1. Gestione
neonatologica
delle
cardiopatie
congenite
diagnosticate
in
utero
Aggiornamenti
di
Ecocardiogra4ia
Fetale
II
edizione
Sapienza
Università
di
Roma
18
-­‐
19
Aprile
2015
Gerardo
Piacentini
Unità
di
Neonatologia
e
Terapia
Intensiva
Neonatale
Ambulatorio
di
Cardiologia
Fetale
e
Pediatrica
Ospedale
“San
Giovanni
Calibita”
-­‐
Fatebenefratelli
Isola
Tiberina,
Roma

2. Cardiopatie
congenite
Pediatr
Cardiol
2003;24:195
BMJ
2009;338:a3037
Seminars
in
fetal
&
neonatal
medicine
2013;18:302
- Incidenza:
8-­‐10‰
- 6-­‐10%
cause
di
morte
in
età
pediatrica
(20-­‐40%
per
malformazioni
congenite)
- 10-­‐20%
di
tutti
i
neonati
con
CHD
(1-­‐2‰):
cardiopatia
critica
Dotto-­‐dipendenza
circolo
sistemico
Dotto-­‐dipendenza
circolo
polmonare
Trasposizione
delle
grandi
arterie
RVPAT
ostruito
Aritmie
Cardiomiopatie
Tumori
cardiaci

3. Congenital
Heart
Disease
in
the
Neonatal
Period
J
Pediatr
1964;65:721

4. Congenital
Heart
Disease
in
the
Neonatal
Period
J
Pediatr
1964;65:721

5. Congenital
Heart
Disease
in
the
Neonatal
Period
Rowe
and
Mehrizi
1968
Lancet
1975:1:140
1938
-­‐
Legatura
del
dotto
arterioso
(Gross)
1944
-­‐
Shunt
sistemico
polmonare
(Blalock-­‐Taussig)
1948
-­‐
Atriosettostomia
di
Blalock-­‐Hanlon
1952
-­‐
Bendaggio
polmonare
(Muller
e
Dammann)
1958
-­‐
Anastomosi
cavopolmonare
(Glenn)
1966
-­‐
Atriosettostomia
di
Rashkind
1968
-­‐
Intervento
di
Fontan
1975
-­‐
Switch
arterioso
(Jatene)
1975
-­‐
Introduzione
PGE1
(Elliott)
1984
-­‐
Trapianto
cardiaco
neonatale
(Bailey)

6. Cardiopatie
congenite
neonatali
Prostaglandine
Ecocardiogra4ia
Diagnosi
prenatale
Cardiochirurgia
20%
anni
‘50
90
%
oggi
Circulation
2001;103:2376
JACC
2010;56:1149

7. Prostaglandine
E1
Indicazioni
Azione
ffffff1hhffffff
Dosaggio
Effetto
ffffff1hhffffff
ff
Somministrazione
- Aprire
o
mantenere
aperto
il
dotto
arterioso
- Vasodilatazione
per
azione
diretta
sulla
muscolatura
liscia
del
dotto
arterioso
- 0.01-­‐0.03
mcg/kg/min
per
mantenere
il
dotto
aperto
- 4ino
a
0.05-­‐0.1
mcg/kg/min
- Aumento
della
pO2,
incremento
pressione
arteriosa
- Miglioramento
della
perfusione
_____________________________________
- Infondere
in
una
via
separata,
possibilmente
vaso
centrale
- Compatibile
con
SG5,
SG10,
SF
- Emivita
breve
(infusione
continua)
- Dose
più
bassa
possibile

8. Prostaglandine
E1
-­‐
Effetti
collaterali
Respiratori
Cardiovascolari
SNC
Endocrinologici
Gastrointestinali
Ematologici
- Depressione
respiratoria
o
apnea
(12%)
- Usualmente
nelle
prime
ore
dall’inizio
dell’infusione
- Incidenza
aumentata
se
peso
<
2
kg
- Dose
dipendente
- Ipotensione,
bradicardia,
tachicardia
- Irritabilità,
convulsioni,
febbre
- Ipocalcemia,
ipoglicemia
- Diarrea
- Inibizione
aggregazione
piastrina

