1. SSIINNDDRROOMMEE DDEE
WWEEIINNSSTTEEIINN -- HHEELLLLPP

2. IInnttrroodduucccciióónn
 EEss uunn ttrraannssttoorrnnoo sseevveerroo ddeell eessttaaddoo
ggeessttaacciioonnaall yy ppuueerrppeerraall rreellaacciioonnaaddoo ccoonn llaass
ffoorrmmaass ggrraavveess ddee pprreeeeccllaammppssiiaa yy eeccllaammppssiiaa
 AAllgguunnooss aauuttoorreess aaddmmiitteenn llaa ppoossiibbiilliiddaadd ddee
qquuee eessttaa nnooxxaa eexxiissttaa ssiinn vvíínnccuulloo aallgguunnoo ccoonn
pprreeeeccllaammppssiiaa
 SSee ddiissccuuttee ssii ssee ttrraattaa ddee uunn ssiinnddrroommee oo
ddeebbee iiddeennttiiffiiccaarrssee ccoommoo uunnaa eennttiiddaadd ccoonn
ccaarraacctteerrííssttiiccaass ccllíínniiccaass pprrooppiiaass
Reubinoff BE, Schenker IG. HELLP syndrome complicating preeclampsia,
eclampsia Int J Gyneacol Obstet 1991; 36:95-102

3. AAnntteecceeddeenntteess ee iinncciiddeenncciiaa
Louis Weinstein el 15 de Enero de 1982
publicó los primeros 29 casos diagnosticados
en pacientes con preeclampsia y eclampsia
con el acrónimo HELLP
H : HEMOLISIS (Anemia Microangiopática)
EL: ENZIMAS HEPATICAS ELEVADAS
LP: PLAQUETAS DISMINUIDAS

4. Debe reconocerse que las primeras
referencias datan de los últimos años del siglo
XIX.
Dieckmann WJ The toxemias of pregnancy 2da. Ed. St Louis:
CV Mosby; 1952:362-9
10% de las gestantes evolucionan con
preeclampsia, 4-14 % de ellas presentan
manifestaciones del síndrome.
Magee L, Dixon R 31P magnetic resonance spectroscopy of the liver in
HELLP syndrome. Br J Obstet Gynaecol 1999; 106: 582-8

5. • Se diagnostica en el ante parto en el 70% de
los casos, preferentemente antes de la semana
37.
• 30% presenta el problema en el puerperio,
sobre todo en las 48 horas iniciales
• El índice de recurrencias en gestaciones
subsiguientes oscila desde 5 – 7% en
preeclampticas no complicadas, hasta 65-
75% en pacientes graves, particularmente si
se presenta en el segundo trimestre o se
mantiene con hipertensión persistente
Bacq Y, Riely C Approach to liver disease occurring during
pregnency (CD ROM) Up to Date, Inc Windows 1999;17(1)

6. Patogenia
• El hecho que la Pre-eclampsia y HELLP
cedan despues de la expulsion de la
placenta y decidua sugieren un origen y
patogenia común

7. Patogenia
• Esto implica que existe una disfunción útero
placentaria secundaria a la incompleta
invasión trofoblástica de arterias espirales,
que se limita al segmento decidual del vaso
mientras el segmento miometrial conserva
integra su estructura de pared, incluida su
inervacion simpática
• Lo que impide crear un sistema vascular de
baja resistencia capaz de garantizar la
irrigación sanguinea a dichas estructuras

8. PPaattooggeenniiaa
Este fenomeno no esta muy bien comprendido y es
evidente que existe un carácter multifactorial
relacionado con herencia, inmunocompetencia, dotación
genética, acciones hormonales, efectos antioxidantes y
peroxidantes, dismetabolismo lipídico, deficit
vitamínicos, efectos procoagulantes así como sintesis
activada o inhibida de sustancias vasoconstrictoras y
vasodilatadoras que coinciden con una lesión endotelial
al nivel micro vascular
Dekker G, Sibai BM, Etiology and pathogenesis of preeclampsia. Am J Obstet Gynecol
1998;179:1359-75
Lipton R. Mutación de proteina como responsable de la hipertensión en el embarazo
Rev Science /Bol 10-07-2000 URL disponible en: www.sciencemag.org

