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Octubre 2010




  Gliomas del
Tallo Encefálico



Departamento Neurocirugía Pregrado
Autores:
Dr. Gustavo Villarreal Reyna
Est Med Adrián Marcelo Rodríguez Flores
Est Med Ricardo Treviño García
Tallo Encefálico
Gliomas del Tallo Encefálico
• La mayoría están situados en el puente, sin
   embargo, el bulbo raquídeo y el mesencéfalo
   puede ser involucrados.
• La mayoría son malignos, tienen un pobre
   pronóstico y no son candidatos a cirugía.
• Se clasifica en 4 tipos:
 a) Difuso (75-80%)
 b) Cervicomedular
 c) Focal (60 – 65%)
 d) Exofítico dorsal

Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.
Frecuencia
• Los gliomas del tallo encefálico suelen
  formarse durante la niñez y la adolescencia
  (77% son menores de 20 años.)

• Forman parte de uno de los 3 tipos de tumores
  cerebrales de mayor incidencia en niños y
  constituyen del 12% de los tumores
  pediátricos del SNC, así como casi un tercio de
  las lesiones neoplásicas de la fosa craneal
  posterior en dicha edad.
Cuadro Clínico
• De origen superior: signos
  cerebelosos e hidrocéfalo.



• De origen inferior: déficit de varios
  pares craneales bajos y signos de vías
  largas.
Alteraciones
                                                                 de la marcha


                       Hidrocefalia                                               Cefalea
                          (60%)                                                   intensa




      Papiledema                                                                               Náusea y
        (50%)                                                                                   vómito
                              Manifestaciones Clínicas

                                                                                Alteraciones
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                      Retraso en el
                                                                                  diplopía,
                       desarrollo
                                                                                 asimetría
                                                                                    facial
                                                                 Debilidad
                                                                motora distal
                                                                   (30%)



                                                                  .
Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein
Manifestaciones Clínicas
•  Glioma difuso:
   -Los pacientes pediátricos con un glioma difuso presentan una
   triada clásica:
 a) Disfunción cerebelar (87%)
 b) Neuropatías craneales (77%)
 c) Signos de tracto largo (53%)
      - Hidrocefalia (<20%)

• Glioma focal:
 a) Déficit neurológico focal de algún par craneal (86%)
 b) Hidrocefalia (25%)
 c) Convulsiones (1%)

• Glioma focal pontino:
 a) Diplopía
 b) Parálisis facial
 c) Sordera
                                                                   .
 Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein
•        Glioma mesencefálico:
    a)      Síndrome de Perinaud
    b)      Hidrocefalia progresiva
    c)      Paresias oculomotoras
    d)      Signos de tracto largo

•        Glioma cervicomedular:
    a)     Disfagia
    b)     Náusea
    c)     Vómito
    d)     Ataxia
    e)     Paresias

•     Glioma exofítico dorsal:
    a) Hidrocefalia por obstrucción del IV ventrículo.


    * La sintomatología usualmente no ocurre hasta que el tumor invade
         estructuras.
Clasificación de Epstein
              Difuso: Son malignos (75-                                 Cervicomedular: El 72%
                80% son astrocitomas                                   son astrocitomas de bajo
                 anaplásicos y 20%                                     grado. Pueden tener un
                   glioblastomas).                                       componente exofítico.


                                                                Gliomas
                                                                del tallo
                                                               encefálico

                                                                            Exofítico: Son
                 Focal : El 65% son
                                                                          extensiones de los
               astrocitomas de bajo
                                                                        tumores “ focales “. La
              grado. Tienen extensión
                                                                       mayor parte de estos son
               limitada a la medula.
                                                                       astrocitomas pilocíticos.

                                                                  .
Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein
Difuso
• Son el 75 a 80% de los gliomas del tallo
  encefálico.   Están   mal    definidos,
  comprometen más de la mitad del
  segmento afectado o se extienden
  céfalocaudalmente.

