENTACIÓN CLÍNICA INICIAL
INSUFICIENCIA RENAL AVANZADA:
Hematuria, piuria, proteinuria
SÍNDROME
DISTRESS RESPIRATORIO AGUDO. RENOPULMONAR
Hemorragia alveolar + edema
pulmonar
ANEMIA SEVERA: secundaria a pérdidas sanguíneas en el
parénquima pulmonar

9. Síndromes renopulmonares (I):
enfermedades autoinmunes
Vasculitis sistémicas Enfermedades autoinmunes
1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) sistémicas
2.Poliangeítis microscópica 1.Lupus eritematoso sistémico
3.Síndrome de Churg-Strauss 2.Esclerosis sistémica
4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático 3.Artritis reumatoidea
5.Púrpura de Scholein-Henoch 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo
6.Crioglobulinemia mixta 5.Polimiositis
7.Enfermedad de Behcet
Vasculitis ANCA positivos por drogas
a) Propiltiouracilo
b) D-Penicilamina
c) Hidralazina
d) Allopurinol
e) Sulfasalazina
f) Carbimazol
g) Fenitoína
Enfermedad por anti-MBG:
síndrome de Goodpasture

10. Síndromes renopulmonares (II)
Causas infecciosas: Otras causas:
1.VIH 1.Cáncer de pulmón
2.Legionella 2.Pneumonitis urémica
3.Criptococcosis 3.Transplantados pulmonares
4.Infección pulmonar asociada 4.Síndrome hemolítico-urémico
a fallo renal 5.Sarcoidosis
5.GN aguda 6.Hipernefroma con metástasis
postestreptocócica pulmonares
7.TEP en el contexto de síndrome
6.GN asociada a endocarditis nefrótico y trombosis de la vena
renal
8.Nefritis intersticial por fármacos
asociado a neumonía

11. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES
• ECG: taquicardia sinusal. Cambios
inespecíficos en segmento ST y onda T
BIOQUÍMICA: PROTEINOGRAMA:
Mg: normal IgG elevada
Bilirrubina total/indirecta: normal
Lactato: normal AUTOINMUNIDAD:
F. Hepática: normal Factor reumatoide: negativo
Ac antihistonas: negativo
TOXINAS: SEROLOGÍAS: OTROS:
Sangre: negativo VHC – Sangre oculta en heces: +
Orina: negativo VHB- ABO: A Rh+
Parvovirus B19: - Autoanticuerpo frío +
Autoanticuerpo caliente: -

16. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES
• Rx tórax: opacidades centrales bilaterales que
se extienden periféricamente y confluyen en
LID. Ligera cardiomegalia. No DP

17. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS INICIALES
• Ecocardiograma transtorácico: corazón con
función contráctil conservada y tamaño VD
normal. No derrame pericárdico. Signos
compatibles con edema pulmonar.

18. TRATAMIENTO INICIAL
1. Furosemida iv
2. Nitroglicerina en perfusión continua
3. Oxigenoterapia a alto flujo

19. 2 HORAS DESPUÉS…
Taquipnea + anuria UCI
1. IOT (propofol, fentanilo), VM
2. Catéter de hemodiálisis
3. 8 concentrados de hematíes en 23
horas
4. Cloruro potásico
5. Gluconato cálcico
6. Bicarbonato

20. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
INTUBACIÓN
OROTRAQUEAL
3 horas
más tarde

21. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

22. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Aspirado. Leucocitos sin organismos
– Hongos negativo
– Bacilos negativo
– Virus negativo
• Citología: inflamación aguda y macrófagos
pulmonares. Ausencia de células malignas
• Cultivos:
– Esputo: Klebsiella
– Mucosas nasal y rectal: negativos

23. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
TAC TORÁCICO:
opacidades
perihilares
bilaterales en vidrio
de reloj, de
predominio
derecho.
Engrosamiento
septal interlobar.
Derrame pleural
derecho. Ausencia
de imágenes
sugestivas de TEP

24. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

25. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

26. TRATAMIENTO
Vancomicina
Vancomicina
Metilprednisolona
Metilprednisolona Cefepime
Cefepime
11gramo/24 horas durante 33días
gramo/24 horas durante días
Ciprofloxacino
Ciprofloxacino