9. PPaattooggeenniiaa
Los mecanismos que explicarian los aspectos clínicos y
preclínicos serian:
1. La lesion microvascular endotelial es causante de la
fragmentacion eritrocitaria (celulas crenadas o burr
cells) identificadas como schistocitos o
fragmentocitos
Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low
platelets count: a severe consequence of hyperetension in pregnancy.
Am J Obstet Gynecol 1982;142:159-67
2. La lisis globular incrementa la bilirrubina indirecta y
deshidrogenasa lactica (LDH) en tanto disminuye la
haptoglobina

10. PPaattooggeenniiaa
3. Disminuye la inhibicion serica del factor
activador de plaquetas que da lugar a un
incremento marcado de la capacidad de
agregacion plaquetaria que lleva a
plaquetopenia
Tambien se producen cambios cualitativos que
reducen la vida media de las plaquetas en mas
del 50% (normal de 8-10 días) generados por
alteraciones estructurales de la membrana
plaquetaria, relacionado con aumento de la
adhesion de plaquetas al endotelio vascular
dañado

11. PATOGENIA
4. Finalmente la lesión hepática consecutiva a
isquemia, infarto, hemorragia parenquimatosa,
ruptura o degeneracion aguda grasa, aumenta
las transaminasas TGO-AST y TGP-AST (esta
última es el marcador de mayor especificidad
para identificar la existencia de transtornos
hepato celulares)
Magann E. HELLP Syndrome: The scope of the disease and
treatment. Masters’roundtable. 21 Annual Meeting Society for
Maternal-Fetal Medicine.Reno Nevada USA Febrero 2001

12. CCllaassiiffiiccaacciióónn
BBaaccqq yy RRiieellyy aaggrruuppaann aa llaass ggeessttaanntteess ccoonn
eennffeerrmmeeddaaddeess hheeppááttiiccaass eenn llaass
ssiigguuiieenntteess ccaatteeggoorriiaass::
 PPaacciieenntteess ccoonn hheeppaattooppaattiiaass ccrróónniiccaass
pprreeeexxiisstteenntteess
 PPaacciieenntteess ccoonn aaffeecccciioonneess hheeppááttiiccaass
iinntteerrccuurrrreenntteess
 PPaacciieenntteess ccoonn hheeppaattooppaattííaass eenn eell
eemmbbaarraazzoo

13. CCllaassiiffiiccaacciióónn
PPaacciieenntteess ccoonn hheeppaattooppaattiiaass iinndduucciiddaass ppoorr
eell eemmbbaarraazzoo::
HHiippeerreemmeessiiss ggrraavviiddiiccaa
CCoolloossttaassiiss iinnttrraahheeppaattiiccaa
PPrreeeeccllaammppssiiaa –– EEccllaammppssiiaa
SSiinnddrroommee ddee HHEELLLLPP
AAttrrooffiiaa aammaarriillllaa aagguuddaa ddeell eemmbbaarraazzoo
Bacq Y, Riely C. Intercurrent liver disease during pregnancy
(versión en CD-ROM) Up tp Date, Inc. Windows 1999; 17 (1)

14. De acuerdo a estos autores, el
sindrome de hellp, se relacione o no
con preeclampsia – eclampsia, debe
considerarse como una hepatopatia
gestacional

15. Clasificación Mississippi
Contempla la división de esta entidad en 3
clases:
• La 1 y 2 constituyen formas completas del
sindrome
• La 3 tambien llamada parcial o incompleta
representa una etapa intermedia entre el
sindrome propiamente dicho y las formas
severas de preeclampsia, sin hemólisis,
plaquetopenia o daño hepático
Audibert F, Friedman S, Clinical utility of strict diagnostic criteria for
the HELLP syndrome Am J Obstet Gynecol 1993;169:1000-5

