7. DATOS BÁSICOS
DATOS BASICOS
1. Varón
2. 36 años
3. Dolor en hipocondrio izquierdo
4. Saciedad temprana
5. Pérdida de peso: 8 kg.
6. Náuseas.
7. palidez de piel y mucosas
8. IMC: 31.25 (Obesidad grado I)
9. Erección peneana permanente
hacia arriba (45º, respecto a su
abdomen anterior)
10.Dolor en pene de intensidad
moderada (5/10).
11.Congestión venosa superficial
12. Coloración cianótica localizada.
13. Hb 8.6 g/dL
DATOS BASICOS
15. VCM 80 fl
16. HCM 36,8 pg/cel
17. Plaquetas 569 x 109 /L
18. Leucocitos 465.740 mm³
19. Neutrófilos 54.9 %
20. Basófilos 2.9 %
21. BLASTOS 8 %
22. LDH 800 UI/L
23. Ácido úrico 6,3 mg/dL
24. ECOGRAFIA ABDOMINAL: Bazo tamaño 174 mm
(esplenomegalia moderada).
25. ASPIRADO DE MEDULA OSEA: Hipercelularidad: megacariocitos
+, blastos 10 %, promielocitos 25%, eosinófilos 3%, mielocitos 13
%,metamielocitos 12%, bandas 30%, segmentados 6 %, basófilos
1%.
26. ESTUDIO CITOGENÉTICO: tq 9:22 tipo b2a2 (CROMOSOMA
FILADELFIA)
27. ESTUDIO MOLECULAR: BCR/ABL DETECTADO 83 %
8. HIPOTESIS DIAGNOSTICA
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA EN FASE CRONICA
La leucemia mieloide crónica (LMC) es una neoplasia mieloproliferativa (NMP) clonal con origen
en una célula madre pluripotencial común a las tres series hemopoyéticas caracterizada por una
intensa proliferación granulocítica, con leucocitosis marcada. Las células proliferantes presentan
habitualmente el cromosoma Filadelfia (Ph) y/o reordenamiento del gen BCR-ABL, el cual
sintetiza un RNA mensajero quimérico, que codifica la síntesis de una proteína con actividad
tirosín-cinasa aumentada (por lo general, la p210). Dicha proteína regula el crecimiento celular y
parece ser la responsable de la transformación neoplásica de las células hematopoyéticas.
Sólo en el 1% de los casos de priapismo, la etiología es una leucemia. Además, el priapismo
asociado a enfermedades proliferativas suele ser debido principalmente a leucemia mieloide
crónica, aunque también puede darse en leucemia linfoide crónica.
La etiología del priapismo leucémico se desconoce, pero principalmente se barajan la
hiperviscosidad, la aglutinación sanguínea por la leucocitosis, y la obstrucción mecánica de las
venas y nervios abdominales por esplenomegalia
En este caso clínico se llegó a plantear el diagnóstico ya que se evidenciaba los siguientes datos
que nos refieren las bibliografías que son sugerentes de LMC: La presencia de datos como
esplenomegalia, basofilia, mielemia o trombocitosis permite sospechar el diagnóstico de LMC,
que confirmará la demostración del cromosoma Ph en la médula ósea o el órgano afecto. El dato
más constante de la exploración física es la esplenomegalia, presente inicialmente en algo
menos del 50% de los pacientes
9. DX DIFERENCIAL
TROMBOCITOPENIA ESENCIAL: La trombocitemia esencial (TE) es una neoplasia mieloproliferativa que se
caracteriza por aumento del recuento de plaquetas, hiperplasia megacariocítica y una tendencia
hemorrágica o trombótica. Los signos y síntomas pueden consistir en debilidad, cefalea, parestesias,
hemorragia, y eritromelalgia con isquemia digital. El diagnóstico se basa en un recuento de plaquetas >
450.000/mcL, masa eritrocítica normal o hematocrito normal en presencia de depósitos adecuados de
hierro y ausencia de mielofibrosis, cromosoma Filadelfia (o reordenamiento BCR-ABL) o trastornos
reactivos que podrían causar trombocitosis.
REACCIÓN LEUCEMOIDE: Los pacientes presentan aumentos modestos de los recuentos de leucocitos, de
hasta 50 × 10 9 células/l con vacuolización granulocítica tóxica y cuerpos de Döhle en los granulocitos. Los
hallazgos que nos permiten diferenciarlo de una LMC son: No encontramos positivo el cromosoma Ph, en
la LMC cursa con esplenomegalia, el nivel de fosfatasa alcalina leucocitaria es baja (citoquímica) y el frotis
de sangre periférica presenta todos los períodos de diferenciación de la serie mieloide, desde el blasto
hasta el segmentado maduro, con un número elevado de eosinófilos y basófilos.
10. PLAN DIAGNÓSTICO
PRUEBAS AUXILIARES
Hemograma y frotis sanguíneo: Leucocitosis (50-500K), predominan los
neutrófilos segmentados, los cayados y los mielocitos, también se observan
abundantes metamielocitos, promielocitos y algunos mieloblastos, inferior al
10%. En el recuento celular la aparición de un doble pico de segmentados y
cayados, y de mielocitos, con un menor número de metamielocitos.
Aspirado de medula ósea: hipercelular, con marcada hiperplasia granulocítica a
expensas de mielocitos y de elementos maduros. Se aprecia basofilia y
eosinofilia. Precursores eritroides proporcionalmente disminuidos (relación
mielo-eritroide superior a 20:1). Los megacariocitos están aumentados y suelen
ser pequeños (megacariocitos enanos), con núcleos hipolobulados. El número
de blastos es usualmente inferior al 5% en la FC.
FAG: disminuida o ausente en más del 90% de los pacientes.
Niveles de B12 sérica, la capacidad de fijación de la misma, el ácido úrico y la
LDH: elevados.
Estudio citogenético convencional: mostrará la existencia del cromosoma Ph’ en
el 95% de los pacientes (técnica de hibridación in situ fluorescente o FISH según
lo amerite).
11. PRIAPISMO LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
- Se punciona con un catéter
intravenoso de 19 g en ambos
cuerpos cavernosos, aspirando
sangre en repetidas ocasiones.
- Si no se obtiene respuesta, se
prepara solución de fenilefrina
(agonista α-adrenérgico) en suero
salino a una concentración de 0,1
mg/ml y se inyecta 2 ml de
solución en cuerpos cavernosos.
*La última opción sería la
confección de un shunt caverno-
esponjoso quirúrgico
Leucorreducción:
- Hidroxicarbamida o hidroxiurea 1g
c/8 h
* 1º elección: Inhibidor de tirosin-
cinasa -> Imatinib 600-800 mg/día
* 2º elección: Si el tratamiento de
primera línea no ha sido efectivo
pasar a nilotinib 400 mg/12 horas o
dasatinib 100 mg/día
* 3º elección: Si no hay respuesta a
los 3- 6 meses -> Trasplante
alogénico de progenitores
hematopoyéticos
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
12. PREVENCIÓN
● Diagnóstico precoz
y eficaz de leucemia
mieloide crónica.
Prevenir complicaciones
y efectos adversos pos
tratamiento: Cada dos
semanas para vigilar la
respuesta hematológica
hasta la normalización de
la biometría hemática y
evaluaciones de control.
● Dar a conocer a la
población sobre la
Leucemia Mieloide
Crónica, a través de
charlas informativas.
Evitar posibles factores
predisponentes como
radiaciones ionizantes a
largo plazo.
PREVENCIÓN PRIMARIA
PERIODO PRE
PATOGÉNICO
PERIODO PATOGÉNICO
PREVENCION TERCIARIA
PREVENCIÓN
SECUNDARIA