9. Gravidanza
con
feto
portatore
di
malformazione
Team
multidisciplinare Cardiologo)
pediatra)
Cardiologo)
perinatale)
Neonatologo)
Ostetrica)
Ginecologo)
Cardiochirurgo)
Anestesista)SP)
Anestesista)
TIC)
Psicologo)
Chirurgo)
neonatale)

10. Organizzazione
sala
partoSala$parto$
Neonatologo$
Neonatologo$
Cardiologo$perinatale$
Ginecologo/
ostetrico$
Anestesista$
Infermieri$
Ostetriche$
STEN$
Isola
neonatale
Box
parto
Sale
operatorie

11. Fetal
Cardiovascular
Disease
Severity
Grading
Scale
Rychik
J.
Prenatal
Practice
Care
Model
and
Delivery
of
the
Fetus
with
Cardiovascular
Disease.
In
:
Fetal
cardiovascular
imaging.
Elsevier.
2012

12. Delivery
Classi4ication
Scale
for
Fetal
Cardiovascular
Disease
Rychik
J.
Prenatal
Practice
Care
Model
and
Delivery
of
the
Fetus
with
Cardiovascular
Disease.
In
:
Fetal
cardiovascular
imaging.
Elsevier.
2012

13. Codi4icazione
del
rischio
alla
nascita
CODICE
BLU
CODICE
ROSSO
CODICE
GIALLO
CODICE
VERDE

14. CODICE
BLU
CODICE
ROSSO
- se
già
nato
(trasferimento
urgente
in
TIC)
- se
nascita
da
programmare
- TGA
con
setto
interventricolare
intatto
con
forame
ovale
restrittivo
- Cuore
sinistro
ipoplasico
con
forame
ovale
restrittivo
Considerare
Rushkind
in
sala
parto
o
intervento
chirurgico
urgentissimo!
- Ritorno
venoso
polmonare
anomalo
totale
ostruito
Urgenza
chirurgica!
Codi4icazione
del
rischio
alla
nascita

15. CODICE
ROSSO - trasferimento
urgente
in
TIC
se
già
nato
- se
nascita
da
programmare
- TGA
con
setto
interventricolare
intatto
- Cardiopatie
con
dotto-­‐dipendenza
del
circolo
sistemico
- Cuore
sinistro
ipoplasico
senza
forame
ovale
restrittivo
- Stenosi
aortica
critica
- Interruzione
dell’arco
artico
- Coartazione
aortica
dotto-­‐dipendente
Classi4icazione
del
rischio
alla
nascita

16. CODICE
ROSSO
- trasferimento
urgente
in
TIC
se
già
nato
- se
nascita
da
programmare
- Cardiopatie
con
dotto-­‐dipendenza
del
circolo
polmonare
- Atresia
polmonare
a
setto
interventricolare
intatto
- Atresia
polmonare
con
difetto
interventricolare
- Cardiopatia
complessa
con
atresia
polmonare
o
stenosi
polmonare
critica
- Ebstein
severo
Classi4icazione
del
rischio
alla
nascita

17. CODICE
GIALLO
- trasferimento
in
TIC/TIN/TIP
con
posto
letto
di
appoggio
- Cardiopatie
con
ipoaf4lusso
polmonare
(cianogene,
Qp/Qs
<
1)
- Tetralogia
di
Fallot
- Cardiopatia
complessa
con
stenosi
polmonare
non
severa
- Cardiopatia
con
iperaf4lusso
polmonare
(Qp/Qs
>
1)
- Truncus
arteriosus
- Cardiopatia
complessa
senza
ostruzione
polmonare
o
aortica
- Cuore
univentricolare
- Ventricolo
destro
a
doppia
uscita
- Canale
atrioventricolare
sbilanciato
Flusso
polmonare
dif4icile
da
predire
a
priori!
Classi4icazione
del
rischio
alla
nascita

