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F. Moutet
D. Corcella A. Forli V. Mesquida
G. Dautel
Ph. Samson
Nosologie et principes
thérapeutiques
SOS MAIN
GRENOBLE
Les anomalies congénitales du
rayon radial de la main
et du membre supérieur
CPDNP le 14 janvier 2014
Conflits d’intérêts : Aucun
Classification Internationale
Swanson, Barsky et Entin (1968)
Swanson IFSSH (1983)
• I Arrêt de développement
• II Absence ou défaut de différenciation
• III Duplications
• IV Hyperplasie / Hypertrophie
• V Hypoplasies / Hypotrophies
• VI Brides amniotiques
• VII Anomalies générales du squelette
• I Arrêt de développement
– A. Transversal :
- 1 Epaule, - 2 Bras, - 3 Coude, - 4 AVB, - 5 Poignet, - 6 Carpe, - 7 Métas, - 8 Phalanges
– B. Longitudinal
- 1 Radial, - 2 Cubital, - 3 Central, - 4 Inter-segmentaire
• II Absence ou défaut de différenciation
– A. Parties molles
- 1 Disséminée (arthrogrypose), - 2 Epaule, - 3 Coude et AVB, - 4 Poignet et Main
– B. Squelette
- 1 Epaule, - 2 Coude, - 3 AVB , - 4 Poignet et Main
– C. Tumeurs congénitales
- 1 Vasculaires, - 2 Lymphatiques, - 3 Nerveuses, - 4 Conjonctives, - 5 squelettiques
• III Duplications
- 1 Membre entier, - 2 Humérus, - 3 Radius, - 4 Cubitus , - 5 Doigts, - 6 Pouce
• IV Hyperplasie / Hypertrophie
- 1 Membre entier, - 2 Membre partiel, - 3 Doigts
• V Hypoplasies / Hypotrophies
- 1 Membre entier, - 2 Main entière, - 3 Métacarpiens, - 4 Doigts, -5 Pouce
• VI Brides amniotiques
- Exogènes, - Endogènes(?)
• VII Anomalies générales du squelette
- Achondroplasie etc…
• I Arrêt de développement
– A. Transversal :
- 1 Epaule, - 2 Bras, - 3 Coude, - 4 AVB, - 5 Poignet, - 6 Carpe, - 7 Métas, - 8 Phalanges
– B. Longitudinal
- 1 Radial, - 2 Cubital, - 3 Central, - 4 Inter-segmentaire
• II Absence ou défaut de différenciation
– A. Parties molles
- 1 Disséminée (arthrogrypose), - 2 Epaule, - 3 Coude et AVB, - 4 Poignet et Main
– B. Squelette
- 1 Epaule, - 2 Coude, - 3 AVB , - 4 Poignet et Main
– C. Tumeurs congénitales
- 1 Vasculaires, - 2 Lymphatiques, - 3 Nerveuses, - 4 Conjonctives, - 5 squelettiques
• III Duplications
- 1 Membre entier, - 2 Humérus, - 3 Radius, - 4 Cubitus , - 5 Doigts, - 6 Pouce
• IV Hyperplasie / Hypertrophie
- 1 Membre entier, - 2 Membre partiel, - 3 Doigts
• V Hypoplasies / Hypotrophies
- 1 Membre entier, - 2 Main entière, - 3 Métacarpiens, - 4 Doigts, -5 Pouce
• VI Brides amniotiques
- Exogènes, - Endogènes(?)
• VII Anomalies générales du squelette
- Achondroplasie etc…
B. Longitudinal
– 1 Radial: Main bote radiale
I. Arrêt de développement
“Remarques sur un enfant nouveau-
né, dont les bras étoient difformés”.
(Petit 1733)
1/100.000 à 1/300.000 naissances
Atteinte globale du membre supérieur anomalies
des parties molles (artère radiale (!), muscles
radiaux, nerf radial).
