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Síndrome de enclaustramiento

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síndrome de enclaustramiento

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Síndrome de enclaustramiento

  1. 1. SÍNDROME DE ENCLAUSTRAMIENTO Y ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE
  2. 2. CONTENIDO • Síndrome de enclaustramiento • Definición • Epidemiologia • Fisiopatología • Clínica • Tratamiento • Pronostico • Estado vegetativo persistente
  3. 3. SÍNDROME DE ENCLAUSTRAMIENTO “Él mandaba con los ojos, daba gracias con los ojos también, era un cadáver con los ojos animados, y nada era más espantoso a veces que aquel rostro de mármol, cuyos ojos expresaban unas veces la cólera, otras la alegría…” El conde de Monte Cristo, Alejandro Dumas
  4. 4. DEFINICIÓN En 1966, Plum y Posner acuñaron el término “enclaustramiento" para describir el estado de cuadriplejía y anartria (falta de habla debido a disartria grave) con preservación de la conciencia. Sinónimos de síndrome de bloqueo son "estado de eferencia", "pseudocoma" y "coma vigilante". Plum F, Posner JB. The diagnosis of stupor and coma, FA Davis, Philadelphia 1966. Requisitos Mantener el estado de alerta y las capacidades cognitivas. Parálisis de las extremidades y de las estructuras orales de tal manera que el individuo no puede señalar con las extremidades o hablar.
  5. 5. Las lesiones bilaterales paramediales de los pedúnculos cerebrales en el mesencéfalo, la base de la protuberancia y las pirámides medulares provocan una pérdida del movimiento voluntario de las extremidades acompañado de reflejos exagerados del tendón profundo, espasticidad de los miembros y reflejos plantares extensores (signos de Babinski).
  6. 6. Las lesiones bilaterales que afectan las fibras corticobulbar que viajan en la porción dorsal del mesencéfalo y pons cerca de la unión tegmental-basal y la sinapsis con las neuronas motoras ubicadas en los nucleos de los, nervios craneales IX, X, XI, nervios trigeminal y facial causan una pérdida del movimiento voluntario de la boca y la lengua, así como la pérdida del habla y la deglución.
  7. 7. La formación reticular medial y lateral mantiene la conciencia y el control de las funciones respiratoria, cardiaca y vasomotora, respectivamente. Las lesiones deben involucrar el tegmento medial bilateralmente para causar coma.
  8. 8. ETIOLOGIA León-Carrión J, van Eeckhout P, Domínguez-Morales Mdel R, Pérez-Santamaría FJ. The locked-in syndrome: a syndrome looking for a therapy. Brain Inj 2002; 16:571 La causa más común de síndrome de bloqueo (LIS) es el accidente cerebrovascular isquémico o hemorrágico, lo que representa 38 de 44% de los casos.
  9. 9. Una segunda causa de LIS inducida por un accidente cerebrovascular es la hemorragia pontina, que suele estar relacionada con la hipertensión, pero también puede deberse a malformaciones vasculares. León-Carrión J, van Eeckhout P, Domínguez-Morales Mdel R, Pérez-Santamaría FJ. The locked-in syndrome: a syndrome looking for a therapy. Brain Inj 2002; 16:571
  10. 10. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El daño pontino ventral bilateral causa tetraplejía e incapacidad para hablar o tragar, pero la conciencia se conserva. Los pacientes con síndrome enclaustramiento pueden mover los ojos. Patterson JR, Grabois M. Locked-in syndrome: a review of 139 cases. Stroke 1986; 17:758.
  11. 11. DIAGNOSTICO Clínico Neuroimagen Otros Gütling E, Isenmann S, Wichmann W. Electrophysiology in the locked-in-syndrome. Neurology 1996; 46:1092
  12. 12. TRATAMIENTO La terapia multimodal con terapia física y del habla y dispositivos de asistencia para facilitar la interacción puede mejorar el resultado. Las medidas de apoyo y preventivas son de suma importancia para los pacientes con LIS. Savitz SI, Caplan LR. Vertebrobasilar disease. N Engl J Med 2005; 352:2618. Comunicación Terapia De sostén
  13. 13. PRONOSTICO Muerte Recuperación Bauer G, Gerstenbrand F, Rumpl E. Varieties of the locked-in syndrome. J Neurol 1979; 221:77. En la mayor revisión publicada de 139 casos, la tasa de mortalidad fue del 60 por ciento, y la mayoría de las muertes (87 por ciento) ocurrieron en los primeros cuatro meses. Patterson JR, Grabois M. Locked-in syndrome: a review of 139 cases. Stroke 1986; 17:758.
  14. 14. ESTADO VEGETATIVO PERSISTENTE
  15. 15. DEFINICIÓN Vegetar es "vivir simplemente una vida física desprovista de actividad intelectual o de relación social" y vegetativo describe "un cuerpo orgánico capaz de crecer y desarrollarse pero carente de sensación y pensamiento“. Jennett B, Plum F. Persistent vegetative state after brain damage: a syndrome in search of a name Lancet 1972; "Estado vegetativo persistente" se ha definido como un estado vegetativo que permanece 1 mes después de un daño cerebral agudo traumático o no traumático.
  16. 16. El término se utilizó por primera vez en 1972 y se define como: •Falta de evidencia de conciencia de sí mismo o el medio ambiente e incapacidad para interactuar con los demás. •Falta de evidencia de respuestas conductuales sostenidas, reproducibles, intencionadas o voluntarias a estímulos visuales, auditivos, táctiles o nocivos. •Falta de evidencia de comprensión o expresión de lenguaje. •Vigilia intermitente manifestada por la presencia de los ciclos sueño-vigilia •Función autonómica del hipotálamo y del tallo cerebral suficientemente preservada para permitir la supervivencia con atención médica y de enfermería •Incontinencia urinaria. •Reflejos de nervios craneales conservados de forma variable y reflejos espinales Jennett B, Plum F. Persistent vegetative state after brain damage: a syndrome in search of a name Lancet 1972;
  17. 17. En pacientes que continúan en PVS, la esperanza de vida es de aproximadamente dos a cinco años, y la mayoría de los pacientes mueren por infección de los pulmones o del tracto urinario, insuficiencia del sistema multiorgánico, muerte súbita de causa desconocida, insuficiencia respiratoria o enfermedad subyacente. Jennett B, Plum F. Persistent vegetative state after brain damage: a syndrome in search of a name Lancet 1972;
  18. 18. CAUSAS Hodelín Tablada R. Caracterización de la muerte encefálica y el estado vegetativo persistente. Santiago de Cuba: Universidad de Ciencias Médicas; 2011
  19. 19. TRATAMIENTO Manejo de la enfermedad de base Cuidados generales Hodelín Tablada R. Pacientes en estado vegetativo persistente o estado de mínima conciencia secundarios a traumatismos craneoencefálicos
  20. 20. Muerte no seas orgullosa, aunque algunos te hayan llamado Poderosa y terrible, pues tú no eres eso. Pues aquellos a quienes tú piensas que doblegas No mueren (pobre Muerte) ni aun tú puedes matarme

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