18. CODICE
VERDE
- non
necessario
trasferimento,
controllo
ambulatoriale
- Cardiopatie
con
iperaf4lusso
polmonare
- Difetto
interventricolare
- Canale
atrioventricolare
completo
o
parziale
- Valvulopatie
- Stenosi
aortica
non
critica
- Stenosi
polmonare
non
critica
- Displasia
mitralica
- Displasia
tricuspide
Classi4icazione
del
rischio
alla
nascita

19. Cardiopatie
critiche
in
epoca
neonatale
- Sindrome
del
cuore
sinistro
ipoplasico
- Coartazione
aortica
- Interruzione
dell’arco
aortico
- Stenosi
aortica
critica
Dotto-­‐dipendenza
circolo
sistemico
Dotto-­‐dipendenza
circolo
polmonare
- Atresia
polmonare
a
setto
intatto
- Stenosi
polmonare
critica
- Cardiopatia
complessa
con
AP/SP

20. Cardiopatie
critiche
in
epoca
neonatale
Trasposizione
delle
grandi
arterie Ritorno
polmonare
anomalo
totale

21. Neonato
con
cardiopatia
congenita
1. ABC
– eventuale
somministrazione
di
ossigeno
– posizionamento
di
catetere
venoso
ombelicale
– eventuale
inizio
infusione
di
PGE1
2. Emogasanalisi
3. Correzione
acidosi,
ipoglicemia,
diselettrolitemia
4. Valutazione
clinica
completa
(fenotipo)
5. Pressione
arteriosa
ai
4
arti
6. Saturazione
pre-­‐duttale
e
post-­‐duttale
7. RX
torace
8. Ecocardiogra4ia
Valutazione
e
management
iniziale

22. Cardiopatie
con
dotto-­‐dipendenza
circolo
sistemico

23. Circolazione
fetale
Dotto
arterioso
Forame
ovale
Dotto
venoso

24. Circolazione
transizionale
Fisiologia
postnatale
Alla
Nascita…
‣ Rimozione
circolazione
placentare
‣ Esposizione
del
letto
vascolare
polmonare
ad
alte
concentrazioni
di
O2
(vasodilatazione
polmonare)
‣ Incremento
di
20
volte
del
4lusso
polmonare
‣ Aumento
della
portata
cardiaca
per
compensare
le
aumentate
richieste
metaboliche
O2

25. Coartazione
aortica
dotto-­‐dipendente

26. Coartazione
aortica

27. Coartazione
aortica

28. Coartazione
aortica
severa
1. Posizionamento
catetere
venoso
ombelicale
2. Inizio
infusione
di
PGE1
(Prostin
VR
0,01-­‐0,03
mcg/kg/min)
3. Trattamento
dell’eventuale
acidosi
(1-­‐2
mEq/kg,
bolo
lento)
4. Supportare
il
circolo:
• volume
(5-­‐10
ml/kg
SF
0.9%)
• inotropi:
iniziare
con
dopamina
3-­‐6
mcg/kg/min
e/o
adrenalina
0.025-­‐0.05
mcg/kg/min)
5. Ventilazione
adeguata:
PaCO2
35–45
mmHg,
pH
7.35–7.40
• SpO2
pre-­‐duttale
>90%
6. Saturazione
pre-­‐duttale
e
post-­‐duttale
Management
neonatale

29. Sospetta
coartazione
aortica

30. Sospetta
coartazione
aortica
1. Osservazione
in
Terapia
Intensiva
Neonatale
2. Monitoraggio
della
pressione
arteriosa
3. Monitoraggio
SpO2
pre
e
post-­‐duttale
4. Controllo
diuresi
5. Elettrocardiogramma
6. Ecocardiogra4ia
Management
neonatale