• Tienen predilección por el puente con
  extensión anterior y envuelven la arteria
  basilar. Se diseminan por líquido
  céfalorraquídeo     y    tempranamente
  producen síntomas.
Título




Figura 1. Glioma cervicomedular. Extensión craneal de lesión originada en la médula cervical con
patrón infiltrativo difuso.
Focal
• Representan del 5% al 10%. Son lesiones
  bien delimitadas (menos de la mitad del
  segmento afectado).

• No infiltran, ni presentan edema, pueden
  tener componente exofítico hacia las
  cisternas y ventrículos. Frecuentes en
  médula o mesencéfalo. La captación del
  contraste es homogéneo.
Figura 2. Glioma del tallo. Patrón focal. Lesión bien circunscrita en
médula oblonga con calcificación gruesa. Captación irregular.
Tumor Exofítico Dorsal
• Representan entre el 10% y el 20% de
  los gliomas del tallo encefálico.
• Emergen, a escala subependimaria, en
  el piso del cuarto ventrículo; Son
  lesiones grandes, no invasivas, con
  obliteración del cuarto ventrículo.
  Estos tumores corresponden a
  astrocitomas pilocíticos.
Figura 3. Glioma de
puente. Pilocítico
exofítico dorsal.
Descripción
radiológica:
resonancia magnética
sagital, axial simple y
con contraste donde
se aprecia lesión bien
circunscrita sin
edema perilesional,
originada en el piso
del cuarto ventrículo
con realce intenso y
homogéneo. Su
comportamiento
sugiere astrocitoma.
Tumores Cervicomedulares
• Son entre el 10% y el 15% de los
  gliomas del tallo encefálico Se originan
  en el cordón medular alto y crecen con
  patrón infiltrante difuso.
Estudios de Diagnóstico
• El estudio de diagnóstico de elección,
  porque permite examinar el estado de los
  ventrículos es la RM.

• En RM los gliomas del tallo encefálico son
  de baja intensidad en T1 y de alta
  intensidad en T2, con realce variable. El
  realce anular y edema se asocia con
  lesiones de alto grado. La extensión de la
  lesión se valora mejor en secuencia T2
Tratamiento
• La resección quirúrgica se reserva sólo en
  ciertos casos, en caso de hidrocefalia por
  obstrucción del acueducto de Silvio y
  biopsia quirúrgica en caso de no podre
  definir el grado de la tumoración.

• No se ha comprobado la eficacia de
  ningún régimen quimioterapéutico. Por
  lo general, se administran corticoides.
Tratamiento
• Radioterapia:     habitualmente,       se
  administra 45-55 Gy durante un periodo
  de 6 meses, 5 días a la semana. Si se
  combina      este    tratamiento     con
  corticoides, se observa una mejoría
  sintomática en un 80% de los pacientes.

• Es probable que la supervivencia sea más
  prolongada aplicando el tratamiento
  denominado hiperfraccionamiento.
Brainstem Glioma
                              MRI of Brain and Spine


                                                               Cervicomedullar
  Mid brain                     Pons or medulla
                                                               Likely low grade
  Likely low grade               High and low
                                     grade


                                  Focal/exophytic
                        no
   Hidrocephalus                  Likely low grade

       yes
                                                       Diffuse
                                                       Likely high grade
                                                       (exclude NF-1)
                     Tectal            Tegmental


                                       Craniotomy
Endoscopy or                           for surgical         Radiotherapy +/-
                   Observation
   shunt                                 removal             chemotherapy
Pronóstico
• Los indicadores de mal pronóstico son:
                   • Edad menor de 2 años.
        1

                   • Signos de tronco cerebral múltiple.
        2

                   • Parálisis de pares craneales.
        3

                   • Lesiones difusas intrínseca de la protuberancia.
        4

                   • Corta duración de los signos y síntomas antes de la hora de diagóstico.
        5

                   • Alto grado histológico del tumor.
        6

                                                                  .
Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein
Pronóstico
• La mayor parte de los niños con tumores del tallo
  encefálico mueren a los 6 – 12 meses después del
  diagnóstico.
• La radioterapia no aumenta la supervivencia en
  pacientes con tumores de grados III o IV.
• Existe un subgrupo de niños con tumores de crecimiento
  lento (focal y exofítico) de estos mismos tumores, en
  ellos se encuentra una supervivencia mayor del 50% a
  los 5 años.
• La variedad difusa tiene un mal pronostico de meses a 1
  -2 años, a pesar de la terapia adyuvante.
• Dorsal exofítico tiene un excelente pronostico posterior
  a la resección quirúrgica.