Pouce: hypoplasie ou aplasie
Doigts: raides
NB: Trisomie 18 = 50%
Classification Bayne et Klug
B. Longitudinal
– 1 Radial: Main bote radiale
I. Arrêt de développement
Type N Anomalies isolées du pouce
Type 0 Anomalies des os du carpe
Type I Radius distal court
Type II Radius hypoplasique
Type III Radius distal absent
Type IV Agénésie totale du radius
Type V Agénésie totale du radius
et anomalies humérales
Classification Bayne et Klug
Goldfarb (2005) type V
James (2009) Types N et 0
B. Longitudinal
– 1 Radial: Main bote radiale
I. Arrêt de développement
Malformations associées
Cardiaques : CIA (Holt-Oram si familial)‫‏‬
, CIV, Dextrocardie, Fallot
Hématopoièse: Thrombocytopénie (TAR)‫‏‬
, Pancytopénie (Fanconi)‫‏‬
VACTERL: Vertebral, Anal, Cardiac, Tracheo-Esophageal fistulae,
Renal and Limb anomalies
Main bote radiale
thrombocytopénie
B. Longitudinal
– 1 Radial: Main bote radiale
I. Arrêt de développement
Prise en charge
1. Kinésithérapie
- Appareillage dès naissance
2. Chirurgie (vers 12 mois)
- Ostéotomie du cubitus
- Centralisation du carpe
3. Kinésithérapie
- Main et poignet
- Coude
III. Duplications
– 1 Membre entier
– 2 Humérus
– 3 Radius
– 4 Cubitus
– 5 Doigts
– 6 Pouce
Anomalies associées très fréquentes :
- syndactylie dans plus de 80% des cas.
- anomalies osseuses sévères :
clinodactylies, synostoses, phalanges delta,
fusions anormales
- anomalies des parties molles.
Synd. rencontrés : Laurence-Moon-
Bardet-Biedl, Orofaciodigital, aplasie tibiale,
fistule vésicovaginale,
Fréquence MP > méta > IPP.
II rare confondue (!)avec duplication du I
IV fréquemment associée à syndactylie
III-IV englobant le doigt surnuméraire:
synpolydactylie.
III. Duplications
– 4 Cubitus
Main en miroir:
2 cubitus 7 doigts
III. Duplications
– 5 Doigts
Polydactylies centrales pré et post
axiales
III. Duplications
– 5 Doigts
Polydactylies pré-axiales (radiales)
– 6 Pouce
Polydactylies
pré-axiales
Pouce bifide,
Polydactylie radiale
1/713 à 1/1.250 naissances
III. Duplications
Classification
de Wassel
I II III IV V VI VII
5%
16%
9%
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Fréquence
I
II
III
IV
V
VI
VII
– 6 Pouce
Polydactylies
pré-axiales
III. Duplications
I II III IV V VI VII
Classification
de Wassel
Technique de
Bilhaut-Cloquet
– 6 Pouce
Polydactylies
pré-axiales
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I II III IV V VI VII
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Classification
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Polydactylies
pré-axiales
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I II III IV V VI VII
– 6 Pouce
Polydactylies
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Polydactylies
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Classification
de Wassel
I II III IV V VI VII
V. Hypoplasies
– 1 Membre entier
Syndrome de Poland (qs.)
V. Hypoplasies
– 1 Membre entier
Syndrome de Poland (qs.)
– 5 Le pouce:
‘‘le pouce inadéquat’’
V. Hypoplasies
Classification de Muller, Blauth et Manske
Type I : Atteinte discrète
Type II : Atteinte nette
Type III : Atteinte marquée
A ou B (selon l’état de la TM)
Type IV : Pouce flottant
Type V : Pouce absent (agénésie du pouce)
Type I
Type II Type III Type IV Type V
A ou B ?
– 5 Le pouce:
‘‘le pouce inadéquat’’ type IV ou V: Pollicisation (II)
• Avant 18 mois
V. Hypoplasies
1er IOD => APB
1er IOP => AddP
EIP => LEP
EDC => APL
L’échographie
• Une césure épistémologique?
– CNTEDP (avril 2005):
5 objectifs opérationnels:
1 le terme de la grossesse,
2 le nombre de fœtus
3 les pathologies fœtales
4 la prise en charge périnatale
5 la décision obstétricale
3 échographies systématiques
(non obligatoires)
■ 1er trimestre (entre 11 et 13+6j SA)
■ 2e trimestre (entre 20 et 25 SA)
■ 3e trimestre (entre 30 et 35 SA)
Stratégie thérapeutique
• Qui ?
– Enfant < 18 mois
• Adolescent ! Adultes !!!
• Quand?
– Fin de première année
• Comment?
– Contexte familial et hospitalier (ambulatoire +++)
• Pourquoi?
– Esthétique et fonction: Pas toujours synonymes,
pas toujours opposées!

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  • 1. F. Moutet D. Corcella A. Forli V. Mesquida G. Dautel Ph. Samson Nosologie et principes thérapeutiques SOS MAIN GRENOBLE Les anomalies congénitales du rayon radial de la main et du membre supérieur CPDNP le 14 janvier 2014 Conflits d’intérêts : Aucun
  • 2. Classification Internationale Swanson, Barsky et Entin (1968) Swanson IFSSH (1983) • I Arrêt de développement • II Absence ou défaut de différenciation • III Duplications • IV Hyperplasie / Hypertrophie • V Hypoplasies / Hypotrophies • VI Brides amniotiques • VII Anomalies générales du squelette
  • 3. • I Arrêt de développement – A. Transversal : - 1 Epaule, - 2 Bras, - 3 Coude, - 4 AVB, - 5 Poignet, - 6 Carpe, - 7 Métas, - 8 Phalanges – B. Longitudinal - 1 Radial, - 2 Cubital, - 3 Central, - 4 Inter-segmentaire • II Absence ou défaut de différenciation – A. Parties molles - 1 Disséminée (arthrogrypose), - 2 Epaule, - 3 Coude et AVB, - 4 Poignet et Main – B. Squelette - 1 Epaule, - 2 Coude, - 3 AVB , - 4 Poignet et Main – C. Tumeurs congénitales - 1 Vasculaires, - 2 Lymphatiques, - 3 Nerveuses, - 4 Conjonctives, - 5 squelettiques • III Duplications - 1 Membre entier, - 2 Humérus, - 3 Radius, - 4 Cubitus , - 5 Doigts, - 6 Pouce • IV Hyperplasie / Hypertrophie - 1 Membre entier, - 2 Membre partiel, - 3 Doigts • V Hypoplasies / Hypotrophies - 1 Membre entier, - 2 Main entière, - 3 Métacarpiens, - 4 Doigts, -5 Pouce • VI Brides amniotiques - Exogènes, - Endogènes(?) • VII Anomalies générales du squelette - Achondroplasie etc…
  • 4. • I Arrêt de développement – A. Transversal : - 1 Epaule, - 2 Bras, - 3 Coude, - 4 AVB, - 5 Poignet, - 6 Carpe, - 7 Métas, - 8 Phalanges – B. Longitudinal - 1 Radial, - 2 Cubital, - 3 Central, - 4 Inter-segmentaire • II Absence ou défaut de différenciation – A. Parties molles - 1 Disséminée (arthrogrypose), - 2 Epaule, - 3 Coude et AVB, - 4 Poignet et Main – B. Squelette - 1 Epaule, - 2 Coude, - 3 AVB , - 4 Poignet et Main – C. Tumeurs congénitales - 1 Vasculaires, - 2 Lymphatiques, - 3 Nerveuses, - 4 Conjonctives, - 5 squelettiques • III Duplications - 1 Membre entier, - 2 Humérus, - 3 Radius, - 4 Cubitus , - 5 Doigts, - 6 Pouce • IV Hyperplasie / Hypertrophie - 1 Membre entier, - 2 Membre partiel, - 3 Doigts • V Hypoplasies / Hypotrophies - 1 Membre entier, - 2 Main entière, - 3 Métacarpiens, - 4 Doigts, -5 Pouce • VI Brides amniotiques - Exogènes, - Endogènes(?) • VII Anomalies générales du squelette - Achondroplasie etc…
  • 5. B. Longitudinal – 1 Radial: Main bote radiale I. Arrêt de développement “Remarques sur un enfant nouveau- né, dont les bras étoient difformés”. (Petit 1733) 1/100.000 à 1/300.000 naissances Atteinte globale du membre supérieur anomalies des parties molles (artère radiale (!), muscles radiaux, nerf radial). Pouce: hypoplasie ou aplasie Doigts: raides NB: Trisomie 18 = 50% Classification Bayne et Klug
  • 6. B. Longitudinal – 1 Radial: Main bote radiale I. Arrêt de développement Type N Anomalies isolées du pouce Type 0 Anomalies des os du carpe Type I Radius distal court Type II Radius hypoplasique Type III Radius distal absent Type IV Agénésie totale du radius Type V Agénésie totale du radius et anomalies humérales Classification Bayne et Klug Goldfarb (2005) type V James (2009) Types N et 0
  • 7. B. Longitudinal – 1 Radial: Main bote radiale I. Arrêt de développement Malformations associées Cardiaques : CIA (Holt-Oram si familial)‫‏‬ , CIV, Dextrocardie, Fallot Hématopoièse: Thrombocytopénie (TAR)‫‏‬ , Pancytopénie (Fanconi)‫‏‬ VACTERL: Vertebral, Anal, Cardiac, Tracheo-Esophageal fistulae, Renal and Limb anomalies Main bote radiale thrombocytopénie
  • 8. B. Longitudinal – 1 Radial: Main bote radiale I. Arrêt de développement Prise en charge 1. Kinésithérapie - Appareillage dès naissance 2. Chirurgie (vers 12 mois) - Ostéotomie du cubitus - Centralisation du carpe 3. Kinésithérapie - Main et poignet - Coude
  • 9. III. Duplications – 1 Membre entier – 2 Humérus – 3 Radius – 4 Cubitus – 5 Doigts – 6 Pouce Anomalies associées très fréquentes : - syndactylie dans plus de 80% des cas. - anomalies osseuses sévères : clinodactylies, synostoses, phalanges delta, fusions anormales - anomalies des parties molles. Synd. rencontrés : Laurence-Moon- Bardet-Biedl, Orofaciodigital, aplasie tibiale, fistule vésicovaginale, Fréquence MP > méta > IPP. II rare confondue (!)avec duplication du I IV fréquemment associée à syndactylie III-IV englobant le doigt surnuméraire: synpolydactylie.
  • 10. III. Duplications – 4 Cubitus Main en miroir: 2 cubitus 7 doigts
  • 11. III. Duplications – 5 Doigts Polydactylies centrales pré et post axiales
  • 12. III. Duplications – 5 Doigts Polydactylies pré-axiales (radiales)
  • 13. – 6 Pouce Polydactylies pré-axiales Pouce bifide, Polydactylie radiale 1/713 à 1/1.250 naissances III. Duplications Classification de Wassel I II III IV V VI VII 5% 16% 9% 44% 14% 3% 9% Fréquence I II III IV V VI VII
  • 14. – 6 Pouce Polydactylies pré-axiales III. Duplications I II III IV V VI VII Classification de Wassel Technique de Bilhaut-Cloquet
  • 15. – 6 Pouce Polydactylies pré-axiales III. Duplications I II III IV V VI VII Classification de Wassel Technique de Bilhaut-Cloquet
  • 16. – 6 Pouce Polydactylies pré-axiales III. Duplications I II III IV V VI VII Classification de Wassel
  • 17. – 6 Pouce Polydactylies pré-axiales III. Duplications I II III IV V VI VII Classification de Wassel
  • 18. – 6 Pouce Polydactylies pré-axiales III. Duplications Classification de Wassel I II III IV V VI VII
  • 19. – 6 Pouce Polydactylies pré-axiales III. Duplications Classification de Wassel I II III IV V VI VII
  • 20. – 6 Pouce Polydactylies pré-axiales III. Duplications Classification de Wassel I II III IV V VI VII
  • 21. V. Hypoplasies – 1 Membre entier Syndrome de Poland (qs.)
  • 22. V. Hypoplasies – 1 Membre entier Syndrome de Poland (qs.)
  • 23. – 5 Le pouce: ‘‘le pouce inadéquat’’ V. Hypoplasies Classification de Muller, Blauth et Manske Type I : Atteinte discrète Type II : Atteinte nette Type III : Atteinte marquée A ou B (selon l’état de la TM) Type IV : Pouce flottant Type V : Pouce absent (agénésie du pouce) Type I Type II Type III Type IV Type V A ou B ?
  • 24. – 5 Le pouce: ‘‘le pouce inadéquat’’ type IV ou V: Pollicisation (II) • Avant 18 mois V. Hypoplasies 1er IOD => APB 1er IOP => AddP EIP => LEP EDC => APL
  • 25. L’échographie • Une césure épistémologique? – CNTEDP (avril 2005): 5 objectifs opérationnels: 1 le terme de la grossesse, 2 le nombre de fœtus 3 les pathologies fœtales 4 la prise en charge périnatale 5 la décision obstétricale 3 échographies systématiques (non obligatoires) ■ 1er trimestre (entre 11 et 13+6j SA) ■ 2e trimestre (entre 20 et 25 SA) ■ 3e trimestre (entre 30 et 35 SA)
  • 26. Stratégie thérapeutique • Qui ? – Enfant < 18 mois • Adolescent ! Adultes !!! • Quand? – Fin de première année • Comment? – Contexte familial et hospitalier (ambulatoire +++) • Pourquoi? – Esthétique et fonction: Pas toujours synonymes, pas toujours opposées!