31. Sospetta
coartazione
aortica

32. Sindrome
del
cuore
sinistro
ipoplasico

33. Sindrome
del
cuore
sinistro
ipoplasico

34. Sindrome
del
cuore
sinistro
ipoplasico

35. Sindrome
del
cuore
sinistro
ipoplasico

36. Sindrome
del
cuore
sinistro
ipoplasico

37. Sindrome
del
cuore
sinistro
ipoplasico
Management
neonatale
1. Posizionamento
catetere
venoso
ombelicale
2. Inizio
infusione
di
PGE1
3. Trattamento
dell’eventuale
acidosi
4. Supportare
il
circolo
• Evitare
eccessiva
somministrazione
di
O2
• Preferire
respirazione
in
aria
ambiente
• Evitare
dolore,
stress
e
raffreddamento
• Respiro
spontaneo
se
possibile
• Attenta
somministrazione
di
vasodilatatori
sistemici
(Milrinone)

38. 1. Apnea
o
grave
distress
respiratorio
2. Acidosi
metabolica
importante
3. Iperaf4lusso
polmonare
4. Disfunzione
miocardica
severa
Sindrome
del
cuore
sinistro
ipoplasico
Indicazioni
alla
ventilazione
meccanica
1. PaCO2
35–45
mm
Hg
2. pH
7.35–7.40
3. PaO2
30–45
mm
Hg
4. SaO2
70–85%
5. Inizialmente
FiO2
0.21,
PEEP
4–5
cmH2O
Obiettivi
alla
ventilazione
meccanica

39. TGA
a
setto
intatto

40. Trasposizione
delle
grandi
arterie

41. Trasposizione
delle
grandi
arterie

42. TGA
a
setto
intatto
1. Posizionamento
catetere
venoso
ombelicale
2. Inizio
infusione
di
PGE1
(Prostin
VR
0,01-­‐0,03
mcg/kg/min)
3. Trattamento
dell’eventuale
acidosi
(1-­‐2
mEq/kg,
bolo
lento)
4. Supportare
il
circolo:
• volume
(5-­‐10
ml/kg
SF
0.9%,
Ht
>40%)
• inotropi:
iniziare
con
dopamina
3-­‐6
mcg/kg/min
e/o
adrenalina
0.025-­‐0.05
mcg/kg/min)
5. Ventilazione
adeguata:
PaCO2
40-­‐45
mmHg,
pH
7.35–7.40
• SpO2
pre-­‐duttale
>
80-­‐85%
6. Saturazione
pre
e
post
duttale
Management
neonatale

43. Rashkind
-­‐
Atriosettostomia
- Ampliare
la
comunicazione
interatriale
- Aumentare
mixing

44. Atresia
polmonare
a
setto
integro

45. Atresia
polmonare
a
setto
integro

46. Atresia
polmonare
a
setto
integro

47. Atresia
polmonare
a
setto
integro
Management
neonatale
1. Posizionamento
catetere
venoso
ombelicale
2. Inizio
infusione
di
PGE1
(Prostin
VR
0,01-­‐0,03
mcg/kg/min)
3. Trattamento
dell’eventuale
acidosi
(1-­‐2
mEq/kg,
bolo
lento)
4. Supportare
il
circolo:
• volume
(5-­‐10
ml/kg
SF
0.9%,
Ht
>40%)
• inotropi:
iniziare
con
dopamina
3-­‐6
mcg/kg/min
e/o
adrenalina
0.025-­‐0.05
mcg/kg/min)
Ischemia!

48. Ritorno
venoso
polmonare
anomalo
totale

49. 1. Intubazione
e
ventilazione
meccanica
adeguata
• PaCO2
40–50
mmHg,
pH
7.35–7.40,
• SpO2
pre-­‐duttale
o
post-­‐duttale
>
85%
2. Supportare
il
circolo:
• volume
(5-­‐10
ml/kg
SF
0.9%,
Ht
>40%)
• inotropi:
iniziare
con
dopamina
3-­‐6
mcg/kg/min
e/o
adrenalina
0.025-­‐0.05
mcg/kg/min)
3. Trasferire
il
prima
possibile.
E’
una
urgenza
cardiochirurgica
Urgenza
chirurgica!
Management
neonatale
Ritorno
venoso
polmonare
anomalo
totale

50. 50