16. Clasificación Mississippi
CLASE PLAQUETOPENIA LDH AST-ALT
1 SEVERA
= / < 50,000 > 600 IU/L =/> 70 IU/L
2 MODERADA
> 50,000 > 600 IU/L =/> 70 IU/L
=/< 100,000
3 LIGERA
> 100,000 > 600 IU/L > 40 IU/L
=/< 150,000 < 70 IU/L
PE Severa -
Eclampsia
(sin SH) > 150,000 < 400 IU/L < 40 IU/L

17. CCllaassiiffiiccaacciióónn TTeennnneesssseeee
 CCoommpplleettoo
11.. RReeccuueennttoo ppllaaqquueettaarriioo << 110000,,000000
22.. LLDDHH >>==660000 UUII//LL
33.. TTGGOO >>==7700 UUII//LL
 IInnccoommpplleettoo
SSoolloo 11 oo 22 ccrriitteerriiooss pprreesseenntteess

18. Diagnostico clínico y por medios auxiliares
Se presenta 70% en gestantes y 30% en
puerperas con preeclampsia severa o
eclampsia
Existe un 15 a 20% en la que la asociacion
con preeclampsia / eclampsia no esta
demostrada, en tanto se cumplan los
criterios de SIBAI
Sibai BM. The HELLP syndrome: Much ado about nothing?
Am J Obstet Gynecol 1990; 162: 311-6

19. Criterios de Sibai
A. Anemia hemolitica microangiopatica con
células crenadas (burr cells) o schistocitos
(fragmentocitos ) en sangre periferica
B. Recuento de plaquetas < 100,000
C. Ldh serica >600 UI/l y bilirrubina total > 1,2
mg/ml
D. ATG – TGO > 70 iu/l

20. CCllíínniiccaa
La manifestación clínica es variable: algunas
pacientes no refieren síntomas y otras
presentan suma gravedad
Bacq Y, Riely C. Liver in preeclampsia and HELLP (versión en CD-ROM)
Up tp Date, Inc. Windows 1999; 17 (1)
La progresion inicial de la afeccion es lenta
seguida de una fase de aceleracion evolutiva
ulterior
Martin JN, Blake PG The natural history of HELLP syndrome:
patterns of disease progression and regression Am J Obstet
Gynecol 1991; 164:1500-13

21. CCllíínniiccaa
El sindrome de HELLP puede semejarse a un
amplio espectro de enfermedades, al tiempo que
otras entidades pueden imitarlo con bastante
exactitud
Martin JN, Stodman CM. Imitators of preeclampsia and HELLP syndrome.
Obstet Gynecol Clin North Am 1991; 18: 181-98
La preeclampsia / eclampsia afecta mas a
mujeres jovenes nuliparas, el sindrome de
HELLP se produce mas en pluriparas de mas
edad
Sibai BM. Taslimi MM Maternal perinatal outcome associated with the
syndrome of hemolysis elevated liver enzymes, low platelets in severe
preeclampsia-eclampsia : Am J Obstet Gynecol 1986; 155:501-9

22. CCllíínniiccaa
Una forma tipica de presentacion incluye nauseas,
vomitos, malestar general, ictericia y dolor en
hemiabdomen superior: epigastrico e infraesternal sobre
hipocondrio derecho
Bacq Y, Riely C. Liver in preeclampsia and HELLP (versión en CD-ROM)
Up tp Date, Inc. Windows 1999; 17 (1)
Una mínima sospecha clínica basta para indicar
examenes complementarios que confirmene el
diagnóstico o sus complicaciones, o ambos
Pla CJ, Cubero A, Sindrome de HELLP a proposito de un caso
clínico. Med Intens 1997; 14: 55-8

23. CCllíínniiccaa
Las complicaciones cardiopulmonares, renales,
vasculocerebrales y hepaticas modifican el
cuadro clínico de base, de la misma forma que
la CID que aparece en alrededor del 20% de las
pacientes en clase 1
Magann E. HELLP Syndrome: The scope of the disease and
treatment. Masters’roundtable. 21 Annual Meeting Society for
Maternal-Fetal Medicine.Reno Nevada USA Febrero 2001

24. CCllíínniiccaa
Existen marcadores biologicos que permiten
plantear el diagnostico preclínico del sindrome
de HELLP:
• Depresión de la actividad de monocitos y
linfocitos T y B con 7 a 14 días de antelación
con respecto al inicio clínico
Cunningham DS, Christic TL Effect of the HELLP syndrome on
maternal inmune function. J Reprod Med 1993; 38:459-64

25. CCllíínniiccaa
• Valores de Hemocysteina plasmática
superiores a 10 umol/l, 14-20 semanas de
gestación
Cotter A, Molloy A, Scott J, Daly S. Elevated plasma homocysteine
in early pregnancy: a risk factor for the development of severe
preeclampsia Am J Obstet Gynecol 2001; 184:S11
• En el año 2001 se notificó la asociación
significativa de la mutación ASN 291 SER del
gen lPL, con preeclampsia y HELLP
Kim Y. Genetic susceptibility to preeclampsia : roles of Asp9 Asn
mutation, -93G promoter mutation, Asn291 Ser mutation in the
lipoprotein lipase gen. Am J Obstet Gynecol 2001; 184: S72

26. SINDROME DE HELLP
Figure 1. CT axial image through liver and
spleen. R, Maternal right; L, maternal left.

27. SINDROME HELLP
Figure 2. T1-weighted magnetic resonance
coronal image through liver and spleen.

28. SINDROME HELLP
Figure 3. T1-weighted magnetic resonance axial
image through liver and spleen.

29. Figure 1. Tomographic findings of left occipital
low-density area (arrows)

30. Figure 2. Magnetic resonance scan showing
corresponding high-signal lesion (arrow) in left
occipital lobe

31. DDiiaaggnnóóssttiiccoo ddiiffeerreenncciiaall
Es necesario la diferenciacion diagnóstica con:
• Purpura trombotica trombocitopenica
• Sindrome uremico hemolitico
• Púrpura trombotica idiopatica
• Atrofia amarilla aguda del embarazo
Riely C. Acute fatty liver of pregnancy Versión CD ROM
UpTo Date Inc. Windows 1999; 17 (1)

32. Diagnóstico diferencial
AFECTACION Hígado y
sistémica
SNC y
sistémica Riñón
Bazo y
sistémica Hígado
E. Gestacional 26-36 sem 2° trimestre PP S/referencias 36 sem aprox
Hipertensión (+/-) (-) (++) (-) (+/-)
Proteinuria (+/-) (-) (++) (-) (+/-)
Fiebre (-) (+) (+/-) (-)
Cambios sensoriales
y neurologicos (-) (+) (+/-) (-) (+)
Petequias (-) (+/-) (-) (+/-) (-)
Hemólisis
Microangiopática (+) (-) (+/-) (-) (-)
Plaquetas disminuido disminuido disminuido disminuido (+/-)
PT/PTT normal normal normal normal
Fibrinogeno normal normal (+/-) normal disminuido+
LDH normal (+/-) normal
AST - ALT normal (+/-) normal
Acido úrico normal normal
Creatinina normal normal normal
Glucosa normal normal normal normal disminuido+
Acido plaquetario (-) (-) (-) (+) (-)
Haptoglobina disminuido+ normal normal normal normal

33. Terapeutica
OObbjjeettiivvooss ddeell ttrraattaammiieennttoo
1. Reducir la morbilidad y mortalidad materna
y perinatal
2. Prevenir la progresion de la enfermedad a la
clase 1
3. Prevenir complicaciones de preeclampsia,
eclampsia o ambos
4. Limitar los procedimientos quirurgicos a los
absolutamente necesarios

34. Terapeutica
AAssppeeccttooss ggeenneerraalleess::
• Requiere internamiento de urgencia
• La paciente requiere cuidados intensivos
• Culminar la gestación
• Se debe identificar y evaluar integralmente
todos los factores de riesgo
• Se debe investigar la posibilidad de CID si
las plaquetas estan por debajo de 75,000

35. TTeerraappeeuuttiiccaa
TTrraattaammiieennttoo mmeeddiiccoo
 AAnnttiiccoonnvvuullssiioonnaanntteess::
– DDee eelleecccciióónn SSuullffaattoo ddee MMaaggnneessiioo
– FFeenniittooíínnaa 1155 mmgg //KKgg//ddiiaa
 HHiippootteennssoorreess::
– AAnnttee ppaarrttoo::
HHiiddrraallaazziinnaa//LLaabbeettaallooll//
–AATTAAQQUUEE:: 1100--2200 mmgg EEVV
–SSOOSSTTEENN:: 4400--8800 mmgg//ddoossiiss
– PPoosstt ppaarrttoo:: NNiiffeeddiippiinnoo

36. TTeerraappeeuuttiiccaa
TTrraattaammiieennttoo mmeeddiiccoo
 Soluciones parenterales ((ggaarraannttiizzaarr vvoolluummeenn yy
eeqquuiilliibbrriioo hhiiddrroommiinneerraall yy áácciiddoo bbáássiiccoo))::
CCrrssiittaallooiiddeess oo CCoollooiiddeess ((fflluujjoo mmááxxiimmoo 115500 mmll//hh
 GGlluuccooccoorrttiiccooiiddeess
– AAnntteeppaarrttoo:: DDeexxaammeettaassoonnaa 1100 mmgg EEVV CC//1122hh,, oo
BBeettaammeettaassoonnaa 1122 mmgg IIMM // 22 ddoossiiss
– PPoosstt ppaarrttoo:: DDeexxaammeettaassoonnaa 1100 mmgg EEVV CC//1122hh//22
ddoossiiss
– CCoonnttiinnuuaarr eenn ttaannttoo eexxiissttaann eelleemmeennttooss cclliinniiccooss
ddeessffaavvoorraabblleess

37. TTeerraappeeuuttiiccaa
TTrraattaammiieennttoo mmeeddiiccoo
SSaannggrree yy ddeerriivvaaddooss
 CCoonncceennttrraaddoo ddee ppllaaqquueettaass ssii::
– PPllaaqquueettaass << 2200,,000000 yy ppaarrttoo eess vvaaggiinnaall
– PPllaaqquueettaass ==//<< 4400,,000000 ssii hhaayy ssaannggrraaddoo oo
ssee iinnddiiccaa cceessaarreeaa
 SSaannggrree ttoottaall:: << 2200,,000000 eenn ccuuaallqquuiieerr
ssiittuuaacciióónn
 PPaaqquueettee gglloobbuullaarr:: sseeggúúnn ccrriitteerriiooss ddee
pprroottooccoolloo llooccaall

38. TTeerraappeeuuttiiccaa
TTrraattaammiieennttoo oobbssttééttrriiccoo
 El parto ddeebbee iinntteennttaarrssee ppoorr vvííaa
vvaaggiinnaall ssiieemmpprree qquuee nnoo eexxiissttaa uunnaa
iinnddiiccaacciioonn mmeeddiiccaa uu oobbsstteettrriiccaa qquuee
rreeqquuiieerraa ccuullmmiinnaacciioonn qquuiirrúúrrggiiccaa llooccaall
 SSee ddeebbee iinnssttaallaarr ttrraattaammiieennttoo
aannttiibbiioottiiccoo ddee aammpplliioo eessppeeccttrroo eenn eell
ppoosstt ooppeerraattoorriioo

39. TTeerraappeeuuttiiccaa
TTrraattaammiieennttoo aanneesstteessiiccoo
 LLaa aanneesstteessiiaa rreeggiioonnaall eessttaa
ccoonnttrraaiinnddiiccaaddaa ssii eexxiissttee iinneessttaabbiilliiddaadd
hheemmooddiinnaammiiccaa,, ppllaaqquueettooppeenniiaa << 110000,,000000
yy ccooaagguullooppaattiiaa cclliinniiccaa
 LLaa aanneesstteessiiaa ggeenneerraall ccoonn iinnttuubbaacciioonn
eennddoottrraaqquueeaall eess eell mmeettooddoo ddee eelleecccciioonn
eenn eell ssiinnddrroommee ddee HHEELLLLPP 11 yy 22

40. TTeerraappeeuuttiiccaa
AAtteenncciióónn ppuueerrppeerraall
 MMaanntteenneerr eell nniivveell ddee aatteenncciióónn mmééddiiccaa
 VViiggiillaarr eell ccoommppoorrttaammiieennttoo ddeell ppeerrffiill ddee
ppllaaqquueettaass,, LLDDHH yy ttrraannssaammiinnaassaass
 PPrroosseegguuiirr ttrraattaammiieennttoo ccoonn eesstteerrooiiddeess,,
hhiippootteennssoorreess,, aannttiiccoonnvvuullssiioonnaanntteess,, yy
aannttiibbiióóttiiccooss
 VViiggiillaarr ssiiggnnooss ddee ffaallllaa rreennaall,, hheeppaattiiccaa,,
ccaarrddiiooppuullmmoonnaarr yy cceerreebbrroovvaassccuullaarr

41. TTeerraappeeuuttiiccaa
AAtteenncciióónn ppuueerrppeerraall
 Determinar CCrriitteerriiooss ddee rreeccuuppeerraacciióónn::
– IInnccrreemmeennttoo ddee ppllaaqquueettaass yy ddiissmmiinnuucciioonn ddee LLDDHH
– DDiiuurreessiiss aauummeennttaannddoo hhaassttaa 110000 mmll//hh ssiinn
ddiiuurrééttiiccooss
 CCrriitteerriiooss ppaarraa eevvaalluuaacciióónn ddeell eessttaaddoo ffeettaall ::
– DDeeffiinniirr // rreeddeeffiinniirr eeddaadd ggeessttaacciioonnaall
– PPrreecciissaarr ssaalluudd ffeettaall:: ccrreecciimmiieennttoo,, hhoommeeoossttaassiiss
– IInndduucciirr mmaadduurreezz ppuullmmoonnaarr

42. Criterios ppaarraa ddeetteerrmmiinnaarr llaa eevvoolluucciióónn
ffaavvoorraabbllee
A. Ausencia de complicaciones
B. Remisión de sintomas y signos, excepto
cifras de tension arterial que pueden persistir
elevadas por 8 semanas
C. Normalizacion del recuento placentario hacia
entre el 2do y 4to dia del puerperio
D. Normalizacion ulterior de LDH y enzimas
hepaticas

43. Pronóstico para la madre y el neonato
• El riesgo maternoperinatal es muy alto con un
pronostico muy reservado y “sombrio”
• La morbilidad materna es muy alta y de
indudable importancia en lo referente a
pronostico. Incluye complicaciones
cardiopulmonares, hematologicas y de
coagulacion, del sistema nervioso central y
de la vision, renales y hepaticas y
gastrointestinales
Rojas G, Viveros E, Kally A. Sindrome de HELLP. Estado crítico real.
Conceptos actuales Ginecol Obstet Mex 1996; 64(2): 64-72

44. • La Mortalidad materna es elevada
• Las tasas comunicadas fluctuan entre 1 y 30%
• Las causas de mas frecuentes son:
• Hemorragia cerebral
• Fallo cardiorespiratorio
• Coagulación intravascular diseminada
• Sindrome de distres respiratorio
• Insuficiencia renal
• Sepsis
• Encefalopatía hipóxico-isquémica
Isler CM. Maternal mortality associated with HELLP
syndrome. Am J Obstet Gynecol 1999; 181: 924-28

45. • La morbilidad perinatal esta relacionada con:
nacimiento pre-termino, bajo peso al nacer, rciu,
asfixia en el periparto y sus secuelas, mambrana
hialina, hemorragia intraventricular, enterocolitis
necrotizante
• La mortalidad perinatal es elevada , los informes
publicados muestran tasas de 57 por 1000
nacimientos en pe severa sin hellp y 119 por 1000
para la clas 1 del sh.
• En casos de hellp clases 1 y 2 la mortalidad es 2,9 y
1,7 veces mayor que en la clase 3 y pe severa no
complicada
Martin JN, Rinehart BK, May WL. The spectrum of severe
preeclamptic; comparative analysis by HELLP syndrome
classification Am J Obstet Gynecol 1999; 180: 1373-84