27. CAUSAS INFECCIOSAS DESCARTADAS
• VHC –
• VHC –
• VIH –
• Mantoux – •Hepatitis virales B y C
• Parvovirus B19 – •VIH
• Aspirado broncoalveolar: •Sífilis
hongos, bacterias, virus – •Tuberculosis
• Cultivo esputo: Klebsiella •Estreptococos (endocarditis, fiebre reumática,
• Pneumocystis – GN postestreptocócica…)
• •Eritema infeccioso, artropatía…
Ac heterófilos –
•Mononucleosis infecciosa
• Ac antiestreptolisina 0 -
• Ac anti DNasa B –
• Treponema Palidum –
• VIH –

28. Síndromes renopulmonares (I):
enfermedades autoinmunes
Vasculitis sistémicas Enfermedades autoinmunes
1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) sistémicas
2.Poliangeítis microscópica 1.Lupus eritematoso sistémico
3.Síndrome de Churg-Strauss 2.Esclerosis sistémica
4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático 3.Artritis reumatoidea
5.Púrpura de Scholein-Henoch 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo
6.Crioglobulinemia mixta 5.Polimiositis
7.Enfermedad de Behcet
Vasculitis ANCA positivos por drogas
a) Propiltiouracilo
b) D-Penicilamina
c) Hidralazina
d) Allopurinol
e) Sulfasalazina
f) Carbimazol
g) Fenitoína
Enfermedad por anti-MBG:
síndrome de Goodpasture

29. Síndromes renopulmonares:
patologías autoinmunes
Vasculitis sistémicas Enfermedades autoinmunes
1.Granulomatosis con poliangeitis (Wegener) sistémicas
2.Poliangeítis microscópica 1.Lupus eritematoso sistémico
3.Síndrome de Churg-Strauss 2.Esclerosis sistémica
4.Síndrome pulmón-riñón ANCA + idiopático 3.Artritis reumatoidea
5.Púrpura de Scholein-Henoch 4.Enfermedad mixta del tejido conectivo
6.Crioglobulinemia mixta 5.Polimiositis
7.Enfermedad de Behcet
Vasculitis ANCA positivos por drogas
a) Propiltiouracilo
b) D-Penicilamina
c) Hidralazina
d) Allopurinol
e) Sulfasalazina
f) Carbimazol
g) Fenitoína
Enfermedad por anti-GMB

30. Síndromes renopulmonares (II)
Causas infecciosas: Otras causas:
1.VIH 1.Cáncer de pulmón
2.Legionella 2.Pneumonitis urémica
3.Criptococcosis 3.Transplantados pulmonares
4.Infección pulmonar asociada 4.Síndrome hemolítico-urémico
a fallo renal 5.Sarcoidosis
5.GN aguda 6.Hipernefroma con metástasis
postestreptocócica pulmonares
7.TEP en el contexto de síndrome
6.GN asociada a endocarditis nefrótico y trombosis de la vena
renal
8.Nefritis intersticial por fármacos
asociado a neumonía

31. Síndromes renopulmonares (II)
Causas infecciosas: Otras causas:
1.VIH 1.Cáncer de pulmón
2.Legionella 2.Pneumonitis urémica
3.Criptococcosis 3.Transplantados pulmonares
4.Infección pulmonar asociada 4.Hipernefroma con metástasis
pulmonares
a fallo renal
5.TEP en el contexto de síndrome
5.GN aguda nefrótico y trombosis de la vena
postestreptocócica renal
6.GN asociada a endocarditis 6.Nefritis intersticial por fármacos
asociado a neumonía
7.Sarcoidosis
8.Síndrome hemolítico-urémico

32. INSUFICIENCIA RENAL (I)
Hematuria + Proteinuria + IR: GLOMERULONEFRITIS
Se emplea para designar las enfermedades que afectan a la
estructura y función del glomérulo:
Grandes síndromes glomerulares:
1.Síndrome nefrótico
2.Síndrome nefrítico
3.Anomalías urinarias persistentes: microhematuria
persistente y/o proteinuria en rango no nefrótico
4.Insuficiencia renal: aguda o crónica
5.Hematuria macroscópica recurrente

33. INSUFICIENCIA RENAL (II)
• PTH elevada
• Hipocalcemia
• Hiperfosforemia
• Hipocomplementemia. Hipoalbuminemia
• Hiperamilasemia, hiperlipasemia
• Ecografía renal: tamaño renal normal, textura ecogénica
normal
Enfermedad renal aguda extensa

