La pubertad es el proceso de maduración que conduce a la fertilidad. Puede ser precoz, comenzando antes de los 8 años en niñas y 9 en niños, o tardía, si no comienza antes de los 14-15 años. La pubertad precoz puede ser central, por activación prematura del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal, o periférica, por exceso de hormonas sexuales de las gónadas. La pubertad tardía se debe a deficiencias en la liberación de la hormona liberadora de gonadotrop
2. Pubertad
completa el crecimiento y maduración
gonadal hasta conseguir la fertilidad
Activación y maduración eje HHG
Caracteres sexuales secundarios
Maduración genitales externos
3. PUBERTAD
Activación
Eje HHG
gonadotropinas
LH
GnRH
Esteroides sexuales
estrógenos andrógenos
maduración
Mama y sistema
reproductor
síntesis
testosterona
maduración
hombre
Crecimiento somático
estradiol Esqueleto ambos sexos
4. Pubertad Precoz
crecimiento somático y caracteres
sexuales secundarios aparecen antes de
los 8 años niñas y 9 años niños.
Clasificación:
PPC
PPP
PPM
6. Activación
prematura eje
HHG
Secreción
GnRH
FSH Y LH
/esteroides
Comienzo precoz con
secuencia normal
Caracteres
sexuales
secundarios
precoz
Aumento
tamaño y
actividad
gónadas
Niñas:
Desarrollo
mamario
progresivo
Niños:
Aumento vol
testicular
Pubarquia
Axilarquia
Cierre epifisis
7. Causas:
Tumores del SNC
Hamartoma del tuber
cinereum: neuronas
productoras de GnRH
Tumores pineales,
gliomas hipotalámicos
y del nervio óptico
Otros desordenes del
SNC y defectos
congénitos
Irradiación SNC edades
tempranas(deficit de
GH «h estimulante
crecimiento huesos»)
Inflamación
Trauma
Edema
Hidrocefalia
quistes
8. Diagnostico:
Clínico
Caracteres
sexuales
secundarios antes
de los 8 y 9 años en
progresión
Bioquímico:
Test GnRH: Mayor
respuesta de LH
sobre FSH(cociente >
6) con respuesta de
LH > 5 UI/l
Niveles LH > 0,3 UI/l o
superiores a 0,6 UI/l
Niveles estradiol
Aumento del nivel
de testosterona en el
varón,sobre todo a
primeras horas de la
mañana.
Imagen:
• Ultrasonido
• RM craneal
• TAC
9. Tratamiento:
aGnRH
Suprime la secreción
episódica de
gonadotropinas al
tener un nivel tónico
de GnRH
Disminuye
receptores de GnRH
y la respuesta de la
hipófisis al mismo
Tipos: se inyectan cada 21 a 28
días se inyectan cada 21 a 28
días: leuprorelina o procrin 150-200
mg/kg
Triptorelina 80-100mg/kg
La supresión del eje
HHG lleva a una
regresión de
caracteres sexuales
secundarios, disminuye
la velocidad de
crecimiento y
maduración esqueleto
para mejorar talla final
10. Pubertad Precoz Periférica
Exceso secreción hormonas
sexuales(estrogenos o
andrógenos)provenientes de las gónadas
o glándulas suprarrenales
Los niveles de FSH y LH están suprimidos
El tratamiento estará dirigido a la
patología de base
11. Causas:
Niñas:
Quistes ováricos:
sangrado vaginal
Tumores o
gonadoblastomas
Niños:
Tumores células de
Leydig
Tumores células
productoras de
gonadotropinas(aume
ntan LH y testosterona)
Testotoxicosis(herencia
)
12. Causas:
Hiperplasia adrenal
congenita:
Tumores adrenales
capaces de
producir
androgenos y
estrogenos
Sindrome McCune
Albright
El desarrollo sexual
secundario se
asocia un quiste
folicular luteinizado
funcionante y
autonomo.
13. Pubertad Precoz Mixta
Cuando una PPP mantenida por tiempo
es capaz de producir impregnación
esteroidea hipotalámica que
desencadena liberación de GnRH lo que
dará lugar a una PPC
14. Pubertad tardía:
Ausencia de los caracteres sexuales
secundarios a la edad limite de inicio
normal de la pubertad( 15 hombres y 14
mujeres)
Liberación deficiente de GnRH (retardo
activación hipotalámica)
Velocidad de crecimiento acelerado con
estatura corta
17. Diagnostico
Historia clinica
Determinacion LH y FSH(distingue entre los
dos tipos de hipogonadismo)
Determinacion de PRL Y TRH(descartar)
Imagen: maduracion osea :mano y
muñeca
RM sospechas daño SNC
ecografia.
18. Tratamiento
Tratamiento hormonal que induzca
características sexuales secundarias
Depende del origen
Terapia psicológica.
Hombres administración esteres
testosterona
Mujeres: etinil-estradiol