                                                                  .
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Diagnóstico y tratamiento de gliomas del tallo encefálico

  • 1. Octubre 2010 Gliomas del Tallo Encefálico Departamento Neurocirugía Pregrado Autores: Dr. Gustavo Villarreal Reyna Est Med Adrián Marcelo Rodríguez Flores Est Med Ricardo Treviño García
  • 3. Gliomas del Tallo Encefálico • La mayoría están situados en el puente, sin embargo, el bulbo raquídeo y el mesencéfalo puede ser involucrados. • La mayoría son malignos, tienen un pobre pronóstico y no son candidatos a cirugía. • Se clasifica en 4 tipos: a) Difuso (75-80%) b) Cervicomedular c) Focal (60 – 65%) d) Exofítico dorsal Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.
  • 4. Frecuencia • Los gliomas del tallo encefálico suelen formarse durante la niñez y la adolescencia (77% son menores de 20 años.) • Forman parte de uno de los 3 tipos de tumores cerebrales de mayor incidencia en niños y constituyen del 12% de los tumores pediátricos del SNC, así como casi un tercio de las lesiones neoplásicas de la fosa craneal posterior en dicha edad.
  • 5. Cuadro Clínico • De origen superior: signos cerebelosos e hidrocéfalo. • De origen inferior: déficit de varios pares craneales bajos y signos de vías largas.
  • 6. Alteraciones de la marcha Hidrocefalia Cefalea (60%) intensa Papiledema Náusea y (50%) vómito Manifestaciones Clínicas Alteraciones de los PC: Retraso en el diplopía, desarrollo asimetría facial Debilidad motora distal (30%) . Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein
  • 7. Manifestaciones Clínicas • Glioma difuso: -Los pacientes pediátricos con un glioma difuso presentan una triada clásica: a) Disfunción cerebelar (87%) b) Neuropatías craneales (77%) c) Signos de tracto largo (53%) - Hidrocefalia (<20%) • Glioma focal: a) Déficit neurológico focal de algún par craneal (86%) b) Hidrocefalia (25%) c) Convulsiones (1%) • Glioma focal pontino: a) Diplopía b) Parálisis facial c) Sordera . Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein
  • 8. Glioma mesencefálico: a) Síndrome de Perinaud b) Hidrocefalia progresiva c) Paresias oculomotoras d) Signos de tracto largo • Glioma cervicomedular: a) Disfagia b) Náusea c) Vómito d) Ataxia e) Paresias • Glioma exofítico dorsal: a) Hidrocefalia por obstrucción del IV ventrículo. * La sintomatología usualmente no ocurre hasta que el tumor invade estructuras.
  • 9. Clasificación de Epstein Difuso: Son malignos (75- Cervicomedular: El 72% 80% son astrocitomas son astrocitomas de bajo anaplásicos y 20% grado. Pueden tener un glioblastomas). componente exofítico. Gliomas del tallo encefálico Exofítico: Son Focal : El 65% son extensiones de los astrocitomas de bajo tumores “ focales “. La grado. Tienen extensión mayor parte de estos son limitada a la medula. astrocitomas pilocíticos. . Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein
  • 10. Difuso • Son el 75 a 80% de los gliomas del tallo encefálico. Están mal definidos, comprometen más de la mitad del segmento afectado o se extienden céfalocaudalmente. • Tienen predilección por el puente con extensión anterior y envuelven la arteria basilar. Se diseminan por líquido céfalorraquídeo y tempranamente producen síntomas.
  • 11. Título Figura 1. Glioma cervicomedular. Extensión craneal de lesión originada en la médula cervical con patrón infiltrativo difuso.
  • 12. Focal • Representan del 5% al 10%. Son lesiones bien delimitadas (menos de la mitad del segmento afectado). • No infiltran, ni presentan edema, pueden tener componente exofítico hacia las cisternas y ventrículos. Frecuentes en médula o mesencéfalo. La captación del contraste es homogéneo.
  • 13. Figura 2. Glioma del tallo. Patrón focal. Lesión bien circunscrita en médula oblonga con calcificación gruesa. Captación irregular.
  • 14. Tumor Exofítico Dorsal • Representan entre el 10% y el 20% de los gliomas del tallo encefálico. • Emergen, a escala subependimaria, en el piso del cuarto ventrículo; Son lesiones grandes, no invasivas, con obliteración del cuarto ventrículo. Estos tumores corresponden a astrocitomas pilocíticos.
  • 15. Figura 3. Glioma de puente. Pilocítico exofítico dorsal. Descripción radiológica: resonancia magnética sagital, axial simple y con contraste donde se aprecia lesión bien circunscrita sin edema perilesional, originada en el piso del cuarto ventrículo con realce intenso y homogéneo. Su comportamiento sugiere astrocitoma.
  • 16. Tumores Cervicomedulares • Son entre el 10% y el 15% de los gliomas del tallo encefálico Se originan en el cordón medular alto y crecen con patrón infiltrante difuso.
  • 17.
  • 18. Estudios de Diagnóstico • El estudio de diagnóstico de elección, porque permite examinar el estado de los ventrículos es la RM. • En RM los gliomas del tallo encefálico son de baja intensidad en T1 y de alta intensidad en T2, con realce variable. El realce anular y edema se asocia con lesiones de alto grado. La extensión de la lesión se valora mejor en secuencia T2
  • 19. Tratamiento • La resección quirúrgica se reserva sólo en ciertos casos, en caso de hidrocefalia por obstrucción del acueducto de Silvio y biopsia quirúrgica en caso de no podre definir el grado de la tumoración. • No se ha comprobado la eficacia de ningún régimen quimioterapéutico. Por lo general, se administran corticoides.
  • 20. Tratamiento • Radioterapia: habitualmente, se administra 45-55 Gy durante un periodo de 6 meses, 5 días a la semana. Si se combina este tratamiento con corticoides, se observa una mejoría sintomática en un 80% de los pacientes. • Es probable que la supervivencia sea más prolongada aplicando el tratamiento denominado hiperfraccionamiento.
  • 21. Brainstem Glioma MRI of Brain and Spine Cervicomedullar Mid brain Pons or medulla Likely low grade Likely low grade High and low grade Focal/exophytic no Hidrocephalus Likely low grade yes Diffuse Likely high grade (exclude NF-1) Tectal Tegmental Craniotomy Endoscopy or for surgical Radiotherapy +/- Observation shunt removal chemotherapy
  • 22. Pronóstico • Los indicadores de mal pronóstico son: • Edad menor de 2 años. 1 • Signos de tronco cerebral múltiple. 2 • Parálisis de pares craneales. 3 • Lesiones difusas intrínseca de la protuberancia. 4 • Corta duración de los signos y síntomas antes de la hora de diagóstico. 5 • Alto grado histológico del tumor. 6 . Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein
  • 23. Pronóstico • La mayor parte de los niños con tumores del tallo encefálico mueren a los 6 – 12 meses después del diagnóstico. • La radioterapia no aumenta la supervivencia en pacientes con tumores de grados III o IV. • Existe un subgrupo de niños con tumores de crecimiento lento (focal y exofítico) de estos mismos tumores, en ellos se encuentra una supervivencia mayor del 50% a los 5 años. • La variedad difusa tiene un mal pronostico de meses a 1 -2 años, a pesar de la terapia adyuvante. • Dorsal exofítico tiene un excelente pronostico posterior a la resección quirúrgica. . Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein