Dr G. BÖGE - Dr Y. RABAH
Unité de Médecine Vasculaire
CHU Montpellier (Pr. Isabelle Quéré)
Cas Clinique 1
Dr Yacine RABAH
Histoire Clinique
Juillet 2014
Femme de 45 ans consulte pour un OMI Gch
survenant après un effort (équitation)
ED: GVS dil...
Histoire Clinique
Signes fonctionels
-Lourdeurs
-OMI Gch remontant au niveau poplité (  La nuit)
ATCD:
-Med : OVCR à 20 a...
• ED
Examens Complémentaires (Ville)
ED
Aspect incompressible, dilaté et calcifié de le veine fémorale
Gch, à la jonction ...
ED
Bilan 1ère Cs CHU Avril 2015 :
Dr Yacine RABAH
ANGIO-IRM
Pas de rehaussement pathologique.
Sténose veineuse séquellaire sur TVP suspendue de la VFS
Dr Yacine RABAH
Dr Ya...
Histoire Clinique
Pas d’histoire de TVP => surveillance rapprochée
Septembre 2015
Consultation MV : Pesrsistance clinique ...
ANGIO-IRM 2
Dr Yacine RABAH
Dr Yacine RABAH
Lésion centrée et étendue sur l’axe de la VFS Gch,
responsable de la réduction du diamètre de la lumière
endovasculaire re...
PEC Chirurgicale
• Exérèse en monobloc emportant la gaine vasculaire incluant
trois branches nerveuses, la VFS et l’AFS
• ...
Sarcome épithéloïde à cellules rondes
Berge d’exérèse en tissu non tumoral sur 13 mm de
tissu adipeux
Bilan d’extension en...
Cas Clinique 2
Dr Yacine RABAH
Histoire Clinique
Décembre 2010
Homme de 51 ans consulte pour un Bilan médico-sportif dans le
cadre de la Fédération Hospi...
• ED
Examens Complémentaires (Ville)
ED (Décembre 2010)
Axe artériel : perméable jusqu’en distalité. Médiacalcose poplitée...
ANGIO-TDM (Février 2011)
Ectasie de l’ensemble du système veineux (VCI, VSH, axe iliaque et fémoral)
de façon bilatérale e...
Angio-IRM:(Mars 2011)
Discrète asymétrie de volume, restant harmonieuse
Pas d’anomalies morphologiques et de signal
muscul...
CAT : Kinésithérapie : DLM
Dr Yacine RABAH
Juin 2013 (2 ans plus tard)
Après une période de reprise des activités sportives,
Exacerbation de la symptomatologie avec ...
ANGIO-IRM(5 juin)
Processus expansif polylobé situé dans le muscle court adducteur gauche 4 cm de grand
Diamètre hypersign...
Dr Yacine RABAH
ANGIO-TDM TAP + Biopsie (10 juin)
Lésion suspecte atypique pulmonaire à contour spiculé lobaire sup
Pas de lésions d’allur...
Sarcome : LEÏOMIOSARCOME de Grade 3
Chimiothérapie d’induction type MAID
Stabilité des lésions pulmonaires
PEC nutritionne...
Chirurgie (octobre)
Exérèse carcinologique
Pontage vasculaire de l’artère fémorale en GVS
Résection complète de la lésion ...
Stabilité des lésions pulmonaires (même nombre
même taille)
IRM de cuisse : pas de résidu
Reprise d’une activité professio...
EPIDEMIOLOGIE:
-Font partie des Sarcomes des Tissus mous 1%*
-Essentiellement représentées par le Leiomyosarcome (LMS)
-Lo...
Sarcomes des tissus mous
Classifications
- Histologique et Immunohistochimique(plus de
400 entités 15 groupes et 50 s/grou...
Symptomatologie
Clinique selon localisation :
-Douleurs du flanc droit
-Distension abdominale
-OMI, OGE
-TVP MI
-Sd Budd-C...
Diagnostic
Imagerie:
-Angio TDM : avec cavographie pour le LMS de la VCI
-Angio-IRM
-Echo-Doppler : TVP, masse tissulaire
...
Anatomo-Pathologie
Tm bien limité et blanchâtre
Foyers de nécrose, remaniements hémorragiques
Histologie
-cellules fusifor...
Traitement
Exérèse carcinologique
Revascularisation chirurgicale
Radio-chimiothérapie : adjuvante, néoadjuvante
Dr Yacine ...
Pronostic
Etudes pronostiques sur les LMS VCI
- Récidive locale ou à distance 53%
- Survie à 5 ans 42%
- Exérèse complète ...
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Sarcome leiomyosarcome vasculaire veineux

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2 cas cliniques autours des tumeurs veineuses et de leurs diagnostics différentiels.

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Sarcome leiomyosarcome vasculaire veineux

  1. 1. Dr G. BÖGE - Dr Y. RABAH Unité de Médecine Vasculaire CHU Montpellier (Pr. Isabelle Quéré)
  2. 2. Cas Clinique 1 Dr Yacine RABAH
  3. 3. Histoire Clinique Juillet 2014 Femme de 45 ans consulte pour un OMI Gch survenant après un effort (équitation) ED: GVS dilatée -> Ivn -> Compression + Phlébotoniques Février 2015 OMI va en s’aggravant depuis le mois de juillet malgré la compression Dr Yacine RABAH
  4. 4. Histoire Clinique Signes fonctionels -Lourdeurs -OMI Gch remontant au niveau poplité (  La nuit) ATCD: -Med : OVCR à 20 ans (Bilan négatif) -Père Ivn -Gynéco G3P1 et 2Fcs Dr Yacine RABAH
  5. 5. • ED Examens Complémentaires (Ville) ED Aspect incompressible, dilaté et calcifié de le veine fémorale Gch, à la jonction 1/3 sup et 1/3 moyen, perméable (fin filet), sur un segment de 15,7 mm. GVS: dilatée perméable. Angio-TDM: Aspect thrombosé de la VF Gch Biologie: Recherche de SAPL – CAT: Ttt Anticoagulant et avis CHU Dr Yacine RABAH
  6. 6. ED Bilan 1ère Cs CHU Avril 2015 : Dr Yacine RABAH
  7. 7. ANGIO-IRM Pas de rehaussement pathologique. Sténose veineuse séquellaire sur TVP suspendue de la VFS Dr Yacine RABAH Dr Yacine RABAH
  8. 8. Histoire Clinique Pas d’histoire de TVP => surveillance rapprochée Septembre 2015 Consultation MV : Pesrsistance clinique d’un SPT sévère - Nouvel ED: Apparition d’une zone hypoéchogène péri- veineuse , non compressible semble non vascularisée englobant la sténose de la VFS: Doute sur une lésion tissulaire Dr Yacine RABAH
  9. 9. ANGIO-IRM 2 Dr Yacine RABAH Dr Yacine RABAH
  10. 10. Lésion centrée et étendue sur l’axe de la VFS Gch, responsable de la réduction du diamètre de la lumière endovasculaire refoulée en périphérie. Pas d’éxtension aux parties molles, Engainement hémicirconférentiel de l’AF adjacente Diagnostic évoqué : tumeur vasculaire 1ère hypothèse Leiomyosarcome ANGIO-IRM 2 Dr Yacine RABAH
  11. 11. PEC Chirurgicale • Exérèse en monobloc emportant la gaine vasculaire incluant trois branches nerveuses, la VFS et l’AFS • Remplacement de l’AFS en GVS controlatérale • Remplacement de la VFS par prothèse • Complication post-op :TVP de la VFS gch + surale Dr Yacine RABAH
  12. 12. Sarcome épithéloïde à cellules rondes Berge d’exérèse en tissu non tumoral sur 13 mm de tissu adipeux Bilan d’extension en cours Discuter Chimiothérapie adjuvante en fonction. Anatomo-Pathologie RCP Dr Yacine RABAH
  13. 13. Cas Clinique 2 Dr Yacine RABAH
  14. 14. Histoire Clinique Décembre 2010 Homme de 51 ans consulte pour un Bilan médico-sportif dans le cadre de la Fédération Hospitalière de Médecine du Sport. (Marathonien) ATCD Personnels : CMF sur dents de sagesse Familiaux : père, mère, soeur : HTA Symptomatologie Augmentation de volume du Migch depuis aout Faiblesse Musculaire Pas de godet, perte du ballottement du mollet Dr Yacine RABAH
  15. 15. • ED Examens Complémentaires (Ville) ED (Décembre 2010) Axe artériel : perméable jusqu’en distalité. Médiacalcose poplitée (sportif) Axe veineux : Pas de TVP, absence d’obstacle au flux veineux. Epaississement du tissu sous-cutané (Lymphoedème ?) Pas de piège poplité. Dr Yacine RABAH
  16. 16. ANGIO-TDM (Février 2011) Ectasie de l’ensemble du système veineux (VCI, VSH, axe iliaque et fémoral) de façon bilatérale et symetrique sans image de thrombose ou d’obstruction extrinsèque Dr Yacine RABAH
  17. 17. Angio-IRM:(Mars 2011) Discrète asymétrie de volume, restant harmonieuse Pas d’anomalies morphologiques et de signal musculaire ou sous cutanée des cuisses et des jambes. Lymphoscintigraphie Retard de la cinétique lymphatique du MI gch responsable d’un potentiel LO Biologie de routine Pas d’anomalies Dr Yacine RABAH
  18. 18. CAT : Kinésithérapie : DLM Dr Yacine RABAH
  19. 19. Juin 2013 (2 ans plus tard) Après une période de reprise des activités sportives, Exacerbation de la symptomatologie avec majoration du volume du Migch et tuméfaction face interne de cuisse. ED (4 juin) Dr Yacine RABAHDr Yacine RABAH
  20. 20. ANGIO-IRM(5 juin) Processus expansif polylobé situé dans le muscle court adducteur gauche 4 cm de grand Diamètre hypersignal en T2 intramusculaire périlésionnelle. Contingent interne sacculaire kystique La lésion autour l’artère et la veine fémorale superficielle sur les deux tiers de son diamètre. Dr Yacine RABAH
  21. 21. Dr Yacine RABAH
  22. 22. ANGIO-TDM TAP + Biopsie (10 juin) Lésion suspecte atypique pulmonaire à contour spiculé lobaire sup Pas de lésions d’allure évolutive à l’étage abdomino-pelvien Dr Yacine RABAH
  23. 23. Sarcome : LEÏOMIOSARCOME de Grade 3 Chimiothérapie d’induction type MAID Stabilité des lésions pulmonaires PEC nutritionnelle et psychologique PEC Chirurgicale Anatomo-Pathologie RCP Réévaluation en septembre Dr Yacine RABAH
  24. 24. Chirurgie (octobre) Exérèse carcinologique Pontage vasculaire de l’artère fémorale en GVS Résection complète de la lésion avec un résidu de Léïomyosarcome représentant une nécrose d’environ 95 % Anatomo-Pathologie Chimiothérapie Post-Op Dr Yacine RABAH
  25. 25. Stabilité des lésions pulmonaires (même nombre même taille) IRM de cuisse : pas de résidu Reprise d’une activité professionnelle normale + Trek Amérique latine Reprise des activités sportives Réévaluation en janvier 2015 Réévaluation en mai 2014 Dr Yacine RABAH
  26. 26. EPIDEMIOLOGIE: -Font partie des Sarcomes des Tissus mous 1%* -Essentiellement représentées par le Leiomyosarcome (LMS) -Localisation préférentielle : VCI , plus rarement les veines des MI et la Veine Mésentérique Inférieure -Prédominance féminine dans le LMS de la VCI (prédominance masculine dans les sarcomes des tissus mous) -Age moyen de Dc 57 ans LES TUMEURS VEINEUSES *Ito H, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava : survival after aggressive management. Ann Surg Oncol 2007 ; 14 (12) : 3534-41. Dr Yacine RABAH
  27. 27. Sarcomes des tissus mous Classifications - Histologique et Immunohistochimique(plus de 400 entités 15 groupes et 50 s/groupes) Classification OMS 2013 * -Classification de FNCLCC : Grade histopronostic (1-2-3) *WHO Classification of tumours of soft tissue and bone, 4th ed. Lyon: IARD Press, 2013 Dr Yacine RABAH
  28. 28. Symptomatologie Clinique selon localisation : -Douleurs du flanc droit -Distension abdominale -OMI, OGE -TVP MI -Sd Budd-Chiari -Dyspnée Dr Yacine RABAH
  29. 29. Diagnostic Imagerie: -Angio TDM : avec cavographie pour le LMS de la VCI -Angio-IRM -Echo-Doppler : TVP, masse tissulaire Dr Yacine RABAH
  30. 30. Anatomo-Pathologie Tm bien limité et blanchâtre Foyers de nécrose, remaniements hémorragiques Histologie -cellules fusiformes, noyaux centraux arrondies -index mitotique : critères de malignité Immunohistochimie 3 anticorps : Desmine 50%, H-Caldesmone 85%, Actine Dr Yacine RABAH
  31. 31. Traitement Exérèse carcinologique Revascularisation chirurgicale Radio-chimiothérapie : adjuvante, néoadjuvante Dr Yacine RABAH
  32. 32. Pronostic Etudes pronostiques sur les LMS VCI - Récidive locale ou à distance 53% - Survie à 5 ans 42% - Exérèse complète 84% (dans le cas contraire : mauvais PC) - Radio-Chimiothérapie : pas de bénéfice sur la survie. Dr Yacine RABAH

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