El Dr. José Catalán revisa los tumores mediastínicos y su forma de presentación clínica.

1. Caso clínico: Varón de 29 años con
fiebre sin focalidad conocida de 7 días
de evolución.
C.S. Fuensanta Noviembre 2016.
José B. Catalán Macián

2. Enfermedad actual: Varón de 29 años de edad que acude a la
consulta por fiebre termometrada, de 38º C. desde hace una semana.
Sin clínica infecciosa por aparatos, con eritema palmar bilateral y
con empeoramiento progresivo del estado general.
Anamnesis: Sin alteraciones del hábito intestinal. No presenta tos ni
expectoración. Disnea de medianos esfuerzos y autoescucha de
sibilantes nocturnos . No disuria ni sintomatología urinaria. No
síntomas de focalidad neurológica ni dolor cervical o cefálico.

3. Antecedentes personales:
Hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia sin tto.
Obesidad moderada.
Exfumador de 26 paquetes año.
Consumo enólico esporádico.
Control en Salud mental por trastorno bipolar con mala tolerancia al
litio y con paliperidona 9 mgrs/día, Trankimazin 2 mgrs/ 8 horas si
ansiedad y quetiapina 200/ noche.
Exploración: Consciente, orientado, colaborador. Aparente buen
estado general. Normohidratado y normocoloreado. TA 140/90 a
110 ppm, SaO2: 90%. T: 37,5. Eupnéico en reposo. Palidez cutánea.
AC: rítmico sin ruidos sobreañadidos. AP: róncus diseminados en
ambos campos pulmonares. ABD: anodino, sin puntos dolorosos ni
megalias. Extremidades sin edemas. No focalidad neurológica ni
signos meníngeos. No adenopatías inguinales ni cervicales.

6. Actitud clínica en consulta de AP
Tras la exploración del paciente se solicita radiología urgente al
Centro de Especialidades de referencia que se informa como:
Múltiples nódulos interticiales de diferente tamaño en ambos
campos pulmonares sugestivos de diseminación metastásica.
Se contacta telefónicamente con Oncólogo de referencia para
evaluación clínica urgente y si procede ingreso hospitalario ante la
evolución aguda.
Ingreso hospitalario al día siguiente por persistencia febril aumento
de disnea y deterioro general ante sospecha de infección de origen
respiratorio y aparecer derrame pleural.

15. PRUEBAS DE IMAGEN
TAC TORÁCICO 9/12/2015: Tumoración de aproximadamente 9 x 8 x 12
cm (craneocaudal, anteroposterior y transversal) con aspecto
quístico/necrótico, que ocupa el mediastino anterosuperior en su vertiente
derecha condicionando marcado desplazamiento de la aorta ascendente y
arterias pulmonares en sentido posterior , sin evidentes signos de
infiltración de las mismas. La citada tumoración contacta con la pleura
mediastínica derecha condicionando atelectasia subsegmentaria del LS a
la vez que presenta un nódulo adyacente a la misma de alrededor de 2 cm
y similares características que ocupa la vertiente izquierda del mediastino
superior llegando a contactar con la pleura mediastínica izquierda Asocia
la presencia de múltiples nódulos pulmonares bilaterales de similares
características en cuanto a morfología y densidad con aspecto
redondeado y ligera captación periférica de contraste al igual que la
tumoración principal oscilando la mayoría de ellos entre dos y tres
centímetros de diámetro presentando tambien la mayoría de ellos
contacto pleural. Discreto derrame pericárdico y pleural derecho

16. PRUEBAS DE IMAGEN
Los hallazgos son sugestivos de corresponder a tumoración de origen
timico con metástasis pulmonares planteándose tumor de células
germinales tipo seminoma, timoma invasivo o incluso carcinoma timico
aunque no se pueden descartar otras posibilidades Incidentalmente se
observa ginecomastia derecha a valorar con eco y mamografía para
descartar tumoración subyacente. Huecos axilares libres.
ECOGRAFÍA TESTICULAR :Ambos testes presentan una morfología y
ecogenicidad normales. No se observan lesiones en su interior.
Epidídimos sin alteraciones. Discreto varicocele derecho. Pequeño
quiste epididario derecho. No significativo.
ECOGRAFíA MAMAS: Mamas masculinas con predominio del tejido
graso observando prominente cantidad de tejido glandular en mama
derecha asimétrico, compatible con ginecomastia. No se observan
macronódulos, grupos de microcalcificaciones ni distorsiones
arquitecturales ni de piel ni pezón, sugestivas de malignidad. Ganglios
linfáticos axilares inespecíficos

17. PRUEBAS DE IMAGEN
TAC toracico 6/04/2016: Reducción en el tamaño de la totalidad de
las lesiones pulmonares bilaterales visualizadas en el estudio
previo, así como de la gran masa situada en vertiente anterior de
LS derecho, que entra en amplio contacto con la vertiente anterior
de mediastino, y que en la actualidad presenta unos ejes máximos
aproximados en el plano axial de 98 x 60 cm (transversal, antero
posterior). Reabsorción del derrame pleural derecho. Asimismo,
existe reducción de las adenopatías mediastínicas visualizadas en
el previo.
Conclusión: Mejoría radiológica. Reducción del tamaño de las
lesiones pulmonares..

18. Pruebas complementarias
 Analitica: Hb 11.8, Leuc 6.400, ( n 3.900 l 1.700) plt 350.000, INR 1.4,
Quick 60%, FA 314, GGT 334,Alb 8.7, LDH 820, TG 173, HDL 28, LDL
131, PCR 17, B2micro 1929, BetaHCG (sangre) 33550 mUI/ml, TSH
1.20, AFP 1.8.
 Biopsia LOE: Cilindro nedrosado en el 95% de su extensión con
pequeño grupo de células neoplásicas con marcaso pleomorfismo con
posible origen germinal.
 Frotis de líquido pleural: escasas células mesoteliales y celularidad
mixta de carácter linfocitario.
 Test inmunohistoquímico: positividad para CK AE1/AE3 en células
tumorales mononucleadas. No se observan células trofoblásticas
multinucleadas.

19. Diagnóstico diferencial de las masas
mediastínicas según su localización
Mediastino anterior Mediastino medio Mediastino posterior
Timoma Linfoma Tumor neurogénico
Tumor de células
germinales
Adenopatías
metastásicas
Quiste neuroentérico
Linfoma Quiste broncogénico Quiste broncogénico
Bocio intratorácico Quiste pericárdico Hernia diafragmática
Adenoma paratiroideo Granuloma Meningocele
Linfangioma Absceso paravertebral
Aneurisma aórtico
Lipoma

20. Evolución del caso clínico
Tras el inicio del tratamiento quimioterápico con cispaltino, etopósido y
bleomicina se obtiene una remisión de las metástasis pulmonares y
notable reducción de la masa mediastínica.
Sucesivas complicaciones infecciosas y ligadas a la quimioterapia
deterioran el estado general del paciente ocasionando múltiples
ingresos y desencadenan el deceso del mismo tras 9 meses del inicio
del tratamiento.
No se planteó la resección quirúrgica de la masa residual por la
localización y estado clínico del paciente.
Este tipo tumoral de células germinales de tipo no seminomatoso se
considera de inicio de mal pronóstico y pese al tratamiento de la
recidiva con paclitaxel no se obtuvo resultado positivo.

21. Síntomas por su localización
Síntomas Estructura anatómica afectada
Disnea, neumonía obstructiva,
hemoptisis, atelectasia
Tráquea y bronquios
Disfagia Esófago
Parálisis/paresia Médula espinal/columna vertebral
Disfonía, parálisis de cuerda vocal Nervio laríngeo recurrente
Parálisis diafragmática Nervio frénico
Síndrome de Horner Ganglio estrellado
Síndrome de vena cava superior Vena cava superior

22. Síndromes sistémicos en los tumores
mediastínicos
Timoma
Miastenia gravis, aplasia pura de la
serie roja, hipogammaglobulinemia,
síndrome de Good, enfermedad de
Whipple, megaesófago, miocarditis
Timoma, tumor carcinoide
Adenomatosis endocrina múltiple,
síndrome de Cushing
Feocromocitoma, ganglioneuroma,
quemodectoma
Hipertensión arterial
Ganglioneuroma Diarrea
Adenoma paratiroideo, linfoma Hipercalcemia
Bocio intratorácico Tirotoxicosis

23. Síndromes sistémicos en los tumores
mediastínicos
Mesotelioma, teratoma, fibrosarcoma,
neurosarcoma
Hipoglucemia
Neurofribroma, neurilenoma,
mesotelioma
Osteoartropatía
Linfoma Fiebre de origen desconocido
Quiste entérico Alteraciones vertebrales
Linfoma de Hodgkin
Dolor inducido por la ingesta de
alcohol
Neuroblastoma Síndrome opsoclonía-mioclonía

24. Síndromes sistémicos en los tumores
mediastínicos
Mesotelioma, teratoma,
fibrosarcoma, neurosarcoma
Neurofribroma, neurilenoma,
mesotelioma
Linfoma
Quiste entérico
Linfoma de Hodgkin
Neuroblastoma
Hipoglucemia
Osteoartropatía
Fiebre de origen desconocido
Alteraciones vertebrales
Dolor inducido por la ingesta de
alcohol
Síndrome opsoclonía-mioclonía

25. Tumores de células germinales
 Los tumores de células germinales del mediastino son un grupo heterogéneo
de tumores que representan el 10–15% de los tumores del mediastino
anterior en los adultos. Derivan de las células germinales primitivas que no
han emigrado durante las fases tempranas del desarrollo embriológico.
 Se clasifican en tres grupos: teratomas, seminomas y tumores
embrionarios. Los tumores embrionarios, también llamados teratomas
malignos o tumores germinales no seminomatosos, son muy diversos e
incluyen coriocarcinomas, carcinomas del saco vitelino, carcinomas
embrionarios y teratocarcinomas.
 Los pacientes suelen ser adultos jóvenes. Los teratomas afectan por igual a
hombres y a mujeres, mientras que los seminomas y los tumores
embrionarios afectan mayoritariamente a los varones. Estos tumores
producen a menudo marcadores serológicos como la alfa-fetoproteína (AFP)
y la gonadotropina coriónica humana (hCG), lo que puede ser de utilidad en
la evaluación diagnóstica. Siempre que se diagnostique un tumor germinal
mediastínico hay que excluir la existencia de un tumor primario gonadal.

26. Tumores germinales mediastínicos no
seminomatosos
 Los tumores germinales no seminomatosos incluyen una amplia
variedad de procesos neoplásicos (coriocarcinoma, carcinoma
embrionario, carcinoma del saco vitelino, carcinoma del seno
endodérmico, tumores mixtos con múltiples componentes
celulares).
 La mayoría de los pacientes son varones jóvenes. Con frecuencia
se asocian a neoplasias hematológicas, y hasta un 20% de los
pacientes tienen un síndrome de Klinefelter.
 El 85% de los pacientes presentan algún síntoma en el momento
del diagnóstico, tales como dolor torácico, tos, hemoptisis, fiebre
o pérdida de peso. Puede desarrollarse ginecomastia, que se
relaciona con la producción de hCG por el tumor. La
determinación de AFP y hCG séricas tiene mucha importancia
diagnóstica, porque hasta en el 71% de los casos se eleva la AFP y
hasta en el 54% la hCG.

27. Tumores germinales mediastínicos no
seminomatosos
 Desde el punto de vista radiológico se presentan como masas
grandes e irregulares, a menudo con áreas de cavitación, necrosis o
hemorragia. Pueden invadir las estructuras vecinas, incluyendo la
pared torácica, así como metastatizar en los ganglios linfáticos
regionales y en órganos a distancia. Es frecuente la existencia de
derrame pleural y/o pericárdico.
 Es necesario el diagnóstico citohistológico.
 En la actualidad el estándar de tratamiento es la quimioterapia.
 La resección quirúrgica está indicada cuando existe enfermedad
residual, en especial si los marcadores séricos (AFP y hCG) son
normales.