34. Hipocomplementemia adquirida
1. Consumo de complemento
incrementado por complejos inmunes:
– LES
– Síndrome anticardiolipina
– Crioglobulinemia
– Síndromes vasculíticos
– Anemia hemolítica autoinmune
– Infecciones virales
– Síndromes linfoproliferativos
2. Síntesis hepática reducida
3. Pérdidas urinarias: formas severas de
síndrome nefrótico

35. Causas más probables…
1. Lupus eritematoso sistémico
2. Vasculitis sistémicas
3. Enfermedad mediada por anti-MBG

36. ENFERMEDAD MEDIADA POR ANTI-MBG
El síndrome de Goodpasture mediado por anticuerpos anti-MBG, es una
entidad rara de síndrome pulmón-riñón, pero ha de descartarse siempre.
A favor:
• Habitualmente el fallo renal es rápidamente progresivo
En contra:
•Habitualmente sólo hay hemorragia, sin inflamación.
•El complemento suele ser normal.
•Se evidencia una causa de fallo pulmonar: tóxicos o infección.

37. VASCULITIS SISTÉMICAS
Las vasculitis ANCA + suponen la primera causa de síndrome
reno-pulmonar.
A favor:
•La lesión pulmonar es compatible: hemorragia e inflamación.
En contra:
•Complemento suele ser normal o elevado.
•Existen síntomas sistémicos como astenia, mialgias,
artralgias, o afectación de las vías aéreas superiores

38. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
A favor:
•Aquellos con afectación pulmonar presentan hemorragia alveolar
muy frecuentemente (>50%).
•Hipocomplementemia.
•Lesiones cutáneas hipo/hiperpigmentadas en zonas expuestas al sol.
•Hiperglobulinemia policlonal.
•Anticardiolipina +.
En contra:
•La afectación pulmonar en el LES es muy rara (0,5-5%).
•Síntomas sistémcios ausentes: neurológicos, psiquiátricos, generales
(astenia, astralgias…), cardiacos…

39. 1. Erupción malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares, que no suele afectar los surcos nasogenianos.
2. Erupción discoide: Placas eritematosas altas, con descamación queratósica adherente y tapones foliculares; puede haber
cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.
3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el paciente u observada por el
médico.
4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico.
5. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones periféricas, caracterizada por dolor a la palpación, tumefacción o
derrame.
6. Serositis:Pleuritis: Claro antecedente de dolor pleurítico o frote, o signos de derrame pleural. Pericarditis: comprobada por
electrocardiograma o frote o signos de derrame pericárdico.
7. Trastorno renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o mayor de 3+ sino se ha cuantificado. Cilindros celulares: pueden ser
de eritrocitos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos.
8. Trastorno neurológico: Convulsiones. Psicosis.
9. Trastorno hematológico:
1. Anemia hemolítica: con reticulocitosis, o bien
2. Leucopenia: menos de 4.000/mm3 en dos o en más ocasiones
3. Linfopenia: menos de 1.500/mm3 en dos o más ocasiones, o bien
4. Trombocitopenia: menos de 100.000/mm3 en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.
10. Trastorno inmunitario:
1. Preparación de células LE-positivas (Este item fue eliminado de los criterios diagnósticos en la revisión realizada en 1992),
o bien
2. Anti-DNA: título anormal de anticuerpos contra DNA nativo, o bien
3. Anti-Sm: Presencia de anticuerpos contra antígeno nuclear Sm.
4. Hallazgo positivo de Anticuerpos antifosofolipídicos (AFL) basado en:
5. Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolopina IgG o IgM,
6. Resultado positivo para anticoagulante lúpico utilizando un método estándar, o
7. Falso positivo en pruebas serológicas de sífilis (VDRL), que persiste por lo menos durante 6 meses y se confirma por
pruebas de Treponema pallidum o prueba de absorción de anticuerpo treponémico fluorescente (FTA-Abs).
11. Anticuerpo antinuclear: Un título anormal de ANA por inmunofluorescencia o análisis equivalente en cualquier momento y en
ausencia de medicamentos relacionados con el síndrome de lupus de origen farmacológico.

40. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones pulmonares:
1. Síndrome del pulmón encogido
2. Neumonitis lúpica aguda y hemorragia
pulmonar
3. Pleuritis (50%)
4. HTP

41. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO